Oleh : Andreas Pembimbing : dr. Hesti Gunarti, Sp. Rad

Transkripsi

1 Oleh : Andreas Pembimbing : dr. Hesti Gunarti, Sp. Rad

2 BAB I. PENDAHULUAN Transposition of the Great Arteries (TGA): Defek jantung kongenital, posisi aorta & arteri pulmonalis tertukar Normal: aorta (posterior, cenderung sisi kanan); a. pulmonalis (anterior, cenderung sisi kiri) Aorta muncul dari ventrikel kiri; a. pulmonalis dari ventrikel kanan Prevalensi: 5% - 7% seluruh penyakit jantung bawaan TGA dengan derajat percampuran darah tinggi memiliki derajat sianosis rendah dx terlambat.

3 BAB I. PENDAHULUAN Echokardiografi: Penegakan diagnosis Operator dependent (kardiolog) Foto thorax: Screening awal pasien kecurigaan PJB Alternatif modalitas Beberapa kasus memiliki konfigurasi jantung khas seperti egg on a string sign pada TGA

4 Tujuan: BAB I. PENDAHULUAN Melaporkan pasien sianosis dengan diagnosis TGA, memiliki konfigurasi jantung pada foto thorax: egg on a string sign seperti pada referensi.

5 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi TGA. Malformasi kardiovaskuler kongenital, posisi aorta & a. pulmonalis terbalik. Kelangsungan hidup bergantung pada percampuran sirkulasi sistemik & pulmonal (ex. AVSD)

6 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA B. Epidemiologi PJB sianotik tersering = 1:4000 kelahiran hidup Laki : wanita = 2:1 sampai 3:1

7 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA C. Patofisiologi Transposition hubungan anteroposterior (normal: aorta di posterior a. pulmonalis) Klasifikasi: Dextro transposition of the great arteries (d-tga) Levo transposition of the great arteries (l-tga) atau congenitally corrected TGA transposition physiology untuk menunjang hidup perlu defek transposition physiology defek tidak terdapat sianosis

8 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA C. Patofisiologi Diagram anatomi TGA dengan septum interventrikular intak Brickner ME. Congenital Heart Disease. In: Textbook of Cardiovascular Medicine. 3 th ed

9 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA C. Patofisiologi Diagram anatomi TGA (A), dengan septum interventrikular intak, PFO, pelebaran arteri bronchialis. (B), dengan VSD, tanpa stenosis pulmonalis. Fulton DR. Congenital Heart Disease in Children and Adolescents. In: Hurst s: The Heart. 12 th ed. Volume two. 2008

10 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA C. Patofisiologi Diagram hemodinamik TGA dengan VSD dan PFO. Aliran darah menuju paru melalui defek septum ventrikel. Darah dari paru akan melalui PFO dan VSD. Saturasi O 2 78% masih dapat untuk pertumbuhan. Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2 nd ed. 2006

11 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA C. Patofisiologi Diagram hemodinamik TGA dengan VSD dan stenosis pulmonal. Stenosis pulmonal akan membatasi sirkulasi pulmonal yang berlebihan sehingga tekanan atrium kiri lebih rendah. Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2 nd ed. 2006

12 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA D. Perjalanan Penyakit Sianosis muncul sesaat setelah lahir Gejala kardiak muncul lebih awal bila VSD Tanpa intervensi, timbul gagal jantung pada 1 bulan awal, dan hampir semua meninggal pada usia 6 bulan.

13 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA D. Perjalanan Penyakit TGA + VSD + pulmonal stenosis: Gejala minimal Sianosis minimal Menyerupai TOF (hemodinamik).

