Kejang Demam Yazid Dimyati UKK Neurologi IDAI
Kejang yang disertai demam Kejang Demam Sederhana Kompleks Bukan Kejang Demam Menigitis Ensefalitis FS+, GEFS+, SMEI, CAE
Definisi Kejang demam ialah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal diatas 38% ) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium Konsensus kejang demam 2006
Diagnosis Diagnosis KD tidak selalu mudah Ensefalopati dengan demam, ensefalitis dan meningitis. Mengigil pada demam (sianosis peribukal) Agitasi atau delirium pada keadaan demam Epilepsi yang di presipitasi demam.
Perbedaan kejang demam dengan kejang disertai demam (Proses intrakranial) Kejang demam Kejang disertai demam Faktor predisposisi genetik Besar Kecil / tidak bermakna Lama kejang Manifestasi klinis pada saat kejang Kelainan patologi yang mendasari Status neurologi Post-iktal (paralisis Todds) 1-3 min, jarang kejang lama Pada saat demam, sebagian besar krn ISPA Tidak ada Jarang > 10 mnt Infeksi SSP (ensefalitis,meningitis) Perubahan vaskular dan edema Sering (Niedermeyer E: Epilepsy Guide: Diagnosis and Treatment of Epileptic Seizure Disorders, 1985)
Epidemilogi 2-4% dari populasi anak 6 bulan - 4 tahun 80 90% merupakan kejang demam sederhana 20% kasus kejang demam kompleks 8% berlangsung > 15 16% berulang dalam waktu 24 jam 2 4% berkembang menjadi epilepsi
Epidemiologi Lebih sering pada anak laki-laki Peran gen : FEB1 (8q), FEB2 (19q), FEB3 (5q) SCAN1A (2q) SCAN1B (19q) Mekanisme yang jelas: masih diteliti, interaksi multigen?
Subtipe Kejang Demam Kejang demam kompleks (satu atau lebih): Kejang > 1 kali dalam 24 jam Durasi > 15 menit Jenis kejang fokal Kejang Demam Sederhana Tunggal < 15 menit Umum
Kejang Demam Kompleks Kejang demam lama atau fokal dapat berhubungan dengan kerusakan otak. Studi dengan populasi besar ( Nelson and Ellenberg,1978) 4,3 % berlangsung > 30 menit 7,4 % > 15 menit 4 % dengan onset fokal 9
Febrile Seizure Plus (FS+) Berhubungan dengan SCN1A, GABRG2 Kejang demam yang menetap sampai umur > 6 th Kejang sangat sering > 13 kali pertahun Biasanya hilang umur > 12 tahun
Generalized Epilepsy With Febrile Seizure Plus (GEFS+) SindromKD yang khas dengan berbagai bangkitan kejang afebril KD menetap s/d umur 6 th mid adolescence Kejang demam kejang tanpa demam kejang demam Familial autosom dominan (Scan1B-19q; Scan1A-2q) Serangan kejang umum afebril: tonik-klonik / mioklonik / atonik / absence / epilepsi lobus temporal*
Faktor Risiko Rekurensi dan Epilepsi 12
Kemungkinan berulangnya kejang demam Faktor risiko berulangnya kejang demam adalah : Riwayat kejang demam dalam keluarga Usia kurang dari 12 bulan Temperatur yang rendah saat kejang Cepatnya kejang setelah demam Berg AT, dkk. Predictors of recurrent febrile seizure: a prospective study of the circumstances surrounding the initial febrile seizure, NEJM 1992; 327:1122-7 Annegers JF, dkk. Reccurrence of febrile convulsion in a population based cohort. Epilepsy Res 1990; 66:1009-14 Knudsen FU. Recurrence risk after first febrile seizure and effect short term diazepam prophylaxis. Arch Dis Child 1996; 17:33-8 13
Rekurensi Kekerapan rekurensi 2 kali: 25-50% ( 30%) Waktu rekurensi: 6 bulan pertama 50% 12 bulan 75% 2 tahun 90%
