BAB I PENDAHULUAN. penyatuan secara normal dari palatum pada proses embrional, dimana terjadi

Transkripsi

1 BAB I PENDAHULUAN Palatoskisis adalah kelainan bawaan yang terjadi oleh karena tidak adanya penyatuan secara normal dari palatum pada proses embrional, dimana terjadi kegagalan penutupan penonjolan frontonasal, maksilaris dan mandibularis baik secara sebagian atau sempurna. Akibat palatoskisis menyebabkan kelainan pada wajah, gigi tidak teratur, pengunyahan tidak sempurna dan rasa rendah diri karena suaranya sengau. 1-3 Aase (1992), Connor (1993) dan Breemer (1995) menyatakan sekitar 3% dari bayi lahir mempunyai kelainan kongenital yang serius. Meskipun angka ini termasuk rendah akan dapat mengakibatkan kematian yang tinggi. Frekuensi palatoskisis terdapat pada 1 dari 2500 bayi lahir. Pada perempuan dua kali lebih sering dari laki-laki. 1 Faktor genetika dan atau lingkungan mempunyai peran dalam terjadinya labioskisis dan atau palatoskisis. Selain malnutrisi atau kekurangan gizi, rokok dan, zat dan obat-obatan teratogen seperti hydantoin sebagai penyebab palatoskisis. Selain itu diketahui kelainan palatoskisis ini sebagian diikuti oleh adanya anomaly lainnya dan sering berupa suatu sindrom yang mana penyebabnya ini dapat dikatakan bersifat multifaktorial dan masih belum begitu jelas. 1 Palatoskisis merupakan kelainan atau cacat bawaan yang dapat terjadi secara komplit atau tidak komplit, bilateral atau unilateral, disertai atau tidak 1

2 disertai labioskisis, serta dapat bervariasi dalam lebar celah. Kelainan ini dapat mengakibatkan gangguan pada fungsi bicara, pengunyahan, gangguan pendengaran yang sering berupa kelainan pada telinga tengah dan menelan. Palatoskisis juga akan menyebabkan gangguan pertumbuhan dan perkembangan rahang, erupsi dan susunan oklusi gigi. 1,4,5 Berikut di bawah ini akan dijabarkan mengenai kelainan palatoskisis. 2

3 BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Embriologi Pertumbuhan normal wajah dimulai pada akhir minggu ke empat. Pusat perkembangan wajah dibentuk oleh lekuk ektoderm disebut stomadeum, dikelilingi sepasang lengkung insang. Pada minggu ke lima pertumbuhan mesenkim membentuk lima tonjol stomatodeum yaitu tonjol mandibula di kaudal, tonjol maksila di lateral dan tonjol frontal di sebelah kranial. Di sebelah kanan kiri tonjol frontal dan di atas stomadeum terjadi penebalan setempat ektoderm terdapat lempeng hidung. Tonjol hidung lateral dan medial mengelilingi lempeng hidung membentuk lekuk sehingga terjadi lubang hidung. 1 Tonjol hidung medial akan menghasilkan bagian tengah hidung, bagian tengah bibir atas, bagian tengah rahang atas dan seluruh langitan primer. Sementara itu tonjol-tonjol maksila mendekati baik tonjol hidung lateral maupun medial, tetapi tetap dipisahkan daripadanya oleh alur-alur yang jelas. Selama dua minggu berikutnya bentuk wajah berubah banyak. Tonjol-tonjol maksila terus tumbuh ke arah medial dan mendesak tonjol-tonjol hidung medial ke arah garis tengah. Selanjutnya tonjol-tonjol ini bersatu dengan yang lain termasuk juga tonjol maksila disebelah lateralnya. Oleh karena itu bibir atas dibentuk oleh dua tonjol hidung medial dan dua tonjol maksila. 1 Bagian utama palatum dibentuk oleh dua penonjolan dari tonjol maksila disebut dengan daun-daun palatum yang akan terus berkembang dengan arah 3

4 miring ke bawah pada sisi kanan dan kiri. Perkembangan selanjutnya daun palatum akan naik hingga mencapai kedudukan horisontal diatas lidah dan bersatu dengan lainnya membentuk palatum sekunder. Disebelah anterior daun-daun palatum bersatu dengan palatum primer membentuk segitiga dan sekat hidung tumbuh ke bawah bersatu dengan permukaan atas palatum. 1,6 Gambar 2.1 Skematik sistem klasifikasi dalam anatomi bibir dan palatum 7 Tahap selanjutnya adalah osifikasi palatum yang berlangsung terus selama minggu ke delapan intrauterine. Osifikasi berasal dari tulang maksila dan tulang palatina. Bagian belakang dari palatum tidak terjadi osifikasi sehingga menghasilkan palatum molle. 1 4

