PENYAKIT JANTUNG BAWAAN. Ganesja M harimurti Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/ Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

Transkripsi

1 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN Ganesja M harimurti Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/ Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

2 Bentuk kelainan saat lahir yang paling sering Penyebab utama kematian pada tahun pertama kelahiran 8/1000 kelahiran hidup VSD 30-50%, PDA 10%, ASD 7%. PS 7% Coarctation 6%, AS 5% Tetralogy 5%, TGA 5% AV canal defects 3% Gejala klinis minimal s/d berat dan memerlukan penanganan segera Tidak muncul gejala sampai tahunan Lilly. Pathophysiology of Heart Disease. Congenital Heart Disease

3 Etiologi PJB GENETIK Syndromes: Noonan, Leopard, Ellis van Creveld, Kartagener, Alcapa, Alagille, DiGeorge, Down, Scimitar, Holt- Oram, Turner, William, Shone complex ENVIROMENTAL Maternal rubella (PDA, PV, ASD) Thalidomide and Isotretinoin (cardiac malformation) Lithium (TV) Maternal alcohol abuse (VSD) DM, hipertensi Braunwald. Heart Disease. Congenital Heart Disease

4 Alur diagnostik Anamn esa riwayat penyaki t Pemeri ksaan fisik EKG Foto torak Ekokar diografi Kateteri sasi jantung

5 Anamnesa Aliran ke paru meningkat: -batuk panas berulang -gangguan menyusui -gangguan tumbuh kembang -tidak ada riwayat spel sianotik

6 Anamnesa Aliran ke paru berkurang: jarang batuk panas gangguan menyusui gangguan tumbuh kembang riwayat spel sianotik sering jongkok

7 SPEL HIPOKSIA SINDROMA SERANGAN hiperpnoe paroksismal gelisah (irritable) menangis berkepanjangan (prolonged crying) biru bertambah (increasing cyanosis) lemas (lethargy) kesadaran menurun kejang-kejang

8 awal kehidupan (3 bulan 3 tahun) sering timbul saat bangun tidur di pagi hari pulih spontan dalam waktu < menit sering berulang - komplikasi serius - Serebral - KEMATIAN EMERGENSI HARUS CEPAT DIKENAL

9 SPEL HIPOKSIA MEKANISME? HIPOVOLEMIA - dehidrasi - diare TAKIKARDIA SPASME INFUND. RV R - L SHUNT aliran ke paru ALIRAN BALIK VENA SISTEMIK po 2 pco 2 ph TAHANAN VASKULAR SISTEMIK - menangis - BAB - aktifitas fisik - demam HEMOGLOBIN HIPERPNOE

10 Tata laksana knee-chest position systemic vascular resistance meningkat venous return berkurang oxygen sedation : - morphine sulfate mg/kg - SC / IM - diazepam mg/kg - IV / rectal Mengurangi hypernea correct acidosis : sodium bicarbonate 1 meq/kg - IV

11 propranolol : mg/kg/dose - IV mengurangi heart rate relaksasi spasme infindibulum RV vasokonstriktor : phenylephrine 0.02 mg/kg - IV Meningkatkan SVR ketamin : 1-2 mg/kg - IV -Meningkatkan SVR -Sedatif

12 Pemeriksaan fisik Gangguan pertumbuhan Sianosis bibir, kuku jari tangan dan kaki Perabaan dada, nilai aktifitas jantung yang meningkat kanan / kiri

13 Auskultasi Deskripsi bunyi jantung I & II bj I tunggal/ganda, intensitas Pada normal, bj I tunggal ganda : kelainan ktp trikuspid (Ebstein) bj II ganda/tunggal, intensitas bila ganda split N atau menetap bila tunggal, intensitas N PS/PA intensitas meningkat malposisi arteri besar

14 Elektrokardiografi Irama jantung Situs solitus/inversus/ambiguous (gelombang P) Aksis QRS kiri : VSD, truncus arteriosus (+LVH) kanan: ASD, TOF superior kanan: ASD primum RVH / LVH / BVH Letak Vki, Vka (morfologi QRS prec lead)

