CASE BASED DISCUSSION CHRONIC MYELOID LEUKIMIA (CML) Oleh : Natalia Jennifer Handika (1302006223) Pembimbing: dr. Tjokorda Gde Dharmayuda, Sp.PD-KHOM DALAM RANGKA MENJALANI KEPANITERAAN KLINIK MADYA DI SMF/BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM FK UNUD/RSUP SANGLAH DENPASAR 2018 i 1
2 KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas berkat dan rahmat-nya, sehingga penulis dapat menyelesaikan Case Based Discussion (CBD) yang berjudul Chronic Myeloid Leukimia ini tepat pada waktunya. CBD ini disusun dalam rangka mengikuti Kepaniteraan Klinik Madya di Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam FK UNUD/RSUP Sanglah Denpasar. Dalam penulisan laporan kasus ini penulis banyak mendapatkan bimbingan maupun bantuan, baik berupa informasi maupun bimbingan moril. Untuk itu, pada kesempatan ini penulis ingin menyampaikan rasa terima kasih yang sebesar-besarnya kepada: 1. Dr. dr. Ketut Suega, SpPD-KHOM selaku Kepala Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah 2. dr. Made Susila Utama, Sp.PD-KPTI selaku Koordinator Pendidikan Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah. 3. Dr. Tjokorda Gde Dharmayuda, Sp.PD-KHOM atas segala bimbingan, saransaran dan bantuan dalam penyusunan responsi kasus ini. 4. Semua pihak yang turut membantu dalam penyusunan CBD ini yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu. Penulis menyadari bahwa CBD ini masih jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu, kritik dan saran yang bersifat membangun dari semua pihak sangat penulis harapkan dalam rangka penyempurnaannya. Akhirnya penulis mengharapkan semoga responsi kasus ini dapat bermanfaat di bidang ilmu pengetahuan dan kedokteran. Denpasar, Maret 2018 Penulis
3 DAFTAR ISI Halaman Judul...i Kata Pengantar...ii Daftar Isi...iii I. Identitas Pasien... 4 II. Anamnesis... Error! Bookmark not defined. 2.1 Keluhan Utama... Error! Bookmark not defined. III. Pemeriksaan Fisik... 6 IV. Pemeriksaan Penunjang... 8 4.1 Pemeriksaan Laboratorium... 8 4.2 Pemeriksaan Radiologis... 13 V. Diagnosis Kerja... 14 VI. Penatalaksanaan... 15 VII. Prognosis... 15
4 CASE BASED DISCUSSION Nama/NIM: Natalia Jennifer Handika/1302006223 Pembimbing: dr. Tjokorda Gde Dharmayuda, Sp.PD-KHOM Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP Sanglah Denpasar I. IDENTITAS PASIEN Nama : WKJ No RM : 01527400 Umur : 25 tahun Jenis Kelamin : Laki-laki Suku : Bali Bangsa : Indonesia Agama : Hindu Alamat : Lingkungan Kelurahan Samplangan Gia, Denpasar Pekerjaan : Tidak bekerja Status Pernikahan : Belum menikah Tanggal MRS : 19 Februari 2018 Tanggal Pemeriksaan : 01 Maret 2018 II. ANAMNESIS Keluhan utama: Demam Riwayat Penyakit Sekarang: Pasien datang sadar dan diantar oleh keluarganya ke Unit Gawat Darurat RSUP Sanglah dengan keluhan demam yang dirasakan kurang lebih sejak tiga hari sebelum masuk rumah sakit. Demam dirasakan berupa panas di seluruh tubuh, muncul mendadak, terus menerus dan terasa naik turun. Pasien berkata sempat mengukur demam yang dirasakan, dan suhu badannya berkisar antara 39ºC hingga 40º C. Demam dikatakan selalu muncul setiap harinya, dan tidak ada riwayat hari bebas demam sebelumnya. Demam dikatakan sampai membuat pasien membatasi aktivitas sehari-harinya karena pasien merasakan lemas. Keluhan ini baru dikatakan sedikit membaik setelah pemberian obat penurun panas yang didapatkan pasien dari dokter
