Modul : Kelainan adrenal Mengembangkan kompetensi Sesi didalam kelas Sesi dengan fasilitas pembimbing Sesi praktek dan pencapaian kompetensi Waktu.. x 2 jam (classroom session).. minggu (coaching session) 12 minggu (facilitation and assessment) Tujuan Umum : Setelah mengikuti modul ini peserta didik mampu menguraikan latar belakang, mengenali gejala dan tanda, melakukan diagnosis, melakukan penatalaksanan, dan menangani komplikasi Kelainan Adrenal. Tujuan Khusus / Pembelajaran : Setelah mengikuti sesi ini, setiap peserta didik diharapkan mampu untuk : (K4) 1. Mengenal anatomi dari kelenjar Adrenal 2. Menjelaskan fungsi kelenjar Adrenal 3. Menjelaskan patofisiologi dan epidemiologi singkat Kelainan Adrenal 4. Mengenali gejala dan tanda penderita Kelainan Adrenal 5. Melakukan langkah-langkah diagnosis penderita Kelainan Adrenal 6. Mengenal differensial diagnosa dari kelainan adrenal 7. Melakukan pilihan terapi pada Kelainan Adrenal 8. Melakukan operasi Adrenalektomi 9. Melakukan langkah follow-up penderita Kelainan Adrenal Proses Pembelajaran : Menguatkan proses pembelajaran Kenalkan diri anda, jabatan dan tanggung jawab anda dalam proses pembelajaran serta bagaimana anda berupaya untuk mencapai tujuan pembelajaran dengan partisipasi penuh dari peserta didik Tujuan 1 : Menjelaskan letak kelenjar Adrenal secara anatomis 1.Kuliah singkat dan diskusi tentang anatomi kelenjar Adrenal yang mencakup pendekatan operasi untuk adrenalectomy ( must to know pointers ) 2.Curah pendapat mengenai variasi anatomi kelenjar Adrenal Tujuan 2 : Menjelaskan fungsi kelenjar adrenal
1.Kuliah singkat dan diskusi tentang anatomi kelenjar Adrenal mencakup fisiologi keseimbangan dan regulasi hormon dalam tubuh 2.Curah pendapat mengenai fungsi kelenjar Adrenal Tujuan 3 : Menjelaskan patofisiologi dan epidemiologi singkat Kelainan Adrenal 1.Kuliah singkat dan diskusi tentang patofisiologi Kelainan Adrenal yang mencakup proses perubahan yang terjadi pada level seluler secara singkat ( must to know pointers ) 2.Kuliah singkat dan diskusi tentang epidemiologi singkat Kelainan Adrenal Tujuan 4 : Mengenali gejala dan tanda penderita Kelainan Adrenal Curah pendapat dan diskusi tentang gejala dan tanda penderita dengan Kelainan Adrenal Tujuan 5 : Melakukan langkah-langkah diagnosis penderita Kelainan Adrenal Coaching dan praktik pada pasien sungguhan, yang berupa : Melakukan Anamnesa Melakukan pemeriksaan fisik Meminta pemeriksaan kadar ACTH, manipulasi dari axis adrenal-hipofise anterior dengan steroid exogen dan mengukur kadar kortisol dalam serum dan urin ( Pada Cushing s syndrome ) Meminta pemeriksaan kadar Kalium darah, kadar Renin plasma dan kadar Aldosterone dalam serum dan urine ( Pada Conn s syndrome ) Meminta pemeriksaan kadar catecholamine ( Epinephrine dan Norepinephrine ) dalam serum dan urine ( Pada Pheochromocytoma ) Meminta pemeriksaan CT Scan atau MRI Tujuan 6 : Mengenal differensial diagnosa dari kelainan adrenal 1.Kuliah singkat dan diskusi tentang diagnosa sampingan (differential diagnosa) yang mungkin terjadi pada kelainan seputar kelenjar Adrenal 2.Diskusi dan coaching tentang diferensial diagnosa yang mungkin ditemukan 3.Curah pendapat dan diskusi bagaimana mengeleminasi diferensial diagnosa yang mungkin muncul