14 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA E. Pemeriksaan Fisik Pasien VSD : Sianosis berat Tachypnea, dyspnea S 1 keras di parasternalis bawah S 2 split normal Murmur jarang Gagal jantung muncul pada usia > 1 bulan & PDA besar Pasien dengan VSD besar : Sianosis ringan Kurus Murmur sistolik / holosistolik di parasternalis kiri bawah Gallop

15 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA F. Elektrokardiogram RVH (gel P tinggi pada lead precordial) tekanan ventrikel kanan meningkat mencapai level sistemik RAH Deviasi axis ke kanan

16 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA G. Gambaran Foto Thorax Egg on a string sign: besar dan globular telur Kecembungan batas atrium kanan abnormal LAH Penyempitan mediastinum superior: telur yang tergantung pada tali a. pulmonalis ke kanan atrofi thymus (stress induced hipoksia) Hiperinflasi paru Corakan vaskuler meningkat

17 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA G. Gambaran Foto Thorax (a) Foto thorax neonatus, tampak penyempitan mediastinum superior, kardiomegali dengan kecembungan abnormal batas jantung kanan dan peningkatan corakan vaskuler karakteristik TGA. (b) foto sama dengan (a) dengan animasi karakteristik konfigurasi egg on a string sign. (c) foto thorax neonatus dengan mediastinum dan thymus normal. Ferguson EC. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007

18 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA H. Echokardiogram Penegakan diagnosis Visualisasi aorta di anterior a. pulmonalis & berasal dari ventrikel kanan (berlaku sebaliknya)

19 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA H. Echokardiogram Echokardiografi TGA proyeksi subxiphoid long-axis, tampak A. pulmonalis utama berasal dari ventrikel kiri Echokardiografi TGA proyeksi subxiphoid short-axis, tampak Aorta berasal dari ventrikel kanan. Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2 nd ed. 2006

20 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA H. Echokardiogram Echokardiografi septum interatrial TGA proyeksi subxiphoid long-axis, A. sebelum septostomy, tampak septum primer menonjol ke atrium kanan. B. Setelah septostomy, tampak sisa septum primer. Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2 nd ed. 2006

21 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA I. Diagnosis Banding 1. TOF (hemodinamik mirip TGA) VSD, overriding aorta, RVH, stenosis pulmonalis sianosis berkaitan dengan stenosis pulmonalis ( tahun pertama) Gejala khas: sianosis, spell, dan squatting. Foto thorax: Konfigurasi jantung Boot shaped (RVH, segmen a. pulmonalis cekung) dengan ukuran normal Corakan vaskuler berkurang

22 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA I. Diagnosis Banding Diagram skematik TOF Brickner ME. Congenital Heart Disease. In: Textbook of Cardiovascular Medicine. 3 th ed

23 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA I. Diagnosis Banding (a) Foto thorax neonatus, dengan TOF, tampak arcus aorta di kanan, dengan pergeseran apeks ke cranial (RVH) dan cekungnya proyeksi a. pulmonalis utama boot shaped sign. (b) diagram animasi foto (a). Ferguson EC. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007

24 Johnson W, Moller J. Cardiac conditions associated with right-to-left shunt (cyanotic lesions). In: Pediatric Cardiology: The Essential Pocket Guide BAB II. TINJAUAN PUSTAKA I. Diagnosis Banding Foto thorax pasien TOF, tampak karakteristik ukuran jantung normal, apeks terangkat segmen arteri pulmonalis cekung, dan corakan vaskuler menurun.

25 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA I. Diagnosis Banding 2. PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) Anomali muara vena pulmonalis: Supra kardiak (VCS) Kardiak (atrium kanan atau sinus venosus) Infra kardiak (VCI atau v. hepatika) Darah mengalir ke atrium kanan, ventrikel kanan, dan a.pulmonalis, sehingga jantung kiri kadang menjadi lebih kecil.

26 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA I. Diagnosis Banding Diagram skematik PAPVR. Vena pulmonalis bermuara ke atrium kanan, sebagian lagi ke atrium kiri Purwohudoyo SS. Pemeriksaan Kelainan-Kelainan Kardio Vaskular dengan Radiografi Polos. Penerbit Universitas Indonesia

27 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA I. Diagnosis Banding 2. PAPVR Foto thorax: Scimitar vein (v. pulmonalis yang mengalami anomali muara), opasitas curvilinier di batas jantung kanan mulai pertengahan hilus sampai cardiophrenic angle. Pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan, dan a. pulmonalis ASD

28 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA I. Diagnosis Banding (a) Foto thorax pasien PAPVR, tampak opasitas curvilinier mulai dari hilus kanan ke cardiophrenic angle scimitar sign. (b) foto thorax (a) dengan animasi.