15 Foto torak Situs solitus : hepar di kanan, gaster di kiri inversus: vice versa ambigus: hepar bilateral, gaster mid Kardiomegali Segmen pulmonal? Menonjol aliran meningkat Cekung aliran berkurang Vaskularisasi paru? N/ meningkat/ berkurang

16 Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Sianotik Normal Plethora Oligemia Plethora LVH RVH LVH RVH LVH RVH BVH LVH RVH CoA MR PS MS CoA(infant) VSD PDA ECD ASD PAPVR PVOD TA Pulmonary atresia w/ hypoplastic RV TOF PVOD Ebstein anomaly TGA+PS PTA w/ hypoplastic PA PTA Single ventr TGA+ VSD TGA TAPVR HLHS

17 Atrial Septal Defect Prevalensi : 1/1500 kelahiran 5-10% dari seluruh PJB laki:perempu an 1:2

18 Tipe ASD Sekundum (50-70%) fossa ovalis Primum (15-30%) Terdapat bersama defek endocardial cushion lain Sinus Venosus (10%) superior and inferior vena caval besar, terdapat bersama anomalous pulmonary venous drainage Coronary sinus (jarang) terdapat bersama unroofed coronary sinus

19 Manifestasi klinis Histori: biasanya asimtomatik Pemeriksaan fisik: Fixed wide splitting of S2. Flow meningkat di trikuspid diastolic rumble di LLSB. EKG: right axis deviation, RVH, RBBB dengan rsr pattern di V1 X ray: kardiomegali (pembesaran RA dan RV), phletora

20 HF :heart failure PH : Plumonary hipertension PVD : Pulmonary Vascular Diseases ASO tidak dapat dilakukan pada bayi < 8 Kg ASD Clinical EKG CXR Echo Small Shunt Big Shunt Observe Evaluate 5-8 yo Cath HF (-) Elective > 1 yo Baby Failed Immediately HF (+) Medical th/ Controlled > 1 yo PH (-) Adolescent Adult PVD (-) PH (+) PVD (+) Cath FR < 1.5 FR > 1.5 reactive Non reactive Conservative Ligation or Amplatzer Septal Occluder Conservative

21 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT Prevalensi Tersering 15-20% dari Seluruh PJB Tipe VSD: Perimembraneous (70%) Inlet (5-8%) Outlet (infundibular) (5-7%) Muscular (5-20%) marginal, central, or apical

22 Manifestasi klinis A. VSD kecil asimtomatik Holosystolic murmur shunt L - R EKG: normal B. VSD moderate FTT, RRTI Holosystolic murmur Early diastolic murmur >>> flow di mitral valve EKG: LVH, LAH C. VSD besar: PVR < SVR FTT, RRTI, CHF S2 mengeras (P2) Ejection systolic murmur >>> flow di RVOT ECG: LVH + RVH, LAH D. large VSD : PVR > SVR + cyanosis S2 mengeras (P2) Murmur (-) shunt (-) EKG: RVH saja X-ray: kardiomegali Phletora

23 HF :heart failure PH : Plumonary hipertension PVD : Pulmonary Vascular Diseases Reactive : PARI < 8 u/m 2 VSD Clinical EKG CXR Echo Cath PARI & FR RV : infundibular LV : VSD type Ao : prolaps HF (+) HF (-) Medical th/ Controlled Natural History Prolaps Ao valve Stenosis Infundibulum Pulmonal Hypertension Closed Spontaneously Smaller PAB If weight < 3kg Evaluate 6 mo Cath PVD (-) PVD (+) Cath Cath 5 yo reactive Non reactive FR < 1.5 FR > 1.5 Conservative VSD Closure

24 Terapi - Ace-inhibitor, digoxin dan diuretik - intake kalori tinggi - jaga higiene oral (pencegahan IE)

25 PATENT DUCTUS ARTERIOSUS Prevalensi: 5-10% dari seluruh PJB, Perempuan:Laki 1:3

26 Manifestasi klinis Histori: asimtomatik jika PDA kecil, RRTI, CHF Pemeriksaan fisik: Continuous murmur di area infraclavicular kiri EKG: LVH (PDA kecil - moderate), LVH+RVH (PDA besar) X-ray: kardiomegali, phletora

