SINDROM ARNOLD CHIARI/ SIRINGOMIELIA

Transkripsi

1 MODUL SINDROM ARNOLD CHIARI/ SIRINGOMIELIA 1. Definisi Sindrom Arnold Chiary atau siringomielia adalah sindrom herniasi otak belakang (hindbrain) dimana terdapat hubungan antara isi fossa posterior dengan foramen magnum. 2. Waktu Pendidikan TAHAP I TAHAP II TAHAP III S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 PROGRAM MAGISTER (beban dihitung dengan SKS) >=40SKS Program Magister Neurologi Tesis Program Profesi Bedah Saraf Pogram Bedah Dasar Program Bedah Saraf PROGRAM Dasar KEPROFESIAN (beban dihitung berdasarkan kompetensi) GOLONGAN PENYAKIT & LOKALISASI KONGENITAL ICD 10 - Bab XVII INFEKSI ICD 10 - Bab I Kranial Spinal Kranium NEOPLASMA ICD 10 - Bab II Supratentorial Infratentorial Spinal Saraf Tepi TRAUMA ICD 10 - Bab XIX DEGENERASI ICD 10 - Bab VI & XIII VASKULER ICD 10 - Bab IX Kranial Spinal Saraf Tepi Spinal Saraf Tepi Intrakranial Spinal 1

2 FUNGSIONAL ICD 10 - Bab VI & XXI Pendidikan spesialisasi bedah saraf terdiri dari 3 tahap, yaitu : 1. Tahap Pengayaan (tahap I): a. Lama pendidikan 5 semester, yaitu mulai dari semester pertama sampai dengan semester kelima, peserta didik diberi ilmu-ilmu dasar maupun bedah saraf dasar. Dalam tahap ini dapat dipergunakan untuk mengambil program magister. b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen I, yaitu di ahir masa pendidikan tahap I residen baru mencapai Kompetensi tingkat I. Residen sudah harus mengenal sindrom Arnold-Chiary. 2. Tahap Magang (tahap II) : a. Lama pendidikan 4 semester, yaitu dari semester keenam sampai dengan semester kesembilan. Peserta didik mulai dilatih melakukan tindakan bedah saraf. b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen II, yaitu di ahir masa pendidikan tahap II residen telah mencapai Kompetensi tingkat II. Residen sudah harus mampu menangani 1 (satu) kasus operatif sindrom Arnold-Chiary. 3. Tahap Mandiri (tahap III) : a. Lama pendidikan 2 semester, yaitu pada semester kesepuluh dan kesebelas. Peserta didik menyelesaikan pendidikan sampai kompetensi bedah saraf dasar. b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen III, yaitu di ahir masa pendidikan tahap III residen telah mencapai kompetensi tingkat III. Residen sudah harus mampu menangani 2 (dua) kasus operatif sindrom Arnold-Chiary. Kompetensi bedah saraf dasar : 1. Semua jenis penyakit yang diajarkan dalam masa pendidikan sampai mencapai tingkat mandiri (residen boleh mengerjakan operasi sendiri, dengan tetap dalam pengawasan konsulen) 2. Tehnik operasi yang diajarkan sebagai target ahir pendidikan adalah terbatas pada tindakan operasi konvensional yang termasuk dalam Indeks Kesulitan 1 dan 2; tehnik operasi sulit yang membutuhkan kemampuan motoris lebih tinggi dan/ataupun membutuhkan alat-alat operasi canggih, termasuk dalam Indeks Kesulitan 3 dan 4, diajarkan hanya maksimal sampai tingkat magang. Tindakan operasi dalam kelompok ini merupakan kelanjutan pendidikan yang masuk dalam CPD. JENIS PENYAKIT ICD 10 TAHA P I Kongenital Bab XVII... Kranial... TAHAP II TAHAP III S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 G M G M G P Mikrosefal ( Kraniostenosis ) Q Hidrocephalus Q