5 umum yang praktik di dekat rumahnya, namun beberapa jam kemudian dikatakan demam kembali terjadi. Demam juga disertai dengan keringat dingin. Keringat dingin dikatakan sampai membuat baju pasien basah, serta muncul terutama pada malam hari. Demam dikatakan tidak sampai membuat pasien menggigil. Saat dilakukan pemeriksaan, demam dikatakan sudah membaik, namun keringat dingin masih dirasakan. Pasien juga mengeluhkan kaki terasa lemas hingga tidak bisa beraktivitas. Keluhan kaki lemas muncul bersamaan dengan keluhan demam. Kaki lemas dirasakan seperti berat jika digerakan dan kesemutan. Keluhan tersebut membaik jika pasien meluruskan kaki dan menyangga kakinya dengan bantal, memburuk apabila pasien menggunakan kakinya untuk berjalan. Keluhan kaki lemas diikuti dengan keluhan badan pasien yang lemas hingga sulit untuk pasien beraktivitas seperti sedia kala. Pasien juga mengeluhkan penurunan berat badan yang dirasakan kurang lebih 10 kilogram dalam satu bulan terakhir. Pasien mengatakan nafsu makannya berkurang karena pasien merasa penuh di perutnya ketika diisi makanan. Rasa penuh di perutnya ini dirasakan sudah sejak 1 bulan terakhir. Rasa penuh di perut terutama dirasakan pada seluruh bagian perut pasien. Keluhan ini membaik bila pasien rebahan dan memburuk apabila pasien makan. Keluhan ini dikatakan hingga membuat baju pasien terasa lebih longgar. Riwayat badan lemas, mual dan muntah, pusing kepala, nyeri pada tulang, gusi berdarah, mimisan, bintik-bintik merah pada kulit atau perdarahan maupun memar spontan lainnya disangkal. Riwayat batuk, pilek, sesak, nyeri menelan, maupun nyeri saat buang air kecil juga disangkal. Nafsu makan dikatakan sedikit menurun, BAB dikatakan seperti biasa, lancar, berwarna kuning kecokelatan tanpa darah segar atau warna kehitaman. BAK dikatakan tidak ada keluhan, dengan warna kekuningan dan volume sekitar dua setengah botol air mineral tanggung perhari. Riwayat Penyakit Dahulu dan Pengobatan Pasien mengatakan pernah mengalami keluhan serupa sebelumnya yaitu kurang lebih 4 bulan yang lalu tepatnya bulan Desember 2017 dan dirawat di RSUP Sanglah selama 14 hari. Pasien berkata rutin melakukan kontrol ke poli penyakit dalam RSUP
6 Sanglah setiap satu bulan sekali karena penyakit kanker darah yang dideritanya sejak kurang lebih delapan tahun yang lalu (tahun 2010). Sejak 6 bulan yang lalu pasien rutin mendapatkan obat Tasigna 200 mg-0 mg-200 mg untuk penyakit yang dideritanya namun sudah 4 bulan obatnya kosong jadi pasien tidak meminumnya lagi, sebelumnya pasien meminum obat Hydrea namun sudah distop. Sebelum menjalani rawat inap kali ini, pasien pernah menjalani rawat inap satu kali sebelumnya, yakni sekitar satu tahun yang lalu di RSUP Sanglah selama satu minggu karena riwayat lemas seluruh badan dan dikatakan mengalami kurang darah, sehingga harus menjalani transfusi darah (pasien lupa jumlah kantong darah transfusi yang didapatkan). Riwayat penyakit sistemik lain, seperti diabetes mellitus, penyakit jantung, penyakit ginjal, maupun riwayat alergi disangkal oleh pasien. Riwayat Keluarga Pasien mengatakan tidak ada anggota keluarganya yang memiliki riwayat kanker darah, maupun kanker lain, atau keluhan yang serupa dengan pasien. Di keluarga juga dikatakan tidak ada yang memiliki riwayat diabetes mellitus, penyakit jantung, penyakit ginjal, dan alergi. Riwayat Sosial dan Personal Pasien saat ini tidak bekerja (sejak beberapa bulan SMRS), namun sebelumnya pasien sempat bekerja sebagai tukang kebun di sebuah villa di Sanur selama beberapa bulan. Pasien berkata selama bekerja tidak pernah menggunakan zat-zat pembasmi hama atau pestisida. Pasien tidak memiliki kebiasaan merokok maupun minum minuman beralkohol. Pasien juga tidak memiliki kegemaran makan makanan berpengawet. Pasien berkata selalu rajin berolahraga, dan dapat menjalani aktivitas sehari-hari tanpa halangan sebelum terjadi keluhan ini. Pasien berkata tidak ada tetangga di lingkungan tempat tinggalnya yang memiliki keluhan yang sama. Riwayat bepergian ke luar daerah disangkal oleh pasien.