5 2.2. Anatomi Palatum Palatum dibentuk oleh palatum durum di sebelah depan dan palatum molle di sebelah belakang. Alveolus membatasi atau memberi pinggir pada palatum durum. Palatum durum meliputi juga premaxilla pada tengah- tengah depan yang membentang ke belakang sampai foramen insisivum. Sebagian besar dari palatum durum dibentuk oleh sepasang maxilla. Sebelah belakang dari maxilla adalah tulang- tulang platina. Vaskularisasi utama dari palatum datang melalui foramen palatinum major. Vaskularisasi yang lain, yang lebih kecil melalui foramen palatinum minus, dan dari sisi nasal dari palatum molle mengikuti nervus 1, 16 palatinum posterior. Gambar 2.2 Gambaran normal dari palatum 16 Palatum molle melekat erat pada tepi posterior dari tulang- tulang palatum dengan adanya palatal aponeurosis. Terdapat dua otot utama : mm. levator palate yang menarik palatum ke arah atas dan belakang, dan mm. tensor palati yang mengitari processus hamuli dari os sphenoidalis dan berfungsi sesuai dengan nama yang diberikan padanya. Otot-otot lain yang membantu pada proses 5

6 berbicara dan menelan meliputi m. Palatoglossus, m. Palatopharyngeus, m. Stylopharyngeus, dan m. Constrictor pharyngeus superior. Inervasi dari m. levator palati adalah meliputi plexus pharyngeus. M. Tensor palatini dipersarafi oleh cabang mandibulare dari n. Trigemini. Meskipun mukosa dari palatum durum sangat tipis, tetapi pembuluh darah palatum durum nasal spine posterior sangat mudah di identifikasi Gambar 2.3 Gambaran tulang normal dari palatum 16 Gambar 2.4 Potongan sagital dari palatum pada orang dewasa 16 6

7 Celah atau sumbing biasanya mengikuti garis fusi sedemikian rupa sehingga pada sebelah depan dari foramen insisivum, celah terletak antara maxilla dan premaxilla, dan melalui alveolus antara gigi taring dan gigi seri. Celah yang melalui garis median pada struktur depan (kasus yang jarang) adalah suatu perkecualian. truktur di sebelah depan dari foramen insisivum ( meliputi alveolus, bibir, nasala floor, dan cartilago alaris) dinamakan struktur prepalatal atau struktur palatum primer. Struktur yang terletak di sebelah belakang dari foramen insisivum dinamakan struktur palatal atau struktur palatum sekunder. Dua daerah ini secara embriologis adalah berbeda. 1 Gambar 2.5 Tampilan superolateral untuk anatomi normal palatum dan palatoskisis. (A) anatomi palatum pada bayi baru lahir yang normal (B) palatoskisis komplet yang mengenai palatum primer dan sekunder 8 7

8 2.3. Palatum dan mekanisme bicara Jaringan mulut yang mempengaruhi timbulnya suara terdiri 2 komponen yaitu komponen statis dan dinamis. Gigi geligi bersama palatum durum dan alveolus (rahang) merupakan komponen statis yaitu komponen tidak bergerak yang berperan penting dalam stabilisasi aliran udara dalam proses produksi suara. Sedangkan lidah bersama pipi, bibir dan palatum molle merupakan komponen dinamis yaitu komponen bergerak yang sangat berperan dalam pengucapan dengan mengontrol dan langsung mengatur udara pada pembentukan suara. 1 Secara fisiologis palatum berperan penting dalam pembentukan suara pada proses bicara, oleh karena itu penderita palatoskisis mengalami berbagai masalah yang mempengaruhi kejelasan bicara. Dalam hal ini terutama diakibatkan oleh gangguan fungsi artikulasi. Palatum normal adalah salah satu organ artikulasi yang berfungsi pada proses bicara. Fungsi artikulasi ini terbentuk oleh adanya gerakan-gerakan penyesuaian dan kontak antar organ artikulasi. Mekanisme artikulasi tersebut berfungsi untuk memecah dan memodifikasi suara yang diproduksi dari laring, sehingga terbentuk bunyi-bunyi suara baru di dalam rongga mulut yang disebut vocal dan konsonan. Bunyi konsonan terbentuk karena adanya aliran udara yang tertahan akibat kontak antar organ artikulasi sebelum dibebaskan atau terbentuk oleh aliran udara yang berusaha melewati celah sempit di antara kontak organ artikulasi, misalnya lidah berkontak dengan palatum dan gigi saat mengucapkan konsonan t dan d. 1 Aksi utama dari palatum molle saat bicara terdapat pada gerak cepat dan voluntari secara bawah sadar dari palatum ke atas dan ke belakang, yang 8