3 JENIS PENYAKIT ICD 10 TAHA P I TAHAP II TAHAP III Simpel Kompleks / malfungsi pirau 3 5 Kista Arahnoid Q Meningokel Anterior Q Meningokel Posterior Q Deformitas kranium Q Dandy Walker Malformaion Q Spinal Spinal Disrafisme Q Deformitas Atlanto-oksipital Q Sind. Arnold-Chiary / Siringomielia Q07.0/Q KETERANGAN Tingkat Pengayaan, dalam periode ini Tingkat Kognitif harus dapat mencapai 6 (K6) Tingkap Magang, dalam periode ini disamping K6, Psikhomotor harus mencapai 2 (P2) dan Afektif mencapai 3 (A3) Tingkat Mandiri semua Kategori Bloom harus mencapai maksimal, K6, P5, A5 S : Semester G : Magang M : Mandiri K : Kognitif : A : Afektif P : Psikhomotor 3. Tujuan Umum Setelah menyelesaikan sub-modul sindrom Arnold Chiary/siringemieli saraf peserta didik diharapkan mampu mengenali sindrom Arnold Chiary/siringemieli, mampu mengobati sindrom Arnold Chiary/siringemieli yang diajarkan sampai level mandiri serta mampu mengatasi kegawatan akut sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 4. Tujuan Khusus 1. Mampu menerangkan insidensi, patogenesis, dan embriogenesis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 2. Mengetahui neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pembungkusnya. 3. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (neuroradiologi)dan pato logi anatomi dalam menegakkan diagnosis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 4. Mengetahui pengobatan berbagai jenis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 5. Mampu menentukan perubahan neurofisiologi karena sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 6. Mampu menentukan lokasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 7. Mampu melakukan pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 8. Mampu mengetahui diagnosis banding sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 9. Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (ne uroradiologi) dalam menegakkan sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 3

4 10. Mampu melakukan pengobatan medikamentosa sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 11. Mampu melakukan tindakan operasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 12. Mampu mengatasi tindakan pertolongan pertama pada sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 13. Mengenali penyulit tindakan bedah pada kasus sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 14. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan 15. Mampu memberi informed consent 5. Strategi Pembelajaran a Pengajaran dan Kuliah Pengantar 50 menit b Tinjauan Pustaka Presentasi Ilmu Dasar Presentasi Kasus 1x telaah kepustakaan 1x b Bedside Teaching 6x ronde d Bimbingan operasi Operasi Magang Operasi Mandiri minimal 3 kasus untuk selanjutnya instruksi atau evaluasi operasi sampai dinyatakan lulus minimal 3 kasus sebelum dapat maju ke ujian kompetensi akhir tingkat nasional 6. Persiapan Sesi 1. Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam mencapai kompetensi, mencakup: a. Insidensi, ystem énes, dan ystem énesis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. b. Neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pembungkusnya. c. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (ne u- roradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. d. Pengobatan berbagai jenis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. e. Perubahan neurofisiologi karena sindrom Arnold Chiary/siringemieli. f. Lokasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli. g. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. h. Diagnosis banding sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 4

5 i. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan diagnosis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. j. Pengobatan medikamentosa sindrom Arnold Chiary/siringemieli. k. Tindakan operasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli. l. Tindakan pertolongan pertama pada sindrom Arnold Chiary/siringemieli. m. Penyulit tindakan bedah pada kasus sindrom Arnold Chiary/siringemieli. n. Tindak lanjut yang diperlukan 2. Audio visual 3. Lampu baca x ray 7. Referensi 1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1 st ed Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2 nd Ed Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mosby Winn HR. Youman s Neurological Surgery. 5 th ed. USA : Saunders Kompetensi Jenis Kompetensi Tingkat Kompetensi TAHAP K P A a. Mengetahui embriologi sistem saraf pusat 6 P Mengetahui etiologi dan klasifikasi sindrom Arnold E b. 6 Chiary N G A Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis untuk menegakkan diagnosis sindrom Arnold Chiary Y c. 6 A A N d. e. Mampu melakukan pemeriksaan klinis untuk menegakan diagnosis sindrom Arnold Chiary Mengetahui pemeriksaan tambahan untuk menunjang diagnosis sindrom Arnold Chiary M A G A N G f. Mampu menegakan diagnosis sindrom Arnold Chiary g. Mengetahui diagnosis banding sindrom Arnold Chiary h. Mengetahui tatalaksana sindrom Arnold Chiari M 5

