Systemic Lupus Erythematosus (SLE) berat pada laki-laki. Deske Muhadi Rangkuti, Blondina Marpaung, OK Moehad Sjah, Firman S W

Transkripsi

1 Systemic Lupus Erythematosus (SLE) berat pada laki-laki Deske Muhadi Rangkuti, Blondina Marpaung, OK Moehad Sjah, Firman S W Divisi Reumatologi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit inflamasi autoimun dengan manifestasi klinis, perjalanan penyakit, dan prognosis yang beragam, dan sulit diperkirakan awal manifestasi secara akut dan tersamar, dapat menyerang berbagai organ tubuh, serta dapat kambuh kembali. Penderita laki-laki jarang ditemukan dibandingkan perempuan. Kecenderungan kuat bahwa penyakit ini terjadi pada perempuan ( sekitar 9-14 : 1 ). Interaksi antara faktor genetik, imunologi, hormonal, serta lingkungan diduga berperan dalam patofisiologi SLE. Laki-laki, usia 29 tahun, datang ke RS HAM dengan keluhan utama sesak nafas, batuk, dahak dijumpai berwarna putih kehijauan, dan demam. Muka pucat, bintik dan bercak kemerahan pada kedua kaki, dan nyeri pada sendi kedua kaki. Pada pemeriksaan fisik dijumpai takipneu, hiperthermi, conjungtiva palpebra inferior pucat, pemeriksaan paru dijumpai kesan efusi bilateral dan infiltrat, petikia dan purpura pada kedua kaki, serta nyeri pada sendi kedua kaki. Pada pemeriksaan laboratorium : darah lengkap dijumpai pansitopenia, Anti dsdna yg meningkat, yaitu 1040, ANA test (+) 281 (strong), protein uria 5620 mg/ 24 jam (+++). Pada pemeriksaan radiologi toraks didapatkan kesan efusi pleura bilateral. Pemeriksaan USG ginjal didapatkan kesan pielonefritis bilateral akut. Pemeriksaan BMP didapatkan kesan anemia aplastik. Pasien didiagnosis dengan SLE berat, dan mendapatkan pengobatan Methylprednisolon (pulse therapy selama 3 hari) dilanjutkan Methylprednisolon oral dan dosis diturunkan secara bertahap setelah 4-6 minggu. Untuk infeksi paru diberikan Meropenem disesuaikan dengan hasil kultur darah dan sputum, dan diberikan obat simptomatik. Setelah dilakukan pengobatan, secara klinis dan laboratorium mengalami perbaikan dan selanjutnya dapat berobat ke poli rawat jalan untuk rencana pemberian siklofosfamid. Kata kunci : Systemic Lupus Erythematosus (SLE), laki-laki, ANA test, Anti ds DNA, Methylprednisolon, Siklofosfamid. Pendahuluan Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit inflamasi autoimun dengan manifestasi klinis, perjalanan penyakit, dan prognosis yang beragam, dan sulit diperkirakan awal 1

2 manifestasi secara akut dan tersamar, dapat menyerang berbagai organ tubuh, serta dapat kambuh kembali. Penderita laki-laki jarang ditemukan dibandingkan perempuan. Interaksi antara faktor genetik, imunologi, hormonal, serta lingkungan diduga berperan dalam patofisiologi SLE. Diperlukan penegakkan diagnosis dan penentuan klasifikasi derajat berat ringannya SLE ini, sehingga dapat ditentukan tatalaksana nya, dan angka morbiditas serta mortalitas penderita SLE dapat diturunkan. 1,2,3 Laporan Kasus Dilaporkan satu kasus, laki-laki, usia 29 tahun, dating ke RS HAM dengan keluhan utama sesak nafas. Dialami Os sejak ± 1 bulan sebelum masuk RS HAM, dan memberat dalam satu minggu terakhir. Sesak nafas bertambah saat aktivitas dijumpai, riwayat terbangun tengah malam karena sesak tidak dijumpai, dan sesak berkurang dengan peninggian kepala saat tidur tidak dijumpai. Batuk dijumpai sejak ± 1 bulan yg lalu, dahak dijumpai berwarna putih kehijauan, riwayat batuk berdarah tidak dijumpai. Demam dijumpai, turun dengan obat penurun demam. Muka pucat dialami Os sejak ± 2 bulan yg lalu. Riwayat perdarahan spontan seperti muntah darah, BAB hitam/berdarah, BAK berdarah, mimisan, gusi berdarah tidak dijumpai. Bintik dan bercak kemerahan pada kedua kaki dijumpai sejak ± 2 minggu sebelum masuk RS HAM. Nyeri pada sendi kedua kaki dialami Os sejak ± 1 minggu yg lalu, bengkak dan kemerahan pada sendi tidak dijumpai. Pada pemeriksaan vital sign, sensorium : compos mentis, TD : 110/80 mmhg, Nadi : 100 x/mnt/reg, RR : 30x/mnt, t : 38º C. Pada pemeriksaan fisik dijumpai Conjunctiva palpebra inferior kedua mata pucat. Toraks, kesan efusi di kedua lapangan bawah paru dan infiltrat di lapangan bawah dan tengah paru kanan. Pada kedua kaki ditemukan purpura dan petekia. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai : 2

