dengan kortikosteroid dan imunosupresan lain dapat mengurangi lesi aktifnefritis lupus

Transkripsi

1 dengan kortikosteroid dan imunosupresan lain dapat mengurangi lesi aktifnefritis lupus danmemberikan prognosis yang lebihbaik. Sebaliknya pengobatan yang terlambat akan menyebabkan prognosis yang buruk sebab dapat terjadi gagal ginjal disertai hipertensi. Gagal ginjal, sepsis,miokarditis, dan perdarahan otak merupakan penyebab kematian pada anak dengan nefritis lupus Beberapa efek samping dari pengobatan jangka panjang dengan steroid oralantara lain jerawat, hirsutisme, moon face, obesitas, dan striae perut, dan lain-lain. Meskipun reversibel dengan penghentian atau pengurangan dosis, juga bisa menginduksi terjadinya hipertensi, ulkus peptikum, diabetes mellitus, pankreatitis, osteoporosis,psikosis, dan lain-lain. Penipisan kulit, katarak, glaukoma, osteoporosis,dan osteonekrosis dapat sebagai efek samping yang ireversibel.infeksi adalah komplikasi utama dalam LES dan salah satu penyebab utama kematian.kerentanan terhadap infeksi bertambah dengan penggunaan steroid, terutama infeksi bakteri. Staples et al. menemukan bahwa tingkat infeksi pada pasien rawat inap meningkat 0,43-1,63 per 100 hari di rumah sakit dengan peningkatan dosis steroid sampai lebih dari 50 mg/hari. 16 Terdapat perbaikan prognosis LES anak karena diagnosis yang lebih awal dan pendekatan terapi yang lebih baik. Sehingga anak-anak dan remaja dengan LES yang bertahan hidup bisa memasuki periode kehidupan dewasa dengan berbagai morbiditas, baik efek sekunder karena aktivitas penyakit, efek samping medikasi, maupun komorbid lain. Berbagai morbiditas ini akan mempengaruhi kualitas hidup, meningkatan permasalahan terkait adapatasi fisik dan psikologis pasien dalam menghadapi penyakit kronis yang dideritanya. Oleh karena itu perlu dilakukan pemantauan seksama untuk mengetahui aktivitas penyakit, pengobatan, efek samping pengobatan pada LES anak untuk meningkatkan kualitas hidup pasien. 2

2 1.1.Deskripsi Kasus Singkat IDENTITAS PASIEN Nama : an. MH Nama ayah : Bp. B Tanggal lahir : 24 Maret 1999 Umur : 50 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Pendidikan : SD Alamat : Pendul kulon, Sedayu, Bantul Pekerjaan : Petani Masuk RS : Nama ibu : Ny. S No CM : 1 66 xx xx Umur : 48 tahun Tanggal diperiksa : Pendidikan: SD (tidak lulus) Usia : 14 tahun 9 bulan Pekerjaan : Petani Seorang anak perempuan usia 14 tahun 9 bulan, didiagnosa menderita Nefritis LES dengan AIHA pada 9 Januari 2014, dirawat selama 26 hari di bangsal RSUP dr. Sardjito. Anak datang dengan keluhan utama pucat (rujukan RS Panembahan Senopati dengan diagnosis suspek LES & TB paru dalam terapi bulan pertama. 2 tahun sebelum masuk RS anak mulai mengeluh sering muncul bercak merah dan lebam di wajah, tangan, kaki, dengan nyeri sendi, dan merasa mudah lelah. Anak diperiksakan ke RS Panembahan senopati didiagnosis suspek LES & susp TB, diberi terapi tablet kecil dan OAT selama 3 bulan, tetapi bercak merah masih sering muncul terutama jika kecapekan. 9 bulan sebelum masuk RS anak demam, anak dirawat inap di RS Panembahan senopati dengan diagnosis dengue fever. 1 bulan sebelum masuk RS muncul bercak-bercak merah di kaki, muka sembab dan pucat. Pada hari masuk RS (31 desember 2013) keluhan menetap, pasien dirujuk ke RSS. Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak perempuan dengan berat badan 34 kg, tinggi badan: 147 cm, lingkar lengan atas: 17 cm, BMI 15,7 ( BMI/U : <p 10), Kesan umum: cukup, compos menti,kurus. Tekanan darah: 110/80 mmhg, frekuensi nadi:98 x/menit, isi dan tegangan cukup, irama teratur, sama pada keempat ekstremitas, frekuensi napas: 20 x/ menit, tipe abdominal, teratur, suhu (aksilla) 37,3 0 C, Leher tidak ada kaku kuduk, limfonodi tidak teraba, vena jugularis tidak meningkat. Dada bentuk normal, simetris, tidak ada ketinggalan gerak, tidak 3