7 III. PEMERIKSAAN FISIK Tanda-Tanda Vital (01-03-2018) Kondisi Umum : Sakit sedang Kesadaran : Compos mentis GCS : E4 V5 M6 Tekanan darah : 120/70 mmhg Nadi : 100 kali/menit, regular, isi nadi cukup Respirasi : 22 kali/menit, teratur, vesikuler Suhu aksila : 39,1 o C VAS : 0/10 Berat Badan : 54 kg Tinggi Badan : 175 cm IMT : 18 kg/m 2 Saturasi O2 : 99% dengan suhu ruangan Pemeriksaan Umum (01-03-2018) Kepala : Bentuk normal, gerak normal Wajah : Penampakan muka normal, malar rash (-) Mata : Konjungtiva anemis +/+, sklera kuning -/-, reflex pupil +/+ isokor, edema palpebra -/- THT : - Telinga : Daun telinga N/N, sekret tidak ada, pendengaran normal - Hidung : Sekret tidak ada, tidak ada deviasi septum nasi - Tenggorokan : Tonsil T1/T1, faring hiperemis (-) - Lidah : Ulkus (-), papil lidah atrofi (-) - Bibir : Basah, stomatitis (-), sianosis (-) Leher : JVP PR ± 0 cmh 2 O, pembesaran kelenjar getah bening (-), pembesaran kelenjar tiroid (-). Thoraks : Simetris Cor : Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak Palpasi : Iktus kordis tidak teraba, kuat angkat (-), thrill (-) Perkusi : batas atas jantung ICS II sinistra batas kanan jantung 1 cm medial parasternal line dekstra
8 batas kiri jantung 1 cm lateral midclavicular line sinistra Auskultasi: S1 tunggal, S2 tunggal, regular, murmur (-) Pulmo : Inspeksi : Simetris statis dan dinamis, retraksi (-) Palpasi : Vokal fremitus normal/normal, pergerakan simetris Perkusi : Sonor Sonor Sonor Sonor Sonor Sonor Auskultasi : Vesikuler + + Ronchi - - Wheezing - - + + - - - - + + - - - - Abdomen : - Inspeksi : distensi (+), meteorismus (-), ascites (-) - Auskultasi : bising usus (+) normal - Palpasi : nyeri tekan (-) - Hepar : teraba Lien : teraba pembesaran dengan Schuffner 6 Ginjal : Ballotment test (-/-) Perkusi : timpani + -, ascites (-) + + Liver span 12 cm, nyeri ketok CVA (-/-) Ekstremitas : Hangat + + Pitting - - Ekimosis dan petechie + + edema + + Kulit : ikterus (-), kering (-) Kuku : melanonikia (+) - - - - IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan laboratorium A. Pemeriksaan Darah Lengkap (19-02-2018, pukul 16.42 WITA) Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan Remarks WBC 77.43 10µ/µL 4.1-11.0 VH - Critical Value NE% 16.93 % 47-80
9 LY% 13.97 % 13-40 MO% 42 % 2.0-11.0 Tinggi EO% 1.65 % 0.0-5.0 BA% 25.45 % 0.0-2.0 Tinggi NE# 13.11 10µ/µL 2.50-7.50 Tinggi LY# 10.82 10µ/µL 1.00-4.00 Tinggi MO# 32.52 10µ/µL 0.10-1.20 Tinggi EO# 1.28 10µ/µL 0.00-0.50 Tinggi BA# 19.71 10µ/µL 0.0-0.1 Tinggi RBC 1.17 106/µL 4.5-5.9 HGB 2.97 g/dl 13.5-17.5 VL - Critical Value HCT 9.38 % 41.0-53.0 MCV 79.96 fl 80.0-100.0 MCH 25.36 pg 26.0-34.0 MCHC 31.72 g/dl 31-36 RDW 