Tujuan 7 : Menentukan pilihan terapi pada Kelainan Adrenal Metode Pembelajaran : 1.Kuliah singkat mengenai pilihan terapi pada Kelainan Adrenal 2.Diskusi dan coaching tentang pilihan penatalaksanan Kelainan Adrenal 3.Curah pendapat dan diskusi kasus tentang dasar pemilihan terapi dan komplikasi masing-masing terapi Tujuan 8 : Melakukan operasi adrenalektomi 1.Video operasi adrenalektomi 2.Demo oleh pembimbing pada pasien sungguhan 3.Asistensi operasi membantu pembimbing 4.Operasi sendiri dengan pengawasan 5.Operasi sendiri tanpa pengawasan langsung Tujuan 8 : Melakukan langkah follow-up penderita Kelainan Adrenal Curah pendapat dan diskusi kasus mengenai prosedur follow-up penderita Kelainan Adrenal pada setiap pilihan terapi Persiapan Sesi : Peralatan Audiovisual Materi presentasi : PowerPoint Kelainan Adrenal Kasus Alat Bantu latih : Model anatomi gambar anatomi dari buku teks Referensi Kompetensi : Mengenali dan menatalaksana Kelainan adrenal, kompetensi yang diharapkan adalah K3, P4,A4 dengan tingkat kerja skill competency. Keterampilan : Setelah menyelesaikan modul ini, peserta didik diharapkan terampil : Menjelaskan anatomi kelenjar adrenal Menjelaskan fungsi kelenjar adrenal Menjelaskan patofisiologi dan epidemiologi singkat Kelainan Adrenal Mengenali gejala dan tanda penderita Kelainan Adrenal Melakukan langkah-langkah diagnosis penderita Kelainan Adrenal Melakukan pilihan terapi pada Kelainan Adrenal
Mengenali semua diferensial diagnosa dari kelainan adrenal dan sekaligus mampu mengeliminasi Melakukan operasi adrenalektomi Melakukan langkah Follow-up penderita Kelainan Adrenal Gambaran Umum : Kelainan adrenal adalah kelainan yang memberikan gejala khas sindroma endokrin seperti sindroma Cushing, hiperaldosteron, dan hipersekresi hormon katekolamin. Salah satu penyebab dari kelainan adrenal adalah tumor adrenal, seperti kortikoadenoma adrenal (25 kasus setiap tahunnya di AS), kortikokarsinoma adrenal (80-130 kasus setiap tahunnya di AS), pheokromositoma (1% dari penderita hipertensi) serta massa yang ditemukan secara insidental (0,35% - 4,4% pada pemeriksaan CT scan). Kemajuan teknologi minimal invasif dan teknik imaging resolusi tinggi telah meningkatkan frekuensi ditemukannya massa adrenal secara tidak disengaja (incidentaloma). Hal ini sampai sekarang tetap menjadi masalah klinik karena bila lesi tersebut ternyata tumor ganas baik primer ataupun metastase atau tumor jinak dengan hiperfungsi endokrin, maka harus dilakukan evaluasi lebih lanjut serta ditangani secara komprehensif. Penanganan kelainan adrenal secara umum tergantung pada penanganan terhadap penyakit primernya. Diagnosis dari kelainan adrenal merupakan kombinasi diagnostik antara metode analisa sekresi abnormal dari hormon adrenal dengan teknik radiologi untuk mengetahui lokasi dan karakterisasi dari lesi adrenal yang spesifik. CT scan tetap menjadi pilihan imaging terbaik saat ini dalam mengidentifikasilesi adrenal yang kecil. Potongan tipis dari CT scan dapat mengidentifikasi lesi adrenal dengan ukuran 0,5 cm. MRI memiliki kelebihan dalam memberikan informasi tentang tipe sel dan membedakan adenoma dengan tumor meduler atau metastase karsinoma. Penanganan penderita dengan kelainan adrenal memerlukan pemahaman tentang fisiologi normal dari kelenjar adrenal, medulla dan kortek, anatomi kelenjar adrenal serta struktur jaringan disekitarnya dari sudut tiga dimensi, serta pengetahuan tentang berbagai kelainan patologi yang bisa terjadi pada kelenjar adrenal. Saat ini dengan kemajuan teknik diagnosa, variasi hasil evaluasi hormonal dapat digunakan untuk membedakan