6 i. Mengetahui tindak lanjut pasca operasi A N D j. Mampu memberi informed consent I R I 9. Gambaran Umum Sindrom Arnold Chiary/siringemieli adalah sindrom herniasi otak belakang (hindbrain) dimana terdapat hubungan antara isi fossa posterior dengan foramen magnum. Sindrom Arnold Chiary disebabkan oleh disgenesis batang otak yang disertai anomali perkembangan lainnya. Gejala klinis diakibatkan oleh disfungsi batang otak dan nervus kranialis. Diagnosis dapat ditegakan dengan pemeriksaan imajing. Tatalaksana pada kasus ini adalah dengan pemasangan Vp shunt dan pertimbangkan untuk dilakukan dekompresi 10. Contoh Kasus Contoh kasus dibuat sesuai dengan jenis penyakit pada submodul. 11. Tujuan Pembelajaran Proses, materi dan metode pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untuk alih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaian kompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mengenali dan mengobati Sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 12. Metode Metode Pembelajaran 1. Tinjauan Pustaka 2. Diskusi Kelompok 3. Bed side teaching 4. Tindakan Operasi Mandiri a. Peserta didik harus erlebih dahulu melakukan asistensi operasi (magang) sampai mencapai jumlah yang ditentukan, dan kemudian melakukan instruksi pada spesialis pembimbing. Setelah dinyatakan lulus instruksi, baru diijinkan melakukan operasi mandiri. b. Operasi mandiri oleh asisten harus selalu ada spesialis supervisor yang akan menilai keseluruhan aspek yang harus dilakukan oleh asisten terhadap pasien secara mandiri. c. Residen yang memiliki level tertinggi dalam suatu operasi harus membuat laporan operasi dengan berpedoman pada daftar tilik, 6

7 selanjutnya konsulen/supervisor operasi ini akan memeriksa laporan operasi sesuai daftar tilik dan memberi nilai berdasarkan kelengkapan yang ditetapkan daam daftar tilik. Metode Diagnostik 1. Pemeriksaan klinis neurologik 2. Alat bantu diagnostik a. Pemeriksaan X ray, b. EMG / EEG c. Alat neuroradiologi lain : CT Scan, MRI 3. Metode diagnostik yang diajarkan mencakup metode diagnostik konvensional sesuai ketersediaannya di daerah perifer, tidak sematamata berorientasi pada alat-alat dianostik canggih. 13. Rangkuman Sindrom Arnold Chiary/siringemieli adalah sindrom herniasi otak belakang (hindbrain) dimana terdapat hubungan isi fossa posterior dengan foramen magnum. Sindrom Arnold Chiari disebabkan oleh disgenesis batang otak. Gejala klinis diakibatkan oleh disfungsi batang otak dan nervus kranialis. Diagnosis dapat ditegakan dengan pemeriksaan imajing. Tatalaksana adalah dengan pemasangan Vp shunt dan pertimbangkan untuk dekompresi 14. Evaluasi Organisasi Evaluasi 1. Evaluasi dilaksanakan di IPDS Bedah Saraf 2. Evaluasi dilakukan minimal oleh Pembimbing di IPDS Bedah Saraf 3. Evaluasi untuk peserta PPDS Bedah Saraf dilakukan sbb a. Untuk penguasaan ilmu dasar (pengayaan) dilakukan pada ahir setiap semester b. Kemampuan menegakkan diagnosis c. Untuk penguasaan kasus dan teknis operasi dilakukan pada setiap akan dilakukan tindakan / operasi. 4. Untuk dokter spesialis bedah lain yang akan mengambil modul-modul bedah saraf tertentu untuk kepentingan penigkatan kompetensi dalam program CPD, waktu disesuaikan pada kodisi yang ada dari modul ini, dengan evaluasi dan tahap penguasaan materi yang dievaluasi sama ketentuan yang berlaku. Tahap Evaluasi 1. Evaluasi tahap pengayaan dilakukan setelah peseta didik menyelesaikan aspek kognitif di tahap pengayaan. 7

