GAMBARAN RADIOGRAFI MONOSTOTIK FIBROUS DISPLASIA PADA RAHANG SKRIPSI. Sarjana Kedokteran Gigi

Transkripsi

1 GAMBARAN RADIOGRAFI MONOSTOTIK FIBROUS DISPLASIA PADA RAHANG SKRIPSI Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi Oleh : BUNGA A.R NIM : FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN 2009

2 Fakultas Kedokteran Gigi Bagian Radiologi Dental Tahun 2009 Bunga A.R Gambaran Radiografi Monostotik Fibrous Displasia Pada Rahang. viii + 24 halaman Fibrous Displasia adalah suatu penyakit tulang yang terjadi karena adanya diferensiasi abnormal dari osteoblas yang akan mengakibatkan terjadinya pergantian jaringan tulang normal menjadi jaringan fibrous. Fibrous dysplasia dapat juga merupakan komplikasi dari fraktur patologis serta dapat berdegenerasi menjadi malignan dan dapat juga berasosiasi dengan kista aneurysmal. Lesi pada fibrous displasia berjalan lambat dan tanpa keluhan sehingga hal ini jarang mendapat perhatian sampai pasien menyadarinya. Gambaran histologi dari monostotik fibrous displasia pada rahang lebih bervariasi dari tulang lain. Gambaran radiografi monostotik fibrous displasia pada tahap inisial menunjukkan gambaran radiolusen yang unilokular ataupun multilokular, Selanjutnya akan menjadi gambaran yang lebih spesifik yaitu berupa gambaran ground glass, orange peel atau finger print dengan batas yang tidak begitu jelas dan menjadi semakin radiopaque seiring dengan bertambahnya umur dan matangnya lesi.

3 Perawatan monostotik fibrous displasia adalah dengan observasi dan pembedahan. Lesi ini mempunyai prognosa yang baik karena berupa lesi benigna. Daftar Rujukan : 19 ( )

4 PERNYATAAN PERSETUJUAN Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan dihadapan tim penguji skripsi Medan, 9 November 2009 Pembimbing : Tanda tangan H. Asfan Bahri, drg., Sp. RKG NIP :

5 TIM PENGUJI SKRIPSI Skripsi ini telah dipertahankan di hadapan tim penguji pada tanggal 9 November 2009 TIM PENGUJI KETUA ANGGOTA : Trelia Boel,drg.,M.Kes., Sp.RKG : 1. H. Asfan Bahri,drg.,Sp.RKG 2. H.Amrin Thahir,drg

6 KATA PENGANTAR Dengan mengucap syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa skripsi ini telah disusun sebagai salah satu syarat untuk mendapatkan gelar Sarjana Kedokteran Gigi. Dalam penulisan skripsi ini, penulis banyak mendapatkan bimbingan dan bantuan dari berbagai pihak. Oleh karena itu, pada kesempatan ini, penulis ingin menyampaikan rasa terima kasih kepada : 1. H. Asfan Bahri, drg., Sp.RKG selaku dosen pembimbing yang telah membimbing penulis sehingga dapat menyelesaikan skripsi ini dengan baik. 2. Seluruh staf pengajar Radiologi Dental (Trelia Boel,drg., M.Kes., Sp.RKG, Amrin Thahir, drg, Lidya Irani Nainggolan, drg) beserta staf pengajar lainnya di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara, yang telah mendidik dan membimbing penulis selama menuntut ilmu di masa pendidikan. 3. Syafrinani, drg., Sp.Pros selaku dosen wali yang telah memberikan pengarahan dan bimbingan selama menuntut ilmu. 4. Ayahanda tercinta H.Ayub SH.,M.H dan ibunda Hj.Rukiah SH atas segala kasih sayang, doa, dan bantuan berupa moril dan materiil yang tidak akan terbalas oleh penulis dan juga saudara penulis Putri AR SH, Cory AR ST, M.faisal. 5. Anwar Karim SKG, David Fatola SKG, Heriyanto Halim SKG sebagai senior yang telah banyak membantu dalam persiapan sidang skripsi dan memberikan motivasi dalam menyelesaikan skripsi.