9 menghasilkan kontak penuh dengan dinding faringeal posterior pada permukaan dasar adenoid. Gerakan ini disebut penutupan velofaringeal. Otot utama untuk mencapai penutupan velofaringeal adalah sepasang otot levator palatini, yang efisien, berkontraksi cepat dan kuat dan lambat letih. Penutupan velofaringeal juga dibantu oleh otot konstriktor faringeal superior, otot palato faringeus dan uvula. Skolnick et al menunjukkan bahwa ada banyak variasi dalam cara mencapai penutupan velofarigneal bahkan pada orang normal. Gerakan itu tampak murni sfingterik, dengan aksi paling besar dicapai levator palatini. Istilah kompetensi velofaringeal dan inkompetensi velofaringeal berdasarkan pada ada atau tidak adanya penutupan velofaringeal Epidemiologi Kejadian labioskisis dan palatoskisis yang non-sindromik diperkirakan sekitar 1 per 700 kelahiran yang mana prevalensinya bervariasi tergantung pada ras/etnik dan asal geografis, jenis kelamin janin dan status sosial ekonomi keluarga. Prevalensi sebenarnya masih belum diketahui karena janin dengan malformasi yang lebih banyak mengalami abortus spontan dibandingkan janin yang lebih sehat dan walaupun risiko labioskisis dan palatoskisis 3 kali lebih tinggi pada yang lahir mati dibandingkan pada yang lahir hidup. 7 Prevalensi yang dilaporkan untuk berbagai kelainan yang berbeda beragam. Labioskisis dengan palatoskisis merupakan presentasi yang paling umum terjadi. Prevalensi relatif labioskisis saja juga bervariasi dalam satu golongan ras maupun dalam ras yang berbeda. Di Denmark dilaporkan 9

10 prevalensinya 1:2:1 untuk labioskisis (CP): labiopalatoskisis (CLP): palatoskisis (CP). Di ras Kaukasian insidensinya untuk CL, CP, dan CLP berkisar antara 0, per 1000 kelahiran. Sebagian besar lelaki lebih sering terkena dibandingkan wanita, dan sebagian besar lelaki memiliki pemisahan yang komplet. Diskriminasi antara LP unilateral dan CLP bilateral dalam rasio prevalensi dilaporkan 4:1. 7,9 Gambar 2.6 Diagram lingkaran kejadian CLP menurut jenis kelamin 9 Gambar 2.7 Kejadian berbagai kelainan CL;CP dan CLP 9 Gambar 2.8 Tipe pemisahan (cleft ) yang paling umum terjadi menurut jenis kelamin dan keterlibatan wajah 9 10

11 2.5. Patofisiologi Terjadinya palatoskisis karena terganggunya penggabungan tiga komponen embrio palatum mulut. Celah langit-langit juga akan terbentuk apabila pengangkatan daun-daun palatum tertunda dari posisi vertikal ke horizontal. 1 Palatoskisis dapat terjadi secara unilateral atau bilateral, anterior dan atau posterior. Kelainan tersebut termasuk celah antara palatum primer dan sekunder, celah uvula. Pada kasus palatoskisis yang berat septum nasal tidak bergabung dengan daun-daun palatum kanan dan kiri. 1 Beberapa implikasi dalam terbentuknya palatoskisis yaitu: 7 1. Palatum dibentuk dari prosessus palatal dari penonjolan maksilaris 2. Celah (cleft) pada palatum menjadi lebih berat dari belakang ke depan 3. Secara klasik ini diasumsikan bahwa palatoskisis dihubungkan sebagai hasil dari labioskisis melalui adanya labioskisis dan distorsi atau abnormalitas dalam rahang atas primitif yang meninggi karena labioskisis. Penjelasan sederhana ini tidak menjelaskan secara keseluruhan mengapa celah pada palatum molle terjadi pada kasus labioskisis ketika alveolus dan palatum durum intak dan ini lebih mendekati kegagalan umum fusi epithelial dan konsolidasi mesenkimal dapat dipersalahkan 4. Celah submukosa pada palatum mungkin terjadi karena tidak adekuatnya perkembangan mesenkimal yang diikuti fusi epithelial palatum dan secara klasik tampak berupa uvula yang bifida, tukikan pada belakang palatum durum dan suatu garis jernih disepanjang palatum dengan misalignment pada otot-otot palatum 11

