ARVEOLAR SOFT PART SARCOMA

Transkripsi

1 ARVEOLAR SOFT PART SARCOMA OLEH: Dr.FITRIANI LUMONGGA DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN 2007

2 PENDAHULUAN Alveolar soft part sarcoma merupakan neoplasma ganas pada soft tissue yang sampai saat ini secara histogenesis masih belum dapat diketahui asalnya. Sarcoma ini pertama sekali dikemukakan oleh Christopherson et al pada tahun 1952 : alveolar soft part sarcoma berbeda secara klinis dan morfologi dari soft tissue sarcoma lainnya Definisi dari Alveolar soft part sarcoma menurut WHO adalah : Merupakan suatu neoplasma ganas pada soft tissue yang jarang terjadi. Terutama mengenai remaja dan dewasa muda. Terdiri dari sel-sel bentuk epitheloid yg besar, uniform, sitoplasma banyak, eosinofilik dan bergranul. Tersusun dalam bentuk sarang-sarang yang solid dan / membentuk struktur alveolar dan dipisahkan oleh sinusoid vascular yang tipis Alveolar soft part sarcoma ini sering terdapat pada ekstremitas bawah yang deep (60 % terdapat pada regio femur dan bokong). Tetapi bisa juga dijumpai pada daerah kepala dan leher terutama bagian orbita dan lidah, retroperitoneum, perineum, traktus genitalia wanita, batang tubuh serta dindiing abdomen. INSIDEN Alveolar soft part sarcoma ini merupakan neoplasma yg jarang terjadi. Di Finlandia dilaporkan hanya terdapat satu kasus alveolar soft part sarcoma dari 246 kasus malignan soft tissue sarcoma. Insidensi penyakit ini sekitar 0,5 % - 1 % dari seluruh soft tissue tumor. Neoplasma ini dapat terjadi pada semua umur, tetapi paling banyak pada umur tahun. Penderita lebih banyak pada wanita dibandiing pria = 3 : 1 Pada penderita dengan usia sebelum usia 30 tahun, banyak terdapat pada wanita Sedangkan bila terjadi setelah usia 30 tahun, banyak terdapat pada pria

3 DIFFERENSIAL DIAGNOSA 1. Alveolar rhabdomyosarcoma Pada pemeriksaan mikroskopis dari alveolar rhabdomyosarcoma tampak kelompokan sel-sel yang dibatasi oleh septa-septa jaringan ikat fibrous yang tebal yang mempunyai gambaran seperti alveolar pada paru yang irregular. Sel-sel yang terletak pada bagian perifer alveolar tersusun satu lapis dan melekat pada septa ( membentuk gambara hopnail ).bsel-sel yang terletak pada bagian sentral cenderung tersusun lebih renggang/ mengalami diskohesi Pada tumor ini juga terdapat bagian yang solid yang tidak berbentuk alveolar yang terdiri dari sel-sel tumor yang padat Secara histogenesis berasal dari sel-sel otot lurik 2. Renal sel metastasis Biasanya terjadi pada usia diatas 40 tahun, Pada pengecatan dengan PAS memberikan reaksi yang negatif. Pada pemeriksaan imunohistokimia memberikan ekspresi yang kuat untuk antigen epitelial membran. 3. Paraganglioma Pada pemeriksaan imunohistokimia memberikan ekspresi yang kuat pada S100 protein Pada tumor ini vaskularisasi tidak sebanyak pada alveolar soft part sarcoma Batas antar sel tidak jelas.