7 6. Chandra Susanto, Handoko, Helly, Daisy,Yemima, Inggrid, Kiki dkk, dan temanteman lain yang mungkin terlewatkan oleh penulis. Akhirnya penulis mengharapkan semoga hasil karya atau skripsi ini dapat memberikan sumbangan pikiran yang berguna bagi fakultas, pengembang ilmu dan masyarakat. Medan, 28 Oktober 2009 Penulis (Bunga A.R) NIM :

8 DAFTAR ISI Halaman HALAMAN JUDUL. i HALAMAN PERSETUJUAN.. ii HALAMAN TIM PENGUJI SKRIPSI. iii KATA PENGANTAR iv DAFTAR ISI. vi DAFTAR GAMBAR. vii BAB 1 PENDAHULUAN... 1 BAB 2 DEFINISI, ETIOLOGI, PATOFISIOLOGI, DAN KLASIFIKASI FIBROUS DISPLASIA 2.1 Definisi dan Etiologi Patofisiologi Klasifikasi Fibrous Displasia Polyostotik Fibrous Displasia Monostotik Fibrous Displasia... 5 BAB 3 GAMBARAN KLINIS DAN GAMBARAN HISTOLOGI MONOSTOTIK FIBROUS DISPLASIA 3.1 Gambaran klinis monostotik fibrous displasia... 8

9 3.2 Gambaran histologi monostotik fibrous displasia BAB 4 GAMBARAN RADIOGRAFI MONOSTOTIK FIBROUS DISPLASIA BAB 5 PERAWATAN, PROGNOSIS DAN DIAGNOSA BANDING MONOSTOTIK FIBROUS DISPLASIA 5.1 Perawatan dan Prognosis Diagnosa Banding BAB 6 KESIMPULAN DAFTAR RUJUKAN LAMPIRAN

10 DAFTAR GAMBAR Gambar Halaman 1. Woven bone dan Lamellar bone pada fibrous displasia pembengkakan unilateral yang mengakibatkan bentuk wajah asimetris 9 3. Pembengkakan yang mengakibatkan gigi yang tidak teratur letaknya, tipping atau berpindah akibat maloklusi Menunjukkan gambaran selular dan bentuk trabekula tulang yang tidak teratur Menunjukkan tidak adanya aktivitas osteoblas Radiografi okulsal menunjukkan gambaran radiolusen unilokular dengan batas yang jelas Radiografi panoramik menunjukkan gambaran ground glass dengan batas yang tidak jelas pada maksila Gambaran axial CT menunjukkan gambaran ground glass pada mandibula Radiografi periapikal menunjukkan gambaran finger print pada

11 Mandibula Radiografi periapikal menunjukkan gambaran orange peel pada Maksila Radiografi panoramic menunjukkan gambaran ground glass disertai dengan hilangya lamina dura dan penipisan tulang kortikal pada tepi bawah mandibula Radiografi oklusal menunjukkan pembesaran pada daerah bukal dan lingual Radiografi pandangan anteroposterior menunjukkan pembesaran monostotic fibrous dysplasia pada daerah posterior kanan maksila menyebar sampai ke zygoma dan terjadi obliterasi total pada antrum sebelah kanan Gambaran coronal CT menunjukkan dinding lateral sinus menjadi lebar tetapi daerah zygomaticus masih baik Radiografi pandangan oblique pada mandibula sebelah kiri menunjukkan pembesaran sklerotik pada ramus mandibula dan menyebar ke daerah prosessus coronoid ossfying fibroma akan tampak lebih radiolucent dan memiliki batas yang lebih jelas Gambaran panoramik: A. Menunjukkan brown tumor pada mandibula B. Menunjukkan hilangnya lamina dura C. Gambaran histologi Brown Tumor D. Lesi yang telah sembuh dan lamina dura

