DAFTAR LAMPIRAN Gambar 1. Stadium Perkembangan Bronkhopulmoner 8 Gambar 2. Pembentukan Tunas Pulmo 8 Gambar 3. Anatomi Jalan Napas. Laring, trakhea dan bronkhus tampak ventral 8 1
Gambar 4. Zona konduktoria dan zona respiratoria Gambar 5. Skema Bronkhus dan Bronkhiolus 8 Gambar 6. Anatomi dan Segmen Pulmo 4 2
A. B. Gambar 7. A. Kista besar dilapisi epitel kolumner berlapis semu yang dikelilingi oleh smooth muscle bundle (kepala panah) B. Junction (kepala panah) antara lesi dengan parenkim normal, kista terdiri dari bronkhiolus yang berdilatasi 9 A. B. D. E. F. Gambar 8. A dan B. Foto toraks menunjukkan kista tunggal yang terisi udara pada pulmo dekstra aspek superior dan medius. C. CT scan pada pasien yang sama menunjukkan kista berisi udara (panah merah) dengan dinding relatif tebal pada lobus deks aspek superior dengan penekanan parenkim pulmo yang berdekatan (panah hijau), tak tampak cairan di dalam kista. D. Tak tervisualisasi dengan jelas hubungan antara kista dengan cabang trakheobronkhial E. Gambaran USG prenatal dari pasien yang berbeda, sesuai dengan CCAM tipe 1. 10 3
A. B. C. Gambar 9. A. Rontgen toraks anak berusia 6 minggu, tampak area radiolusen kistik pada zona pulmo dekstra aspek medius dan superior. B. CT scan dari pasien yang sama menunjukkan multiple kista kecil-kecil dengan dinding tipis di hemitoraks dekstra, air fluid level (+) C. USG prenatal pada pasien yang berbeda, pemeriksaan histopatologis sesuai dengan CCAM tipe 2 10 A. B. C. Gambar 10. A. Foto toraks neonatus dengan opasitas membulat di parakardial dekstra B.USG prenatal penampang koronal dari pasien yang berbeda menunjukkan lesi hiperechoik, besar di hemitoraks dekstra. Tidak tampak area kistik di dalamnya. B. CT scan postnatal pada pasien yang sama dengan B menunjukkan massa dengan atenuasi sedang di lobus dekstra aspek medius, berdekatan dengan area air trapping. Pemeriksaan histopatologis sesuai dengan CCAM tipe 3. 10 4
A. B. Gambar 11. CCAM tipe 1 pada fetus dengan usia kehamilan 27 minggu. A. Penampang aksial B. Penampang koronal menunjukkan massa multikistik besar dengan hiperintensitas hemitoraks sinistra. Pergeseran mediastium (+) 19 A. B. C. Gambar 12.A. Foto polos dada pada bayi baru lahir yang menunjukkan opasitas di aspek superior hingga medial hemithorax sinistra dengan hiperekspansi dan mendorong mediastinum ke arah dextra. B dan C. Tampak keterlambatan pengosongan cairan amnion di lobus superior sinistra dan tampak penyempitan bronkhus akibat obstruksi ekstrinsik dari desakan pembesaran arteri pulmonalis sinistra. 14,15 5
A. B. Gambar 13. A. Congenital lobar emphysema pada bayi laki-laki baru lahir. Tampak hiperlusensi dan hiperekspansi lobus dekstra aspek superior. Atelektasis kompresif tampak di lobus dekstra aspek medius dan inferior. B. CT scan window pulmo dengan kontras menunjukkan hiperinflasi lobus dekstra aspek superior. Vaskuler tampak mengalami atenuasi dan lebih tersebar daripada pembuluh darah di lobus sinistra aspek superior. 10,14 Gambar 14. A. Rontgen toraks anak laki-laki berusia 2 tahun dengan distress pernapasan menunjukkan hiperlusensi pada pulmo dekstra aspek superior B. CT window pulmo pada pasien yang sama menunjukkan hiperinflasi lobus dekstra aspek superior disertai atenuasi dan pergeseran vaskuler pulmo. Pemeriksaan histopatologi menyimpulkan gambaran CLE 10,14 6
KASUS Gambar 15. A. USG prenatal saat usia kehamilan 24 minggu menunjukkan kista pulmo dekstra berukuran 2,82 cm x 2 cm x 2,53 cm B. Usia kehamilan 34 minggu menunjukkan polihidramnion Gambar 16. Foto Thorax pasien usia 0 hari (23 Oktober 2014) 7
Gambar 17. CT scan toraks 26 Oktober 2014, dikesankan suspect locally congenital emphysema Gambar 18. Foto toraks pasien tanggal 3 Maret 2015 pukul 17.25 (kontrol kedua di RSS : ukuran kista membesar dan pergeseran mediastinum bertambah) 4 Maret 2015 pukul 10.05 6 Maret pukul 13.52 8