12 5. Palatum durum dan molle bersama-sama kadang-kadang membentuk palatum sekunder Gambar 2.9 Embriologi struktur fasial 10 (a,b) dalam perkembangan embrio, penonjolan lateral nasal dari alae dan sisi hidung, sementara penonjolan medial nasal berasal dari segmen intermaksila, membentuk piltrum bibir atas, palatum primer dan 4 gigi insisivus. Penonjolan maksilaris berasal dari sisa sebagian bibir atas dan palatum sekunder, terdiri atas palatum durum dan berhubungan dengan denitition secara anterior dan posterior dan palatum molle. Berikut berbagai macam tipe celah orofasial. (c) labioskisis unilateral; (d) labioskisis bilateral; (e) labioskisis unilateral dan palatum primer; (f) labioskisis bilateral dan palatum primer; (g) labiopalatoskisis unilateral komplet; (h) labiopalatoskisis komplet bilateral; (i) celah terisolasi pada palatum sekunder; (j) celah terisolir pada palatum molle; (k) celah submukosa pada palatum molle 10 12

13 2.6. Etiologi Faktor utama yang dianggap sebagai penyebab terjadinya palatoskisis adalah keturunan meskipun belum dibuktikan secara pasti Menurut Ellis (1998) membuktikan bahwa faktor genetik berperan hanya 20 % sampai 30 %. Individu dengan latar belakang genetik yang sama mempunyai kecenderungan terjadinya celah pada daerah wajah. Jika anak lahir dengan kelainan orofasial kemungkinan kelainan pada orang tuanya 15 %. Wilson (1973) selain faktor genetik berperan juga faktor lingkungan. 1 Beberapa peneliti melaporkan bahwa pemberian kortison pada trimester pertama kehamilan dapat menyebabkan terjadinya palatoskisis. Pemberian obatobatan anti kejang diberikan selama kehamilan dapat meningkatkan terjadinya palatoskisis. 1 Ada beberapa faktor yang diduga mempunyai hubungan dengan terjadinya palastoskisis yaitu radiasi, hipoksia, virus, kekurangan vitamin. 1 Konsumsi alkohol maternal meningkatkan risiko untuk terjadinya CLP multipel pada janin. DM tipe I juga diketahui memiliki faktor risiko untuk terjadinya celah oral. Obat yang diketahui memiliki efek teratogenik untuk perkembangan wajah dari faktor eksogenik termasuk diantaranya asam valproat, antikonvulsan, derivat asam retinoik, thalidomide dan fenitoin. Faktor-faktor diet seperti defisisensi vitamin-vitamin dan asam folat dan iritasi intrauterine juga dapat berpengaruh. Pemberian asam folat juga dapat membantu mencegah terjadinya CLP. 9 13

14 Gambar 2.10 Faktor epidemiologi yang mempengaruhi kehamilan pada trimester pertama 9 Etiologi terjadinya labioskisis dan/atau palatoskisis umumnya masih tidak diketahui. Sebagian besar kelainan ini berhubungan dengan etiologi multifaktorial dengan beberapa faktor genetik dan lingkungan yang saling berinteraksi dalam proses kompleks morfogenesis untuk palatum primer dan sekunder. 7 Pasien dengan celah oral juga dapat terjadi dibarengi dengan adanya anomali lain. Penelitian baru-baru ini menunjukkan bahwa 21-37% pasien dengan kelainan ini memiliki anomali lain termasuk diantaranya: gangguan kardiovaskular (24-51%), gangguan muskuloskeltal, dismorfia fasial dan gangguan sistem genitourinaria. Anak-anak yang berhubungan dengan anomali untuk terjadinya CLP atau palatoskisis dibandingkan labioskisis sendiri. Sering ditemukan pada anak dengan berat badan lahir rendah. 7 Diantaranya terdapat 400 sindrom yang termausk diantaranya kelainan labioskisis dan/atau palatoskisis yang tercatat pada London Dysmorphology 14

15 Database. Beberapa sindrom yang umum ditemukan dapat dilihat pada tabel di bawah ini. 7 Tabel 2.1 Beberapa sindrom yang umum berhubungan dengan labiopalatoskisis 7 15

16 Tabel 2.2 Sindrom yang beruhubungan dengan palatoskisis 8, Klasifikasi Kondisi kelainan labiopalatoskisis pada setiap orang berbeda-beda. Oleh karena itu, penting untuk mengelompokkan pasien berdasarkan bentuk kelainannya untuk manajemen dan penelitian. Sebagian besar klasifikasi menggunakan embriologi fasial dan prosessus, untuk lebih jelasnya dapat dilihat pada skema di bawah ini. 7 16