12 kembali terbentuk Gambaran periapikal menunjukkan periapikal cemental dysplasia.. 21 BAB 1 PENDAHULUAN Fibrous displasia adalah satu jenis kelainan tulang yang merupakan kondisi patologis jinak pada tulang dan sering dijumpai pada maksila, tulang tengkorak maupun mandibula. Pada kebanyakan kasus, lesi ini sering dijumpai pada masa anakanak dan pada dewasa muda tetapi jarang mendapat perhatian sampai kemudian pasien menyadarinya. Hal ini disebabkan karena pertumbuhan lesi yang berjalan lambat dan tanpa keluhan. Pada tahun 1938 Lichenstein memperkenalkan istilah fibrous displasia dan menemukan bahwa fibrous dysplasia dapat terjadi pada satu atau beberapa tulang.¹ Monostotik fibrous displasia merupakan bentuk penyakit fibrous dysplasia yang hanya melibatkan satu bagian tunggal tulang. Kelainan ini dimulai pada masa anak-anak kemudian mengalami pertambahan osifikasi dan tertahan pada masa dewasa. Lebih dari 80 % dari kasus yang ada merupakan kasus monostotik fibrous displasia. Monostotik fibrous displasia secara umum menunjukkan distribusi yang

13 sama pada kedua jenis kelamin laki-laki atau perempuan. Monostotik fibrous displasia meskipun tidak begitu parah dibandingkan poliostotic fibrous dysplasia namun lebih besar mendapatkan perhatian dokter gigi karena kasus monostotic fibrous dysplasia sering dijumpai. Ziadi et al melakukan penelitian terhadap 18 kasus yang didiagnosa sebagai kraniofasial fibrous dysplasia antara tahun 1990 sampai 2005 dan menemukan bahwa kebanyakan kasus merupakan monostotic fibrous dysplasia (94%). Hanya 1 kasus yang merupakan polyostotik. Lokasi yang paling sering ditemukan adalah pada maksila dan mandibula (83.3%).¹, ² Di dalam skripsi ini penulis akan membahas tentang fibrous displasia, terutama monostotik fibrous displasia yang mencakup gambaran klinis, gambaran histopatologis, gambaran radiografi dan perawatan serta prognosis dari penyakit ini. Pada bab 4, penulis akan membahas secara khusus mengenai gambaran radiografi monostotik fibrous displasia yang tujuannya untuk mendapatkan ciri-ciri dari gambaran radiografi penyakit ini yang dapat membantu dalam menegakkan diagnosa monostotik fibrous displasia.

14 BAB 2 DEFINISI, ETIOLOGI, PATOFISIOLOGI, DAN KLASIFIKASI FIBROUS DISPLASIA 2.1 Definisi dan Etiologi Fibrous displasia merupakan salah satu penyakit jaringan tulang yang paling rumit. Hal ini dikarenakan tidak diketahuinya etiologi, patologi yang tidak pasti dan histologi yang tidak jelas dari penyakit ini. 3 Fibrous displasia adalah suatu kelainan tulang yang benigna, kronis serta berkembang secara lambat.. Fibrous displasia ditandai dengan adanya jaringan fibrous dan woven bone pada tulang normal yang akan mengakibatkan terjadinya pertumbuhan abnormal, rasa sakit, deformitas serta resorbsi pada tulang yang terlibat, sehingga tulang menjadi membesar dan asimetri. Pertumbuhan yang tidak normal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang dalam membentuk

15 jaringan mesenkimal sehingga terbentuk proliferasi abnormal dari sel-sel mesenkimal. 3,4,5 Fibrous displasia dapat juga merupakan komplikasi dari fraktur yang patologis dan oleh degenerasi malignan (jarang). Selain itu, penyakit ini juga dapat berasosiasi dengan kista aneurysmal Patofisiologi Fibrous displasia merupakan abnormalitas tulang yang biasa timbul pada usia pertumbuhan dan perkembangan. Displasia berarti perkembangan yang abnormal. Kelainan ini merupakan penyakit tulang dimana lapisan terluar dari tulang menjadi tipis dan bagian dalam sumsum tulang digantikan jaringan fibrous yang berpasir yang terdiri atas fragmen- fragmen tulang yang tajam seperti jarum. 5 Pada fibrous displasia terjadi displasia jaringan ikat fibrosa yang mengandung trabekula tulang dengan karakteristik seperti pusaran dari sel spindel, fokal kalsifikasi dari woven bone. Gambaran ini disebut Chinese Character. Pada tulang yang telah matang terlihat serat kolagen yang terangkai seperti selendang yang disebut lamellae. 7