3 Hb: 8,0 mg%, Eritrosit: 3, /mm 3, Leukosit: 850/ mm 3, Trombosit: /mm 3, Bleeding time: 3 mnt, LED: 100 mm/jam, morfologi darah tepi: eritrosit kesan hipokrom mikrositer, leukosit dan trombosit bentuk normal, jumlah kurang. Limfosit count absolute: 320/ µl, Retikulosit: 3,11%. Coomb test (-). SGOT/SGPT: 95/38 U/L, Albumin 2,0 g/dl. Creatinin Ureum: 30,5 mg/dl : 0,59 mg/dl. Asam urat 4,9 mg/dl. Protein urine: 562 mg% (+++), Protein urine 24 jam: 5620 mg/24 jam. CRP (-) ANA test: 281 (strong). Anti dsdna: Kultur darah Bactec ditemukan Acinetobacter Sp dan Pseudomonas. Kultur sputum ditemukan Aeromonas Hydrophilia. Pada pemeriksaan EKG dijumpai kesan EKG normal. Pada pemeriksaan radiologi dijumpai : Foto Toraks: kesan efusi pleura bilateral. USG Abdomen: Hati, limpa, kandung empedu, kesan normal, ditemukan ascites minimal non sirotik. USG ginjal: kesan bilateral pielonefritis acute. Pada pemeriksaan BMP ditemukan kesan Anemia aplastik. Pasien didiagnosis SLE (Systemic Lupus Erythematosus) berat + Pneumonia dengan efusi pleura bilateral + Anemia aplastik + Lupus nefritis + Hipoalbuminemia. Penatalaksanaan pada pasien adalah dengan pemberian oksigen, diet MBTKTP, substitusi albumin, pemberian transfusi trombosit 2 bag (@50 cc). Pengobatan dengan Methylprednisolon 250 mg/12 jam/iv selama 3 hari, dan dilanjutkan dengan Methylprednisolon mg dengan dosis 48 mg/hari, dibagi dalam 3 dosis ( 4-4-4) selama 4-6 minggu, dan kemudian diturunkan secara bertahap. Diberikan Meropenem 1 gr /8 jam/ iv, serta pemberian obat simptomatik lainnya. Selama perawatan di RS HAM, pasien mengalami perbaikan secara klinis dan laboratorium ( Leukosit: 4.010/mm 3 (sebelumnya 850/mm 3 ), Trombosit: /mm 3 (sebelumnya /mm 3 ), LED: 66 mm/jam (sebelumnya 100 mm/jam). Dan selanjutnya pasien dapat kontrol di poli rawat jalan, dan direncanakan pemberian siklofosfamid. 3

4 Diskusi Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit inflamasi autoimun dengan manifestasi klinis, perjalanan penyakit, dan prognosis yang beragam. Secara klinis, SLE merupakan suatu penyakit kambuhan, dan sulit diperkirakan awal manifestasi secara akut dan tersamar, dapat menyerang berbagai organ tubuh. Penyakit ini dapat menyerang kulit, ginjal, membran serosa, sendi, dan jantung. Secara imunologis, penyakit ini melibatkan susunan autoantibodi yang membingungkan. 1,4,5 SLE merupakan penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan adanya autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi sistem imun, menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. Perjalanan penyakitnya bersifat episodik (berulang) yang diselingi periode sembuh. Pada setiap penderita, peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang berbeda. Beratnya penyakit bervariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang menimbulkan kecacatan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang muncul dan organ yang terkena. Perjalanan penyakit SLE sulit diduga dan sering berakhir dengan kematian. Karenanya SLE harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding bila pasien mengalami demam yang tidak diketahui penyebabnya, artralgia, anemia, nefritis, psikosis, dan fatigue. Penyebab terjadinya SLE belum diketahui. SLE merupakan prototipe penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi terhadap inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas. Secara epidemiologi, prevalensi SLE di AS 52 kasus per penduduk. Kecenderungan kuat bahwa penyakit ini terjadi pada perempuan (sekitar 9-14 : 1), jarang terjadi pada laki-laki. SLE menyerang 1 diantara 700 perempuan usia subur. Pada tahun 2002 dilaporkan terdapat 1,4% kasus SLE dari total kunjungan pasien di Poli Reumatologi di RSCM Jakarta. Sementara di RS Hasan Sadikin Bandung ada 10,5% pada tahun Onset yang lazim adalah pada dekade kedua atau ketiga, tetapi dapat pula terjadi pada setiap usia. 1,6,7 Kasus : Ditemukan pasien laki-laki dengan diagnosis SLE (SLE jarang dijumpai pada laki-laki). Penegakkan diagnosis SLE berdasarkan kriteria American College of Rheumatology (ACR) yang telah dimodifikasi tahun Klasifikasi ini terdiri dari 11 kriteria, dimana diagnosis harus memenuhi 4 dari 11 kriteria tersebut. 1,8,9 4