17 Kode LAHSAL berdasarkan pada klasifikasi diagram Y disebelah ini. Bagian-bagian yang relevan pada mulut dibagi atas 6 bagian: Right lip Right alveolus Hard palate Soft palat Left alveolus Left lip Kode kemudian ditulis ketika melihat pasien. Karakteristik pertama dimulai dari right lip dan terakhir pada left lip Kode LAHSAL mengidikasikan adanya celah yang komplet dengan huruf yang capital dan celah yang inkomplet dengan huruf kecil dan tanpa celah ditandai dengan titik. Sebagai contoh: Labiopalatoskisis komplet bilateral LAHSAL Labioskisis kanan komplet L.. Celah bibir dan alveolus kiri inkomplet.al Gambar 2.11 Diagram sistem LAHSAL untuk klasifikasi celah bibir dan/atau palatum 7 Palatoskisis dapat berbentuk sebagai palatoskisis tanpa labioskisis atau disertai dengan labioskisis. Palatoskisis sendiri dapat diklasifikasikan lebih jauh sebagai celah hanya pada palatum molle, atau hanya berupa celah pada submukosa. Celah pada keseluruhan palatum terbagi atas dua yaitu komplit (total), yang mencakup palatum durum dan palatum molle, dimulai dari foramen insisivum ke posterior, dan inkomplit (subtotal). Palatoschisis juga dapat bersifat unilateral atau bilateral. 17

18 Gambar 2.12 Berbagai kelainan palatoskisis Veau membagi cleft menjadi 4 kategori yaitu: Cleft palatum molle, terkadang bias teraba sebuah notch pada palatum durum 2. Cleft palatum molle dan palatum durum, atau disebut juga komplit cleft termasuk anterior sampai foramen incisive 3. Cleft lip dan palatum unilateral komplit 4. Cleft lip dan palatum bilateral komplit Gambar 2.13 Klasifikasi dari clefts yang tersering (A) Cleft hanya pada soft palate, (B)Komplit cleft, (C) Unilateral palatal dan prepalatal cleft, (D) Kompit bilateral cleft 16 18

19 2.8. Penanganan Teknik operasi Bila pasien dengan palatoskisis dievaluasi untuk adanya suatu sindrom yang berhubungan dan telah dilakukan klasifikasi kelainan, stategi untuk penangan primer perlu dipertimbangkan. Seleksi teknik dan waktu untuk repair di evaluasi. 8 The American Cleft Palate-Craniofacial Association (ACPA) mengembangkan suatu guideline untuk perkembangan operasi dan monitoring untuk anak anak dengan kelainan palatoskisis. ACPA merekomendasikan bahwa anak-anak dengan kelainan palatoskisis ini memerlukan team kraniofasial yang professional melibatkan spesialis bedah plastik, ortodentis, patologist berbicarabahasa dan paling tidak satu spesialis dari otolaringeal, audiologi, pediatrik, genetik, pekerja sosial, psikologi dan dokter gigi umum yang bertemu tatap muka paling tidak 6 kali selama setahun untuk rencana penanganan dan evaluasi 12,13 Palatosikis palatum molle inkomplet Pada kasus ini, bayi tampak non-sindromik, isolasi, dan keterlibatan palatum hanya mengenai palatum molle. Tujuan utama repair pada kasus ini adalah merestorasi kompetensi velopharingeal. Ini dicapai dengan memperpanjang palatum, untuk menambah palatum agar sesuai dan dinding paringeal posterior dan mereorganisasi ulang otot-otot palatum. 8 Banyak teknik yang dapat digunakan dalam melakukan repair kelainan ini. Veau di awal abad ke-20 ini melakukan perbaikan cleft dengan menyatukan pinggir cleft dengan otot-otot intravelar diarahkan secara anterior dan 19

20 menempel pada bagian tepi posterior pada palatum durum. Ini berarti dilakukan penjahitan bundle otot bersamanan dari sisi ke sisi. Insisi lateral untuk merelaksasi atau flaps mukoperiosteal pada palatum durum digunakan untuk mengurangi tekanan dan meningkatkan mobilitas yang diperlukan pada tepi celah. Metode praktik yang sekarang ini banyak dilakukan untuk palatoplasti palatum molle adalah veloplasty intravelar dan Furlow doubleop-posing Z-plasty. 8 Gambar 2.14 Operasi double Z plasty (A) Insisi, (B) Anterior palate ditutup dengan vomer flap, (C) Mukosa hidung ditutup, (D) Penjahitan 16 Dalam perkembangan penanganan celah palatum molle, juga dapat dilakukan manipulasi terhadap otot tensor veli palatina untuk meningkatkan panjang palatal. Tujuan manipulasi ini untuk mengurangi tekanan pada balutan levator. Salah satu caranya yaitu dengan mematahkan hamulus pterigoid (disekitar tambatan otot tensor) selama 20

