BAB I PENDAHULUAN. serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga

Transkripsi

1 BAB I PENDAHULUAN Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel. 1 Hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi, obstruksi dan absorbsi dari cairan serebrospinal (CSS). 1 Penyebab hidrosefalus yang sering terjadi dikarenakan oleh beberapa faktor antara lain adanya kelainan kongenital, infeksi, neoplasma, perdarahan tetapi faktor yang paling sering terjadi pada masyarakat karena adanya kelainan kongenital. 2 Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per kelahiran. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur dan tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. 3 Penatalaksanaan hidrosefalus masuk pada katagori live saving and live sustaining yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan selanjutnya, dengan cepat. Penatalaksanaan hidrosefalus mempunyai prinsip yaitu : Mengurangi produksi cairan serebrospinal,menghambat pembentukan cairan serebrospinal berlebihan, memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsi, pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial. Penatalaksanaan hidrosefalus melalui 2 cara : terapi medikamentosa dengan obat- obatan ( Asetasolamid, furosemid), LP berulang atau terapi operasi : Third Ventrikulostomi /Ventrikel III, Operasi pintas/ Shunting. 4 1

2 BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi dan Fisiologi a. Anatomi Sirkulasi cairan serebro spinal (CSS) terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea. 5 Gambar 2.1 Sirkulasi Cairan Cerebro Spinal (CSS) 1. Pleksus koroideus Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal Sistem ventrikulus 5 -.Ventrikulus Lateralis Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus 2

3 dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida. - Ventrikulus Tertius 5 Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior.bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii. - Ventrikulus Quartus 5 Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka. 3. Spatium/Ruang Subaraknoid 5 Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan.dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid.dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater.antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid.spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak.pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna. 3

4 4. Granulatio dan vili araknoidea 5 Granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia. b. Fisiologi CSS 2,5 CSS merupakan cairan jernih yang fungsinya untuk menyediakan nutrien namun mengandung sedikit protein, kadar glukosa lebih kurang 2/3 kadar glukosa darah dan konsentrasi ion yang berbeda dengan darah. CSS diproduksi rata - rata ml per hari (0,3-0,35 ml/ menit) terutama oleh pleksus koroideus ventrikel lateral dan ventrikel IV, selanjutnya keluar sistem ventrikel dan masuk ruang subarachnoid mengelilingi medulla spinalis dan otak untuk jadi bantalan dan memberi nutrien bagi otak. Selanjutnya CSS akan diabsorpsi ke sistem vena melalui granulgranul arachnoid, terutama granul-granul yang menonjol ke sinus sagital superior dan lakuna lateral, yang bertindak sebagai suatu katup satu arah. Untuk terjadinya aliran CSS melalui granul ini memerlukan perbedaan tekanan 1,5-7 cm H 2 O. Pada perbedaan tekanan yang rendah granul akan menutup dan aliran retrograde (balik) dicegah. Total volume CSS pada dewasa lebih kurang ml. Aliran cairan CSS terutama diproduksi pada pleksus koroid di ventrikel lateralis. Cairan ini mengalir melalui foramina interventrikularis masuk ke ventrikel III, dan masuk ke ventrikel IV melalui aquaductus. CSS kemudian bersirkulasi melalui foramen luscha dan magendi menuju ruang subaraknoid dan vili araknoid dari sinus duramater dan masuk kedalam sinus venosus. Aliran CSS dapat diperlambat atau dihambat pada setiap struktur, hal ini menyebabkan bendungan CSS dibelakang (hidrosefalus) dengan tekanan yang meningkat. 4

5 2.2 Definsi Hidrosefalus 1 Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel. Gambar 2.2 Perbandingan Otak normal dengan Hidrosefalus 2.3 Epidemiologi Hidrosefalus 3 Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per kelahiran.frekuensi hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.juga tidak ada perbedaan ras.pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked 5

6 hidrosefalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus. 2.4 Etiologi Hidrosefalus Hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi, obstruksi dan absorbsi dari CSS. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarakhnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak: 1) Kelainan bawaan (kongenital) a. Stenosis akuaduktus sylvii b. Spina bifida dan kranium bifida c. Sindrom Dandy-Walker d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah 2) Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis. 3) Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma. 6