jenis kelainan adrenal yang spesifik. Bila diagnosa telah ditegakkan, ahli bedah harus cukup dibekali pengetahuan tentang persiapan pra bedah, pilihan teknik operasi atau laparoskopi adrenalektomi serta waspada terhadap komplikasi yang bisa terjadi selama operasi dan setelah operasi. Penjelasan/Latar belakang : Sehubungan dengan penjelasan pada gambaran umum yang menyatakan bahwa penatalaksanaan Kelainan Adrenal adalah tindakan operatif maka komponen pengetahuan pada modul ini mempunyai kapasitas yang lebih kecil daripada komponen psikomotor. Dengan demikian, sesi praktik klinik akan menjadi lebih dominan di dalam proses pembelajaran. Titik berat sesi praktik klinik ditekankan pada kompetensi melakukan anamnesa, pemeriksaan fisik, permintaan pemeriksaan penunjang dalam kaitannya dengan identifikasi dan diagnosis Kelainan Adrenal. Contoh Kasus Penderita wanita, 23 tahun dengan perkembangan moon face, abnormalitas menstruasi, obesitas, dan hipertensi. Penderita juga mengeluh pigmentasi pada wajah dan otot extremitas yang makin lemah. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar kortisol yang tinggi dan intoleransi glukosa. Diskusi : Apakah penderita diatas mempunyai kemungkinan Kelainan Adrenal? Bagaimana cara mendiagnosis Kelainan Adrenal pada penderita di atas? Bagaimana cara penatalaksanaannya? Rangkuman hasil diskusi : Dari gejala yang ada, dapat diduga bahwa penderita mengalami Kelainan Adrenal Diagnosis :
- Anamnesis dan pemeriksaan fisik : adanya perkembangan moon face dan tanda awal lainnya dari Sindroma Cushing Tatalaksana : Prosedur Operatif ( Adrenalektomi ) Tujuan Pembelajaran Setelah mengikuti sesi ini, setiap peserta didik diharapkan mampu untuk : (K4) Menjelaskan anatomi dari kelenjar adrenal Menjelaskan fungsi kelenjar adrenal Menjelaskan patofisiologi dan epidemiologi singkat Kelainan Adrenal Mengenali gejala dan tanda penderita Kelainan Adrenal Melakukan langkah-langkah diagnosis penderita Kelainan Adrenal Mengenali semua diferensial diagnosa dari kelainan adrenal dan sekaligus mampu mengeliminasi Melakukan pilihan terapi pada Kelainan Adrenal Melakukan operasi adrenalektomi Melakukan langkah Follow-up penderita Kelainan Adrenal Proses Pembelajaran Menguatkan proses pembelajaran Kenalkan diri anda, jabatan dan tanggung jawab anda dalam proses pembelajaran serta bagaimana anda berupaya untuk mencapai tujuan pembelajaran dengan partisipasi penuh dari peserta didik Tujuan 1 : Menjelaskan letak kelenjar adrenal secara anatomis 1. Kuliah singkat dan diskusi tentang anatomi kelenjar Adrenal yang mencakup pendekatan operasi untuk adrenalectomy (must to know pointers) 2. Curah pendapat dan diskusi Tujuan 2 : Menjelaskan fungsi kelenjar adrenal 1. Kuliah singkat dan diskusi tentang anatomi kelenjar Adrenal yang mencakup pendekatan operasi untuk adrenalectomy (must to know pointers) 2. Curah pendapat dan diskusi Tujuan 3 : Menjelaskan patofisiologi dan epidemiologi singkat Kelainan Adrenal
Metode Pembelajaran : 1. Kuliah singkat dan diskusi tentang epidemiologi dan patofisiologi Kelainan Adrenal yang mencakup proses perubahan yang terjadi pada level seluler secara singkat 2. Tugas baca / literatur review 3. Curah pendapat dan diskusi Must to know keypoint 1. Hormon apakah yang dirpoduksi berlebihan pada sindroma Cushing? 2. Conn s Syndrome merupakan akibat dari produksi berlebihan hormon apa? 3. Berapa persenkah tumor adrenal yang sifatnya malignan? Tujuan 4 : Mengenali gejala dan tanda penderita Kelainan Adrenal Curah pendapat dan diskusi tentang gejala dan tanda penderita dengan Kelainan Adrenal Bedside teaching Praktik klinik Must to know keypoints : Gejala : ( keluhan subyektif ) 1. lemah otot 2. menstruasi yang abnormal 3. sakit kepala Tanda : ( temuan obyektif ) 1. moon face 2. pigmentasi wajah 3. hipertensi Tujuan 5 : Melakukan langkah-langkah diagnosis penderita Kelainan Adrenal 1. Kuliah singkat mengenai pilihan terapi pada Kelainan Adrenal 2. Diskusi dan coaching tentang pilihan penatalaksanan Kelainan Adrenal 3. Curah pendapat dan diskusi kasus tentang dasar pemilihan terapi dan komplikasi masing-masing terapi Tujuan 6 : Mengenal differensial diagnosa dari kelainan adrenal