5 Tabel 1. American College of Rheumatology Diagnostic Criteria American College of Rheumatology Kriteria Definisi 1. Ruam malar Eritema yg menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar, dan cenderung tidak melibatkan lipatan nasolabial 2. Ruam diskoid Bercak eritema menonjol dengan keratosis dan sumbatan folikel. Pada SLE lanju ditemukan parut atrofi. 3. Fotosensitivitas Ruam kulit sebagai hasil reaksi sinar matahari yang tidak biasa,baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat oleh dokter. 4. Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, biasanya tanpa rasa sakit, dilihat oleh dokter pemeriksa. 5. Arthritis Arthritis Nonerosif melibatkan 2 sendi perifer, ditandai dengan nyeri, bengkak, atau efusi 6. Serositis (A) Pleuritis: riwayat nyeri atau gesekan pleura yang didengar oleh dokter atau terdapat bukti efusi pleura, Atau (B) Perikarditis: terbukti dengan EKG atau adanya gesekan pericardium, atau terdapat bukti efusi perikardial 7. Gangguan ginjal (A) Persistent proteinuria > 0,5 g/dl/hari, atau > 3 + jika tidak dilakukan pemeriksaan kuantitatif, Atau (B) Silinder seluler: Mungkin sel darah merah, hemoglobin, granular, tubular, atau campuran 8. Gangguan neurologis (A) Kejang: bukan diakibatkan obat atau gangguan metabolic (misalnya, uremia, ketoasidosis, ketidakseimbangan elektrolit). Atau (B) Psikosis: bukan diakibatkan obat atau gangguan metabolik (misalnya, uremia, ketoasidosis, ketidakseimbangan elektrolit) 5

6 9. Gangguan Hematologi (A) Anemia Hemolitik dengan retikulositosis. Atau (B) Leukopenia: <4000/mm 3 total pada 2 x pemeriksaan (C) Limfopenia: <1500/mm 3 pada 2 x pemeriksaan (A) Trombositopenia: < / mm 3 tanpa disebabkan obat-obatan. 10. Gangguan Imunologi (A) anti-dna: antibody terhadap native DNA dengan titer abnormal. Atau (B) Anti-Sm: Adanya antibodi terhadap antigen nuklear Sm ; Atau (C) Temuan positif antibodi antifosfolipid berdasarkan (1) kadar serum antibodi antikardiolipin IgG atau IgM serum yang abnormal, (2) hasil tes positif lupus antikoagulan menggunakan metode standar, atau (3) uji serologi sifilis positif palsu 6 bulan dan dikonfirmasi dengan imunomobilisasi Treponema pallidum atau test fluoresensi absorbsi antibodi treponema 11. Antibodi Antinuclear Titer antibodi antinuklear abnormal melalui positif imunoflouresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui berkaitan dengan sindrom lupus yang diinduksi obat. Kasus : Ditemukan pasien dengan pemeriksaan klinis dan laboratorium sebagai berikut: (1) Nyeri pada sendi (2) didapati efusi pleura (dengan keluhan sesak nafas). (3) Gangguan ginjal, berupa protein uria 5620 mg/ 24 jam (+++). (4) Gangguan Hematologi, berupa: Leukosit 850/mm 3, Trombosit / mm 3. (5) Anti dsdna yg meningkat, yaitu (6) ANA test (+) 281 (strong). 6