7 4) Perdarahan Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. 2.5 Patofisiologi Hidrosefalus 1.2.5,6,7,8 Gambar 2.3 Patofisiologi Hidrosefalus Patofisiologi hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1 1. Bentuk hidrosefalus akut, Bentuk hidrosefalus akut didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi 7

8 peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar. Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya. Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal.namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat. 2. Hidrosefalus kronik Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi. Patofisiologi hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut: 1. Hidrosefalus komunikans 8

9 Hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus. 2. Hidrosefalus nonkomunikans Hidrosefalus nonkomunikans terjadi karena CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa mencapai ruang subaraknoid akibat adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. 5,6,7 2.6 Klasifikasi Hidrosefalus 2,5,8 1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans. Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai 9

10 penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior). b. Hidrosefalus tipe komunikans. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel). Penyebab Hidrosefalus tipe komunikans antara lain : a) perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid. b) Radang meningeal c) Kongenital : - Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan. - Gangguan pembentukan villi arachnoid - Papilloma plexus choroideus 2. Berdasarkan Etiologi Tipe obstruksi a. Kongenital a) Stenosis akuaduktus serebri Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus). b) Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan 10

11 dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya. c) Malformasi Arnold-Chiari Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis d) Aneurisma vena Galeni Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus. e) Hidrancephaly Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS. b. Didapat (Acquired) a) Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) Infeksi oleh bakteri Meningitis, menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi. 11

12 b) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial c) Hematoma intraventrikuler Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS. d) Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior) Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering 11 terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan. e) Abses/granuloma f) Kista arakhnoid Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter 12

13 dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak. 3. Berdasarkan Usia a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi ) b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ). Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK. Diagnosis hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari : a) Perdarahan subarachnoid, b) meningitis, c) trauma kepala d) idiopathic. 2.7 Diagnosis Hidrosefalu 2,4,5,6,7,8 1. Gejala Klinis Hidrocephalus Gejala Klinis hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gejala klinis adalah sebagai berikut : a. Neonatus Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang 13

14 bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus. b. Anak berumur kurang dari 6 tahun Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. c. Dewasa 14

15 Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. d. Hidrosefalus tekanan normal Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia urin.hal ini terutama pada penderita dewasa.gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita. 2. Pemeriksaan Fisik a. Bayi Pembesaran Kepala. Lingkar kepala berada pada 98 persentil dari umur atau lebih. Lepasnya sutura : ini dapat dilihat atau diraba. Pelebaran vena-vena scalp : scalp menjadi tipis dan berkilau dengan vena-vena yang mudah dilihat. Ketegangan fontanela. Fontanela anterior pada bayi yang ditarik lurus dan tidak menangis mungkin sangat tegang. Peningkatan tonus tungkai. Penyebabnya adalah peregangan serabut serabut traktus piramidal periventrikuler oleh hidrosefalus. b. Anak-anak Edema papil : jika peningkatan TIK tidak diobati dapat menyebabkan atrofi optik dan kebutaan 15

16 Tanda Macewen : suara pot pecah terdengar pada perkusi kepala Gaya berjalan yang tidak stabil Kepala besar : sutura tertutup namun peningkatan TIK kronik akan menyebabkan pertumbuhan kepala abnormal. Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK. c. Dewasa Edema papil : karena peningkatan TIK, bisa menyebabkan atrofi nervus optikus. Gaya berjalan yang tidak stabil : dikarenakan ataksia pada tungkai. Kepala besar : kepala mungkin sudah besar sejak anak-anak. Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK d. NPH Kekuatan otot biasanya normal, tidak ada gangguan sensoris. Refleks dapat meningkat, dan refleks Babinsky dapat ditemukan pada satu atau kedua kaki. Kesulitan berjalan : bervariasi dari ketidakseimbangan yang ringan sampai ketidakmampuan unuk berjalan atau berdiri. Refleks menghisap dan menggenggam muncul pada tahap lanjut. Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. 3. Pemeriksaan Penunjang a. Foto kepala xray, didapatkan : Tulang tipis Disproporsi kraniofasial Sutura melebar 16

17 Gambar 2.4 Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Dengan prosedur ini dapat diketahui : a) Hidrosefalus tipe kongenital/infantil b) Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial. b. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm, oksipital 1 cm. c. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela mayor. Menentukan : Tekanan Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik. d. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel.setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat 17

18 sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan. e. USG Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai didalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan. (a) (b) Gambar 2.5 Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b). f. CT scan kepala 18

