PENYAKIT DARIER PADA ANAK

Transkripsi

1 PENYAKIT DARIER PADA ANAK dr. Imam Budi Putra, SpKK DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA RSUP H. ADAM MALIK M E D A N

2 PENYAKIT DARIER PADA ANAK Pendahuluan Penyakit Darier adalah penyakit autosomal dominan, yang ditandai adanya papel-papel hyperkeratotik pada daerah seboroik serta adanya perubahan pada kuku dan membran mukosa. Penyakit ini bersifat progresif lambat, ditemukan pada dekade pertama dan dekade kedua dari kehidupan, terbanyak usia tahun. Penyakit ini diperberat oleh sinar matahari. 1,2,3 Kelainan yang dijumpai pada kulit berupa papel-papel sewarna kulit yang dapat berubah menjadi kecoklatan atau keabu-abuan, hyperkeratotik, dapat bersatu membentuk plak berkrusta dan disertai skuama berminyak. Mudah terjadi infeksi sekunder terutama pada daerah lipatan-lipatan terutama tungkai bawah sehingga berbau. 1,2,34 Kuku biasanya berwarna lebih putih, mudah patah pada bagian distal, juga didapatkan gambaran seperti huruf V dibagian kuku yang bebas dan subungual keratosis. Kadang-kadang terdapat garis-garis longitudinal merah dan putih. Pada membran mukosa terdapat gambaran papel-papel putih dengan penekanan ditengah (umbilikasi). 1,2,3 Pada pemeriksaan histopatologi didapat hyperkeratosis, parakeratosis dan akantosis tidak teratur serta akantolisis yang ditandai adanya celah suprabasal. Sel diskeratotik berupa corps ronds stratum spinosum dan grains distratum korneum. 2,5 Hasil pengobatan biasanya selalu tidak memuaskan. Banyak pasien penyakit Darier tidak memerlukan pengobatan khusus, hanya diberikan emolien, sun-block dan menghindari pajanan sinar matahari. Topikal retinoid acid dapat membantu dan efektif meskipun berpotensi untuk tegjadi iritasi tapi dapat diminimalkan dengan penurunan konsentrai dan dikombinasi dengan topical kortikoteroid. 3,4 Laporan Kasus Seorang laki-laki berusia 14 tahun dari suku Batak datang ke poliklinik Kulit dan Kelamin RSU. Dr. Pirngadi Medan dengan keluhan utama bintil-bintil menebal disertai rasa gatal pada daerah kening dan kuku mudah patah, berwarna sangat putih.

3 Keadaan ini telah berlangsung selama tiga tahun. Mula-mula berupa bintil-bintil kecoklatan didaerah kening, wajah, leher, ketiak dan sela paha. Makin lama makin menebal disertai skuama berminyak terutama pada daerah kening. Penyakit dirasakan bertambah parah jika terkena sinar matahari. Tidak ada riwayat penyakit serupa pada keluarga. Pasien belum pernah mendapat pengobatan sebelumnya. Pada pemeriksaan klinis, status generalisata dalam batas normal. Status dermatologis ; papel-papel hyperkeratotik, multipel berwarna kecoklatan pada daerah kening. Dijumpai papel-papel pada daerah wajah, leher, ketiak dan sela paha. Kuku berwarna sangat putih, rapuh dan mudah patah. Pada mukosa mulut tidak dijumpai kelainan. Hasil pemeriksaan laboratorium, darah rutin didapatkan Hb 12,6 gr %, Leukosit 7100/mm 3, LED 17 mm/jam, Hematokrit 38%, Trombosit /mm 3. Hitung jenis : Eosinofil 7%, Basofil 0%, Neutrofil Batang 0%, Neutrofil Segmen 55%, Limfosit 34%, Minosit 4%. Pemeriksaan kadar trigliserida, kolesterol total, SGOT, SGPT, ureum dan kreatinin, gula darah sewaktu serta urin dalam batas normal. Pada foto thoraks tidak ada kelainan. Hasil pemeriksaan histopatologis menunjukkan epidermis hyperkeratotik, akantosis dan tampak celah suprabasal dengan proses akantolisis, tampak sebukan sel radang menahun, batas sel daapt dikenal. Didalam lapisan granuler terlihat corps ronds yang dikelilingi oleh halo jernih. Tidak dijumpai tanda - tanda keganasan. Dapat disimpulkan bahwa gambaran ini sesuai dengan Penyakit Darier. Berdasarkan anamnesis, gambaran klinis dan pemeriksaan histopatologis maka ditegakkan diagnosis, Penyakit Darier. Pengobatan yang diberikan adalah Topikal Retinoat Acid 0,05% cream (kombinasi dengan Hidrocortison 1% cream untuk menghindari iritasi). Sun-block SPF 15 dan oral anti oxidant 1 tablet perhari. Pasien berobat jalan dan kontrol sekali seminggu. Setelah 3 bulan keadaan kulit menunjukkan perbaikan yang berarti. Pengobatan masih dilanjutkan dan dalam pengawasan.