7 Maret pukul 00.52 7 Maret pukul 13.28 7 Maret pukul 18.05 Gambar 19. Foto toraks evaluasi tindakan needle decompression dan pemasangan WSD Gambar 20. Foto toraks (H+1) setelah dilakukan eksisi bula. Lobus superior et inferior pulmo dekstra mulai mengembang. Tampak infiltrat di perihiler dan paracardial bilateral terutama dextra dan efusi pleura bilateral. A. B Gambar 21. Pemeriksaan histopatologis tanggal 12 Maret 2015 menunjukkan CCAM tipe 1. A. Tampak ruangan jaringan paru dengan ukuran bervariasi yang dilapisi sel epitel kuboid hingga kolumner, selapis hingga bertumpuk menyerupai gambaran adenomatoid. B. Komponen alveoli normal dari sampel yang sama 9
19 Maret pukul 11.52 22 Maret pukul 13.26 23 Maret pukul 11.31 26 Maret pukul 18.01 30 Maret pukul 21.34 9 April pukul 20.22 Gambar 22. Roentgen toraks 19 Maret pukul 11.52 (H+9) menunjukkan pneumotoraks dekstra. Pneumotoraks cenderung bertambah pada tanggal 26 Maret 2015 pukul 18.01 Gambar 23. Rontgen thorax 13 April pukul 17.51 : sudah tidak tampak pneumotoraks, pneumonia dekstra dengan suspect pneumatocele 10
14 April pukul 12.51 16 April pukul 12.15 18 April pukul 19.43 23 April pukul 11.50 29 April pukul 08.49 Gambar 24. Roentgen thorax 14 April menunjukkan efusi pleura dekstra dengan suspect pneumatocele. Efusi pleura dekstra tampak berkurang pada tanggal 29 April 2015 dan pasien diperbolehkan pulang. 11
Gambar 25. Lesi Lusen Fokal di Pulmo Gambar 26. Spektrum Kelainan Perkembangan Pulmo 12
Tabel 1. Gambaran Malformasi Bronkhoplumoner pada Rontgen Toraks Tabel 2. Lesi fokal pulmo pada foto toraks neonatus 13
Tabel 3. Diagnosis Banding Hemitoraks yang opak dengan pergeseran mediastinum pada neonatus TABEL PERBANDINGAN CCAM DENGAN CLE No. CCAM CLE 1. Insidensi 1 dari 8.300-35.000 1 dari 20.000 kelahiran 2. Predileksi Laki : perempuan = 1 :1 Laki > perempuan = 3 : 1 3. Lokasi Mengenai lobus manapun 50% lobus kiri atas 4. Keterkaitan dengan anomali kongenital lainnya CCAM Tipe II dan III sering berkaitan dengan anomali kongenital lainnya 15% dengan penyakit jantung kongenital 5. Gejala Klinis Kebanyakan simptomatik Kebanyakan simptomatik 6. Foto Toraks Segera setelah lahir : Segera setelah lahir : opak homogen multikistik opak homogen Tipe 1 : large cyst (2-10 cm) Tipe 2 : small cyst (0,5-2 cm) hiperlusensi pulmo Tidak terdapat struktur kista Tipe 3 : microcystic/solid type (<0,5 cm) 7. CT scan - Tebal dinding lesi < 4 mm, dinding tegas - Tipe 1 : Kista besar berisi udara / air fluid level - Tipe 2 : Massa multikistik berisi udara / area konsolidasi - Tipe 3 : Massa solid - Pulmonary vascular marking intralesi (-) 8. USG Prenatal 90% kasus : makrokistik Massa solid echogenik, vaskularisasi (N/tidak) 9. Histopatologi - Alveolus Tidak berdiferensiasi - Tebal dinding lesi < 1 mm, dinding kurang tegas - Pulmonary vascular marking intralesi (+) - Vaskuler mengalami atenuasi, lebih tersebar Massa echogenik difus, vaskularisasi normal Berdiferensiasi - Jumlah bisa N / meningkat + / -, tergantung penyebab - Kartilago - 10. Gambar CCAM Tipe 1 CCAM Tipe 1 14
CCAM Tipe 2 CCAM Tipe 2 CCAM Tipe 3 CCAM Tipe 3 15
No Predileksi Kandungan Lesi 1. CCAM No lobar Cartilage (-) Air (+) 2. Bronchogenic cyst Close to the midline Cartialge (+) Not containing air 3. CDH Left hemidiaphragm Cartilage (+) Air within bowel loops 4. CLO Left upper lobe Depends on the cause Hyperlucency (+) Type Characteristics 0 - Tracheal / bronchial origin - Small cyst (< 0,5 cm) 1 - Bronchial / bronchiolar origin - Large cyst (2-10 cm) 2 - Bronchiolar origin - Small cysts (0,5 2 cm) 3 - Bronchiolar-alveolar duct origin (adenomatoid type) - Absence of visible cyst large mass (+) 4 - Distal acinar origin - Large cyst up to 10 cm in diameter 16
Tabel 2. Klasifikasi CCAM menurut Stocker (Cong lung abn) 17