29 BAB III. LAPORAN KASUS IDENTITAS Nama : An. Z A Umur : 2 Tahun 3 bulan Sex : Perempuan Alamat : Kretek, Bantul Keluhan : badan biru, sesak napas

30 BAB III. LAPORAN KASUS ANAMNESIS MASALAH UTAMA Badan biru (sianosis)

31 Jam Jam BAB III. LAPORAN KASUS ANAMNESIS ( 4 Januari 2014 ) Riwayat Penyakit Sekarang Demam dan menangis Knee-chest position Sesak napas & badan biru Dibawa ke PKU Bantul RL bolus 40 cc Diazepam 5mg (rectal) Propiretik 80 mg Rujuk ke RSS

32 BAB III. LAPORAN KASUS ANAMNESIS ( 4 Januari 2014 ) Riwayat Penyakit Dahulu Demam (-), batuk (-) Echokardiografi (28 September 2012) : TGA dan AVSD komplit

33 BAB III. LAPORAN KASUS Echokardiografi 28 September 2012 Foto echokardiografi pasien, dikesankan TGA dan AVSD komplit

34 BAB III. LAPORAN KASUS PEMERIKSAAN UMUM Kesan Umum: sakit berat, somnolent Tanda Vital Nadi : 120x/menit, reguler, isi dan tegangan normal, sama pada keempat ekstremitas Respirasi : 36 x/menit, reguler Suhu aksilla : 38,6 C (aksila) Tekanan darah : 113/40 mmhg Simpulan : Takikardi & Demam

35 BAB III. LAPORAN KASUS PEMERIKSAAN FISIK (4 Januari 2014) KULIT Sianosis (+), hematoma (-) KELENJAR LIMFE Tidak ada pembesaran limfonodi OTOT Nyeri tekan (-), bengkak (-), atrofi otot (-) EKSTREMITAS ROM normal, CRT 3 detik, Jari tabuh (+)

36 Kepala Bentuk Mata Hidung Telinga Mulut Faring Gigi : caries ( ) Bibir : sianosis (+) Simpulan: sianosis pada bibir : mesosefal : oedem palpebra (-), Konjungtiva Anemis (-), Sklera ikterik (-) : discharge (-), bentuk normal, nasal flare (-) : bentuk dan letak dalam batas normal : Tidak ada stomatitis : hiperemis (-), tonsil tidak membesar

37 BAB III. LAPORAN KASUS PEMERIKSAAN FISIK LEHER Limfonodi colli tidak teraba, JVP tidak meningkat DADA Simetris, ketinggalan gerak (-), retraksi (+) subcostal Jantung Batas jantung : kesan batas jantung normal, tidak ada cardiomegali Suara jantung : S1 tunggal, S2 split konstan dan kesan keras, bising (-), gallop(-)

38 Paru Kanan DEPAN Kiri tidak ada ketinggalan gerak, retraksi (+) subcostal Inspeksi tidak ada ketinggalan gerak, retraksi (+) subcostal fremitus sama dengan kiri Palpasi fremitus sama dengan kanan Sonor Perkusi Sonor suara dasar vesikular normal, tidak terdengar suara tambahan Auskultasi suara dasar vesikular normal, tidak terdengar suara tambahan Kanan BELAKANG Kiri tidak ada ketinggalan gerak Inspeksi tidak ada ketinggalan gerak fremitus sama dengan kiri Palpasi fremitus sama dengan kanan Sonor Perkusi Sonor suara dasar vesikular normal tidak terdengar suara tambahan Auskultasi suara dasar vesikular normal tidak terdengar suara tambahan Simpulan: retraksi subcostal biateral