4 Diskusi Diagnosis Penyakit Darier pada kasus ini ditegakkan berdasarkan analnnesis, gambaran klinis dan pemeriksaan histopatologis. Pada anamnesis didapati mulai penyakit pada usia 11 tahun. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang mengatakan bahwa usia tersering pada tahun. Penyakit ini berjalan secara progresif dan lambat, mula - mula hanya berupa bintil-bintil didaerah kening dan makin lama makin menebal dan bertambah parah oleh pajanan sinar matahari. Hal tersebut sesuai Dengan kepustakaan.tidak ada riwayat keluarga dengan penyakit serupa, sedangkan didalam kepustakaan penyakit ini adalah penyakit genetik yang autosomal dominan. Gambaran klinis yang didapat sesuai dengan Penyakit Darier, yaitu dijumpainya papel - papel hyperkeratotik yang tebal disertai skuama berminyak. Pada kuku dijumpai warna kuku yang sangat putih, rapuh dan mudah patah namun tidak dijumpai gambaran bentuk huruf V pada bagian distal kuku dan garis-garis longitudinal merah - putih sebagaimana yang disebut dalam kepustakaan. Mengenai daerah predileksi menurut kepustakaan daerah seboroik, sedangkan daerah lipatan pada ekstremitas dan mukosa mulut tidak dijumpai kelainan. Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan histopatologi yang hasilnya sesuai dengan Penyakit Darier. Sehingga berdasarkan hal tersebut di atas ditegakkan diagnosis Penyakit Darier. Pengobatan yang diberikan Topikal Retinoat Acid 0,05 % cream yang dikombinasikan dengan Hidrocortison 1 % cream untuk mengatasi iritasi yang mungkin timbul, sun-block SPF 15 dan oral antioxydant 1 tablet perhari. Menurut kepustakaan pengobatan ini memberikan hasil yang cukup efektif. Pada pasien ini hasil pengobatan selama 3 bulan ini menunjukkan ada perbaikan namun masih belum memuaskan dan pengobatan masih dilanjutkan dan dalam pengawasan. Dan menurut kepustakaan tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit ini.

5 Daftar Pustaka 1. Burge. S. Darier's Disease, Dalam: Harper J, Oranje A, Prose N, Editor. Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford : Blackwell Scince, 2000, Kwok. P.K. Keratosis Follicularis (Darier's Diasease). Dalam: 3. Hurwitz. S. Keratosis Follicularis (Darier Disease) Dalam: Clinical Pediatric Dermatology, Textbook of Skin Disorders of Childhood and AdolescenceW.B Saunders company,1993: Odom. RB, James WD, Gerber. GT. Darier's Disease (Keratosis Follicularis) Dalam : Adrew's Diseases of the Skin Clinical Dermatology, ed 9 th WB. Saunders company 2000 : Murphy GF., Maturational and Degenerative Disorders. Dalam : Dermatophatology WB, Saunderscompany 1995 : 335- B.