BUKU PEGANGAN TUTOR MODUL ANEMIA. Tahun Akademik Semester Awal Tahun Kedua SISTIM HEMATOLOGI

Transkripsi

1 BUKU PEGANGAN TUTOR MODUL ANEMIA Tahun Akademik Semester Awal Tahun Kedua SISTIM HEMATOLOGI Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin 2004

2 MODUL ANEMIA PENDAHULUAN Modul anemia diberikan pada mahasiswa semester tiga yang mengambil mata kuliah Sistem Hematologi. TIU dan TIK dari subsistem ini disajikan pada permulaan buku modul ini agar tutor dan mahasiswa dapat mengerti secara menyeluruh tentang konsep dasar mekanisme penyakit yang akan didiskusikan. Setiap modul bisa terdiri dari beberapa skenario yang menunjukkan beberapa tanda & gejala klinik yang bisa ditemukan pada beberapa penyakit. Diskusi bukan hanya difokuskan pada inti permasalahan tetapi juga akan dibicarakan semua hal yang ada hubungannya dengan hal tersebut. Mahasiswa harus mampu menjelaskan semua aspek tentang anemia, yaitu hematopoeisis, metabolisme sel, zat gizi yang berhubungan dengan anemia, gambaran radiology pada penderita anemia, mengenal beberapa jenis anemia. Diskusi kelompok harus mengikuti 7 langkah pemecahan masalah yang akan diberikan pada petunjuk selanjudnya. Sebelum menggunakan buku ini, tutor dan mahasiswa harus membaca TIU dan TIK sehingga diharapkan diskusi tidak menyimpang dari tujuan, dan dapat dicapai kompetensi minimal yang diharapkan. Peran tutor dalam mengarahkan tutorial sangat penting. Bahan untuk diskusi bisa diperoleh dari bahan bacaan yang tercantum pada akhir setiap unit. Kemungkinan seorang ahli dapat memberikan kuliah dalam pertemuan konsultasi antara kelompok mahasiswa peserta diskusi dengan ahli yang bersangkutan yang bisa diatur dengan dosen yang bersangkutan. Penyusun mengharapkan buku modul ini dapat membantu mahasiswa dalam memecahkan masalah penyakit anemia yang akan disajikan pada sistem selanjudnya.

3 SISTEM HEMATOLOGI MODUL ANEMIA Tujuan Instruksional Umum (TIU) Setelah selesai mempelajari model ini, maka siswa diharapkan dapat menjelaskan tentang proses hematopoeisis, mengenal sel-sel darah, metabolisme darah, penyebab, patofisiologi, diagnostik, penatalaksanaan, komplikasi, pencegahan, dan pengendalian anemia. Tujuan Instruksional Khusus (TIK) Setelah selesai mempelajari modul ini. Mahasiswa diharapkan dapat : I.Menjelaskan proses hematopoeisis dan menggambarkan sel-sel darah I.1. Menjalaskan proses eritropoeisis I.2. Menjelaskan proses granulopoeisis I.3. Menjelaskan proses trombopoeisis I.4. Menyebutkan jenis-jenis sel darah I.5. Menggambarkan jenis morfologi sel darah II. Menjelaskan metabolisme sel darah II.1. Menjelaskan struktur dan fungsi membran sel darah merah II.2. Menjelaskan struktur dan fungsi sel darah merah II.3. Menjelaskan struktur dan fungsi hemoglobin III. Menjelaskan zat-zat gizi esensial yang berhubungan dengan anemia IV. Menyebutkan jenis pemeriksaan radiologis penderita anemia V. Menyebut jenis-jenis anemia menurut morfologi dan penyebabnya V.1. Menjelaskan tentang anemia megaloblastik V.2. Menjelaskan tentang anemia aplastik V.3. Menjelaskan tentang anemia defisiensi Fe V.4. Menjelaskan tentang anemia hemolitik

4 PROBLEM TREE Riwayat penyakit, kebiasaan penderita tanda-tanda Symptoms Parasitologi P Klinik E K G, Ecokardiografi Radiologi Endoskopi Anamnesis Pemeriksaan fisis Pemeriksaan penunjang Klinis ANEMIA B M D Penatalaksanaan Komplikasi BEDAH/ NON BEDAH Biokimia PK PA Parasitologi Mikrobiologi PREVENTION PROMOTION REHABILITATION