3 ada retraksi. Jantung iktus tak tampak, tak kuat angkat, konfigurasi jantung kesan tidak membesar, suara I tunggal, suara II mendua tidak konstan, tidak terdengar bising, tidak terdengar gallop, irama teratur. Paru dengan suara vesikular normal, tidak ada suara tambahan.perut tidak distensi, bising usus normal, timpani, dinding perut supel, cubitan perut kembali < 2 detik, turgor dan elastisitas baik, hepar tidak teraba, lien tidak teraba, anogenital jenis kelamin perempuan, labia mayora menutupi labia minora, belum ada rambut pubes. Pada anggota gerak akral hangat, perfusi jaringan baik, tidak ada sianosis. Status neurologis gerakan bebas, refleks fisiologis positif normal, refleks patologis tidak ada, tonus normal, eutrofi, clonus tidak ada. Kepala normosefal, mesosefal (indeks sefalik 87,5% %), mata konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, tidak ada sekret, refleks cahaya positif, ada edema palpebra. Hidung tidak ada discharge, tidak terlihat napas cuping hidung, telinga tidak terdapat discharge. Mulut tidak ada sariawan, Tenggorokan faring tidak hiperemis, tonsil tidak membesar, gigi tidak dijumpai caries. Pemeriksaan darah tepi menunjukkan Hb 7,7 g/dl, Hct 23,1 %, AL 5.560, AE 3,3 x10 6 /µl, AT /µl, MCV 70 fl, MCH 23,3 pg, MCHC 33,3 g/dl, RDW 17,9%, retikulosit 0,3%.. Urin rutin : protein +3, glukosa -, keton -, bilirubin +1, urobilinogen normal, nitrit -, blood +3, leukosit esterase 250, berat jenis 1,03, ph 6. BUN urin: 371,6, creatinin urin 46,82, UCT 22,48 ml/menit, protein esbach 2,9% CCT 101,75 ml/menit. Hasil Coomb test direk +3, indirek +1. Imunologi : ANA test 141,7 ( strong positif) anti ds DNA 629,7 ( moderate). MDT: observasi bisitopenia disertai proses inflamasi. Ekokardiografi : efusi pericard ringan. Dari hasil pemeriksaan ini anak didiagnosa dengan Lupus Sistemik Eritematosus berdasarkan kriteria ARA, terdapat 6 dari 11 kriteria yang terpenuhi : malar rash, gangguan hematologi (AIHA), gangguan ginjal (nefritis), serositis (efusi perikard), antibodi antinuklear (anti -ds DNA) positif, 4