21 perbaikan palatum molle. Teknik fraktur hamulus ini lebih disukai karena menghilangkan tekanan pada penutupan palatum molle; bagaimanapun, suatu teknik alternatif yang memutuskan tendon tensor di rongga Ernst memberikan pembebasan yang lebih besar untuk balutan levator. 8 Perkembangan terbaru lainnya dalam repair palatum molle adalah teknik transposisi uvular. Prosedur ini mengambil jaringan untuk memperpanjang palatum durum dari uvula dan dapat dilakukan dengan melakukan konjungsi dengan palatoplasty Furlow atau venoplasty intravelar. 8 Kesimpulannya, suatu celah inkomplet pada palatum durum dapat di repair dengan velopalsty intravelar atau repair Furlow, tergantung pada keahlian ahli bedah. Ini juga dapat diperlukan menggunkaan teknik mendorong mukoperiosteum palatum durum atau dengan insisi pembebasan lateral pada palatum molle untuk mendekatkan tepi celah bersama. Metode alternatif lainnya dengan mengambil jaringan untuk memperpanjang palatum termasuk diantaranya dengan mematahkan hamulus, membebaskan tendon tensor veli palatine, atau transposisi uvula. 8 Celah Palatum durum dan palatum molle yang inkomplit Penanganan pada kelainan seperti ini melibatkan flap mukoperiosteal, menggunakan von Langenbeck atau repair V-W-K. Keduanya ini merupakan metode yang popular dan dipilih oelh para ahli bedah; bagaimanapun, perlu diperhatikan akan adanya efek samping pada pertumbuhan maksilaris karena gundulnya/tidak adanya tulang palatum khususnya bila dilakukan model 21

22 repair V-W-K. Dipasangkan deengan teknik veloplasti yang efektif dengan teknik flap mukoperiosteal dapat meminimalisasi palatum yang kosong. 8,14 Gambar 2.15 Teknik palatoplasti von Langenbeck (A) Insisi, (B) Mukosa dari hard palate di naikan antara tulang dan periosteum, (C) Mukosa hidung ditutup dan otot dijahit dari sisi ke sisi, (D) Ditutup 22

23 Gambar 2.16 Palatoplasti Veau-Wardill- Kilner (A) V-Y lenghth-ening, (B)The levator muslcle are detached, (C) Nasal closure and muscle approximation, (D) Oral closure 16 Celah palatum komplet Palatoskisis bilateral yang komplet mengenai palatum pirmer dan palatum sekunder. Konidisi ini memerlukan tantangan yang khusus karena lebar dan kontinuitas celah palatum disertai dengan celah pada bibir dan alveolus. Untuk palatoskisis yang unilateral dan bilateral, teknik flap mukoperiosteal dengan variasi yang ketiga, palatoplasti 2 flap dilakukan. Teknik ini sama dengan repair V-W-K tetapi diseksi dilakukan lebih panjang ke arah anterior untuk mencakup tepi celah pada alveolus. 8 23

24 Gambar 2.17 Pasien dengan palatoskisis yang lebar komplet. Defek ini memerlukan palatoplasty 2 flap dengan flap vomer 8 Walaupun palatoplasti 2 flap dan 4 flap merupakan pilihan standar untuk penanganan palatoskisis yang lebar dan bilateral, inovasi lebih jauh diperlukan untuk meminimalisasi jumlah palatum yang gundul setelah dilakukan repair. Untuk singkatnya, flap bukal untuk menutupi area yang kosong pada palatum. Teknik ini berguna dalam meningkatkan pemanjangan palatum pada palatoskisis yang lebar dan memungkinkan penutupan jaringan yang lebih baik pada palatum yang kosong dibandingkan metode sebelumnya, seperti penanaman flap palatum saja. 8 Palatoskisis submukosa Diagnosis palatoskisis submukosa dilakukan berdasarkan temuan pemeriksaan fisik yang melibatkan uvula bifida, kubah posterior palatum durum dan zona pelusida. Repair bedah unutk kelainan ini dipertimbangkan bila ada VPI (velopharyngeal incompetence). 8 Repair yang klasik untuk palatoskisis submukosa telah dilakukan dengan melakukan eksisi pada semua area zona pelusida, kemudian menggunakan 24