4 DIAGNOSA Untuk mendiagnosa neoplasma ini diperlukan beberapa pameriksaan antara lain: 1. Gejala Kliinis 2. Pemeriksaan radiologi 3. Pemeriksan patologi GEJALA KLINIS Gejala klinis yang sering dirasakan penderita sarcoma ini antara lain : Lokasi yang sering pada tumor ini berbeda antara remaja dan anak-anak / bayi Pada usia remaja terdapat pada ekstremitas bagian bawah terutama pada daerah femur dan bokong Pada anak-anak dan bayi tumor ini sering terjadi pada bagian kepala dan leher, terutama pada daerah orbita dan paru-paru Pertumbuhan tumor ini lambat dan tanpa diserta rasa nyeri dan hampir tidak menyebabkan gangguan fungsional. Sehingga biasanya tumor ini sering tidak terlihat Pada beberapa kasus, tumor ini pertama dirasakan pada saat sudah bermetastase pada paru dan cerebral. Gejala klinis metastase serebral : pusing, mual, ganguan visual Sifat utama dari tumor ini adalah banyaknya pembuluh darah sehingga dapat menimbulkan pulsasi Pada sebagian kasus, dapat menyebabkan erosi maupun destruksi dari tulang yang ada dibagian bawahnya. Pada operasi pengangkatan massa tumor, dapat menyebabkan perdarahan yang massive.

5 PEMERIKSAAN RADIOLOGI Pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa pada alveolar soft part sarcoma adalah : Angiografi : tampak gambaran hipervaskularisasi dengan aliran vena yang dominan dan kapiler yang memanjang CT scan. PEMERIKSAAN PATOLOGI MAKROSKOPIS Massa tumor berbentuk bulat. Konsistensi lunak dan rapuh Pada pemotongan lamelar tampak massa berwarna putih kekuningan sampai abu-abu kemerahan Dijumpai daerah nekrosis yang luas dan perdarahan - perdarahan MIKROSKOPIS Karakteristik : Trabekula fibrous yang padat yang membagi tumor kedalam kelompok-kelompok sel, dengan ukuran yang bervariasi membentuk sarang sarang tumor ( organoid pattern). Kelompokan sel-sel ini dipisahkan satu dengan yang lainnya dengan vascular sinusoid yang berdinding tipis yg tdd selapis endotel Pada kebanyakan kasus, kelompokan sel ini memperlihatkan degenerasi sentral, nekrosis dan hilangnya kohesi antar sel sehingga membentuk gambaran pseudoalveolar Secara individual, sel-sel ini tampak membesar, bentuk bulat ataupun poligonal. Bentuk serta ukurannya cenderung seragam, batas antar sel jelas, inti vesikuler dengan anak

6 inti yang menonjol. Sitoplasma banyak, eosinofilik, bergranul dan kadang-kadang bervakuol. Mitosis jarang dijumpai PEMERIKSAAN IMUNOHISTOKIMIA Umumnya sel-sel pada alveolar soft part sarcoma tidak terekspresikan melalui antigen cytokeratin, antigen epitel membran, neurofilamen, glial fibrilary acidic protein, serotonin maupun synaptophsyn. Tetapi bisa terekspresikan melalui S-100 protein dan neuron spesifik enolase, vimentin muscle-spesifik actin ataupun desmin. METASTASE Seperti halnya tumor soft tissue lainnya, alveolar soft part sarcoma ini bermetastase terutama melalui rute hematogen. Metastase pada paru sering merupakan manifestasi pertama dari penyakit ini. Metastase pada neoplasma ini terutama pada paru, tulang, dan otak. Metastase pada lymph node sangat jarang dijumpai. PROGNOSIS Meskipun secara histogenesis tumor ini belumdapat diketahui asalnya, tetapi termasuk salah satu sarcoma yang paling ganas. Lokal rekuren dapat terjadi pada sekitar % kasus. Survival 5 years : 60 % kasus Survival 10 years : 45% kasus Pada anak-anak umumnya mempunyai prognosis yang lebih baik

7

8 DAFTAR PUSTAKA 1. Juan Rosai M.D, Ackerman s Surgikal Pathology, Vollume one, Eight Edition, Mosby, p 2. John N Ebie (WHO), Pathology and Genetics of Tumour of the Urinary System and Male Genital Organ, p , IARC Press, Lyon, Stacey E. Mills, Stenberg s Diagnostic Surgical Pathology, Fourth Edition, Volume 2 B, , Lippincott William & Wilkins, John M. Kissane, Anderson s Pathology, volume two, Ninth edition, p , The C.V Mosby Company, Weiss Sharon W and Goldblum John.R, Soft Tissue Tumor, Volume 1, Fouth Edition , Mosby, 2001