16 Gambar 1. Woven bone dan Lamellar bone pada fibrous displasia. 7 Penyakit ini umumnya jelas kelihatan pada masa kanak-kanak, bisa muncul hanya pada satu tulang saja (monostotik displasia) ataupun pada beberapa tulang (poliostotik fibrous displasia). Selanjutnya sering ditemukan saat terjadinya fraktur tulang akibat trauma minor. Sayangnya, fraktur yang diakibatkan oleh tulang yang displasia tidak dapat sembuh secara sempurna jika jaringan fibrous ini tidak diatasi secara operasional. 5 Kelainan yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang akan terus tumbuh sampai masa remaja sempurna. Setelah terjadi pertumbuhan sempurna, perkembangan abnormalitas ini akan berhenti, tetapi penderita akan memiliki satu atau lebih daerah tulang yang tidak kuat atau lemah. 5

17 2.3 Klasifikasi Fibrous Displasia Sejak istilah fibrous displasia diperkenalkan pertama kali oleh Lichtenstein tahun 1938, banyak perkembangan klasifikasi berdasarkan kondisi dari penyakit ini, tetapi sejalan dengan meningkatnya pengetahuan dan pengalaman, Kelainan ini dapat diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang terlibat. Fibrous displasia bisa muncul hanya pada satu tulang saja (monostotik displasia) ataupun pada beberapa tulang (poliostotik fibrous displasia) Monostotik Fibrous Displasia Kira- kira 70-80% fibrous displasia adalah monostotik. Monostotik fibrous displasia umumnya muncul di tulang rusuk (28%), femur (23%), tibia atau tulang kraniofacial (10-25%), humerus, dan vertebra dalam persentase yang lebih kecil.² Penyakit ini dapat muncul dengan rasa sakit ataupun fraktur patologis pada pasien umur tahun, tetapi lebih sering pada pasien umur tahun. Derajat deformitas dari monostotik fibrous displasia lebih rendah daripada tipe polyostotik. Biasanya monostotik fibrous displasia tidak akan menjadi polyostotik fibrous displasia. Namun, lesi pada monostotik tidak akan bertambah besar secara terus menerus tetapi akan menjadi inaktif pada masa pubertas.² Poliostotik Fibrous Displasia

18 Kira-kira 20-39% fibrous displasia adalah poliostotik. Poliostotik fibrous displasia lebih sering melibatkan tulang tengkorak dan wajah, pelvis, tulang belakang, dan sekeliling tulang bahu. Selain itu, juga bisa terdapat di femur, tibia, tulang rusuk, ekstremitas atas, lumbar spine, klavikula, dan tulang servikal. Kelainan dapat berupa unilateral atau bilateral, dan dapat terjadi di beberapa tulang pada satu atau dua anggota gerak tubuh atau tanpa keterlibatan kerangka aksial.² Poliostotik fibrous displasia biasanya terjadi pada kelompok umur yang lebih muda dari monostotik fibrous displasia. Gejala-gejala awal dari Lesi ini adalah berupa rasa sakit karena keterlibatan anggota gerak tubuh sehingga menjadi pincang dan fraktur spontan ataupun karena keduanya. Diskrepansi panjang kaki muncul sekitar 70% dari pasien dengan keterlibatan anggota gerak tubuh. Keseluruhan struktur tulang dapat menjadi lemah, dan bagian tulang yang menahan beban menjadi membungkuk. Lengkungan pangkal paha dan bagian proksimal kaki bertambah disebabkan adanya lesi pada femur (shepherd s crook deformity). Keterlibatan tulang tengkorak akan mengakibatkan disfungsi nervus cranial dengan pelemahan pendengaran dan visualitas.² Poliostotik fibrous displasia dapat dibagi lagi menjadi jaffe type dan albright s syndrome. Jaffe type merupakan fibrous displasia yang melibatkan beberapa tulang disertai dengan lesi pigmentasi pada kulit sedangkan Albright s syndrome sama dengan jaff type, yang membedakannya adalah adanya keterlibatan gangguan endokrin. 9

19 BAB 3 GAMBARAN KLINIS DAN GAMBARAN HISTOLOGIS MONOSTOTIK FIBROUS DISPLASIA 3.1 Gambaran klinis Monostotik Fibrous Displasia Secara klinis monostotik fibrous displasia merupakan suatu penyakit yang asimtomatis. Monostotik fibrous displasia sering terjadi pada maksila dibandingkan dengan mandibula. Prevalensi terkenanya penyakit ini adalah sama antara pria dan