5 SKENARIO Anemia Seorang wanita, umur 30 tahun, ke poliklinik dengan keluhan, cepat lelah dan lemah. Disaat bersepeda pernah mau pingsan. Sering demam, dan mimisan. Menurut keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya. TUGAS MAHASISWA 1. Setelah membaca dengan teliti scenario di atas mahasiswa harus mendiskusikan kasus tersebut pada satu kelompok diskusi terdiri dari orang, dipimpin oleh seorang ketua dan seorang penulis yang dipilih oleh mahasiswa sendiri. Ketua dan sekretaris ini sebaiknya bergantian pada setiap kali diskusi. Diskusi kelompok ini bisa dipimpin oleh seorang tutor atau secara mandiri. 2. Melakukan aktivitas pembelajaran individual di perpustakaan dengan menggunakan buku ajar, majalah. Slide, tape, vidio,internet, untuk mencari informasi tambahan. 3. Melakukan diskusi kelompok mandiri (tanpa tutor), melakukan curah pendapat bebas antar anggota kelompok untuk menganalisa dan atau mensintese informasi dalam menyelesaikan masalah. 4. Berkonsultasi dengan nara sumber yang ahli pada permasalahan dimaksud untuk memperoleh pengertian yang lebih mendalam. 5. Mengiuti kuliah khusus(kuliah pakar) dalam kelas untuk masalah yang belum jelas atau tidak ditemuka jawabannya. 6. Melakukan praktikum di laboratorium patologi klinik, radiology, biokimia, farmakologi. PROSES PEMECAHAN MASALAH Dalam diskusi kelompok dengan menggunakan metode cerah pendapat mahasiswa diharapkan memecahkan problem yang terdapat dalam scenario ini, yaitu dengan mengikuti 7 langkah penyelesaian masalah di bawah ini:

6 1. Klarifikasi istilah yang tidak jalas dalam scenario di atas, dan tentukan kata/kalimat kunci scenario di atas 2. Identifikasi problema dasar scenario di atas dengan membuat beberapa pertanyaan penting 3. Analisa problem-problem tersebut dengan menjawab pertanyaan-pertanyaan di atas 4. Klasifikasikan jawaban atas pertanyaan pertanyaan tersebut di atas 5. Tentukan tujuan pembelajaran yang ingin dicapai oleh mahasiswa atas kasus di atas Langkah 1s/d 5 dilakukan dalam diskusi pertama bersama tutor 6. Cari informasi tambahan tentang kasus di atas di luar kelompok tatap muka. Langkah 6 dilakukan dengan belajar mandiri 7. Laporan hasil diskusi dan sntesis informasi-informasi yang baru ditemukan. Langkah 7 dilakukan dalam diskusi dengan tutor PENJELASAN: Bila dari hasil evaluasi laporan kelompok ternyata masih ada informasi yang diperlukan untuk sampai pada kesimpulan akhir, maka proses 6 bisa diulang, dan selanjudnya dilakukan lagi langkah 7. Kedua langkah di atas bisa diulang-ulang di luar tutorial, dan setelah informasi darasa cukup maka pelaporan dilakukan dalam diskusi akhir, yang biasanya dilakukan dalam bentuk diskusi panel dimana semua pakar duduk bersama untuk memberikan penjelasan atas hal-hal yang masih belum jelas.

7 JADWAL KEGIATAN 1. Pertemuan pertama dalam kelas besar dengan tatap muka satu arah dan Tanya jawab. Tujuan: menjelaskan tentang modul dan cara menyelesaikan modul, dan membagi kelompok diskusi. Pada pertemuan pertama Buku kerja modul dibagikan. 2. Pertemuan kedua: diskusi tutorial dipimpin oleh mahasiswa yang terpilih menjadi ketua dan penulis kelompok. Tujuan: untuk menyelesaikan langkah 1 sd/ 5 3. Mahasiswa belajar mandiri. Tujuan; untuk mencari informasi baru 4. Pertemuan ketiga, adalah diskusi kelompok mandiri(tanpa tutor) 5. Pertemuan terakhir dilakukan dalam kelas besar dengan diskusi panel untuk melaporkan hasil diskusi masing-masing kelompok dan menanyakan hal-hal yang belum terjawab kepada ahlinya (temu pakar) HARI I II III IV V VI Pertemuan ke I dan ke II Mandiri dan Praktkum Kuliah/konsultasi Pertemuan akhir