25 flap dinding posterior paringeal. Metode ini tidak mengembalikan spinkter veloparingeal normal tunggal secara anatomi tetapi menghasilkan 2 spinkter pada sisi lainnya flap paringeal. Berdasarkan analisis pada beberapa tahun terakhir ini, flap paringeal dapat dilakukan sebagai repair primer pada palatoskisis submukosa tanpa memerlukan prosedural yang lebih jauh. Namun alternatifnya, repair Furlow dapat digunakan pada pasien yang berusia < 20 tahun dan seringnya pada usia 5 tahun dengan celah veloplasti yang kecil (< 5 mm). 8,15 Gambar 2.18 Pasien dengan palatoskisis submukosa. Zona pelusida yang translusen pada bagian tengah dan uvula bifida pada bagian posteriornya 8 Waktu Repair Waktu untuk dilakukannya repair tergantung pada tipe palatoskisis yang terlibat, gejala-gejala yang timbul pada pasien, dan kapabilitas tim dalam menangani kelainan ini. Telah diargumentasikan bahwa keuntungan repair yang lebih dini dalam perkembangan bicara karena proses berbicara pada anak-anak dimulai pada usia 1 tahun; sebaliknya, repair yang ditunda secara teori dapat 25

26 memungkinkan pertumbukan maksilo-fasial yang lebih baik karena pertumbuhan transversal fasial belum sermpurna hingga anak berusia 5 tahun. Sehingga hal ini memberikan protokol waktu penanganan yang berbeda-beda antara berbagai institusi. Protokol yang sering dianut adalah mengutamakan perkembangan bicara yang lebih dini pada pasien dengan celah palatum; oleh karena itu, waktu palatoplasti primer yang lebih dini (sebelum berusia 2 tahun) telah ditetapkan. 8 Karena lebih dari separuh anak-anak dengan deformitas palatoskisis memiliki anomali lainnya, waktu strategis untuk palatoplasti dapat berubah-ubah karena adanya komorbid ini. Pada anak dengan adanya Pierre-Robin, waktu untuk dilakukannya palatoplasti tergantung pada status pernafasan anak tersebut; ini sering perlu dilakukan penutupan primer yang ditunda hingga usia 18 bulan dan 2 tahun untuk meminimalisasi risiko obstruksi pernafasan. Strategi yang sama pula dilakukan pada pasien dengan sindrom lainnya dengan adanya ketelibatan gangguan pernafasan seperti sindrom Treacher-Collins, Apert, atau Crouzon. Secara keseluruhan, waktu untuk dilakukannya palatoplasti yang paling sering adalah sebelum berusia 1 tahun. 8 26

27 Tabel 2.3 Waktu untul penanganan pada labioskisis dan palatoskisis 15 Managemen pasien operatif dan post operatif Pasien yang menjalani operasi palatosikis ini dilakukan secara anestesi umum dan intubasi midline dengan menggunakan tube oral Reye. Bila pasien berusia < 1 tahun, otolaringologist dapat melakukan miringotomi bilateral dan insersi tabung. Dengan penempatan tube yang lebih dini ini memberikan outcome yang lebih baik. Selain itu, fungsi tuba esutachi tidak mebaik dengan realignment otot-otot palatum molle pada posisi anatomisnya (dengan repair 27

28 intravelar velopalsty atau Furlow). Ini menyugestikan bahwa penempatan tube, dan bukan palatoplasti, untuk mencegah gangguan pendengaran dan telinga tengah pada pasien dengan palatoskisis. 8 Pasien diposisikan pada posisi Mayfield headrest; gulungan/bantalan yang diletakkan di bawah bahu untuk memposisikan kepala ekstensi. Kemudian retractor Dingman ditempatkan untuk memaparkan palatum secara optimal dan menekan lidah. Area insisi diinjeksi dengan lidokain 1% dan epinefrin (1: ). Antibiotik profilaksis dapat diberikan. 8 Insisi dibuat dengan elektrokauter jarum atau skapel. Sisi celah dikupas, memungkinkan sejumlah mukosa nasal untuk penutupan; insisi pembebasan pada lateral, insisi batas flap, atau insisi Z-plasty kemudian dibuat tergantung pada pemasangan. Suatu frees dapat digunakan untuk meninggikan flap mukoperiosteal. 8 Penutupan repair dimulai dari mukosa nasal anterior, dikerjakan secara posterior menggunakan jahitan Vicryl 4-0. Otot-otot palatum molle, khususnya pada selubung levator dilakukan penjahitan dengan Vicryl 4-0 secara interuptus end-to-end pada midline. Mukosa oral ditutup terakhir dimulai secara posterior pada uvula dan berjalan ke anterior mrenggunakan jahit matras interuptus dengan benang Vicryl 4-0. Dalam pemasangan dengan menggunakan flap mukoperiosteal, jahitan penggantung (fiksasi) dapat ditempatkan di anterior untuk menmfiksasi flap pada daerah alveolar. Untuk perlindungan post operatif, benang silk 0 dijahitkan melalui sepertiga anterior lidah dan ditempelkan pada dagu, ini dapat dilepas sebelum keluar RS. Tambahan pula, splint ekstensi siku 28

