1 BAB 1 PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Penelitian Osteosarkoma adalah keganasan pada tulang yang sering dijumpai pada anak-anak dan dewasa. Ketepatan diagnosis pada keganasan tulang sangat penting karena memiliki gambaran makroskopis dan gambaran klinis yang sangat bervariasi sehingga sering kali terdiagnosis ketika tumor tulang ini sudah mencapai stadium lanjut dan mempunyai prognosis yang jelek. 1,2 Osteosarkoma berasal dari sel-sel mesenkimal pembentuk tulang dan merupakan keganasan tulang utama yang paling umum. Osteosarkoma memiliki distribusi usia dengan gambaran bimodal, memiliki puncak pertama selama remaja dan puncak kedua pada usia dewasa yang lebih tua. Puncak pertama adalah dalam kelompok umur 10-14 tahun, bertepatan dengan percepatan pertumbuhan pubertas. Hal ini menunjukkan hubungan yang erat antara percepatan pertumbuhan remaja dan osteosarkoma. 2,3,4 Puncak kejadian kedua pada orang dewasa adalah lebih tua dari 50 tahun, hal ini cenderung merupakan keganasan yang berhubungan dengan penyakit Paget dengan prognosis sangat jelek. Osteosarkoma didapati kira-kira 3 orang per 10.000 di Amerika Serikat. Angka kejadian osteosarkoma lebih banyak pada laki-laki daripada perempuan, dengan angka kejadian 5,4 perjuta orang per tahun pada laki-laki dan 4,0 perjuta pada wanita, dengan insiden yang lebih tinggi pada orang kulit hitam (6,8 perjuta orang pertahun) dibandingkan dengan kulit putih (4,6 perjuta orang pertahun). 5,6
2 Menurut Errol Untung Hutagalung, seorang guru besar dalam Ilmu Bedah Orthopedi Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2004) tercatat 455 kasus tumor tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus tumor tulang jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor ganas yang sering didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor tulang dan 31 % dari seluruh tumor tulang ganas. Di Bandung dilaporkan oleh Darmaji Ismono pada tahun 1997-2001 dijumpai 79 kasus tumor tulang, tumor ganas 34 kasus (43%) dan jinak 45 kasus (57%). Sedangkan di RSHAM sendiri, dari 27 kasus tumor tulang, 10 kasus (37%) dijumpai kasus tumor jinak dan 17 kasus (63%) adalah kasus tumor tulang ganas. Dari jumlah seluruh kasus tumor tulang 90% kasus terdiagnosa dalam stadium lanjut. 7 Tabel 1.1. Profil penderita tumor tulang pada tiga rumah sakit di Indonesia. 7 Jenis tumor ganas BT GCT MT OS RSCM RSHS RSHAM 43 (28%) 18 (42%) 111 (72%) 57 (51%) 45 (57%) 27 (60%) 34 (43%) 33 (97%) 10 (37%) 7 (70%) 17 (63%) 13 (76%) Keterangan: BT (Benign Tumor); GCT (Giant Cell Tumor); MT (Malignant Tumor); dan OS (Osteosarcoma). Osteosarkoma umumnya terjadi pada tulang panjang ekstremitas tepatnya pada metaphyseal plate, dan yang paling sering adalah pada tulang femur, tibia dan humerus. Meskipun osteosarkoma biasanya timbul di bagian medula dari
3 metafisis tulang panjang yang sedang tumbuh, tapi bisa juga muncul pada permukaan tulang, mungkin berbatas pada bagian korteks atau mungkin timbul pada bagian ekstraskeletal. Osteosarkoma yang muncul pada permukaan tulang, 20 kali lebih sering dari yang muncul pada bagian medulari. Yang menarik adalah pada umumnya osteosarkoma yang berasal dari medulari merupakan tumor jenis high grade, sedangkan sebagian besar yang timbul pada permukaan tulang merupakan low grade. Pasien dengan osteosarkoma pada permukaan biasanya terjadi pada dekade atau usia yang lebih tua dibandingkan osteosarkoma pada sentral tulang. Kadang-kadang elemen high grade dan low grade bisa muncul bersamaan pada kasus osteosarkoma. 