8 2. Evaluasi tahap magang dilakukan setelah peserta didik melakukan sejumlah tindakan operasi Sebagai Asisten I sebagai prasyarat evaluasi sesuai dengan jenis penyakit pada submodul 3. Evaluasi tahap mandiri dilakukan setelah peserta didik melakukan sejumlah tindakan operasi mandiri sebagai prasyarat evaluasi sesuai dengan jenis penyakit pada submodul Metode dan Materi Evaluasi 1. Ujian Tulis dan Lisan 2. Kemampuan menegakkan diagnosis di poliklinik maupun ruang rawat 3. Penilaian kemampuan melakukan tindakan 4. Penilaian kemampuan penanganan penderita secara menyeluruh Hasil Penilaian IPDS 1. Penyelesaian modul harus dapat dicapai dalam kurun waktu yang telah ditetapkan 2. Penilaian disesuaikan dengan kompetensi akhir yang harus dicapai pada setiap sub modul ( pengayaan, magang, mandiri ) 3. Kegagalan dalam 1 aspek harus diulang dalam masa selama stase di Bagian/Departemen Badah Saraf. 15. Instrumen Penilaian Instrumen penilaian dari setiap kegiatan berupa evaluasi yang dilakukan pada setiap tahap pendidikan, intrumen yang dipakai adalah : 1 Kemampuan Inform Concent Instruksi & Bimbingan 2 Penilaian Ilmiah a. Teori & Penyakit Diskusi dan Ujian b. Instrument & Penyakit Diskusi dan Ujian 3 Penilaian Kecakapan Poliklinik, Bedside teaching & Kamar 4 Penilaian Rehabilitasi Operasi Instruksi & Bimbingan 16. Penuntun Belajar 1. Kisi-kisi materi dan buku referensi 2. Kisi-kisi materi Sindrom Arnold Chiary/siringemieli: a. Insidensi, patogenesis, dan sitogenesis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. b. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (ne u- roradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. c. Pengobatan berbagai jenis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. 8

9 d. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosis sindrom Arnold Chiary/siringemieli. e. Diagnosis banding sindrom Arnold Chiary/siringemieli. f. Pemeriksaan tambahan (ne uroradiologi) dalam menegakkan sindrom Arnold Chiary/siringemieli. g. Pengobatan medikamentosa sindrom Arnold Chiary/siringemieli. h. Tindakan operasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli. i. Penyulit tindakan bedah pada kasus sindrom Arnold Chiary/siringemieli. j. Tindak lanjut yang diperlukan k. informed consent 17. Daftar Tilik RINCIAN DAFTAR TIL Menentukan Indikasi Bedah Saraf(Poliklinik) 1 Uraian tentang keluhan / gejala utama 2 Cara datang (sendiri/rujukan) 3 Kelengkapan riwayat penyakit 4 Deskripsi keadaan kulit 5 Deskripsi kelainan saraf yang dijumpai 6 Pemeriksaan penunjang 7 Hasil konsultasi persiapan operasi 8 Catatan status gizi 9 Obat-obatan yang masih diberikan 10 Inform consent 11 Surat pengantar rawat inap Admission 1 Kelengkapan administrasi 2 Kelengkapan dokumen sesuai daftar tilik poliklinik 3 Buat status Medical Record 4 Cek ulang hasil pemeriksaan di poliklinik ADA TA TL L 9

10 5 Buat rencana perawatan Persiapan Operasi 1 Assesment rencana tindakan, operator dan asisten 2 Persiapan pompa 3 Konsul toleransi operasi 4 Buat daftar operasi Pra-Bedah 1 Konsul anestesi 2 Asisten lapor pada operator 3 Persiapan menjelang operasi Kamar Operasi 1 Dokumen yang disertakan bersama pasien 2 Keadaan pasien 3 Persiapan pasien 4 Dilakukan narkose umum 5 Dipasang kateter 6 Posisi pasien diatur sesuai standar 7 Dipasang blanket pemanas 8 Persiapan daerah operasi Tindakan operasi 1 Insisi kulit kepala vertikal dari inion sampai C4 dengan mempertimbangkan keadaan luka 2 Driling tulang dan dilakukan trepanasi serebeler 3 Mempertimbangkan lapisan ectoderm dan mesoderm secara mikroskopis 4 Melakukan ekstirpasi cele 5 Tutup luka lapis demi lapis 6 Hemostasis 7 Dressing luka 8 Jumlah perdarahan tercatat 9 Jumlah urine tercatat 10