17.13 % 11.6-14.8 Tinggi PLT 50.05 10µ/µL 150-440 Laju Endap Darah (LED/BBS) 100.2 mm/jam < 20 Tinggi Pemeriksaan Darah Lengkap (23-02-2018, pukul 10.56 WITA) Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan Remarks WBC 129.1 10µ/µL 4.1-11.0 VH - Critical Value NE% 7.04 % 47-80 LY% 7.14 % 13-40 MO% 71.24 % 2.0-11.0 Tinggi EO% 2.69 % 0.0-5.0 BA% 15.33 10µ/µL 0.0-0.1 Tinggi NE# 9.09 10µ/µL 2.50-7.50 Tinggi LY# 9.22 10µ/µL 1.00-4.00 Tinggi MO# 91.97 10µ/µL 0.10-1.20 Tinggi
10 EO# 3.47 10µ/µL 0.00-0.50 Tinggi BA# 15.33 10µ/µL 0.0-0.1 Tinggi RBC 1.39 106/µL 4.5-5.9 HGB 4.56 g/dl 13.5-17.5 VL - Critical Value HCT 12.24 % 41.0-53.0 MCV 88.21 fl 80.0-100.0 MCH 32.85 pg 26.0-34.0 MCHC 37.23 g/dl 31-36 Tinggi RDW 22.9 % 11.6-14.8 Tinggi PLT 25.71 10µ/µL 150-440 Pemeriksaan Darah Lengkap (25-02-2018, pukul 08.21 WITA) Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan Remarks WBC 205.4 10µ/µL 4.1-11.0 VH - Critical Value NE% 15.19 % 47-80 LY% 7.51 % 13-40 MO% 42.02 % 2.0-11.0 Tinggi EO% 10.77 % 0.0-5.0 Tinggi BA% 24.51 % 0.0-2.0 Tinggi NE# 31.21 10µ/µL 2.50-7.50 Tinggi LY# 15.43 10µ/µL 1.00-4.00 Tinggi MO# 86.31 10µ/µL 0.10-1.20 Tinggi EO# 22.13 10µ/µL 0.00-0.50 Tinggi BA# 50.35 10µ/µL 0.0-0.1 Tinggi RBC 2.04 106/µL 4.5-5.9 HGB 6.63 g/dl 13.5-17.5 VL - Critical Value HCT 18.58 % 41.0-53.0 MCV 91.05 fl 80.0-100.0 MCH 32.51 pg 26.0-34.0 MCHC 35.7 g/dl 31-36 RDW 19.33 % 11.6-14.8 Tinggi
11 PLT 39.45 10µ/µL 150-440 Pemeriksaan Darah Lengkap (28-02-2018, pukul 07.40 WITA) Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan Remarks WBC 272.9 10µ/µL 4.1-11.0 VH - Critical Value NE% 21.99 % 47-80 LY% 6.59 % 13-40 MO% 31.36 % 2.0-11.0 Tinggi EO% 11.5 % 0.0-5.0 Tinggi BA% 28.57 % 0.0-2.0 Tinggi NE# 60 10µ/µL 2.50-7.50 VH - Critical Value LY# 18 10µ/µL 1.00-4.00 Tinggi MO# 85.6 10µ/µL 0.10-1.20 Tinggi EO# 31.4 10µ/µL 0.00-0.50 Tinggi BA# 77.9 10µ/µL 0.0-0.1 Tinggi RBC 2.2 106/µL 4.5-5.9 HGB 8 g/dl 13.5-17.5 HCT 20.2 % 41.0-53.0 MCV 91.09 fl 80.0-100.0 MCH 36.27 pg 26.0-34.0 Tinggi MCHC 39.82 g/dl 31-36 Tinggi RDW 18.22 % 11.6-14.8 Tinggi PLT 39.8 10µ/µL 150-440 B. Gambaran Darah Tepi (19-02-2018, pukul 16.42 WITA) Saran Bone Marrow Aspiration (BMA). Leukositosis dan bisitopenia. Susp. Kesan Leukemia akut. DD/ AML. Kesan jumlah menurun. Giant Trombosit trombosit (-). Leukosit Kesan jumlah meningkat. Ditemukan
