Maulana Akbar I. Limfoma Maligna

Transkripsi

1 I. Limfma Maligna Limfma merupakan glngan gangguan limfprliferatif. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi dikaitkan dengan virus, khususnya Epstein-Barr virus yang ditemukan pada limfma Burkitt. Adanya peningkatan insidens penderita limfma pada kelmpk penderita AIDS pengidap virus HIV, tampaknya mendukung teri yang menganggap bahwa penyakit ini disebabkan leh virus. Awal pembentukan tumr pada gangguan ini adalah pada jaringan limfatik sekunder (seperti kelenjar limfe dan limpa) dan selanjutnya dapat timbul penyebaran ke sumsum tulang dan jaringan lain. Limfma dibedakan atas dasar histpatlgi mikrskpik dari kelenjar limfe yang terlibat. Pengglngan tersebut terdiri dari Limfma Hdgkin dan Nn Hdgkin. Walaupun tanda dan gejala limfma saling menutupi, pengbatan dan prgnsis berbagai limfma saling menutupi, pengbatan dan prgnsis berbagai limfma tetap berlainan. Dengan demikian adalah suatu keharusan untuk menegakkan diagnsis secara tepat. Untuk tujuan ini, diambil sebuah kelenjar limfe atau lebih untuk diperiksa secara mikrskpis. Limfma dibedakan menurut jenis sel yang menclk yang terdapat pada kelenjar limfe. Umumnya, prgnsis yang lebih baik dihubungkan dengan distribusi ndular dimana terdapat limfsit yang mennjl. Untuk mengenali asal neplastik baik sebagai limfsit B ataupun sebagai limfsit T, dilakukan pemeriksaan imunlgis dan sitkimiawi. Salah satu determinan utama dari pengbatan maupun prgnsis adalah stadium klinik penderita waktu diagnsis itu dibuat. Setelah diagnsis jaringan ditegakkan, harus dilakukan pengglngan meurut stadiumnya. Ini biasanya berupa : 1. Pemeriksaan fisik dengan perhatian khusus pada system limfatik (kelenjar limfe, hati dan limpa) 2. Hitung sel darah rutin, pemeriksaan diferensiasi dan hitung trmbsit 3. Pemeriksaan kimiawi darah (fungsi ginjal dan hati; asam urat) 4. Pembuatan radigram dada untuk melihat adanya adenpati di hillus (pembesaran kelenjar limfe brnkial) 5. CT Scan dada, abdmen dan pelvis 6. Limfangigram bipedal untuk memeriksa adanya keterlibatan kelenjar retrperitneal dan iliaka.

2 7. Scan tulang jika ada nyeri tekan pada tulang Bipsi sumsum tulang bilateral merupakan indikasi bagi penderita yang disertai gejala sistemik atau pada stadium III. Pada keadaan dimana sumsum tulang tidak terlibat, biasanya dilakukan laparatmi dengan splenektmi dan bipsi hati untuk mendapatkan diagnsis akurat pada penderita penyakit Hdgkin. Tindakan ini tidak rutin dilakukan pada penderita limfma nn-hdgkin. Limfma Nn-Hdgkin Limfma nn hdgkin merupakan salah satu jenis limfma maligna atau keganasan sel limfid. Keganasan ini dapat berasal dari sel limfsit B, Limfsit T atau berasal dari sel Natural Killer. Limfma Nn Hdgkin yang berasal dari Limfsit B adalah yang paling sering (85 %) sedangkan yang berasal dari Limfsit T dan NK berjumlah 15 %. Kemajuan ilmu pengetahuan dalam bidang imunlgi dan fisilgi limfsit, seperti membedakan limfsit dalam jenis sel B atau sel T memberikan klasifikasi yang lebih pasti dari limfma nn Hdgkin. Secara garis besar berdasarkan gradenya Limfma Nn Hdgkin dibedakan atas lw-grade, intermediate grade dan high-grade. Etilgi Translkasi krmsm memegang peranan penting penyebab terjadinya limfma maligna. Virus antara lain Epstein-Barr Virus (EBV), Human T-cell leukemia virus type 1 (HTLV-1), Hepatitis C virus (HCV) dan Kapsi sarcma assciated herpesvirus (KSHV). Faktr lingkungan antara lain akibat zat kimia (pestisida, herbisida), kemterapi dan radiasi. Inflamasi krnik seperti Sjögren syndrme dan Hashimt thyriditis Infeksi Helycbacter pylri Epidemilgi Median umur penderita limfma nn hdgkin adalah usia > 50 tahun kecuali untuk jenis Limfma Nn Hdgkin yang high-grade utamanya terjadi pada anak-anak dan usia dewasa