20 wanita. Penyakit ini lebih sering pada anak-anak dan dewasa muda yang berusia tahun dibandingkan yang berusia lebih tua. Pada maksila terlihat pembengkakan yang tidak sakit, yang membesar, tidak jelas, dan berbentuk bulat. Massa tersebut dapat menjadi lebih besar sehingga dapat menggangu fungsi pengunyahan. 1,8 Pada mandibula, pembengkakan dapat melibatkan daerah labial atau bukal dan juga sering pada daerah lingual. Terkadang pada mandibula juga terjadi penonjolan yang buruk pada bagian tepi inferior. 1,4 Lesi pada maksila yang meluas dapat melibatkan sinus maksilaris, tulang zygomatik, tulang sphenoid dan dasar orbita. Pembengkakan yang tidak stabil membesar dalam waktu yang lama sehingga menimbulkan pembengkakan unilateral yang mengakibatkan bentuk wajah asimetris. Jika pembengkakan berada di maksila maka terjadi penonjolan pada pipi dan perluasan lempeng kortikal. 1,9 Gambar 2. pembengkakan unilateral yang mengakibatkan bentuk wajah asimetris. 8

21 Pada beberapa kasus, dimana pertumbuhannya lebih cepat dan luas mungkin terjadi pembengkakan yang jelas dari pipi dan terjadi exopthalmus. Pada rahang terdapat beberapa gigi yang tidak teratur letaknya, tipping atau berpindah akibat maloklusi dan gangguan pola erupsi.¹ Gambar 3. Pembengkakan yang mengakibatkan gigi yang tidak teratur letaknya, tipping atau berpindah akibat maloklusi. 8 Pada pemeriksaan rongga mulut tidak terlihat perubahan pada mukosa, warna normal, tetap melekat erat pada tulang tanpa kerusakan pada periosteum. Pada beberapa kasus permukaan tulang licin tapi pada kasus lain dijumpai permukaan yang nodular dan ekspansi. Selain itu terlihat pembesaran tulang yang dapat berkembang selama bertahun-tahun, tetapi ada kecenderungan untuk berhenti setelah pertumbuhan tulang selesai.¹ 3.2 Gambaran Histologis Monostotik Fibrous Displasia

22 Secara mikrokospis lesi memperlihatkan penggantian tulang normal oleh jaringan fibrous yang mengandung tulang dan trabekula yang metaplasia. Gambaran histologis dari fibrous displasia pada rahang lebih bervariasi dari pada tulang lain. 1,8 Jaringan fibrous displasia banyak mengandung sel-sel dan memperlihatkan bentuk lingkaran yang berisi jalinan berkas kolagen yang tebal. Secara tipikal, trabekula tulang yang baru terbentuk tidak teratur dan berisi susunan tulang berserat kasar dan belum matang dengan jumlah osteoid yang bermacam-macam. 1 Fibrous displasia terdiri dari beberapa gambaran yaitu selular, proliferasi fibrous jaringan penyambung yang berbentuk foci dan ketidakaturan bentuk trabekula tulang yang tidak matang. Serat kolagen yang lengkap tersusun dalam pola stratified (bentuk bertingkat) dari jalinan berkas kolagen. Fibroblas memperlihatkan bentuk yang sama, nukleus berbentuk spindel sampai stellate. Trabekulla tulang menunjukkan kurangnya aktivitas oseoklas dan kurangnya osteoblas disekeliling tulang trabekula. 1,10 Gambar 4. Menunjukkan gambaran selular dan bentuk trabekula tulang yang tidak teratur. 10

23 Gambar 5. Menunjukkan tidak adanya aktivitas osteoklas. 10 BAB 4 GAMBARAN RADIOGRAFI MONOSTOTIK FIBROUS DISPLASIA PADA RAHANG

