LAPORAN KASUS MELANOMA PRIMER MEDULA SPINALIS

Transkripsi

1 LAPORAN KASUS MELANOMA PRIMER MEDULA SPINALIS ABSTRAK Melanoma primer medula spinalis merupakan salah satu tumor ganas yang jarang ditemukan hanya 1% dari kasus melanoma. Penyebab terjadinya tumor ini belum diketahui tetapi ada teori yang mengatakan bahwa tumor ini mungkin berasal dari melanoblast leptomenings atau sel neuroektodermal sewaktu embriogenesis. Melaporkan kasus melanoma primer medulla spinalis dengan manifestasi klinis lemah kedua tungkai. Laki-laki 50 tahun, masuk rumah sakit dengan lemah kedua tungkai, sebelumnya terasa kram-kram dan tidak rasa bila BAK dan BAB. Pada gambaran MRI tampak iso-hipointens setinggi vertebra T10-T11 pada T1WI yang sedikit menyangat kontras, hipointens pada T2WI berbentuk lonjong dengan batas tegas yang belum mendestruksi corpus vertebra sekitarnya. Setelah dilakukan removal tumor tampak tumor intramedullaris dengan menggunakan mikroskop 200x myelum bulging, warna kehitaman campur warna abu-abu. Hasil PA adalah melanoma maligna. Terapi yang direncanakan radioterapi. Dengan diketahuinya melanoma yang jarang pada medulla spinalis adalah sangat penting dan lesi ini harus dipertimbangkan ketika MRI menggambarkan suatu tumor medulla spinalis dengan demikian diagnosa akhir tetap berdasarkan pada hasil pemeriksaan patologi. Kata Kunci: Melanoma, medulla spinalis, manifestasi klinis

2 LATAR BELAKANG LAPORAN KASUS MELANOMA PRIMER MEDULLA SPINALIS Tumor medula spinalis prevalensinya lebih sedikit dibandingkan tumor intrakranial,dengan rasio 1:4. Sedangkan tumor primer di medula spinalis sangat jarang, insidensinya hanya 1,3 per populasi, sekitar 2% pada dewasa dan 10% pada sistem saraf pusat pada anak. Pada dewasa, 85-90% dari tumor intramedular adalah astrocytoma atau ependymoma, Ependimoma sekitar 60-70% dari seluruh tumor spinalis yang ditemukan pada orang dewasa,sedangkan pada anak-anak, 55-65% adalah astrositoma. Berbeda dengan tumor intrakranial, umumnya tumor spinal adalah jinak dan gejala yang timbul terutama akibat efek penekanan pada medula spinalis bukan akibat invasi tumornya. 1,2 Tipe pada tumor intraspinal hampir sama dengan tumor intrakranial. Dapat berasal dari sel parenkim medula spinalis, serabut saraf, selaput myelin, jaringan vaskuler intraspinal, rantai simpatik atau kolumna vertebralis. Segmen yang paling sering terkena adalah segmen torakal (50%), servikal (25%), dan lumbosakral (20%). Sedangkan frekwensi menurut lokasinya adalah 55% tumor ekstradural, 40% tumor intradural-ekstramedular dan 5% tumor intrameduler. 1,2 Melanoma maligna susunan saraf pusat adalah jarang ditemukan. Pertama kali dilaporkan oleh Hirschberg pada tahun 1906 dan hanya 40 kasus sejak itu. 3,4 Penyebab terjadinya tidak diketahui ada teori yang tentang asal usul terjadinya melanoma medulla spinalis mungkin berasal dari melanoblast leptomenings dan sel neuroektodermal sewaktu embryogenesis. 3 Melanoma primer medulla spinalis merupakan tumor ganas yang jarang diremukan hanya 1% dari seluruh kasus melanoma. Melanoma terjadi pada usia rata-rata 54 tahun dan berkisar antara tahun dengan perbandingan laki-laki:perempuan 1:1, lokasi yang paling sering thoraks (42,3%), cervical (34,6%), thoracolumbalis (11,5%), cervicothoracic (7,7%) dan lumbal (3,8%). 3 MRI merupakan metode terbaik untuk mendiagnosa tumor medulla spinalis namun untuk membedakan jenis tumor masih tetap sulit. Karakteristik melanoma pada MRI menunjukan hiperintesnity pada T1WI, hipointensity pada T2WI dan pada pemberian kontras akan tampak menyangat. Akan tetapi diagnosis akhir tetap berdasarkan pemeriksaan histopatologi untuk membedakan antara melanoma primer dan melanoma metastase. 3