11 10 Jumlah kassa yang dipakai tercatat 11 Jumlah dan jenis instrumen sesuai prosedur 12 Keadaan pasien pasca bedah dievaluasi 13 Tulis laporan operasi 14 Labeling specimen dan tulis permintaan lab 15 Penjelasan kepada keluarga Pasca Bedah 1 Dokumentasi 2 Catatan perawatan Pemulangan 1 Catatan keadaan pasien 2 Inform consent pada yang merawat 3 Jadwal kontrol dan konsultasi pada dokter spesialis anak 4 Kelengkapan status dan diagnosis 5 Catatan administrasi & keuangan 18. Materi Baku Materi baku kelainan kongenital susunan saraf disusun berdasarkan tujuan pendidikan. Secara rinci disusun pada tujuan khusus. Materi dirinci menjadi berbagai jenis penyakit pada submodul yang disesuaikan dengan kompetensi mandri yang harus dicapai ( matriks hijau ). Sebagai gambaran umum berbagai penyakit yang harus dikuasai sebagai berikut : Sindrom Arnold Chiary/siringemieli atau Malformasi Arnold-Chiari Definisi Sindrom Arnold Chiary/siringemieli atau Malformasi Arnold-Chiari adalah sindrom herniasi otak belakang (hindbrain) dimana terdapat hubungan antara isi fossa posterior dengan foramen magnum. Klasifikasi Malformasi Arnold Chiari Tipe 1 : pergeseran tonsil serebelar dibawah foramen magnum Tipe 2 : pergeseran vermis serebellar, ventrikel keempat dan batang otak bagian bawah dibawah foramen magnum Tipe 3 : pergeseran serebelum dan batang otak ke meningokel servikal Tipe 4 : hipoplasia serebellar 11

12 Epidemiologi Satu dari 14 pasien malformasi jenis I memiliki mielomeningosel. Pasien terdiri dari tujuh dibawah usia 10 tahun, satu 17 tahun, dan 6 dewasa. Dilatasi kanal sentral cord tulang belakang dijumpai pada tiga pasien dan spina bifida pada tujuh pasien. Semua pasien mempunyai hidrosefalus kongenital. Arnold melaporkan kasus yang tidak memiliki mielomeningosel tahun 1894 dan sepakat memakai istilah malformasi Arnold-Chiari jenis II pada yang bersamaan dengan mielomeningosel. Russell dan Donald melaporkan 10 kasus serupa dan menggunakan istilah ini pada Etiologi Sindrom Arnold Chiari disebabkan oleh disgenesis batang otak yang disertai anomali perkembangan lainnya. Manifestasi Klinis Gejala klinis diakibatkan oleh disfungsi batang otak dan nervus kranialis. Karakteristik malformasi berikut membantu diferensiasinya: 1. Prolongasi serebelum adalah berbentuk pasak atau jari. 2. Serebelum yang mengalami herniasi memiliki adesi fibrovaskuler pada medulla pada aspek dorsal dan lateral. 3. Ventrikel lateral kecil dan memanjang karena pemanjangan batang otak bagian bawah, terutama bagian dorsal. 4. Gejala neurologis terdiri dari paralisis atau paresis saraf kranial bawah dan sering unilateral, dengan ataksia dan nistagmus. Pemeriksaan Penunjang Diagnosis dapat ditegakan dengan pemeriksaan fisik dan imajing. Tatalaksana Tatalaksana pada kasus ini adalah dengan pemasangan Vp shunt dan pertimbangkan untuk dilakukan dekompresi 19. Algoritme 12

13 20. Kepustakan 1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1 st ed Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2 nd Ed Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mosby Winn HR. Youman s Neurological Surgery. 5 th ed. USA : Saunders Presentasi Materi presentasi menggunakan materi dalam bentuk power point sesuai dengan materi modul sindrom Arnold-Chiary. 22. Model Model pembelajaran dapat menggunakan diseksi kadaver. 13

14 14