8 PETUNJUK UNTUK TUTOR KATA/ KALIMAT KUNCI 1. Wanita umur 30 tahun 2. Cepat lelah 3. lemah 4. Pucat 5. Demam 6. Mimisan BEBERAPA PERTANYAAN PRINSIP DAN JAWABAN ALTERNATIFNYA 1. Apa yang dimaksud dengan anemia? Anemia adalah berkurangnya kadar Hb/ jumlah eritrosit dalam darah tepi dari nilai normal. Anemia, bila Hb perempuan < 12 gr/dl atau hematokrit < 36 %. Untuk laki-laki bila Hb < 14 gr/dl atau hematokrit < 42% 2. Apa yang dimaksud dengan hematopoeisis? Proliferasi sel progenitor dan stem cell mengalami diferensiasi masuk ke aliran darah perifer 3. Bagaimana gambaran sel darah merah? Biokimia mengenai membran sel darah merah: Membran berlapis ganda yang terdiri dari kurang lebih 50% lipit dan 50% protein Kelas-kelas utama lipit adalah fosfolipid dan kolesterol, foefolipit utama adalah fosfotidilkolin (PC), fosfatidiletanolamin (PE), dan fosfatidilserin (PS) bersama dengan spingomielin (Sph) Fosfolipit yang mengandung kolin, PC dan Sph mendominasi lembar sebelah luar dan fosfolipit yang mengandung amino PE dan PS mendominasi lembar sebelah dalam

9 Protein integral utama pada membran sel darah merah: Spektrin, ankirin, dan protein membran perifer 4. Bagaimana metabolisme sel darah merah? Metabolisme sel darah merah sangat tergantung pada glukosa sebagai sumber energi, membran SDM mengandung afinitas tinggi terhadap transporter glukosa. Glikolisis menghasilkan laktat adalah tempat pembentukan ATP Karena SDM tidak memiiki mitokondria, maka tidak ada produksi ATP oleh fosforilase oksidatif SDM memiliki beragam transporter yang mempertahankan keseimbangan ion dan air Besi Hb harus dipertahankan dalam keadaan ferro oleh kerja system methoglobin reduktase bergantung NADH yang mencakup sitokrom reduktase dan sitokrom Glutation pereduksi (GSH) penting dalam metabolisme SDM sebagai bagian dari kerja meniadakan peroksida beracun yang berpotensi, SDM dapat mensintesis GSH dan membutuhkan NADPH untuk mengembalikan glutation teroksidasi kembali ke keadaan tereduksi Bila SDM mencapai akhir dari hidupnya, globin akan dipecah menjadi asam amino (yang akan digunakan kembalioleh tubuh), besi dilepaskan dari heme dan juga akan digunakan kembali, dan komponen tetrapirol heme diubah menjadi bilirubin yang terutama diekskresi ke dalam usus melalui empedu 5. Bagaimana struktur dan fungsi hemoglobin Protein heme memiliki fungsi dalam pengikatan oksigen, pengangkutan oksigen dan fotosintesis. Hemoglobin pada manusia melakukan dua fungsi pengangkutan yang penting, pertama mengangkut O2 dari organ respirasi ke jaringan perifer, kedua mengangkut CO2 dan berbagai proton dari jaringan ke organ respirasi untuk selanjutnya diekskresi ke luar.

10 6. Zat-zat gizi esensial yang mana saja yang berkaitan dengan terjadinya anemia? zat besi; Copper (Cu) Cobalt As. Folat Vit. B12 Source 7. Bagaimana gambaran radiology penderita anemia? Anemia defisiensi besi: Pada foto toraks berupa pembesaran jantung terutama ventrikel kanan dan sedikit pembesaran pada ventrikel kiri Anemia sickle cell: kardiomegali, adanya gambaran osteoporosis, pelebaran ruang sumsum tulang dan penipisan korteks. Pada tulang panjang tampak lesi osteolitik di daerah metafisis dan diafisis Anemia megaloblastik: Tampak gastritis atropikans pada foto lambung, gambaran segmentasi dan flokkulasi dari kontras barium di dalam usus halus 8. Apa yang dimaksud dengan anemia megaloblastik? Anemia megaloblastik adalah anemia terjadi karena gangguan pematangan eritroid disertai gangguan morfologi darah. Gangguan ini ditandai dengan adanya kelainan sintesis asam deoksiribonukleat(dna) Morfologi sel darah merah makrositik disebabkan pertumbuhan inti dan sitoplasma yang tidak seimbang. Kebanyakan anemia megaloblastik disebabkan oleh defisiensi vit B12 dan atau asam folat. Klasifikasi anemia megaloblastik I. Defisiensi vit.b12 A. Pemasukan inadekuat: vegetarian