39 ABDOMEN Inspeksi : permukaan dinding perut sejajar dinding dada Auskultasi : bising usus normal Palpasi : supel, nyeri tekan, Hepar dan Lien tidak teraba Perkusi : timpani (+) normal Simpulan: pemeriksaan abdomen dalam batas normal

40 ANOGENITAL Anus Inguinal Genital (-) : tidak ada hemoroid maupun fisura : tidak teraba limfonodi : jenis kelamin laki-laki, Fimosis Simpulan: dalam batas normal

41 Hasil Laboratorium (4 Januari 2014) AGD (RM 5 liter/menit) 04/01/2014 ph 7,183 pco po HCO BE AaDO SaO % KESAN: asidosis metabolik berat dengan hipoksemia berat

42 BAB III. LAPORAN KASUS Foto Thorax 5 Januari 2014 Kardiomegali (CTR =0,62) konfigurasi egg on a string sign disertai penyempitan mediastinum superior dan peningkatan corakan vaskuler, menyokong gambaran TGA

43 Diagnosis Kerja Cyanotic spell AVSD komplit dan TGA dengan stenosis pulmonal suspek Penurunan kesadaran ec hipoksia lama karena spell suspek

44 FOLLOW UP 5/1/2014 6/1/2014 KU CM, stabil, akral hangat Menurun, Diare 10 x, muntah 1x, napas gasping VS 37,7 o C, HR 157 x/mnt, 99/33 mmhg, MAP 60, RR 48 x/mnt 37,2 o C, HR 159 x/mnt, 54/19 mmhg, MAP 34, RR 33 x/mnt Pulse oksimetri Plan Ass 71% (RM 5 liter/mnt) 78% (RM 5 liter/mnt) Cyanotic spell teratasi Rhinofaringitis akut Intubasi, NGT (darah segar), Dobutamin, dan noradrenalin Meninggal jam WIB

45 Diagnosis Akhir - Diagnosis fungsional : DC - Diagnosis anatomis : AVSD komplit dan TGA - Diagnosis etiologi : PJB sianotik Pneumonia Syok septik Perdarahan gastrointestinal Cyanotic spell Diare cair akut tanpa dehidrasi Gizi buruk tipe marasmik

46 BAB IV. PEMBAHASAN Foto thorax masih memegang peranan penting untuk screening awal PJB (+ perjalanan klinis) informasi penting posisi, ukuran dan konfigurasi jantung dan vaskuler utama Tidak seperti echokardiografi ( dapat visualisasi struktur intrakardiak) Proyeksi PA/AP dan lateral

47 BAB IV. PEMBAHASAN Sistematik pembacaan foto thorax neonatus dengan kecurigaan PJB. Schwegmann G, Gassner I, Maurer K, et al. Imaging the neonatal heart-essential for the radiologist. Eur J Radiol. 2006

48 BAB IV. PEMBAHASAN 1. Skeleton: Dapat membantu penegakan diagnosis PJB Down syndrome (11 pasang costa) Alagille syndrome (butterfly vertebra) Coarctation of the aorta (rib notching) Kasus tidak ditemukan kelainan skeleton TGA, TOF & PAPVR disertai abnormalitas skeleton tidak selalu

49 BAB IV. PEMBAHASAN 1. Skeleton: Kasus Literature TOF Literature TGA Literature PAPVR

50 2. Jantung: BAB IV. PEMBAHASAN Posisi apeks: levo-/dextro-/mesocardia Ukuran : gambaran seluruh struktur jantung dalam rongga pericardium Volume tiap ruang jantung Tebal dinding jantung Cavum pericardium Struktur lain (ex tumor, udara/pneumopericardium) Bentuk: konfigurasi jantung dapat mengarahkan pada kondisi patologis spesifik

51 2. Jantung: BAB IV. PEMBAHASAN Kasus kardiomegali Literature TOF woodenboot shaped sign Ukuran jtg normal Literature TGA Egg on a string sign kardiomegali Literature PAPVR Scimitar sign Ukuran jtg normal /