3 muda. Lw-grade limfma insidensnya dalam masyarakat sekitar 37 % dengan usia diantara tahun Gejala klinik Berdasarkan gradenya manifestasi klinik yang timbul pada penderita Limfma ini antara lain sebagai berikut : Lw-grade lymphmas Limfadenpati difus tanpa rasa sakit dan dapat menyerang satu atau seluruh kelenjar limfe perifer Regresi spntan kelenjar limfe yang membesar Gejala knstitusinal berupa demam (>38 C), penurunan berat badan, berkeringat pada malam hari Apabila menginfiltrasi atau menginvasi sumsum tulang belakang akan menyebabkan cytpenia. Lemah dan lesu Intermediate-grade lymphmas & High-grade lymphmas Adenpathy Gejala knstitusinal Lymphblastic lymphma, high-grade lymphma, menunjukkan adanya massa mediastinum anterir dan psterir Pasien dengan limfma burkitt menunjukkan adanya massa abdmen yang besar dan adanya gejala bstruksi dari saluran pencernaan Hidrnefrsis bstruksi terjadi pada penderita limfma burkitt akibat bstruksi dari ureter Gejala-gejala lain pada saluran pencernaan, kulit, tulang, traktus urinarius, tirid dan susunan saraf pusat Pemeriksaan tambahan a. Fisik Lw-grade lymphmas Adenpathy perifeer

4 Splenmegali Hepatmegali Intermediate- and high-grade lymphmas Limphadenpathi Splenmegali Hepatmegali Massa abdmen yang besar. Massa testis Lesi pada kulit berupa lesi yang berhubungan dengan limfma sel T kutaneus (mycsis fungides), anaplastic large cell lymphma, dan angiimmunblastic lymphma Ft dada menunjukkan massa mediastinum bulky, yang berhubungan dengan primary mediastinal large B-cell lymphma atau lymphblastic lymphma b. Labratrium Pemeriksaan darah rutin menunjukkan : Anemia akibat autimun hemlysis, perdarahan dan akibat inflamasi krnik. Trmbsitpenia, leucpenia hingga pansitpenia akibat infiltrasi pada sumsum tulang. Lymphsitsis dan trmbsitsis Peningkatan kadar Laktat Dehirgenase (LDH) dan gangguan fungsi hati Peningkatan beta 2-mikrglbulin

5 Stadium Stadium Keterangan I Pembesaran KGB hanya 1 regi II Pembesaran 2 regi KGB dalam 1 sisi diafragma III Pembesaran KGB di 2 sisi diafragma IV Jika mengenai 1 ragan ekstra limfatik/lebih tetapi secara difus Penatalaksanaan Terapi pada limfma nn hdkin diberikan berdasarkan stadium : A. Stadium I : Raditerapi B. Stage II dan seterusnya : Kemterapi Karena pada Limfma Nn Hdkin dibagi atas tipe lw grade dan Intermediate/ High grade maka terapinya juga berdasarkan grade tersebut : Lw Grade 1. Tanpa Terapi (W/S) 2. Rituximab 3. Fludarabin 4. Alkylating Agent Oral 5. Kemterapi Kmbinasi CVP : Cyclpspamid, Vincristin, Prednisn

6 High Grade 1. Rituximab 2. Kemterapi Kmbinasi CHOP : Cyclpspamid, Dxrubicin, Vincristin, Prednisn 3. Transplantasi stem cell autglsus Prgnsis Indlent Lymphma Agresif Lyphma Prgnsis yang relatif baik, median survival 10 tahun, tapi tidak bisa disembuhkan pada stadium lanjut Perjalanan ilmiah lebih pendek, tapi lebih dapat disembuhkan dengan kemterapi kmbinasi intensif. II. Limfma Hdgkin Definisi Limfma hdgkin adalah suatu penyakit keganasan yang melibatkan kelenjar getah bening yang ditandai dengan adanya sel Ree Stenberg. Etilgi Penyebabnya belum diketahui, tetapi bukti menunjukkan adanya hubungan dengan virus seperti virus Ebstein Barr. Pada pemeriksaan mikrskpis dapat ditemukan DNA virus ebstein barr pada sel Reed Stenberg. Penyakit Hdgkin bia muncul pada berbagai usia, jarang ditemukan pada usia dibawah 10 tahun, ditemukan pada usia tahun, dan diatas 60 tahun.