11 B. Malabsorbsi: 1. Pembentukan factor intrinsic yang tidak inadekuat 2. Gangguan ileum terminal 3. Persaingan dengan vit.b12 4. Obat-obatan: asam aminosalisilat,kolkisin neomisin C. Defisiensi transkobalamin II II. Defisiensi asam folat A. Pemasukan inadekuat B. Malabsorbsi C. Kebutuhan meningkat D. Gangguan metabolisme III. Penyebab lain A. Obat yang mengganggu metabolisme DNA B. Anemia megaloblastik dengan etiologi yang tidak diketahui Gambaran klinis defisiensi vit B12 mengenai drah, saluran cerna, dan system syaraf. Gejala-gejala terdiri atas rasa lemah, vertigo, tinnitus, palpitasi,gejala payah jantung kongestif. Pada pemeriksaan fisis didapatkan pucat,sedikit ikterus, nadi cepat,kardiomegali, spenomegali. Manifestasi saluran cerna adalah pergantian epitel saluran cerna yang cepat, mengeluh saklit lidah, lidah tampak licin dan memerah seperti daging, anoreksia, dan tanda tanda malabsorbsi Manifestasi neurologist dimulai dari demielinasi, diikuti dengan degenerasi akson dan kematian syaraf. Tempat yang sering terkena adalah medulla spinalis, perifer, serebrum Diagnosis anemia megaloblastik 1. Adanya gejala klinas: pucat, lemah, jantung berdebar, lidah Halus dsb 2. Pada pemeriksaan laboratorium: Didapatkan sel makrositik yang bermakna MCV lebih besar dari 110 fl, HDT didapatkan

12 gambaran Mokroovalosit, anisosotosis, poikilositosis. Pada neutrofil menunjukan inti hipersekmentasi. Kadar vit B12 dalam serum kurang dari 100 pg/ml ( pg/ml) Kadar asam folat kurang dari 4 ng/ml (6-20 ng/ml) 8. Apa yang dimaksud dengan anemia defisiensi Fe? Anemia yang disebabkan oleh kekurangan kadar Fe Faktor-faktor yang menyebabkan defisiensi besi: 1. Kekurangan besi dalam diet 2. Gangguan penyerapan 3. Kebutuhan meningkat 4. kehilangan darah Manifestasi klinis: Gejala yang timbul sesuai dengan anemia kronis pada umumnya, pucat, cepat lelah, jantung berdebar, sesak bila bergiat. Kelainan jaringan epitel berupa, luka atau atropi lidah, sariawan, stomatitis, kuku tipis seperti sendok, anoreksia. Gangguan menstruasi berupa, menorhagia, menstruasi yang tidak teratur, amenorrhea Gambaran laboratorium: -Pada HDT, Anemia bersifat hipokrom mikrositik, sel target ada, poikilositosis ada. -MCV & MCH menurun. -Hematokrit sangat berkurang, -Hitung leukosit normal atau sedikit berkurang, -Trombosit normal. - Pada sumsum tulang menunjukkan hiperplasi eritroid, - besi serum menurun - TIBC meningkat - Saturasi transferin < 16%

13 - Feritin serum<12ng/lt Pengobatan: Dasar pengobatan: 1. Koreksi factor penyebab 2. Preparat Fe sesuai yang diperlukan 3. Pantau respon pengobatan 4. Obat komplikasi Prinsip pengobatan besi: 1. Dosis berdasar kadar elemen besi 2. Diberikan peroral 3. Lama pengobatan, 3-4 bln setelah Hb normal 10.Apa yang dimaksud dengan anemia aplastik? Anemia aplastik digunakan pada semua penderita pansitopenia refrakter dan progesif,pada sumsum tulang terjadi hipoplasi berat sel eritroid, myeloid, dan trombopoeitik Penyebab anemia aplastik adalah cedera atau destruksi daripada stem sel pluripotensial, yang mempengaruhi semua populasi sel selanjudnya. Penyebab anemia aplastik: I. Idiopatik II. Konstitusional (anemia Fanconi) III. Agen kimia dan fisika IV. Hepatitis V. Kehamilan VI. Paroksismal nocturnal hemoglobinuria VII. SLE Manifestasi klinis: Akibat anemia, pucat, lemah.