1. Kuliah singkat dan diskusi tentang diagnosa sampingan (differential diagnosa) yang mungkin terjadi pada kelainan seputar kelenjar Adrenal 2. Diskusi dan coaching tentang diferensial diagnosa yang mungkin ditemukan 3. Curah pendapat dan diskusi bagaimana mengeleminasi diferensial diagnosa yang mungkin muncul Tujuan 7 : Menentukan pilihan terapi pada Kelainan Adrenal 1 Video operasi adrenalektomi 2 Demo oleh pembimbing pada pasien sungguhan 3 Asistensi operasi membantu pembimbing 4 Operasi sendiri dengan pengawasan 5 Operasi sendiri tanpa pengawasan langsung Tujuan 8 : Melakukan operasi adrenalektomi 1. Video operasi adrenalektomi 2. Demo oleh pembimbing pada pasien sungguhan 3. Asistensi operasi membantu pembimbing 4. Operasi sendiri dengan pengawasan 5. Operasi sendiri tanpa pengawasan langsung Tujuan 9 : Melakukan langkah follow-up penderita Kelainan Adrenal Curah pendapat dan diskusi kasus mengenai prosedur follow-up penderita Kelainan Adrenal pada setiap pilihan terapi Kasus untuk proses pembelajaran Penderita pria, 20 tahun dengan keluhan nyeri kepala, jantung berdebar-debar, serta berkeringat hebat. Pada pemeriksaan tekanan darah menunjukan hipertensi berat. Pada pengukuran kadar katekolamin pada serum dan urin menujukan peningkatan. Pada pemeriksaan CT Scan abdomen didapatkan tumor pada kelenjar adrenal yang kiri,ukuran < 4 cm, tidak ada gambaran metastase jauh.
Diskusi : Manakah data penyokong diagnosis saat itu? Data mana yang membuat pemeriksa perlu membuat diagnosa banding? Apakah tindakan terbaik yang dapat dilakukan untuk mengatasi keadaan tersebut? Rangkuman Diskusi : Data penyokong diagnosis adalah sakit kepala, palpitasi, hipertensi berat, kadar katekolamin yang tinggi dan adanya gambaran massa di adrenal kiri pada CT Scan. Tindakan terpilih untuk mengatasi gangguan ini adalah adrenalektomi Pada modul ini peserta didik diharapkan menguasai pengetahuan tentang patofisiologi, gejala dan tanda, serta penatalaksanaan diagnosis dan terapi menyeluruh penderita Kelainan Adrenal. Penilaian Kompetensi Hasil observasi selama proses alih pengetahuan dan ketrampilan Hasil kuesioner Hasil penilaian peragaan keterampilan Instrumen penilaian kompetensi kognitif Kuesioner sebelum sesi dimulai Modul Kelainan Adrenal 1. Hormon katekolamin dihasilkan oleh kortek kelenjar adrenal S / B 2. Produksi hormon kortisol dari kortek adrenal dipengaruhi kelenjar hipofise lewat ACTH S / B 3 Cushing syndrom disebabka produksi hormon kortisol yang berlebihan dari kortek adrenal S / B Modul Kelainan Adrenal 1. Berikut adalah tanda dan gejala dari penderita penyakit pheochromocytoma, kecuali : a. sakit kepala b. hipertensi
c. peningkatan kadar kortisol dalam darah dan urin d. peningkatan kadar katekolamin dalam darah dan urin 2. Produksi berlebihan dari aldosteron menghasil conn s syndrome yang dikarakterkan dgn tanda dan gejala berikut, kecuali : a). hipertensi b). hipokalemia c). aktifitas renin plasma yang meningkat d). tumor pada kortek adrenal 2. Tes terbaik untuk mengidentifikasi penyebab adrenal dari Cushing s Syndrome selama kehamilan a). IVP b). Sonography c). MRI d). CT Scan e). Adrenal Venography