7 Dipenuhi 6 dari 11 kriteria ACR sehingga pasien di diagnosis SLE (minimal 4 dari 11 kriteria ACR terpenuhi sudah dapat didiagnosis SLE). Penyakit SLE dapat dikategorikan ringan sampai berat dan mengancam nyawa. - Kriteria untuk SLE ringan adalah : 1. Secara klinis tenang. 2. Tidak terdapat tanda atau gejala mengancam nyawa. 3. Fungsi organ normal atau stabil, yaitu : ginjal, paru, jantung, gastrointestinal, SSP, sendi, hematologi, dan kulit. - Kriteria SLE dengan keparahan sedang adalah : 1. Nefritis ringan sampai sedang. 2. Trombositopenia (trombosit x 10 3 /mm 3 ) 3. Serositis mayor. - Kriteria SLE berat adalah : 1. Jantung: endokarditis, vaskulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna. 2. Paru-paru : hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru, infark paru, fibrosis interstisial. 3. Gastrointestinal : pancreatitis, vaskulitis mesentrika. 4. Ginjal : nefritis proliferatif dan atau membranous. 5. Kulit : vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh. 6. Neurologi : kejang, koma, stroke, mielopaty, mononeuritis, polyneuritis, neuritis optic, psikosis, syndromi demielinasi. 7. Hematologi : Anemia hemolitik, neutropenia (leukosit < 1.000/ mm 3 ), trombositopenia, / mm 3, purpura trombotik trombositopenia, thrombosis vena atau arteri. Kasus : Ditemukan pasien dengan pemeriksaan klinis dan laboratorium sebagai berikut : Pada kedua kaki ditemukan purpura, leukosit 850/ mm 3, trombosit / mm 3. Pasien didiagnosis SLE berat. 7

8 Algoritma penatalaksanaan SLE berdasarkan derajat ringan beratnya, dapat dilihat pada gambar di bawah ini : Gambar 1. Algoritma penatalaksanaan SLE sesuai dengan derajat keparahannya. Kasus : Pada pasien ini, yang sudah didiagnosa dengan SLE berat, telah diberikan Methylprednisolon 250 mg/12 jam selama 3 hari dan dilanjutkan dengan Methylprednisolon oral, dan direncanakan pemberian siklofosfamid dari poli rawat jalan. Dari hasil pengobatan yang diberikan, pasien mengalami perbaikan secara klinis dan laboratorium ( Leukosit: 4.010/mm 3 (sebelumnya 850/mm 3 ), Trombosit: /mm 3 (sebelumnya /mm 3 ), LED: 66 mm/jam (sebelumnya 100 mm/jam). Prognosis penderita bervariasi setiap individunya, mulai dari SLE ringan sampai SLE berat. Semakin berat derajat keparahannya, maka semakin rendah angka survivalnya. Meskipun pengobatan SLE telah meningkatkan angka survivalnya dengan tercapainya remisi yang komplit berdasarkan gejala klinis dan laboratorium yang menunjukkan penyakit tidak aktif lagi. Harus tetap dilakukan pengontrolan karena dapat terjadi flare pada 65% populasi pasien. 1,7,8,9,10 8

9 Kesimpulan Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit inflamasi autoimun dengan manifestasi klinis, perjalanan penyakit, dan prognosis yang beragam, dan sulit diperkirakan awal manifestasi secara akut dan tersamar, dapat menyerang berbagai organ tubuh, serta dapat kambuh kembali. Penderita laki-laki jarang ditemukan dibandingkan perempuan. Ditemukan satu kasus SLE berat berdasarkan gejala klinis dan laboratorium pada pasien laki-laki. Selama di RS HAM mendapat pengobatan Methylprednisolon iv dengan dosis pulse therapy, dilanjutkan dengan oral. Os juga mendapat terapi antibiotik Meropenem yang disesuaikan dengan hasil kultur darah dan sputum Os. Secara klinis dan laboratorium, Os menunjukkan perbaikan dan diperbolehkan untuk berobat ke poli rawat jalan dengan rencana pemberian siklofosfamid. 9

10 Daftar Pustaka 1. Perhimpunan Reumatologi Indonesia. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik.Jakarta, 2011: Isbagio, Harry, Albar, Zuljasri., Kasjmir, Yoga I., Setiyohadi, Bambang. Lupus Eritematosus Sistemik. Dalam : Sudoyo,A.W., Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid I ed. IV. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta, 2006 : Hahn BV. Rheumatology : Systemic Lupus Erythematosus. Harrison s, 2 nd ed. The Mc Graw-Hill Companies,Inc, 2010 : Lahita RG. Systemic Lupus Erythematosus, 5 nd ed. Elsevier Inc USA, Imboden J., Hellman D., Stone J. Rheumatology : Lupus and Related Autoimmune Disorders. Current Diagnosis and Treatment, 2 nd ed. The Mc Graw-Hill Companies,Inc, Crow MK. Systemic Lupus Erythematosus.Goldman s Cecil Medicine, 24 th ed. Elsevier Inc USA, 2012: Harrison. Systemic Lupus Erythematosus. Principles of Internal Medicine, 16 ed. Mc Graw Hill Med Pub, 2005 : Giles IP., Isenberg DA. Systemic Lupus Erythematosus and Related Disorders. Oxford Text book of Medicine, 4 th ed. Cambridge University Press, Mc Murray RW., May W. Arthritis and Rheumatism : Sex hormones and Systemic Lupus Erythematosus. American College of Rheumatology, 2003;48 (8) : Bertsias G., Cervera R., Boumpas DT. Systemic Lupus Erythematosus. Clinical Features, 2012 :