2,3,7,8,9,10 Tumor tulang ini dapat mengenai seluruh usia dan dapat mengenai seluruh tulang, tetapi sering dijumpai pada dekade pertama kehidupan dan pada tulang panjang ekstremitas. Walaupun demikian tipe-tipe tumor tertentu memiliki kelompok umur dan letak anatomi tertentu, sehingga, lokasi tumor penting untuk informasi dalam menegakkan diagnosis. Osteosarkoma terjadi dominan pada usia di bawah 20 tahun, yang 80% dijumpai pada tulang panjang. Pada kelompok ini, jarang melibatkan tulang lainnya seperti tulang kraniofasial. Pada pasien di atas 50 tahun, sekitar 50% kasus osteosarkoma terdapat pada tulang ekstremitas, 20% melibatkan pelvis dan tulang kraniofasial. 1 Penyebab pasti osteosarkoma masih belum jelas diketahui, namun yang merupakan faktor risiko berupa: (1). Pertumbuhan tulang yang cepat, mempengaruhi angka kejadian osteosarkoma, seperti dapat dilihat dengan meningkatnya kejadian selama percepatan pertumbuhan remaja, dan lokasi yang khas adalah pada lempeng pertumbuhan tulang panjang; (2). Faktor lingkungan,
4 satu-satunya yang berperan sebagai faktor risiko lingkungan adalah paparan radiasi. Radiasi ion merupakan 3% dari penyebab langsung osteosarkoma. Pada hewan percobaan, didapati bahwa ada beberapa virus juga dapat menimbulkan osteosarkoma; dan (3). Predisposisi genetik, adanya riwayat keluarga yang menderita osteosarkoma, herediteri retinoblastoma dan sindroma Li-Fraumeni merupakan predisposisi untuk osteosarkoma. 1,2,3 Osteosarkoma bermetastasis secara hematogen, yang paling sering adalah ke paru/tulang lainnya, dan sekitar 15-20% pasien pada saat diagnosis ditegakkan telah mengalami metastasis. Metastasis secara limfogen hampir tidak pernah dijumpai. 2,3 Gejala klinis osteosarkoma tidak spesifik, gejala yang paling sering ditemukan adalah rasa sakit selama beberapa minggu sampai bulan. Rasa sakit sering juga terjadi pada saat tidak beraktifitas bahkan mengganggu tidur pasien. Yang paling umum adalah massa yang berbatas tegas dan tidak keras. Bisa juga terjadi warna kemerahan pada lesi, distensi pada pembuluh darah vena, atau tanda-tanda lain dari gangguan hipervaskular, lemas, hilangnya fungsi atau penurunan rentang gerak. Gejala-gejala tersebut adalah tanda atau alasan untuk melakukan penyelidikan klinis lebih lanjut. Selain itu, gambaran radiologis akan sangat membantu untuk menegakkan diagnosis dan mengetahui aggresifitasnya. 2,3,6 1.2. Perumusan Masalah mengetahui: Dari latar belakang yang telah diuraikan di atas, maka peneliti ingin
5 Bagaimana karakteristik penderita osteosarkoma di Instalasi Patologi Anatomi RSUP Haji Adam Malik Medan tahun 2009-2012? 1.3. Tujuan Penelitian 1.3.1. Tujuan Umum Mengetahui profil penderita osteosarkoma berdasar hasil pemeriksaan histopatologi dan sitologi di Instalasi Patologi Anatomi RSUP. Haji Adam Malik Medan Tahun 2009 sampai 2012. 1.3.2.Tujuan Khusus 1. Untuk mengetahui insidensi penderita osteosarkoma di Instalasi Patologi Anatomi RSUP Haji Adam Malik tahun 2009-2012. 2. Untuk mengetahui proporsi (jenis kelamin, umur, dan lokasi lesi) penderita osteosarkoma di Instalasi Patologi Anatomi RSUP Haji Adam Malik Medan tahun 2009-2012. 1.4. Manfaat penelitian 1. Dapat memberikan informasi atau data ilmiah tentang profil penderita osteosarkoma di Instalasi Patologi Anatomi RSUP Haji Adam Malik tahun 2009-2012. 2. Data yang diperoleh dapat juga digunakan sebagai data awal untuk penelitian selanjutnya.