Kelainan Adrenal Batasan : Kelainan Adrenal adalah kelainan yang memberikan gejala khas sindroma endokrin seperti sindroma Cushing, Hiperaldosteron, dan Hipersekresi hormon Katekolamin. Salah satu penyebab dari kelainan adrenal adalah tumor adrenal, seperti kortikoadenoma adrenal, kortikokarsinoma adrenal serta massa yang ditemukan secara insidental pada pemeriksaan CT Scan ( Incidentaloma ). Gejala dan Tanda : Pengetahuan tentang anatomi dan fisiologi normal serta kelainan patologi dari kelenjar adrenal akan membantu ahli urologi dalam melakukan diagnosis dan penanganan kelainan adrenal dengan lebih baik Pada Tumor Kortek Adrenal 1. Produksi berlebihan dari glucocorticoid akan menimbulkan gambaran klinis, seperti : kelemahan otot, intolerans glukosa, obesitas daerah trunkal, buffalo sign, osteoporosis, batu ginjal, perubahan mental, hirsutisme, kelemahan dan kerusakan kulit, striae abdominal, disfungsi sexual ( dikenal dgn istilah Sindroma Cushing ) Produksi berlebihan dari kortisol mungkin disebabkan oleh sekresi berlebihan dari ACTH dari Pituary Gland, sumber ektopik seperti tumor paru atau tumor kortek adrenal sendiri 2. Produksi berlebihan dari aldosteron menghasilkan Conn s Syndrome yang dikarakterkan dgn gejala hipertensi, hipokalemia dan tumor dari kortek adrenal atau hanya hiperplasia dari zona glumerulosa, aktifitas renin plasma yang terdepresi dan peningkatan aldosteron dalam serum dan urine Pada Tumor Medulla Adrenal 1. Pheochromocytoma adalah tumor adrenal medulla yang memproduksi kadar katekolamin yang tinggi ( Epinephrine dan Norepinephrine ), gejala umum adalah hipertensi, palpitasi, sakit kepala yang berat, berkeringat yang berlebihan.
Pada Incidentaloma Peningkatan penggunaan teknik scaning ( MRI atau CT Scan ) untuk evaluasi problem abdominal dan thorak telah mengidentifikasi banyak tumor adrenal yang asimtomatik. Tumor Adrenal Maligna - Kira-kira 20 % dari tumor adrenal adalah malignan. - Tumor adrenal bisa benign ( Non-Cancerous ) atau Malignan ( Cancer ). Sering pemisahan ini sulit untuk dibuat dan follow-up jangka panjang diperlukan setelah operasi untuk mendeteksi kekambuhan dini pada pasien yang memiliki kanker adrenal - Tanda tanda yang paling jelas dari malignan adrenal adalah metastase pada waktu diagnosis, terbukti metastasis pada waktu operasi dan tumor yang sangat besar. Tumor > 8 cm harus dianggap malignan. Diagnosis Diagnosis dari kelainan adrenal berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang lainnya Pada sindroma cushing, anamnesa dan pemeriksaan fisik ditemukan kumpulan tanda dan gejala yang disebabkan oleh jumlah glucocorticoid yang berlebihan dalam sirkulasi. Pada pemeriksaan laboratorium : pemeriksaan kadar kortisol dalam urin tampung 24 jam, angka normal dapat menyingkirkan diagnosa sindroma cushing, tapi bila nilai kortisol meningkat, dapat dilanjutkan pemeriksaan tes pemberian dosis rendah dexametason, jika terjadi peningkatan jumlah kortisol serum dan urine menyokong diagnosis sindroma cushing. Untuk mengetahui penyebabnya, apakah disebabkan oleh adenoma atau karsinoma adrenal, peningkatan sekresi ACTH ektopik diluar hipofise ataukah cushing disease yang disebabkan kelainan primer di hipofise, ada tiga macam pemeriksaan yang dianjurkan yaitu : ACTH plasma, Tes pemberian dexametason dosis tinggi dan Tes pemberian Metyrapone. Untuk menentukan dan melokalisir tumor digunakan CT Scan dan MRI.