24 Secara umum pemeriksaan foto roentgen fibrous displasia pada rahang memberikan gambaran yang bervariasi, tergantung pada tahap dari penyakit serta mempunyai gambaran yang radiolusen sampai massa radiopaque yang padat.¹ Pada monostotik fibrous displasia terdapat tiga tahap gambaran radiografi yang bisa dilihat. Gambaran pertama yaitu lesi biasanya berupa gambaran radiolusen kecil yang unilokular ataupun radiolusen yang multilokular. Kedua bentuk ini masih mempunyai batas yang jelas dan masih terdiri atas jaringan tulang trabekular yang baik. Gambaran klinis pada tahap ini jarang sekali terlihat karena masih berupa tahap permulaan terjadinya penyakit. 8,9 Gambar 6. Radiografi okulsal menunjukkan gambaran radiolusen unilokular dengan batas yang jelas. 8 Gambaran kedua yaitu berupa gambaran yang secara berangsur-angsur menjadi opaque. Gambaran ini disebut juga dengan gambaran ground glass, orange peel atau

25 finger print dengan batas yang tidak begitu jelas. Gambaran ini terjadi karena terbentuknya spikula tulang yang baru secara tidak teratur. Pada gambaran ketiga lesi ini semakin menjadi opaque seiring dengan bertambahnya umur dan matangnya lesi. 8,9 Gambar 7. Radiografi panoramik menunjukkan gambaran ground glass dengan batas yang tidak jelas pada maksila. 11 Gambar 8. Gambaran axial CT menunjukkan gambaran ground glass pada mandibula.¹²

26 Gambar 9. Radiografi periapikal menunjukkan gambaran finger print pada mandibula.¹² Gambar 10. Radiografi periapikal menunjukkan gambaran orange peel pada maksila. 12 Ketiga gambaran radiografi tersebut dapat terjadi di maksila dan mandibula serta biasanya terjadi penipisan tulang kortikal akibat pembesaran dan pertumbuhan lesi. Akar pada gigi daerah yang terlibat dapat terjadi perubahan posisi tetapi jarang

27 terjadi resorbsi dan juga dapat terjadi hilangnya lamina dura. Pada beberapa kasus, tulang menjadi sangat opaque sehingga akar gigi menjadi tidak jelas ataupun tidak terlihat. Selain akar gigi, gambaran radiografi juga memperlihatkan adanya pembesaran pada daerah bukal dan lingual tulang alveolar, hilangnya batas dari antrum ataupun hilangnya antrum itu sendiri serta keterlibatan tulang-tulang lainnya seperti zygoma, sphenoid, occiput, dan sampai dasar dari tulang tengkorak. 8,9 Gambar 11. Radiografi panoramic menunjukkan gambaran ground glass disertai dengan hilangya lamina dura dan penipisan tulang kortikal pada tepi bawah mandibula.¹³

28 Gambar 12. Radiografi oklusal menunjukkan pembesaran pada daerah bukal dan lingual. 9 Gambar 13. Radiografi pandangan anteroposterior menunjukkan pembesaran monostotic fibrous dysplasia pada daerah posterior kanan maksila menyebar sampai ke zygoma dan terjadi obliterasi total pada antrum sebelah kanan. 9

29 Gambar 14 Gambaran coronal CT menunjukkan dinding lateral sinus menjadi lebar tetapi daerah zygomaticus masih baik. 12 Gambar 15. Radiografi pandangan oblique pada mandibula sebelah kiri menunjukkan pembesaran sklerotik pada ramus mandibula dan menyebar ke daerah prosessus coronoid. 12

30 BAB 5 PERAWATAN, PROGNOSIS DAN DIAGNOSA BANDING 5.1 Perawatan dan Prognosis Perawatan monostotik fibrous displasia dapat dilakukan dengan beberapa cara tergantung pada pertumbuhan dan perkembangan dari lesi ini. Perawatan untuk monostoik fibrous displasia pada rahang biasanya berupa observasi dan pembedahan. 5 Perawatan secara observasi dilakukan apabila lesi berupa lesi yang asimtomatis, tidak terlihat adanya resiko fraktur secara patologis dan resiko terjadinya deformitas pada tulang. Dilakukan secara observasi karena mengingat bahwa pertumbuhan lesi akan berhenti setelah masa pertumbuhan anak selesai. Tindakan follow-up radiografi setiap 6 bulan diperlukan untuk memastikan tidak terjadinya pertumbuhan dan perkembangan lesi. 14 Perawatan yang terbaik dari kasus monostotik fibrous displasia adalah dengan pembedahan. Terhadap lesi yang melibatkan tulang rahang dan wajah maka pembedahan harus dapat mempertahankan bentuk estetik dari wajah atau remodeling prosessus alveolaris untuk dapat memperbaiki retensi protesa. Ini berarti perawatan fibrous dysplasia dilakukan secara surgical contouring yaitu pengambilan massa

