LAPORAN TUTORIAL MODUL : Ilmu Penyakit Dalam TRIGGER 5 OLEH: Kelompok Tutorial XVII Fasilitator : dr.rifkind Malik FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BAITURRAHMAH PADANG 2012/2013
Trigger 5 : Bukan karena cubitan setan Atik, 28 tahun, tampak pucat sejak sekitar 2 minggu yang lalu. Badan terasa letih dan kepala sering terasa pusing. Atik memeriksakan diri ke puskesmas, dikatakan menderita anemia dan di beri teblet penambah darah. Setelah mengonsumsi tablet penambah darah selama 2 minggu, Atik tidak merasakan perubahan apapun.akhirnya Atik pergi ke RS untuk berobat.dri anamnesis didapatkan bahwa badan terasa lemas.sekarang malah muncul purpura, di tangan dan kaki. Atik,mengatakan bahwa dia memang sering mandi malam. Gusi pernah berdarah 1 kali dalam 1 minggu terakhir saat menggosok gigi. Pemeriksaan fisik di temukan konjunctiva anemis, kulit tampak pucat dan terdapat purpura. Laboratorium : Hb 7,2 g/dl, leoukosit 3.800/mm3, dan trombosit 84.000/mm3. Sakit apakah sebenarnya yang diderita atik? STEP 1 CLARIFY UNFAMILIAR TERMS 1 Purpura : penyakit yang disertai bercak-bercak darah dikulit 2 Conjunctiva anemis : mata pucat 3 Leukosit : sel darah putih 4 Trombosit : sel plasma darah 5 Hb : plasma yang mengandung zat besi dalam sel darah merah STEP 2 DEFINE THE PROBLEM 1 Apa yang menyebabkan Atik tampak pucat,letih,dan kepala pusing? 2 Kenapa tidak ada perubahan pada atik, setelah diberi tablet penambah darah? 3 Apa penyebab munculnya purpura di tangan dan kaki? 4 Kenapa pada pemeriksaan labor Hb,leukosit,trombosit menurun? 5 Berapa nilai normal Hb,leukosit,trombosit? 6 Apa diagnosa penyakit pada trigger dan etiologinya? 7 Pemeriksaan fisik,labor yang dibutuhkan? 8 Apa hubungannya antara kasus dan kebiasaan mandi malam? STEP 3 BRAINSTROM POSSIBLE HYPOTHESIS OR EXPLANATION 1 Karena pansitopenia,yaitu penurunan eritrosit,leukosit,trombosit 2 Karena anemia pada trigger bukan karena anemia yang disebabkan oleh defisiensi Fe tetapi karena supresi pada sum sum tulang. 3 Karena terjadi kebocoran plasma dengan di tandai nilai trombosit yang menurun. 4 Karena anemia pada trigger bukan karena anemia yang disebabkan oleh defisiensi Fe tetapi karena supresi pada sum sum tulang. 5 Hb : wanita : 12-14 gr/dl Laki-laki : 13-16 gr/dl Leukosit : 5000-10.000 mm 3
Trombosit : 150.000-450.000 Eritrosit : jutaan 6 Anemia aplastik : etiologi karena radiasi,infeksi,imunosupresi dll,herediter 7 Pemeriksaan fisik Kunjunctiva anemis Purpura Gusi berdarah Pemeriksaan labor Pemeriksaan darah Hb Leukosit Trombosit Pemeriksaan penunjang Biobsi sumsum tulang STEP 4 ARRANGE EXPLANATION INTO ATENTATIVE SOLUTION ATIK, 28 TAHUN ANANMESA PEMERIKSAAN FISIK PEMERIKSAAN LABOR DIAGNOSA ANEMIA APLASTIK STEP 5 DEFINE LEARNING OBJECTIVE 1 Anamnesa, pemeriksaan fisik,pemeriksaan labor pada trigger 2 Tipe-tipe anemia 3 Patofisiologi penyakit 4 Pemeriksaan fisik,labor,penunjang dan diagnosa 5 Penatalaksanaan 6 Diagnosa banding 7 Prognosis
STEP VII : 1. ANALISIS TRIGGER : Anamnesa : Badan letih Kepala pusing Badan lemas Pemeriksaan fisik : Purpura di tangan dan kaki Gusi berdarah Konjuctiva anemis Kulit pucat Pemeriksaan labor : HB : 7,2 g/dl ( anemia ) Leukosit : 3.800/mm 3 (leukositopenia ) Trombosit : 84.000/mm 3 ( trombositopenia ) Diagnosis :
2. TIPE TIPE ANEMIA
3. PATOFISIOLOGI PENYAKIT
4. PEMERIKSAAN FISIK :