Hiperaldosterone Primer ( Conn s Syndrom ) harus dicurigai pada penderita dengan hipertensi, kelemahan otot, nyeri kepala, poliuria ( nokturia ), hipokalemia, parasthesia dan alkalosis metabolik ringan. Hiperaldosteron primer bisa disebabkan oleh tumor adrenal, biasanya adenoma unilateral atau hiperplasia adrenal. Duapertiga hiperaldosterone disebabkan adenoma adrenal. Diagnosa Adenoma adrenal ditegakkan bila (1) terjadi penurunan aldosteron saat ambulasi, (2) tekanan darah menurun dengan pemberian spironolakton 400 mg/l selama 6 minggu (3) aldosteron stimulating factor tidak meningkat, (4) CT Scan atau MRI menunjukkan adanya massa. (5) Kadar 18-hidrokortikosteron meningkat lebih dari 100 ng/dl. Pada Pheochromocytoma, anamnesa dan pemeriksaan fisik didapatkan penderita dengan hipertensi yang disertai dengan gejala berkeringat, takikardi dan nyeri kepala. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan konsentrasi katekolamin dalam serum dan urin. CT Scan atau MRI direkomendasikan untuk menentukan lokasi tumor. Pada malignan adrenal, tanda-tanda yang paling jelas dari malignan adrenal adalah metastase pada waktu diagnosis, terbukti metastasis pada waktu operasi dan tumor yang sangat besar. Tumor > 8 cm harus dianggap malignan. Terapi / Tindakan : Tujuan dari terapi adalah untuk mengobati Kelainan Adrenal, meningkatkan kualitas hidup penderita, dan mencegah terjadinya komplikasi lebih lanjut dari kelainan adrenal. 1. Medikamentosa Terapi medikamentosa hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang inoperable atau pada penderita dengan tumor metastase serta tumor yang mengalami rekurensi dan tidak bisa dilakukan reoperasi lagi. Mitotane selama ini telah digunakan untuk pengobatan karsinoma adrenokortikal. Cara kerjanya sebagai agen adrenolitik yaitu dengan menghambat steroid adrenal 11-b-hidroksilasi. Hampir 20% penderita berespon terhadap pemberian mitotane. Efek samping obat ini diantaranya, kelemahan, somnolen, bingung, lethargia dan nyeri kepala. Hasil pengobatan dengan mitotane tidak
meningkatkan angka harapan hidup. Beberapa terapi lain seperti cisplatin, etoposide, 5- fluorouracil, doxorubicin, vincristin, suramin dan gossypol diharapkan memberikan harapan baru. Radioterapi diberikan pada kasus paliatif pada penderita dengan metastase tulang. 2. Penanganan operatif Penanganan dari semua tumor adrenal primer adalah dengan pembedahan. Pilihan teknik dan pendekatan yang dilakukan tergantung pada ukuran dari lesi dan kelenjar adrenal, struktur tubuh penderita, serta pengalaman dan kemampuan operator. Tindakan laparoskopi dilakukan pada kasus tumor adrenal kecil yang belum mengalami invasi ke jaringan sekitarnya atau tanpa disertai thrombus pada vena. Berbagai teknik operasi bisa dilakukan untuk pembedahan pada kelenjar adrenal. Teknik yang optimal harus disesuaikan dengan kasus secara individu tergantung pada patologi adrenal, anatomi tubuh pasien, riwayat pembedahan sebelumnya, dan keahlian atau kebiasaan dari spesialis bedahnya sendiri Semua pasien Kelainan Adrenal setelah mendapatkan terapi perlu mendapatkan pengawasan berkala ( follow-up ) untuk mengetahui hasil terapi serta pejalanan penyakit sehingga mungkin diperlukan pemilihan terapi lain atau dilakukan terapi ulang jika dijumpai kegagalan dari terapi itu.