4 ANA test positif. Berdasarkan profil antropometri anak: BMI/U : <-2 SD, status antropometri anak adalah gizi kurang. Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama ( LES) disangkal, adik pasien meninggal karena demam lama pada usia 2 tahun, ibu mempunyai riwayat abortus anak ke tiga. Selama hamil ibu kontrol di puskesmas sejak usia kehamilan 2 bulan rutin tiap bulan, selama kehamilan ibu mengalami hipertensi, tidak mengalami muntah berlebihan, tidak ada keputihan. Ibu rutin minum tablet penambah darah dan multivitamin dari puskesmas, mendapat vaksinasi tetanus toksoid (TT) dua kali. Kontrol terakhir satu minggu sebelum persalinan. Riwayat persalinan : anak lahir pada usia kehamilan 9 bulan, secara spontan, di rumah, ditolong dukun, langsung menangis, air ketuban jernih, berat lahir 2500 gram,panjang badan ibu lupa. Riwayat pasca persalinan : setelah lahir dikatakan kondisi anak baik. Anak dibawa kontrol ke puskesmas untuk penimbangan berat badan tiap bulan dan imunisasi. Sejak kecil anak telah mendapatkan imunisasi dasar berdasarkan PPI. Anak mendapat ASI eksklusif selama 2 bulan, mulai usia 3 bulan sudah diberikan makanan pendamping ASI berupa bubur susu. Pertumbuhan, perkembangan dan kepandaian meningkat sesuai usia. Anak terakhir duduk dikelas 1 SMP, aktif dalam kegiatan ekstrakurikuler. Ayah bekerja sebagai petani. Penghasilan per bulan tidak menentu (sekitar Rp ,00). Tinggal di rumah sendiri dengan penghuni 3 anggota keluarga yaitu pasien dan kedua orang tua, rumah semi permanen, sumber air bersih dari sumur, jarak septic tank dari dapur > 10 meter, kamar mandi dan WC ada, pencahayaan baik. Saat perawatan tidak didapatkan infeksi TB pada pasien ini berdasarkan hasil pemeriksaan PPD test negatif dan sputum BTA 3 kali negatif dengan skor TB 3, sehingga terapi OAT dari RS sebelumnya dihentikan. 5

5 Pada awal perawatan anak mendapat terapi menggunakan protokol LES dengan AIHA dilanjutkan dengan protokol Nefritis LES, serta mendapat terapi infeksi saluran kemih dan hipertensi yang dialami pasien selama perawatan. Nefritis pada anak ini diterapi dengan captopril, hipertensi diterapi dengan amilodipin, lisinopril, dan nifedipin jika tekanan darah > p 99. Anak sempat diberikan transfusi darah karena Hb belum membaik dengan pemberian steroid. Nefritis pada anak juga mengalami perbaikan. ISK pada saat perawatan diterapi dengan ampicillin kemudian dilanjutkan dengan ciprofloxacin. Evaluasi laboratorium sebelum pulang : pemeriksaan darah tepi: Hb 9 g/dl, Hct 27,7 %, AL 5500/uL, AE 3,74 x10 6 /µl, AT /µl, MCV 74 fl, MCH 24,1 pg, MCHC 32,5 g/dl, RDW 17,9%. Urin rutin : Berat jenis 1,020, ph 6,5, protein +3, glukosa -, keton -, bilirubin -, urobilinogen normal, nitrit -, blood +3, leukosit esterase 75. Anak pulang dengan berat badan yang tetap yakni 34 kg. Skor SLEDAI anak saat dirawat adalah 19 berdasarkan adanya gangguan ginjal (adanya urinary cast, hematuria, proteinuria, pyuria), gangguan hematologi ( trombositopenia), dan adanya serositis (pericarditis). Skor ini selanjutnya berguna untuk memantau aktivitas penyakit dari pasien dan menentukan prognosis. Anak direncanakan kontrol ke poli imunologi dan nefrologi RSUP Dr. Sardjito tiap bulan, saat awal pemantauan anak dalam terapi bulan ke 2, Evaluasi laboratorium terakhir : pemeriksaan darah tepi: Hb 11,0 g/dl, Hct 32,8 %, AL 8600/uL, AE 4,43 x10 6 /µl, AT /µl, MCV 74 fl, MCH 24,8 pg, MCHC 33,5 g/dl, RDW 18,4%. Urin rutin : Berat jenis <1,005, ph 6,0, protein +2, glukosa -, keton -, bilirubin -, urobilinogen normal, nitrit -, blood +2, leukosit esterase 25. BB terakhir saat kontrol 34 kg, masuk dalam kategori gizi kurang. Infeksi saluran kemih (ISK) pada pasien ini membaik sehingga antibiotik tidak diberikan lagi. 6