31 tumor (lesi) secara pembedahan dengan mengembalikan kontur tulang seperti semula. Pengambilan tulang mudah dilakukan karena umumnya tulang yang dikenai menjadi lunak dan pengambilan tulang lebih banyak mungkin diperlukan untuk memperoleh penyembuhan yang lebih baik.¹ Apabila lesi telah meluas dan pengambilan secara keseluruhan sampai batasbatas tulang yang terlibat tidak memungkinkan, maka pembedahan secara konservatif diperlukan untuk tujuan estetik, yaitu dengan melakukan pembedahan hanya sampai batas-batas estetik yang dapat dicapai karena setelah masa pubertas ada kecenderungan pertumbuhan lesi akan berhenti dan hasil operasi yag dicapai akan lebih memuaskan.¹ Berdasarkan penelitian oleh Schwartz dan Alpert pada monostotik fibrous displasia perawatan dengan sinar X adalah sangat dilarang karena dapat mengakibatkan lesi ini menjadi malignan yaitu merangsang pembentukan sarcoma. Tanner dkk juga melaporkan empat kasus tentang pembentukan sarcoma pada tulang rahang dan wajah sebagai akibat perawatan fibrous dysplasia dengan menggunakan sinar X. 8 Prognosis pada penyakit ini adalah sangat baik karena penyakit ini tidak termasuk penyakit yang malignan kecuali apabila diterapi dengan sinar X. Pada monostotik fibrous displasia prognosis akan semakin baik jika kekuatan tulang yang terkena dapat diperkuat Diagnosa banding

32 Lesi yang paling serupa dengan fibrous displasia adalah ossifying fibroma. Selain itu, secara klinis dan radiografi fibrous dysplasia juga dapat menyerupai paget's disease, periapikal cemental dysplasia, ataupun brown tumor of hyperparathyroidism. Perbedaannya dapat diketahui berdasarkan kombinasi dari gambaran klinis, gambaran radiografi, dan gambaran histologis. 16 Secara histologis, ossifying fibroma dapat dikarakteristikkan dengan adanya penggabungan tulang lamellar yang matang dan fibrous stroma, sedangkan pada fibrous dysplasia terdapat woven bone yang tidak matang. Pada ossifying fibroma, komponen tulang dikelilingi oleh osteoblast sedangkan pada fibrous dysplasia komponen tulang dikelilingi oleh osteoblas yang tidak normal.secara radiografi ossifying fibroma akan tampak lebih radiolucent dan memiliki batas yang lebih jelas. 16 Gambar 16. ossfying fibroma akan tampak lebih radiolucent dan memiliki batas yang lebih jelas. 13 Paget s disease mempunyai gambaran yang menyerupai fibrous dysplasia dan dapat menyebabkan ekspansi tulang. Ternyata yang membedakannya adalah paget s

33 disease menyerang pada kelompok umur yang lebih tua dan apabila mandibula terlibat, maka keseluruhan mandibula akan terlibat, tidak seperti fibrous dysplasia yang biasanya unilateral. 17 Karakteristik pada brown tumor juga menyerupai fibrous dysplasia. Brown tumor biasanya merupakan lesi yang memiliki gambaran radiolusen dengan batas yang jelas serta dapat terjadi erosi pada akar gigi yang terlibat. 18 Gambar 17. Gambaran panoramik: A. Menunjukkan brown tumor pada mandibula B. Menunjukkan hilangnya lamina dura C. Gambaran histologi Brown Tumor D. Lesi yang telah sembuh dan lamina dura kembali terbentuk. 19 Periapikal cemental dysplasia kadang-kadang memiliki gambaran yang sama dengan fibrous dysplasia. Yang membedakannya adalah pada Periapikal cemental dysplasia biasanya menyerang pada kelompok umur yang lebih tua dan juga muncul secara bilateral. 17