27 HF :heart failure PH : Plumonary hipertension Indomethacin 0,2 mg/kgbb 3x interval 12 hour PDA Clinical EKG CXR Echo Neonate/Baby Adolescent/Adult HF (+) HF (-) PH (-) PH (+) Premature Medical th/ + Indomethacin Controlled <10days Failed Mature Medical th/ Controlled Elective After >12 weeks Failed Elective After >12 weeks L R reactive L R Cath Non reactive Closed spontaneously Ligation or Amplatzer Ductal Occluder Conservative

28 Tetralogy of Fallot Prevalensi: 10% dari seluruh PJB PJB sianotik paling sering Stenosis Infundibular (obstruksi RVOT) VSD (non restriktif, subaortik perimembranous) Over-riding aorta RVH

29 Manifestasi klinis Histori: sianosis, dyspneu,squatting, spell Pem. fisik: Sianosis, takipnea, clubbing finger ESM di ULSB, S2 tunggal EKG: RAD, RVH, RAH X-ray: oligemi, ukuran jantung N / <, Boot shaped heart

30 BTS : Blalock Taussig Shunt Propanolol 0,5-1,5 mg/kg/dose 3-4x CI : asthma Criteria for Operation Good PA size Good LV function Failed BTS Spell (+) PROPANOLOL < 1 yo Controlled Small PA Spell (-) Cath TOF PA/RV graphy Clinical EKG CXR Echo > 1 yo Cath PA confluence/size Anomaly coroner MAPCA Spell : O 2 100% Knee Chest Position Mo 0,1 mg/kgbb Diazepam 0,1 mg/kgbb BicNat 3-5 meq/kgbb Propanolol 0,02-0,1 mg/kg Fenilefrine Cath CI 2-5 mg/kgbb/mt IV 0,02 mg/kg IM 0,1 mg/kg if not controlled Ventilation Good size PA BT Shunt,sat <30 Cath PA/RV graphy evaluate 6 mo BTS TOTAL CORRECTION OPERATION

31 Transposition of Great Arteries PA keluar dari LV, Aorta dari RV dan terletak di anterior kanan of PA lokasi mixing : Atrial septal defect Ventricular septal defect Patent ductus arteriosus tatalaksana awal dengan prostaglandin agar duktus tetap terbuka & balloon atrial septostomy untuk memperbaiki saturasi sistemik

32 TGA tanpa VSD Duct dependent Sianosis berat Observasi hingga usia 10 hr PDA dapat menutup setiap saat. Baloon atrial eptostomi bila ASD (-) Prostaglandin

33 LVOTO : left ventricular outflow tract obstruction TGA Clinical EKG CXR Echo VSD (-) VSD (+) < 1 mo > 1 mo LVOTO (-) LVOTO (+) Cath < 3 mo > 3 mo Dynamic LVOTO or Can be resected Cath Can not be resected LV > 2/3 LV < 2/3 PAB PARI < 8 PARI > 8 Cath BTS ARTERIAL SWITCH ARTERIAL SWITCH & PERFORATED VSD RASTELLI

34 Pulmonary Atresia PA tanpa VSD Duct dependent Sangat biru Murmur (-) Foto toraks: gambaran sepatu bot PDA sewaktu-waktu dapat menutup spontan prostaglandin operasi (tanpa kateterisasi)

35 PA dengan VSD (Fallot type) Bunyi jantung II tunggal tak mengeras Bising (-) / bising kontinu halus kolateral Foto torak: sepatu bot (= TOF)

36 ASO

37 AMVO

38 ADO

39 BPV

40 Take Home Messages Kenali gejala dan tanda PJB, terutama kegawat daruratan Mencari faktor risiko Edukasi saat kehamilan Perujukan pasien

41