3 Kasus tumor intrameduler dapat diambil tindakan yang agresif. Meskipun demikian terapi bedah pada tumor medulla spinalis masih kontroversial. Pengobatan pada melanoma maligna intrameduler sulit, pada beberapa literatur mengatakan bahwa 46,2% dilakukan reseksi total, 53,8% reseksi subtotal, pada kasus ini hanya dilakukan reseksi subtotal. Efektivitas terapi radiasi dan kemoterapi masih controversial karena belum ada data mengenai efek dari terapi tersebut, sedangkan radiosensitivitas untuk melanoma maligna masih dipertanyakan. Prognosis melanoma buruk walaupun belum diketahui pasti berapa lama tingkat kelangsungan hidup dan prognosisnya masih lebih baik dibandingkan dengan melanoma kulit. 3 LAPORAN KASUS Laki-laki 50 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan lemah kedua tungkai sejak 4 bulan secara perlahan-lahan. Sebelumnya pasien mengeluh kram-kram pada tungkai kiri sejak 1 tahun lalu tetapi masih dapat berjalan kemudian disusul tungkai kanan, lima bulan setelah terasa kram pasien mengeluh nyeri pada pinggang yang menjalar ke perut bagian depan. Nyeri punggung tidak bertambah bila batuk,bersin dan mengedan tetapi akan berkurang bila pasien tidur terlentang. Pasien tidak merasakan bila hendak BAK dan BAB sejak 4 bulan lalu hal ini terjadi bersamaan dengan lemahnya kedua tungkai. Pasien juga tidak memperhatikan bila tungkai bawahnya kurang berkeringat, tanpa disadari juga pada bagian belakang punggung terdapat luka. Riwayat trauma, demam, keluhan batuk lama dan keringat malam disangkal. Dari pemeriksaan fisik, tampak sakit berat, komposmentis, pupil bulat isokor, tanda rangsang meningeal negatif, pemeriksaan motorik didapatkan menurun pada kedua ekstremitas inferior, kekuatan satu, tonus dan refleks fisiologis juga menurun serta refleks patologis negatif. Pemeriksaan sensorik ditemukan anestesi dari akral sampai setinggi dermatom L1 dan hipestesi dari L2 sampai T10, serta retensi urin dan retensi alvi. Kemudian dilakukan pemeriksaan laboratorium darah tepi lengkap, foto rontgen thoraks, test perspirasi, foto thoracolumbal AP/Lat dan MRI kepala. Hasil laboratorium dalam batas normal, foto thoraks dalam batas normal, hasil test perspirasi tidak ada perubahan warnna dari akral sampai L1, foto thorakolumbal AP/Lat spondilosis lumbalis, MRI menggambarkan iso-hipointens pada T1WI yang sedikit menyangat post kontras, hipointens pada T2WI berbentuk lonjong dengan batas tegas yang belum

4 mendestruksi corpus vertebra sekitarnya. Pada perawatan hari ke-4 pasien di konsul ke bedah saraf dan direncanakan untuk removal tumor pada hari ke-8 perawatan hasi operasi ditemukan tumor intramedullaris dengan menggunakan mikroskop 200x, myelum bulging, warna kehitaman campur dengan warna abu-abu, kemudian diambil jaringan untuk dilakukan pemeriksaan patologi anatomi hasilnya adalah melanoma maligna. Pada perawatan post operasi hari ke-28 kekuatan ekstremitas inferior nol, tonus otot, refleks fisiologis meningkat dan refleks patologi positif tetapi pasien mulai bisa stabilisasi, dan pasien direncanakan untuk menjalani radioterapi. Dari anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang maka diagnosa klinis paraplegi UMN, diagnosa topis segmen medulla spinalis setinggi T10 dan diagnosa etiologi melanoma maligna. Prognosis dari melanoma maligna dubia at malam. Gambar 1.MRI medulla spinalis

5 Gambar 2. MRI medulla spinalis DISKUSI Tumor primer berpigmen pada susunan saraf pusat sangat jarang,tumor ini meliputi melanocytoma meningeal, nevus biru SSP, melanoma primer dan Schwannoma melanotik. Malignan melanoma primer SSP sangat jarang dan jumlahnya hanya 1% dari semua melanoma dan paling sering terjadi pada thorakal bagian tengah dan bawah. Melanoma maligna dapat terjadi pada organ-organ yang mengandung melanin. Teori yang diusulkan tentang asal usul melanoma SSP adalah mungkin berasal dari melanoblast atau dari sel neuroektodermal sewaktu embryogenesis. 3 Menurut Klasifikasi dari Hayward bahwa diagnosis melanoma primer berdasarkan tidak adanya melanoma diluar susunan saraf pusat dan konfirmasi dari histopatologi. 3,5 Melanoma dapat muncul dan terjadi pad daerah intrameduler dengan klinis yang hamper sama dengan tumor intrameduler lain, tetapi perkembangannya lebih cepat dibandingkan ependimoma atau astrositoma. 6 Gejala sensorik yang timbul umumnya adalah rasa baal dan kesemutan. Parestesi muncul pada 10% kasus epidural tumor,tumor selubung saraf dan tumor intrameduler sedang pada meningioma didapatkan dengan frekuensi 23-37% pada tumor intrameduler biasanya