7 Gejala Klinis Penyakit Hdgkin biasanya ditemukan jika seserang mengalami pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri, paling sering di leher,tapi kadang-kadang penyebarannya sistemik. Walaupun biasanya tidak nyeri, pembesaran tersebut bisa menimbulkan nyeri dalam beberapa jam setelah penderita meminum alkhl dalam jumlah yang banyak. Gejala lainnya adalah symtm B yaitu demam, keringat malam, dan penurunan berat badan. Beberapa penderita mengalami demam Pel- Ebstein dimana suhu tubuh meninggi selama beberapa hari yang diselingi dengan suhu nrmal atau di bawah nrmal selama beberapa hari atau beberapa minggu. STADIUM Stadium Limfma Hdgkin PENYEBARAN PENYAKIT I II Penyakit menyerang satu regi kelenjar getah bening atau satu struktur limfid (missal : limpa, timus, cincin Waldeyer) Penyakit menyerang dua atau lebih regi kelenjar pada satu sisi diafragma, jumlah regi yang diserang dinyatakan dengan subskrip angka, misal : II2, II3, dsb. III IV Penyakit menyerang regi atau struktur limfid di atas dan di bawah diafragma. III1 : menyerang kelenjar splenikus hiler, seliakal, dan prtal III2 : menyerang kelenjar para-artal, mesenterial dan iliakal Penyakit menyerang rgan ekstra ndul, kecuali yg terglng E (E: bila primer menyerang 1 rgan ekstrandal) Keterangan yang dicantumkan: A. Tanpa Gejala B. Demam (>38 C), keringat malam, BB turun > 10% dalam 6 bulan X. Bulky disease E. Keterlibatan 1 rgan ekstrandal yang cntiguus/prksimal terhadap regi KGB

8 CS. Clinical Stage PS. Pathlgic Stage Diagnsis Pada penyakit hdgkin kelenjar getah bening membesar dan tidak menimbulkan nyeri, tanpa adanya infeksi, jika pembesaran ini berlangsung lebih ari 1 minggu maka dapat dicurigai penyakit Hdgkin, terutama jika demam, berkeringat malam dan disertai penurunan berat badan. Untuk mengetahui secara pasti penyakit Hdgkin dilakukan bipsi kelenjar getah bening yang hasilnya psitif jika ditemukan sel Reed Stenberg. Pemeriksaan Penunjang Untuk mengetahui stadium dari limfma Hdgkindapat dilakukan pemeriksaan : 1. Rntgen dada 2. Limfangigram 3. CT scann 4. Skenning galium 5. Laparatmi Penatalaksanaan Dua jenis pengbatan limfma Hdgkin yang efektif adalah dengan raditerapi dan kemterapi. Terapi penyinaran menyembuhkan 90 % Hdgkin stadium I dan II. Pengbatan dilakukan 4-5 minggu. Pengbatan ditujukan pada kelenjar getah bening yang terkena dan sekitarnya. Untuk stadium III dengan gejala dilakukan raditerapi sedangkan yang tanpa gejala dilakukan kemterapi dengan atau tanpa raditerapi. Pada stadium IV dilakukan kmbinasi dengan bat bat kemterapi. Prgnsis Prgnsis penyakit Hdgkin ini relatif baik. Penyakit ini dapat sembuh atau hidup lama dengan pengbatan meskipun tidak 100%. Tetapi leh karena dapat hidup lama,kemungkinan mendapatkan late cmplicatin makin besar. Late cmplicatin itu antara lain :

9 1.timbulnya keganasan kedua atau sekunder 2.disfungsi endkrin yang kebanyakan adalah tirid dan gnadal 3.penyakit CVS terutama mereka yang mendapat kmbinasi radiasi dan pemberian antrasiklin terutama yang dsisnya banyak (dse related) 4.penyakit pada paru pada mereka yang mendapat radiasi dan blemisin yang juga dse related 5.pada anak-anak dapat terjadi gangguan pertumbuhan