Hasil pemeriksaan fisik pada pasien anemia aplastik sangat bervariasi. pucat ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan perdarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah pasien. Hepatomegali yang sebabnya bermacam-macam, di temukan pada sebagian kecil pasien sedangkan aplenomegali tidak di temukan pada satu kasus pun. Pemeriksaan Fisik pada Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder, 1983) Jenis Pemeriksaan Fisik % Pucat Perdarahan 100 63 Kulit 34 Gusi 26 Retina 20 Hidung 7 Saluran cerna 6 Vagina 3 Demam 16 Hepatomegali 7 Splenomegali 0 Keluhan Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder, 1983) Jenis Keluhan % Perdarahan 83 Badan lemah 30 Pusing 69 Jantung berdebar 36 Demam 33 Nafsu makan berkurang 29 Pucat 26 Sesak nafas 23 Penglihatan kabur 19 Telinga berdengung 13 PEMERIKSAAN LABORATORIUM : Darah tepi Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Jenis anemia adalah normokrom normositer. Kadang-kadang, ditemukan pula makrositosis, anisitosis dan poikilositosis. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Granulosit dan trombosit ditemukan rendah. Limfisitosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus.
Persentase retikulosit umumnya normal atau rendah. pada sebagian kecil kasus, persentase retikulosit ditemukan lebih dari 2%. Akan tetapi, bila nilai ini dikoreksi terhadap beratnya anemia maka diperoleh persentase retikulosit normal atau rendah juga. Adanya retikulosit setelah dikoreksi menandakan bukan anemia aplastik. Laju Endap Darah ( LED ) Laju endap darah selalu meningkat. 62 dari 70 kasus (89%) mempunyai LED lebih dari 100 mm dalam jam pertama Faal Hemostasis Waktu perdarahan memenjang dan retraksi bekuan buruk disebabkan oleh trombositopenia. Faal hemostasis lainnya normal. Sumsum tulang Karena adanya sarang-sarang hemopoiesis hiperaktif yang mungkin teraspirasi, maka sering diperlukanaspirasi beberapa kali. Diharuskan melakukan biopsi sumsum tulang pada setiap kasus tersangka anemia aplastik. Hasil pemeriksaan sumsum tulang sesui kriteria diagnosis. Virus Evaluasi diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan hepatitis, HIV, pervovirus, dan sitomegalovirus Defisiensi Imun Adanya defisiensi imun diketahui melalui penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T Nilai normal : MCH/HER : 27-31 pg MCHC/KHER : 32-36 g/dl
MCV/VER : 80-96 fl PEMERIKSAAN RADIOLOGIS Nuclear Magnetic Resonance Imaging Pemeriksaan ini merupakan cara terbaik untuk mengetahui luasnya perlemakan karena dapat membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak dan sumsum tulang berseluler. 5. PENATALAKSANAAN Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi sumsum tulang (TST). Faktor-faktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang cocok, dan faktor-faktor resiko seperti infeksi aktif atau beban transfusi harus dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling baik mendapat terapi imunosupresi atau TST. Pasien yang lebih muda umumnya mentoleransi TST lebih baik. Pasien yang lebih tua dan mempunyai komorbiditas biasanya ditawarkan serangkaian terapi imunosupresif. Pasein berusia lebih dari 20 tahun dengan hitung neutrofil 200-500/mm 3 tampaknya lebih mendapat manfaat dari imunosupresif dibanding TST, karena dibutuhkan waktu lebih pendek untuk resolusi neutropenia. Terapi Suportif Adanya terapi suportif bertujuan untuk mencegah dan mengobati terjadinya infeksi dan perdarahan. Terapi suportif yang diberikan untuk pasien anemia aplastik, antara lain: - Pengobatan terhadap infeksi Untuk menghindarkan pasien dari infeksi, sebaiknya pasien dirawat dalam ruangan isolasi yang bersifat suci hama. Pemberian obat antibiotika hendaknya dipilih yang tidak memiliki efek samping mendepresi sumsum tulang, seperti kloramfenikol. - Transfusi darah Gunakan komponen darah bila harus melakukan transfusi darah. Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi, karena dengan transfusi darah yang terlampau sering, akan timbul depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik (reaksi transfusi), akibat dibentuknya antibodi terhadap eritrosit, leukosit dan trombosit. Oleh karena itu, transfusi darah diberikan atas indikasi tertentu. Pada
keadaan yang sangat gawat, seperti perdarahan masif, perdarahan otak, perdarahan saluran cerna dan lain sebagainya, dapat diberikan suspensi trombosit. - Transplantasi sumsum tulang Metode transplantasi sumsum tulang ditetapkan sebagai terapi terbaik pada pasien anemia aplastik sejak tahun 1970. Donor sumsum tulang terbaik berasal dari saudara sekandung dengan Human Leucocyte Antigen (HLA) yang cocok. 6. DIAGNOSA BANDING Purpura Trombositopenik Imun (PTI) dan Plasma Tromboplastin Antecedent (PTA). Pemeriksaan darah tepi dari kedua kelainan ini hanya menunjukkan trombositopenia tanpa retikulositopenia atau granulositopenia/leukopenia. Pemeriksaan sumsum tulang dari PTI menunjukkan gambaran yang normal atau ada peningkatan megakariosit sedangkan pada PTA tidak atau kurang ditemukan megakariosit. Leukemia akut jenis aleukemik, terutama Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) dengan jumlah leukosit yang kurang dari 6000/mm 3. Kecuali pada stadium dini, biasanya pada LLA ditemukan splenomegali. Pemeriksaan darah tepi sukar dibedakan, karena kedua penyakit mempunyai gambaran yang serupa (pansitopenia dan relatif limfositosis) kecuali bila terdapat sel blas dan limfositosis yang dari 90%, diagnosis lebih cenderung pada LLA. Stadium praleukemik dari leukemia akut. Keadaan ini sukar dibedakan baik gambaran klinis, darah tepi maupun sumsum tulang, karena masih menunjukkan gabaran sitopenia dari ketiga sistem hematopoietik. Biasanya setelah beberapa bulan kemudian baru terlihat gambaran khas LLA. 7. PROGNOSIS Prognosis buruk dari penyakit anemia aplastik ini dapat berakibat pada kematian yang seringkali disebabkan oleh keadaan penyerta berupa: 1. Infeksi, biasanya oleh bronchopneumonia atau sepsis. Harus waspada terhadap tuberkulosis akibat pemberian kortikosteroid (prednison) jangka panjang.
2. Timbulnya keganasan sekunder akibat penggunaan imunosupresif. Pada sebuah penelitian yang dilakukan di luar negeri, dari 103 pasien yang diobati dengan ALG, 20 penderita yang diterapi jangka panjang, berubah menjadi leukemia akut, mielodisplasia, PNH, dan adanya risiko terjadi hepatoma. Kejadian ini mungkin merupakan riwayat alamiah penyakit anemia aplastik, namun komplikasi ini jarang ditemukan pada penderita yang telah menjalani transplantasi sumsum tulang. 3. Perdarahan otak atau abdomen, yang dikarenakan kondisi trombositopenia. KESIMPULAN Nyonya atik 28 tahun datang dengan gejala, dan pemeriksaan fisik anemia, serta pemeriksaan labor yang menunjukan terjadinya pansitopenia. Diagnosa sementara penyakit nyonya atik adalah anemia aplastik tapi untuk menegakkan diagnosa pasti diperlukan pemeriksaan penunjang lebih lanjut.