52 BAB IV. PEMBAHASAN 3. Pembuluh Darah Utama: (aorta & a. pulmonalis) Aorta : Arcus aorta - tekan batas lateral trachea & mendeviasi - arcus aorta di kanan, 90% PJB (t.u TOF) Arteri pulmonalis: Prominent defek dengan shunt kiri ke kanan Hilang hipoplasia, sering karena obstruksi jalur keluar ventrikel kanan

53 BAB IV. PEMBAHASAN 3. Pembuluh Darah Utama: (aorta & a. pulmonalis) Kasus Mediastinum superior sempit Literature TGA Mediastinum superior sempit e.c a. pulmonalis lebih ke kanan & hiperinflasi paru Literature TOF Mediastinum sup dapat sempit ec overiding aorta & a.pulmonalis lebih kecil (cekung) Literature PAPVR Mediastinum sup dapat sempit Hipoplasia a.pulmonalis kanan (scimitar syndrome)

54 4. Thymus BAB IV. PEMBAHASAN Thymus prominent dapat memberi kesan kardiomegali Batas bergelombang e.c indentasi costa Hipoksia atrofi (ex TGA) memberi kesan mediastinum superior sempit TOF & PAPVR mengenai thymus tidak terdapat literature

55 4. Thymus BAB IV. PEMBAHASAN Kasus Literature TOF Thymus??? Foto lateral (-) Literature TGA Literature PAPVR

56 BAB IV. PEMBAHASAN 5. Situs Situs solitus (normal) Kanan: paru (3 lobus), bronchus utama pendek, atrium dari vena sistemik, VCI, hepar Kiri: paru (2 lobus), bronchus utama panjang, atrium dari vena pulmonalis, gaster, lien Situs inversus Kebalikan situs solitus secara keseluruhan Situs ambiguous hepar di midline, gaster sulit ditentukan pada CXR TGA, TOF, maupun PAPVR tidak selalu diikuti abnormalitas situs.

57 5. Situs BAB IV. PEMBAHASAN Kasus Hepar di kanan Lien di kiri (Situs solitus) Literature TOF Literature TGA Literature PAPVR

58 BAB IV. PEMBAHASAN 6. Paru Corakan vaskuler & aliran darah pulmonal Meningkat: shunt kiri ke kanan dilatasi a.pulmonalis sampai tepi (tervisualisasi sampai tepi lapang paru) Menurun : Hilus kecil Sebagian besar lapang paru lusen PJB dengan penurunan aliran darah pulmonal (ex TOF)

59 6. Paru BAB IV. PEMBAHASAN Kasus Corakan Literature TOF Corakan Literature TGA Corakan Literature PAPVR Corakan / N

60 BAB IV. PEMBAHASAN Diagram alur pendekatan pasien dengan kecurigaan PJB Jaffer F, Sosnovik D, Nahrendorf M, Miller SW. Cardiac Imaging. In: Primer of Diagnostic Imaging. 5 th ed. 2011

61 Echokardiografi: TGA & AVSD komplit BAB V. KESIMPULAN Perempuan 2 Th dengan keluahan utama sianosis, pada foto thorax: Kardiomegali Egg on a string sign Globular ec abnormalitas batas atrium kanan telur Penyempitan mediastinum superior telur yang tergantung pada tali Corakan vaskuler meningkat Transposition of the Great Arteries (TGA)

62 TERIMA KASIH MOHON ASUPAN 62

63 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA Endocardial cushion defect/avsd. (a,b) foto angiokardiografi proyeksi lateral menunjukkan pemendekan jalur masuk ventrikel kiri dan elongasi serta penyempitan jalur keluar ventrikel kiri goose neck sign. (c) diagram proyeksi AP, tampak batas medial ventrikel kiri cekung (1) menyebabkan penyempitan jalur keluar ventrikel kiri (2). Ferguson EC. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007