6 Terapi terakhir dengan prednison 1 mg/kg/hari, kina 3x330 mg, amlodipin 1x10 mg, lisinopril 1x10 mg. Permasalahan pada pasien ini adalah pasien berasal dari keluarga dengan sosial ekonomi kurang dan bertempat tinggal di luar kota Yogyakarta sehingga dibutuhkan pemantauan dan pendampingan yang baik untuk kepatuhan kontrol dan memastikan anak mendapatkan managemen yang sesuai untuk terapi & pemantauan jangka panjang untuk pasien. Anak saat ini tidak sekolah oleh karena kondisi sakit dan protokol terapi yang harus dijalaninya, anak terakhir duduk dikelas 1 SMP. Selain itu, dalam tatalaksana kondisi anak, diperlukan adanya kerjasama antara orang tua, puskesmas, rumah sakit daerah dan rumah sakit rujukan pusat agar anak dapat mendapatkan tatalaksana jangka panjang yang baik dan berkesinambungan. Dengan adanya pemantauan, pencatatan dan pendampingan yang baik diharapkan kerjasama antara pusat kesehatan dapat terlaksana dengan baik. Orang tua diharapkan memahami secara penuh bahwa seorang anak dengan LES memerlukan terapi intensif, berkesinambungan dan berhak mendapatkan pelayanan kesehatan yang optimal sehingga diperlukan kerjasama yang baik untuk penatalaksanaan dan pengawasan. Pasien ini mempunyai status gizi kurang tetapi beresiko untuk menjadi obese oleh karena efek samping terapi yang didapat, juga berisiko menjadi gizi buruk jika penyakit pasien mengalami perburukan, diharapkan dengan tatalaksana dan pemantauan yang baik status gizi pasien tetap baik. Pada pasien dengan LES risiko infeksi juga meningkat sejalan dengan pemberian obat immunosupresi dan kortikosteroid Tujuan Untuk memperdalam pengetahuan tentang LES berat dan permasalahan-permasalahan yang mungkin timbul serta memperoleh pengalaman dalam pengelolaan LES berat sesuai dengan protokol yang ada untuk mendapatkan masa remisi yang panjang, menurunkan aktivitas penyakit 7

7 seringan mungkin, menurunkan morbiditas yang timbul akibat penyakit LES berat, agar aktivitas hidup keseharian tetap baik guna mencapai kualitas hidup yang optimal Manfaat Manfaat untuk pasien Manfaat untuk pasien adalah dengan pemantauan dan intervensi yang baik diharapkan pasien LES dapat bertahan hidup dan permasalahan pada pasien yang mungkin timbul dapat dideteksi sedini mungkin sehingga intervensi dini dapat dilakukan dan diharapkan dapat memberikan prognosis yang lebih baik. Dengan kewaspadaan dini terhadap kemungkinan permasalahan yang muncul pada pasien LES, dan dilakukannya penanganan yang menyeluruh dan berkesinambungan, anak dapat hidup secara optimal dan meningkatkan survival pada pasien mencapai kemandirian dalam melakukan aktivitas sehari-hari Manfaat untuk keluarga dan lingkungan Manfaat untuk keluarga dan lingkungan adalah keluarga mendapatkan pemahaman tentang LES dengan kondisi lain yang menyertai dan permasalahan-permasalahan yang mungkin terjadi padanya, kewaspadaan dini terhadap permasalahan yang mungkin timbul, tatalaksana dan prognosis anak sehingga dapat berperan aktif (bersama dengan pe tugas kesehatan) dalam memantau perjalanan penyakit dan perkembangan anak dalam semua aspek. Kasus ini diangkat sebagai kasus longitudinal, adalah merupakan bentuk kerjasama antara petugas kesehatan dengan keluarga dalam melakukan pemantauan terhadap pertumbuhan, perkembangan dan permasalahan yang mungkin timbul pada LES, dan dalam tatalaksananya. 8

8 Manfaat untuk peserta PPDS Manfaat untuk peserta PPDS antara lain menambah pengetahuan tentang kewaspadaan dini terhadap permasalahan yang akan timbul pada pasien LES berat dan protokol yang harus dijalani dalam melakukan pemantauan terhadap petumbuhan dan perkembangan pasien LES dan mendapatkan kesempatan mengelola pasien LES berat yang memerlukan pengobatan dan pemantauan jangka panjang baik terhadap penyakitnya maupun efek terapi yang diberikan Manfaat untuk rumah sakit Manfaat bagi rumah sakit antara lain dengan melakukan pemantauan dan tatalaksana yang sesuai dengan protokol untuk pasien LES berat, yang mencakup perjalanan penyakit dan perkembangannya anak secara menyeluruh dan berkesinambungan, akan bisa meningkatkan mutu pelayanan RS. 9