6 ditemui gangguan sensorik (hipestesi) yang bersifat ascending, hal ini berhubungan dengan letak tumor. 7 Gangguan motorik merupakan gejala kedua yang sering muncul setelah nyeri, mungkin karena traktus pyramidal lebih sensitif terhadap penekanan dibandingkan jalur sensorik.untuk membedakan tumor intrameduler dan ekstrameduler dengan gejala motorik sangatlah sulit karena kedua jenis tumor ini kelemahan yang timbul bersifat progresif. Gangguan otonom pada tumor intrameduler maupun pada tumor ekstrameduler merupakan gejala terakhir yang timbul setelah gangguan sensorik dan motorik kecuali bila tumor terdapat pada konus medularis atau cauda equina. 3,7,8 MRI merupakan metode terbaik untuk mendiagnosa tumor medulla spinalis namun untuk membedakan jenis tumor masih tetap sulit. Karakteristik melanoma pada MRI menunjukan hiperintesnity pada T1WI, hipointensity pada T2WI dan pada pemberian kontras akan tampak menyangat. Kasus tumor intrameduler dapat diambil tindakan yang agresif. Meskipun demikian terapi bedah pada tumor medulla spinalis masih kontroversial. Pengobatan pada melanoma maligna intrameduler sulit, pada beberapa literatur mengatakan bahwa 46,2% dilakukan reseksi total, 53,8% reseksi subtotal, pada kasus ini hanya dilakukan reseksi subtotal. Efektivitas terapi radiasi dan kemoterapi masih controversial karena belum ada data mengenai efek dari terapi tersebut, sedangkan radiosensitivitas untuk melanoma maligna masih dipertanyakan. Pada kasus diatas direncanakan untuk dilakukan terapi radiasi. 9 Prognosis tumor intrameduler tergantung dari usia pasien, status neurologis sebelum operasi, serta gambaran histopatologis dari tumor. Satu hal yang memegang peranan penting pada pasien dengan gangguan pada medulla spinalis adalah rehabilitasi, latihan gerakan pasif pada sendi ekstremitas untuk mencegah kontraktur sendi. 8 SIMPULAN Dengan diketahuinya melanoma yang jarang pada medulla spinalis adalah sangat penting dan lesi ini harus dipertimbangkan ketika MRI menggambarkan suatu tumor medulla spinali, dan kemudian dilakukan tindakan pembedahan pada kasus tersebut, dengan demikian diagnosa akhir tetap berdasarkan pada hasil pemeriksaan patologi.

7 DAFTAR PUSTAKA 1. Rhines LD,Groves MD.Tumors of The Spinal Cord and Intradural Space.In:Tumors Of The Brain and Spine.New York:Springer Science + Business Media LLC.p Harrop JS,Willer AR.Spinal Cord Tumors-Management Of Intradural Intramedullary Neoplasma.2011 Augustus 23.Available from:url: 3. Farrokh D, Fransen P, Faverly D: MR findings of a primary intramedullary malignant melanoma: case report and literature review. AJNR Am J Neuroradiol 22: , Freudenstein D, Wagner A, Bornemann A, Ernemann U, Beur T, Duffner F: Primary melanocytic lesions of the CNS: report of five cases. Zentralbl Neurochir 65: , Hayward RD. Malignant melanoma and the central nervous system. A guide for classification based on the clinical findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry.39 : Chamberlain M C., Tredway T L. Adult primary intradural spinal cord tumors; A review. Curr Neurol Neurosci 11 : Victor M, Ropper AH. Diseases of The Spinal Cord Tumors. In: Adam s & Victor s Principles of Neurology. New York: McGraw Hill;2005:p Wilkinson L, Lennox G. Paraplegia. In: Essential Neurology. 4th ed. Australia: Blackwell publishing; p Kim MS, Yoon DH, Shin DA. Primary Spinal Cord Melanoma, Case report. J Korean Neurosurg :