BAB 1 PENDAHULUAN. tumor dengan bentuk dan susunan serabut-serabut yang bervariasi, dan oleh Mallory

Transkripsi

1 1 BAB 1 PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Fibrosarkoma atau fibroblastic sarcoma 1,2,3 atau malignant mesenchymal tumor 1,4 adalah tumor ganas yang berasal dari sel-sel mesenkim, yang terdiri dari sel-sel fibroblas ganas dengan latar belakang kolagen, ditandai dengan fibroblas immatur yang proliferatif atau sel spindel anaplastik yang tidak berdifferensiasi. 1,2,5,6,7,8,9,10 Tumor ini berasal dari jaringan ikat fibrosa 1,7,9 dan dapat terjadi sebagai massa jaringan lunak atau sebagai tumor tulang primer atau sekunder. 5 Fibrosarkoma diperkenalkan pertama sekali oleh Rokitansky (1842) sebagai tumor dengan bentuk dan susunan serabut-serabut yang bervariasi, dan oleh Mallory (1908) yang memperkenalkan fibroblas dengan produksi serabut ekstraselularnya. Pada tahun 1936, Warren dan Sommer menyatakan bahwa sekitar 53% kasus fibrosarkoma berasal dari neurogenik oleh karena dijumpai pola interlacing dan herringbone. Lalu Stout pada Cancer vol 1 (1948) menyatakan bahwa fibrosarkoma merupakan tumor yang terdiri dari fibroblas berbentuk spindel dan serabut jaringan ikat yang membungkus seluruh sel membentuk long wires. 11 Fibrosarkoma merupakan sarkoma yang jarang dijumpai. 7,12,13 Angka kejadiannya kira-kira 10% dari seluruh sarkoma muskuloskeletal, 1% dari seluruh sarkoma pada dewasa, 3,6 % dari seluruh sarkoma pada soft tissue dan sekitar 5% dari seluruh sarkoma tulang primer. 5,14,15,16,17 Menurut data yang diperoleh dari

2 2 National Cancer Institue (NCI) melalui SEER database, dijumpai 1 kasus fibrosarkoma pada tulang untuk tiap 2 juta populasi. 14 Sedangkan menurut International Agency for Research on Cancer, kasus fibrosarkoma pada anak dijumpai 1-2 kasus per 1 juta populasi. 18 Fibrosarkoma pada soft tissue dilaporkan 500 kasus baru tiap tahunnya dan fibrosarkoma pada tulang sekitar 0,2% dari seluruh kasus kanker baru setiap tahunnya. 19 Di Indonesia sendiri, data mengenai fibrosarkoma masih sangat minim. Cahyani melaporkan kasus fibrosarkoma di RSU dr. Saiful Anwar Malang merupakan tumor ganas jaringan lunak yang terbanyak pada tahun , yakni sebanyak 22 kasus dari 711 kasus tumor jaringan lunak (23,91%). 20 Fibrosarkoma lebih sering dijumpai pada laki-laki. 1,5 Namun, pada beberapa literatur angka kejadian pada laki-laki dan perempuan adalah sama. Kasus fibrosarkoma pada kulit hitam lebih sering dijumpai dibandingkan dengan kulit putih pada kedua jenis kelamin. 18 Insidensi tertinggi terjadi pada usia pertengahan, yakni antara tahun. 1,4,5,8,10,12,16,17,21,23,24 Fibrosarkoma dapat dijumpai di seluruh tubuh, 2,4,5,25,26 namun lokasi tersering adalah ekstremitas bawah, terutama paha, lutut dan tibia (46%). 1,4,5,16,17,21,22,26 Pada lokasi lain juga dapat dijumpai fibrosarkoma, seperti batang tubuh (19%), ekstremitas atas (13%), kepala dan leher (9%), dan payudara (0,5%). 6 Fibrosarkoma muncul sebagai massa yang tumbuh lambat, tidak nyeri, dan tidak berbatas tegas. 4,14,26,28,29