19 (a) Otak normal (b) hidrosefalus Gambar 2.6 CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan. Keuntungan CT scan : Gambaran lebih jelas Non traumatik Menentukan prognosis Penyebab hidrosefalus dapat diduga g. MRI 19

20 Gambar 2.7 MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum. 2.8 Diagnosis Banding 5,7 1. Holoprosencephaly Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer.salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly. 2. Hydranencephaly 20

21 Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri 3. Atrofi Serebri Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. 2.9 Penatalaksanaan 2,4,6,7,8 a. Prinsip tatalaksana hidrosefalus yaitu: 1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan 2. Dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal, 3. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid, 4. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, 21

22 Dilakukan dengan drainase ventrikule-peritoneal, drainase lombo-peritoneal, drainase ventrikulo-pleural, drainase ventrikule-uretrostomi, dan drainase ke dalam anterium mastoid. Cairan serebrospinal dialirkan ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran cairan serebrospinal ke satu arah. Cara inimerupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya infeksi sekunder dan sepsis. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di kepala dan perut dihubungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga tidak terlihat dari luar. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus. b. Terapi medikamentosa Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upayameningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah: Asetasolamid Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal mg/hari Furosemid 22

23 Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgbb 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgbb/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi. c. Terapi Operasi Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2 g/kgbb/hari yang diberikan dalam jangka waktu menit. a) Third Ventrikulostomi /Ventrikel III Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma lubang optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar. b) Operasi pintas/ Shunting Berdasarkan Kasus tatalaksana sebagai berikut : 1. Infeksi Dilakukan drain ventrikel eksternal atau omaya drain - Drain ventrikel eksternal dilakukakan dengan memasang kateter ventrikuler dengan kantong drain eksternal. - Pemasangan drain ekstrernal dengan cara CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Selain drain eksternal dapat dilakukan lumbal pungsi sementara. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture) Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah. 23

24 Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikularintraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation) Cara: - LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi. - LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml. - Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP diperjarang (2-3 hari). - Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu. - LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3 minggu berturut-turut. Tindakan ini dianggap gagal jika : a) Dilatasi ventrikel menetap b) Cortical mantel makin tipis c) Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks d) Dilatasi ventrikel yang progresif Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi,hipoproteinemia dan gangguan elektrolit. 2. Non infeksi Dilakukan pemasangan drain ventrikulo peritoneal atau ventrikulo drain atrial - Internal 1) CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain. - Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisternamagna (Thor- Kjeldsen) - Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan. - Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior - Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus - Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan kemediastinum - Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum 2) Lumbo Peritoneal Shunt CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan. 24

25 2.10 Komplikasi Atrofi otak Komplikasi Shunting - Infeksi - Hematoma subdural - Obstruksi - Keadaan CSS yang rendah - Asites - Kraniosinostosis Herniasi otak yang dapat berakibat kematian. BAB 3 RINGKASAN 25

26 1. Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel. 2. Hidrosefalus terjadi karena ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan penyerapan cairan serebrospinal 3. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang hidrosefalus 4. Penatalaksanaan hidrosefalus mempunyai prinsip yaitu : - Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan - Dengan obat asetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal, - Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid, - Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial 5. Penatalaksanaan hidrosefalus melalui 2 cara : - Terapi medikamentosa : dengan obat- obatan ( Asetasolamid, furosemid), LP berulang - Terapi Operasi: Third Ventrikulostomi /Ventrikel III, Operasi pintas/ Shunting dengan drain eksternal maupun drain internal 6. Hidrosefalus apabila tidak segera tertangani dapat mengakibatkan komplikasi berupa atrofi otak dan herniasi otak. DAFTAR PUSTAKA 1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono, Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; Hal Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and atlas. 2Ed. New York: McGraw-Hill; p Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW, Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science; p Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams dan Wilkins; p Darsono dan Himpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia dengan UGM Buku ajar neurologi klinis. Yogyakarta: UGM Press.. 26

27 6. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological Differential Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; p Hafid A Pedoman Dignosis Dan Terapi Bag/SMF Ilmu Bedah Saraf. Rumah Sakit Umum Dokter Soetomo Surabaya. 8. Bajamal H, Prijambodo B Hidrosefalus dalam Buku Ajar Ilmu Bedah de jong. Jakarta.EGC. p