34 Gambar 18. Gambaran periapikal menunjukkan periapikal cemental dysplasia. 12

35 BAB 6 KESIMPULAN Monostotik fibrous displasia merupakan bentuk penyakit fibrous displasia yang hanya melibatkan satu bagian tunggal tulang. Monostotik fibrous displasia dapat muncul dengan rasa sakit ataupun fraktur patologis pada pasien umur tahun, tetapi lebih sering pada pasien umur tahun. Monostotik fibrous displasia sering terjadi pada maksila dibandingkan dengan mandibula. Gambaran klinis pada maksila terlihat pembengkakan yang tidak sakit, yang membesar, tidak jelas, berbentuk bulat. sedangkan di mandibula, pembengkakan dapat melibatkan daerah labial atau bukal dan juga sering pada daerah lingual. Terkadang pada mandibula juga terjadi penonjolan yang buruk pada bagian tepi inferior. Pada monostotik fibrous displasia terdapat tiga tahap gambaran radiografi yang bisa dilihat. Gambaran pertama berupa gambaran radiolusen kecil yang unilokular ataupun radiolusen yang multilokular. Gambaran kedua yaitu gambaran ground glass, orange peel atau finger print dengan batas yang tidak begitu jelas. Pada gambaran ketiga lesi ini semakin menjadi opaque seiring dengan bertambahnya umur dan matangnya lesi.

36 Perawatan untuk monostoik fibrous displasia pada rahang biasanya berupa observasi dan pembedahan. Jika observasi maka tindakan follow-up radiografi setiap 6 bulan diperlukan untuk memastikan tidak terjadinya pertumbuhan dan perkembangan lesi. Prognosis pada penyakit ini adalah sangat baik karena penyakit ini tidak termasuk penyakit yang malignan.

37 DAFTAR PUSTAKA 1. Yumizone. Fibrous displasia (21 Aug. 2009). 2. Anand MK. Fibrous dysplasia (29 Juli 2009). 3. Anonymous. Fibrous dysplasia (21 Aug. 2009). 4. Cummings CW. Cummings otolaryngology head & neck surgery. 4 th ed. USA : Elsevier Mosby, 2005 : Oldnall N. Fibrous dysplasia (8 juni 2009). 6. Fitzpatrick KA, Taljanovic MS, Speer DP, et.al. Imaging findings of fibrous dysplasia with histopathologic and intraoperative correlation. AJR 2004; 182 : Anonymous. Neoplasma tulang (27 Okt. 2009).

38 8. Shaffer, Mine, Levy. A text book of oral pathology. 4 th ed. Canada : W.B Saunders, 1983 : Whaites E. Essentials of dental radiography and radiology. 4 th ed. USA : Elsevier Mosby, 2007 : 368, Anonymous. Case study (21 Aug. 2009). 11. Ramadas K, Lucas E, Thomas G, et.al. Fibrous dysplasia (6 sept. 2009). 12. Imaging Consult. Fibrous dysplasia (mandible) (10 Aug.2009). 13. Anonymous. Radio-opaque and mixed density (21 Aug. 2009). 14. Dicaprio MR, Enneking WF. Fibrous dysplasia. The Journal of Bone and Joint Surgery (American) 2005;87: Anonymous. Fibrous dysplasia (8 Aug 2009). 16. Roller CA. Fibrous dysplasia (21 Aug.2009). 17. Marcilan. Fibrous dysplasia (23 Aug. 2009).

39 18. McIvor j. Dental and maxillofacial radiology. Great Britain : Churchill Livingstone, 1989 : Watanabe P, Farlan A, et.al. Radiographic Signals Detection of Systemic Disease. Orthopantomographic Radiography. Int. J. Morphol., 26(4) : , LAMPIRAN 1. Woven bone : Tulang yang immature 2. Chinese character : berbentuk seperti tulisan cina 3. Stellate : bentuk menerupai bintang 4. Exopthalmus : membesarnya bola mata dari kelopaknya 5. Ground glass : gambaran berkabut yang tidak jelas, seperti pada radiografi paru yang kelebihan air 6. Orange peel : gambaran seperti kulit jeruk 7. Finger print : gambaran seperti sidik jari