3 3 Fibrosarkoma kini semakin jarang didiagnosis. 7,27 Dulu, hingga tahun 1960, seluruh sarkoma dengan gambaran fibroblas didiagnosa sebagai fibrosarkoma, sehingga jumlah kasus fibrosarkoma hampir dua pertiga dari seluruh sarkoma. 11,27 Pada tahun 1936, Meyerdig et al. melaporkan bahwa 65% dari seluruh soft tissue sarcoma merupakan fibrosarkoma. Kemudian angka ini menurun pada tahun 1974, di mana Pitchard melaporkan 12% kasus, dan angka yang lebih kecil lagi dilaporkan oleh Stout et al. pada tahun Dengan berkembangnya ilmu pengetahuan dan teknik dalam hal pemeriksaan jaringan, kini fibrosarkoma menjadi diagnosa eksklusi setelah dikenal subtipe sarkoma lainnya. 11 Tumor yang dulu disangka fibrosarkoma, kini dikenal sebagai MFH (Malignant Fibrous Histiocytoma), 5,7,11,12,21,22,25,27,31,32 desmoid tumor, 5,7,22,32 MPNST (Malignant Perineural Sheet Tumor atau Malignant Schwannoma), 5,7 dan osteosarkoma. 5,7,12 Fibroblas pada fibrosarkoma membentuk pola herringbone, 1,2,3,5,6,7,10,13,21,25,32 yakni sel-sel spindel tersusun dalam fasikula pendek yang bertumpang tindih satu sama lain membentuk struktur tulang ikan herring. 1,4 Berdasarkan tingkat keganasannya (grading histopatologi), fibrosarkoma dibagi dalam low grade fibrosarcoma, dan high grade fibrosarcoma. 1,2,25 Menurut French Federation of Cancer System, grading fibrosarkoma ditentukan berdasarkan differensiasi sel tumor, indeks mitosis, dan nekrosis sel tumor. 29 Differensiasi sel tumor tergantung pada kemiripan sel tumor dengan fibroblas matur (spindel). 2 Low grade fibrosarcoma ditandai dengan gambaran fibroblas yang homogen dengan inti oval, 21 sedikit pleomorfik, 6,21,25 kolagen yang melimpah, 25 mitosis jarang dijumpai,

4 4 dan pola herringbone yang sangat jelas. 21 Sedangkan high grade fibrosarcoma biasanya sangat selular, 6,21,25 dijumpai sel-sel yang atipik 1,2,32 dan pleomorfik, 1,2,13,21,25 dengan inti hiperkromatik, 21 kolagen yang sedikit, 1,2,13,21,32 dan mitosis atipik yang mudah dijumpai, 1,2,6,21,25 kadang-kadang dijumpai multinucleated giant cell, 1,2,32 pembuluh darah immatur yang tidak memiliki endotel, 1,2 dan area nekrosis. 6 Penentuan grading histopatologi sangat penting dalam menentukan pilihan terapi dan prognosis penderita. Low grade fibrosarcoma biasanya diterapi dengan pembedahan radikal (eksisi luas) dengan margin yang adekuat 4,5,12,22,26,27 mengingat seringnya terjadi kekambuhan lokal (33%) 10 dilanjutkan dengan radioterapi adjuvant, terutama untuk massa yang berukuran lebih dari 5 cm dan lokasinya lebih dalam, sedangkan pada high grade fibrosarcoma kemoterapi perlu dipertimbangkan mengingat kecenderungan metastasis. 4,8,22,26,27 Tindakan amputasi dilakukan pada hampir 90% kasus. 26 Untuk prognosis, low grade fibrosarcoma memiliki angka ketahanan hidup 5 tahun sebesar lebih kurang 60%, sedangkan high grade fibrosarcoma memiliki angka ketahanan hidup 5 tahun hanya 30% Perumusan Masalah Permasalahan dalam penelitian ini adalah bagaimana profil penderita fibrosarkoma di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun

5 Tujuan Penelitian Tujuan Umum Mengetahui profil penderita fibrosarkoma di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun Tujuan Khusus 1. Untuk mengetahui jumlah penderita fibrosarkoma di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun Untuk mengetahui distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan usia di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun Untuk mengetahui distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan jenis kelamin di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun Untuk mengetahui distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan lokasi massa tumor di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun Untuk mengetahui distribusi penderita fibrosarkoma berdasarkan grading histopatologi di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan tahun

6 Manfaat Penelitian 1. Menambah wawasan peneliti tentang profil penderita fibrosarkoma di Laboratorium Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran USU dan RSUP Haji Adam Malik Medan dan dapat membandingkannya dengan profil penderita fibrosarkoma di tempat lain berdasarkan literatur yang ada. 2. Menambah kemampuan peneliti dalam menentukan grading histopatologi untuk kasus kasus soft tissue sarcoma, terutama fibrosarkoma. 3. Grading histopatologi yang ditentukan untuk setiap kasus fibrosarkoma dapat membantu klinisi dalam menentukan prognosis dan pilihan terapi yang sesuai. 4. Data dan hasil penelitian yang diperoleh dapat digunakan peneliti untuk melakukan penelitian selanjutnya.