14 Akibat trombositopenia, petekie, ekimosis, perdarahan gusi, mimisan, perdarahan vagina, perdarahan saluran cerna. Akibat netropenia, demam dan tanda-tanda infeksi secara umum. Tidak ditemuka limfadenopati dan organomegali (hepatosplenomegali). 11. Apa yang dimaksud dengan anemia hemolitik? Anemia hemolitik ditandai dengan penghancuran sel darah merah yang lebih dari normal, dan umur sel darah merah lebih pendek. Klasifikasi anemia hemolitik: I. Pencetusnya: A. Intrakorpuskuler 1. Kelainan membran sel: sferositosis, ovalositosis, Eliptositosis 2. Hemoglobinopati 3. Defisiensi enzim metabolisme: G6PD, pyruvate kinase, glutation reduktase B. Ekstrakorpuskuler 1. Anemia hemolitik imun: a. isoimun(reaksi transfusi darah) b. Autoimun: idiopatik, Sekunder (obat, kimia,leukemia 2. Anemia hemolitik non imun:obat, kimia, infeksi, Toksin, hipersplenisme II. Kejadiannya: 1. Herediter (intrinsik) 2. Didapat (ektrensik) III. Lokasi penghancuran:

15 1. Intravaskuler 2. Ekstravaskuler Gejala klinis Berdasarkan 3 proses, bukti hemolitik: 1. Kerusakan eritrosit: fragmentasi, aktifitas RES meningkat(plenomegali, hepatomegali) 2. Katabolisme Hb yang meningkat Ikterus: kadar bilirubin darah meningkat Hiperbilirubinemia: bilirubin I meningkat Hemoglobinuria 3. Regenerasi/kompensasi: Retikulositosis Hiperplasi eritroid Eritropoiesis ekstrameduler Diagnosis: 1. Membuktikan hemolisis (Kerusakan eritrosit, katabolisme Hb, kompensasi tubuh 2. Penentuan etiologi: hemolisis didapat(ekstrensik), atau hemolisis herediter STRATEGI PEMBELAJARAN 1. Diskusi kelompok yang diarahkan oleh tutor 2. Diskusi kelompok mandiri tanpa tutor

16 3. Konsultasi pada nara sumber yang ahli (pakar) pada permasalahan dimaksud untuk memperoleh pengertian yang lebih mendalam 4. Kuliah khusus dalam kelas 5. Aktivitas pembelajaran individual di perpustakaan dengan menggunakan buku ajar, majalah, slide, tape, atau internet 6. Praktikum di laboratorium Mikrobiologi, parasitologi, Patologi klinik. BAHAN BACAAN 1. Dacie JV and Lewis SM. Practical Haematology, 9 th ed. Churchill Livingstone, Edinbu Wintrobe s Clinical Hematology, Firkin F, Chesterman C, Penington D and Rush B. de Gruchy s clinical Haematology in Medical Practice, 5 th ed, Blackwell Scientific Publications, Oxford, Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Haematology and Oncology, 2nd ed. Churchill Livingstone, New York, Nathan DG and Oski FA. Haematology of Infancy and Childhood, 3nd ed. WB Sabders Co. Philadelphia, Colby DS. Ringkasan Biokimia Harper, copyright CV EGC, Jakarta, Hartono A, Biokimia Harper, edisi 24, copyright dalam bahasa Indonesia, CV EGC, Jakarta, Maulany RF, Buku ajar Biokimia Armstrong, edisi 3, copyright dalam bahasa Indonesia, CV EGC, Jakarta, Mongomery R, Dryer RL, Conway CW and Spector AA. Biokimia suatu pendekatan berorientasi kasus, edisi 4, cetakan I, terjemahan Prof. Dr. Ismadi. UGM Press, Yogyakarta, 1993.

17 10. Tim penerjemah bagian Biokimia FKUI. Biokimia Lubert Stryer, edisi 4, hak cipta terjemahan Indonesia, CV EGC, Jakarta, Diat and Health, Implications for Reducing Chronic Disease Risk, National Research Council, Maria C Linder. Nutritional Biochemistry and Metabolism with Clinical Applications, 2 nd ed, L Kathleen Mahan and Marian Arlene. Krause s Food, Nutrition and Diet Therapy, 8 th ed, 1992.