PEDOMAN DIAGNOSTIK & PENGOBATAN EPILEPSI PADA ANAK. Dr Erny SpA(K) FK UWKS

Transkripsi

1 PEDOMAN DIAGNOSTIK & PENGOBATAN EPILEPSI PADA ANAK Dr Erny SpA(K) FK UWKS 1

2 Kompetensi dasar mampu menegakkan diagnosis epilepsi dan menyusun program terapi epilepsi pada anak 2

3 Sub-kompetensi Mampu menyebutkan epidemiologi epilepsi pada anak Mampu menyebutkan definisi epilepsi Mampu memahami patofisiologi epilepsi Mampu menegakkan diagnosis epilepsi dari penelusuran riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik Mampu mengusulkan pemeriksaan penunjang Mampu menyusun program pengobatan Mampu melakukan edukasi sehubungan dengan penyakit dan terapi pada orang tua 3

4 Isi bahasan Epidemiologi epilepsi Definisi epilepsi Patofisiologi epilepsi Diagnostik epilepsi Program terapi epilepsi Program monitoring terapi epilepsi Prognosis epilepsi 4

5 EPIDEMIOLOGI EPILEPSI 5

6 Insiden : per 100, 000 per tahun Tertinggi : usia 1 tahun (100 per 100,000) Prevalensi : 4-10 per 1000 (L > P) -Berdasarkan tipe kejang : 1. 75% kejang umum tonik-klonik & kejang parsial 2. 15% kejang absence 3. 10% epilepsi parsial sekunder general - Respon terapi OAE : 1. 70% : kejang terkontrola 2. 30% : Resisten - 1/5 kasus epilepsi menjadi Intractable Epilepsy - Rasio mortalitas : 2-3 kali lebih tinggi dibanding populasi umum Hauser WA. Incidence and prevalence. In: Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: A Comprehensive Textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:

7 DEFINISI EPILEPSI Gangguan kesadaran, perilaku, emosi, fungsi motorik, persepsi atau sensasi yang intermiten, paroksismal, stereotipe akibat pelepasan listrik cortical neuronal yang eksesif (International League Against Epilepsy, 2005) Secara klinis : EPILEPSI : 2 kali atau lebih episode kejang tanpa provokasi dengan jarak antar kejang > 24 jam 7

8 Etiologi epilepsi 70-75% : idiopatik 30-50% kelainan berbasis genetik Epilepsi general primer sebagian besar bersifat autosomal dominan & berhubungan dengan mutasi chanel ion Scheffer IE, Berkovic SF. The genetics of human epilepsy. Trends Pharmacol Sci 2003; 24:

9 Patofisiologi epilepsi 9

10 Mekanisme seluler kejang Eksitasi : Ionik: influx Ca dan Na Neurotransmitter: Glutamate, Aspartate Inhibisi : Ionik: influx Cl, eflux K Neurotransmitter: GABA 10

11 Potensial aksi Hablitz JJ, Heinemann U. Extracellular K and Ca2 changes during epileptiform discharges in the immature rat neocortex. Brain Res 1987; 433:

12 Dasar diagnostik epilepsi (menunjang diagnostik epilepsi & menyingkirkan DD) Riwayat kejang Riwayat penyakit keluarga dengan kejang Riwayat penyakit lain sebelumnya 1. Riwayat persalinan 2. Riwayat penyakit infeksi SSP 3. Riwayat trauma kepala 4. Riwayat tumbuh kembang sebelumnya Pemeriksaan fisik & pemeriksaan neurologi Pemeriksaan penunjang : ECG, EEG & Brain Scanning 12

13 Riwayat kejang Frekuensi serangan Deskripsi terperinci pengamatan tingkat responsif, gerakan tungkai, nadi, warna kulit, pernafasan, vokalisasi 1. Sebelum serangan 2. Selama serangan 3. Sesudah serangan Deskripsi terperinci perilaku yang menyertai pada saat serangan 13

14 Kejang Parsial / fokal Pelepasan listrik neuronal dari neuron pada satu sisi hemisfere 2 tipe : Sederhana & Kompleks Gangguan kesadaran : pada kejang parsial kompleks 4 gejaka klinis (motorik, sensorik, otonomik & psikis). Gejala motorik : gerakan dan postur tubuh yg berubah-ubah Gejala sensoris : meliputi 5 panca indra & halusinasi Gejala otonomik : sensasi epigastrik (khas pada mesial temporal lobe epilepsy). Gejala psikis : memori, afeksi atau fenomena psikis kompleks lainnya misalnya ilusi Fenichel GM. Paroxysmal disorders. In: Fenichel GM. Clinical pediatric neurology. A sign and symptoms approach. 3 rd eds.philadelphia: Saunders,1997:

15 Kejang fokal 15

16 16

17 17

18 Kejang general / umum Keterlibatan hemisfer bilateral Kejang tonik-klonik Kejang tonik Kejang klonik Kejang mioklonik Kejang atonik Kejang absance 18

19 19

20 Epilepsi general lainnya Infantile spasm Absance epilepsy 20

21 Atonik epilepsi Myoclonic epilepsi 21

22 EEG pada epilepsi Seluruh anak dengan kejang berulang harus di EEG (level C) Untuk anak dengan epileptik dengan EEG pertama normal, EEG harus diulang termasuk dalam fase tidur untuk identifikasi epilepsi sindroma spesifik (level D) Jika klinis kejang tidak jelas tetapi timbul serangan berulang, EEG fase iktal penting untuk menentukan epilepsi atau bukan (Level D) SIGN. Diagnosis and management epilepsies in children and young people