12 Eritrosit Trombosit sel muda menyerupai mieloblast. Granula toksik (-), Vakoulisasi (+). Normokromik anisopoikilositosis (sel tear drop +, sel ovalosit +). Normoblast (+). Kesan jumlah menurun. Giant trombosit (-). C. Pemeriksaan Kimia Klinik + Elektrolit (19-02-2018, pukul 16.42 WITA) Pemeriksaan Hasil Satuan Normal Remarks AST/SGOT 5.4 U/L 11.00-33.00 ALT/SGPT 7.3 U/L 11.00-50.00 BUN 17 mg/dl 8.00-23.00 Kreatinin 1.21 mg/dl 0.70-1.20 Tinggi Kalium (K) - Serum 4.89 mmol/l 3.50-5.10 Natrium (Na) - Serum 132 mmol/l 136-145 Klorida (Cl) - Serum 93.7 mmol/l 94-110 Pemeriksaan Kimia Klinik (23-02-2018, pukul 10.56 WITA) Pemeriksaan Hasil Satuan Normal Remarks AST/SGOT 8.6 U/L 11.00-33.00 ALT/SGPT 17 U/L 11.00-50.00 Bilirubin Lengkap Bilirubin Total 0.38 mg/dl 0.30-1.30 Bilirubin Direk 0.17 mg/dl 0.00-0.30 Bilirubin Indirek 0.21 mg/dl Fosfatase alkali (ALP) 75 U/L 53-128 Protein Total 5.2 g/dl 6.40-8.30 Albumin 2.9 g/dl 3.40-4.80 Globulin 2.3 3.2-3.7 Gamma GT 32 U/L 11.00-49.00 C. Analisa Gas Darah + Elektrolit (19-02-2018, pukul 16.42 WITA) Pemeriksaan Hasil Satuan Normal Remarks SO2c 97 % 95 % - 100 % TCO2 26.6 mmol/l 24.00-30.00 HCO3-25.5 mmol/l 22.00-26.00 BEecf 1.7 mmol/l -4 po2 85.5 mmhg 80.00-100.00
13 ph 7.46 7.35-7.45 Tinggi Klorida (Cl) 88 mmol/l 96-108 Kalium (K) 3.67 mmol/l 3.50-5.10 Natrium (Na) 130 mmol/l 136-145 pco2 36.3 mmhg 35.00-45.00 D. Urine Lengkap (21-02-2018, pukul 07.57 WITA) Parameter Hasil Satuan Normal Remarks Silinder Sedimen Negatif /LPB Sel Epitel Sedimen : Kekeruhan Keruh (+) Gepeng 1 /LPB Lain-lain Bacteri ++++ /LPB Sedimen Urine : Kristal Ca oksalat + /LPB Leukosit Sedimen 3 /LPB? 2 Tinggi Eritrosit Sedimen 3 /LPB? 2 Tinggi ph 5.5 4.5-8 Darah Negatif ery/ul Negatif Warna Light Yellow p.yellow - yellow Bilirubin Negatif mg/dl Negatif Leukosit Negatif leuco/ul Negatif Urobilinogen Normal mg/dl Normal Glukosa Normal mg/dl Normal Keton Negatif mg/dl Negatif Protein Negatif mg/dl Negatif Nitrit Negatif mg/dl Negatif Berat Jenis 1.006 1.003-1.035
14 2. Pemeriksaan Radiologis (26-02-2018, pukul 13.15 WITA) Foto Thorax AP : Cor : Membesar Pulmo : tampak infiltrat di paracardial kiri. Corakan bronchovaskuler normal Tampak perselubungan di basal hemithoraks kiri Sinus pleura kanan tajam kiri tumpul Diaphragma kanan normal kiri terselubung Tulang-tulang : tidak tampak kelainan Kesan: Cardiomegaly Pleuropneumonia kiri
15 V. DIAGNOSIS KERJA 1. CML Fase Transformasi Akut Leukostasis Anemia berat Normokromik Normositer (Hb 2,97) Hipoalbumin ec Chronic Inflamation (Alb 2,9) VI. PENATALAKSANAAN Terapi : a. Nonfarmakologi: IVFD NaCl 0,9% 30 tetes/menit b. Farmakologi: Glivec 400 mg tiap 24 jam IO Transfusi PRC 1-2 kolf/hari target HB 10 g/dl Paracetamol 500 mg tiap 8 jam IO Monitoring : Vital sign, keluhan Cek DL tiap post transfusi, Fungsi Liver secara berkala Cairan masuk-cairan keluar Konsul : TS Gizi Klinik untuk diet Usulan penunjang : Elektrokardiografi VII. PROGNOSIS Ad Vitam : dubia ad bonam Ad Functional : ad bonam Ad Sanationam : dubia ad malam