Faktor risiko terjadinya epilepsi Faktor risiko menjadi epilepsi adalah : Kelainan neurologis atau perkembangan yang jelas sebelum kejang demam pertama Kejang demam kompleks Riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandung Nelson KB dan Ellenberg JH. Prognosis in children with febrile seizure. Pediatr 1978; 61:720-7. Annegers JF, dkk. Factor prognotic of unprovoked seizures after febrile convulsions. NEJM 1987; 316:493-8 Md: National Institute of Health 1980. 15
Faktor-Risiko-Epilepsi (NCPP) (Nelson KB, Ellenberk JH, 1979) 7 tahun 25 tahun Kejang demam sederhana 0,9% 2,4% Kejang demam Faktor risiko (-) 2% 6 8% Faktor risiko (1) 10% 17 22% Faktor risiko (2 atau >) 13% 49%
Saat munculnya epilepsi (313 pasien kejang demam) Waktu munculnya epilepsy Pasien Kejang Demam Jumlah % Tahun setelah kejang demam 1 bulan - 1 tahun 157 46.9 1 4 tahun 54 17.3 Modified from Lennox WG. Significance of febrile Convulsions.. Pediatrics 1953;11:341
Sindrom Epilepsi yang didahului oleh KD SMEI GEFS (+) MTLE FLE (Frontal Lobe Epilepsy) 18
Evolution of CFS FS Complex Focal Todds Prolonged or status Epilepsy Sym gen/ multi fokal MTS Dravets Loc-rolated non MTS Predeterminant Complex FS Epilepsy 19
Evolution SFS FS Simple Family history More than 3 Greater than 3 years Evolution Epilepsy Idio-Gen GEFS (+) BFEC Loc-related non MTS Predeterminant Simple FS Epilepsy 20
Status epileptikus karena kejang demam 25% status epileptikus pada anak karena kejang demam. 40% nya merupakan kejang demam pertama. 1/3 anak dengan kelainan neurologik akan mengalami kembali status epileptikus. Daoud A. 2004 21
Managemen Kejang Demam 1. Mencegah kejang lama 2. Profilaksis intermiten 3. Profilaksis kontinu 1. 2.
Obat untuk menghentikan kejang akut dan mencegah kejang berikutnya Anti konvulsan dengan masa kerja singkat, penghentian kejang akut Obat Pemberian Dosis Ulangan Kecepatan pemberian Komentar Diazepam IV, IO 0,3 mg/kg 5 menit < 2 mg/menit Tanpa dilarutkan Maks 10 mg Diazepam Rektal 0,5 mg/kg Tiap 5-10 Maks 10 mg menit Lorazepam IV, SL, IO 0,1 mg/kg 2 kali tiap 10 < 2 mg/menit Harus dilarutkan Maks 4 mg menit Hipotensi, depresi nafas Midazolam IM 0,2 mg/kg 2 kali tiap Hipotensi Maks 10 mg 5-10 menit Depresi nafas Fenitoin* IV, IO 20 mg/kg Tambahkan 1 mg/kg/menit Hipotensi, aritmia, Maks 1000 mg 5 mg/kg iv Harus larutan non-glukosa (30 mg/kg) bila masih kejang Fenobarbital* IV 20 mg/kg 1 mg/kg/menit Pilihan utama neonatus Maks 600 mg Depresi napas, terutama (30 mg/kg) setelah diazepam Bila telah dengan fenitoin dan fenobarbital dapat diberika lagi 5 mg/kg. Dosis berikutnya berdasarkan kadar antikonvulsan darah Iv = intravena, im = intramuskular, SL = sublingual, PR per rektum, IO = intraoseus 23
1. Diazepam 2. Kejang + Diazepam 3. Kejang + Phenytoin Kejang + 4. Phenobarbital ICU Kejang + ICU 5. 1. Midazolam 2. Thiopenton 0 10 20 30 40 50 60 70 80 Waktu ( menit ) 24
Investigasi Rawat inap jarang dilakukan Evaluasi etiologi demam selalu Lumbal pungsi <12 bln (direkomendasikan) 12-18 bln (dianjurkan) >18 bln tidak rutin EEG tidak rutin dilakukan Evaluasi laboratorium jarang dikerjakan 25
Neuropencitraan Pada umumnya neuropencitraan tidak diperlukan, kecuali pada keadaan berikut: Kelumpuhan nervi kranialis (mis: N.VI) Hemiparesis atau persisten neurologik fokal Penurunan kesadaran.