23 Brain imaging SIGN, 2005 Sebagian besar anak dengan epilepsi harus dilakukan MRI kecuali pada jenis epilepsi (Level D) : 1. Epilepsi Idiopatik (primer) general (absance, juvenile mioklonik) 2. Benign childhood epilepsy dengan gelombang epilepsi pada area centrotemporal (benign rolandic epilepsy) 23

24 Diagnosis banding kejang Events Mistaken for Seizures Cynotic breath-holding - Pallid syncopal attacks Daydreaming - Vasovagal Cardiac arhythmias - Migraine Sleep disorders - Cataplexy Sandifer s syndrome - Psedoseizure Shuddering attacks Tics Paroxysmal choreoathetosis Golden GS. Nonepileptic paroxysmal events in childhood. Pediatr Neurol 1992;39:

25 Diagnosis banding kejang Syncope Breath-holding spells 25

26 Masturbasi infantile Benign torticollis in children 26

27 Pedoman terapi epilepsi

28 Prinsip Pengobatan Obatilah bangkitan kejangnya, bukan gambaran EEGnya Mulailah selalu dengan dosis rendah dan naikan secara bertahap Selalu mulai dengan monoterapi Penghentian OAE harus bertahap Pemantauan kadar obat dalam darah Panayiotopoulos CP. A Clinical Guide to Epileptic syndromes and their Treatment. Bladon Medical Publishing,

29 OAE yang ideal Absorbsi sempurna, panjang & tidak dipengaruhi makanan Bentuk OAE : oral (tab, cairan, sprinkle) & intravena Mempunyai farmakokinetika linear & dapat diprediksi Dosis tunggal / dosis dua kali pemberian Predominan ekskresi melalui ginjal Mekanisme kerja multipel yang jelas sehingga efektifitas tinggi tanpa toleransi atau eksaserbasi Tanpa efek negatif terhadap tumbuh kembang, perilaku & kognisi serta sistem organ lain 29

30 Pilihan OAE Sesuai tipe bangkitan & sindrom kejang, dengan pertimbangan: - Perlu/tidak pengobatan & lama pengobatan - Obat yang digunakan & perlu dihindari - Efektif menghentikan kejang Usia anak Komorbiditas yang ada : intelektual, gangguan perilaku atau penyakit tertentu Ada/tidak pemberian obat lain Perhatikan efek samping & interaksi obat yang dapat terjadi. 30

31 - OAE : tipe epilepsi Prinsip pengobatan epilepsi Penderita baru - Pengertian Ortu : pentingnya terapi - Singkirkan faktor etiologi aktif - Awal : Mono terapi, dosis minimal - Pertimbangkan kepatuhan penderita - Dosis max respon (-) : ganti OAE - Berbagai mono terapi gagal : kombinasi - ESO (+) : ganti OAE - Stop OAE : berahap Penderita kronik Lebih sulit - Evaluasi diagnosa epilepsi & tipe epilepsi - Riwayat OAE sebelumnya - Pengukuran kadar obat - Kombinasi OAE max 2 macam - OAE kombinasi : beda cara kerja & interaksi obat - Dosis OAE minimal dg proteksi kejang max - Ganti OAE bertahap : cegah eksaserbasi kejang Gagal Konfirmasi diagnostik Kepatuhan penderita Kadar OAE darah Penyebab aktif kejang Faktor psikologis 31

32 Obat anti epilepsi (OAE) Lini pertama : 1. Phenobarbital 2. Phenitoin 3. Asam valproat 4. Carbamazepine 32

33 Lama Pemberian OAE Lama pengobatan sulit dipastikan ; - Rata-rata 2 3 tahun bebas kejang - Epilepsi tipe sulit 5 tahun bebas kejang - Tipe yang ringan setelah 6 bulan dapat dipertimbangkan untuk dihentikan - Resiko kambuh 20 50% 33

34 Program monitoring epilepsi

35 Kriteria Dx Epilepsi OAE Gagal Evaluasi EDS, 2002 Berhasil Dx & tipe epilepsi Kepatuhan ESO Kadar OAE darah Evaluasi Kriteria Dx Edukasi Stop OAE I Diazepam Ganti OAE II Kadar : naikkan Kadar ckp : ganti OAE evaluasi OAE s/d 2th Bebas kejang Berhasil Gagal Epilepsi intractable 35

36 Pedoman menghentikan OAE Semakin lama riwayat epilepsi makin besar resiko kekambuhan Penghentian obat dipikirkan setelah 2 3 tahun bebas kejang Epilepsi tipe sulit sebaiknya tetap diberikan OAE Penghentian obat secara bertahap Resiko kekambuhan diterangkan pada ortu Penghentian obat bersifat individual Arzimanoglou A, Guerrini R, icardi J. Aicardi s Epilepsy in Children

37 Prognosis epilepsi 70% kasus : terkontrol dengan baik 20% kasus : epilepsi intraktable (tidak ada respon dengan pemberian 3 macam OAE selama 6 bulan)

38 Kejang atau tidak? 38

39 39