Pengobatan Antipiretik Sangat dianjurkan walaupun tidak terbukti mengurangi risiko berulangnya kejang Asetaminofen 10 15 mg/kg diberikan 4 kali Camfield dkk, 1980; Schnaiderman dkk, 1993
Konsensus penatalaksanaan kejang demam 2005 Pengobatan rumat (1 atau >) Kelainan neurologis yang nyata sebelum kejang (CP, MR, Mikrocefali) Kejang lama (>15 menit) Kejang fokal Pengobatan rumat dipertimbangkan bila: Kejang berulang 2 kali atau > dalam 24 jam) Kejang demam terjadi pada bayi < 1 tahun Kejang demam > 4 kali per tahun
Obat untuk prevensi kejang demam Obat Profilaksis intermittent (saat demam) Diazepam oral Diazepam rektal Profilaksis kontinu (rumatan) Phenobarbital Asam Valproat Dosis 0,3 mg/kgbb, q8h (2-3 hari) BB:10-20kg: 5-10mg Umur : < 1th :2-4 mg 1-3 th : 5 mg >3 th : 7,5mg 3 5 mg/kgbb/hari, q12h 15 40 mg/kgbb/hari, q8h Durasi 1 tahun Knudsen F,1996. Rosman dkk, 1993. Fukuyama Y, 1996.Camfield dkk, 1999.
Efek Samping Diazepam 39% mengalami ataksia dan somnolen. 25-30% letargi and irritabel, and 5% gangguan bicara. Mereduksi kejang demam 44%. Uhari et al, 1995; Rosman et al 1993 30
Prognosis Kecacatan atau kelainan neurologis sebagai komplikasi kejang demam tidak pernah dilaporkan Perkembangan mental dan neurologis umumnya tetap normal pada pasien yang sebelumnya normal Ellenberg JH dan Nelson KB. Febrile seizures and later intellectual prformance. Arch Neurol 1978; 35:17-21 Maytal dan Shinnar S. febrile status epilepticus. Pediatr 1990; 86:611-7 Kematian karena kejang demam tidak pernah dilaporkan National Institutes of Health. Febrile seizure: consensus development conference Summary. Vol. 3, no. 2, Bethesda 31
Edukasi pada orang tua Kejang selalu merupakan peristiwa yang menakutkan bagi orang tua. Kecemasan dikurangi dengan cara: Meyakinkan bahwa kejang demam umumnya mempunyai prognosis baik Memberitahukan cara penanganan kejang Memberikan informasi mengenai kemungkinan kejang kembali Pemberian obat untuk mencegah rekurensi memang efektif tetapi harus diingat adanya efek samping obat Wong V, dkk. Clinical Guideline on Management of Febrile Convulsion. HK J Paediatr 2002; 7:143-151 32
Beberapa hal yang harus dikerjakan bila kembali kejang Tetap tenang dan tidak panik Kendorkan pakaian yang ketat Bila tidak sadar, posisikan terlentang dengan kepala miring. Bersihkan muntahan atau lendir di mulut atau hidung. Jangan memasukkan sesuatu kedalam mulut Ukur suhu, dan catat lama dan bentuk kejang Tetap bersama pasien selama kejang Berikan diazepam rektal. Dan jangan diberikan bila kejang telah berhenti Bawa ke dokter atau rumah sakit bila kejang berlangsung 5 menit atau lebih Fukuyama Y, dkk. Practical guidelines for physician in the management of febrile seizures. Brain Dev 1996; 18:479-484 33
Terima Kasih 34