29 ditempatkan di ruang operasi dan dibiarkan pada pasien hingga follow-up pertama ini untuk mencegah anak dari memainkan jarinya pada kavitas oral dan merusak repair yang telah dilakukan. Untuk penanganan post-operatifnya dapat dilihat pada tabel di bawah ini. 8 Tabel 2.4 Manajemen post operatif pada celah palatum 8 29

30 2.9. Komplikasi Anak dengan palatoschisis berpotensi untuk menderita flu, otitis media, tuli, gangguan bicara, dan kelainan pertumbuhan gigi. Selain itu dapat menyebabkan gangguan psikososial. Komplikasi post operatif yang biasa timbul yakni: a. Obstruksi jalan nafas Seperti disebutkan sebelumnya, obstruksi jalan nafas post operatif merupakan komplikasi yang paling penting pada periode segera setelah dilakukan operasi. Keadaan ini timbul sebagai hasil dari prolaps dari lidah ke orofaring saat pasien masih ditidurkan oleh ahli anastesi. Penempatan Intraoperatif dari traksi sutura lidah membantu dalam menangani kondisi ini. Obstruksi jalan nafas bisa juga menjadi masalah yang berlarut-larut karena perubahan pada dinamika jalan nafas, terutama pada anak-anak dengan madibula yang kecil. Pada beberapa instansi, pembuatan dan pemliharaan dari trakeotomi perlu sampai perbaikan palatum telah sempurna. b. Perdarahan Perdarahan intraoperatif merupakan komplikasi yang potensil terjadi. Karena kayanya darah yang diberikan pada palatum, perdarahan yang berarti mengharuskan untuk dilakukannya transfusi. Hal ini bisa berbahaya pada bayi, yakni pada meraka yang total volume darahnya rendah. Penilaian preoperatif dari jumlah hemoglobin dan hitung trombosit sangat penting. Injeksi epinefrin sebelum di lakukan insisi dan penggunaa intraoperatif dari oxymetazoline hydrochloride capat mengurangi kehilangan darah yang bisa terjadi. Untuk 30

31 menjaga dari kehilangan darah post operatif, area palatum yang mengandung mucosa seharusnya diberikan avitene atau agen hemostatik lainnya. c. Fistel palatum Fistel palatum bisa timbul sebagai komplikasi pada periode segera setelah dilakukan operasi, atau hal tersebut dapat menjadi permasalahan yang tertunda. Suatu fistel pada palatum dapat timbul dimanapun sepanjang sisi cleft. Insidennya telah dilapornya cukup tinggi yakni sebanyak 34%, dan beratringannya cleft telah dikemukanan bahwa hal tersebut berhubungan dengan resiko timbulnya fistula. Fistel palatoskisis post operatif bisa ditangani dengan dua cara. Pada pasien yang tanpa disertai dengan gejala, prosthesis gigi bisa digunakan untuk menutup defek yang ada dengan hasil yang baik. Pasien dengan gejala diharuskan untuk terapi pembedahan. Sedikitnya supply darah, terutama supply ke anterior merupakan alasan utama gagalnya penutupan dari fistula. Oleh karena itu, penutupan fistula anterior maupun posterior yang persisten seharusnya di coba tidak lebih dari 6-12 bulan setelah operasi, ketika supply darah telah memiliki kesempatan untuk mengstabilkan dirinya. Saat ini, banyak center menunggu sampai pasien menjadi lebih tua (paling tidak 10 tahun) sebelum mencoba untuk memperbaiki fistula. Jika metode penutupan sederhana gagal, flap jaringan seperti flap lidah anterior bisa dibutuhkan untuk melakukan penutupan. d. Midface abnormalities Penanganan palatoskisis pada beberapa instansi telah fokus pada intervensi pembedahan terlebih dahulu. Salah satu efek negatifnya adalah retriksi dari 31

32 pertumbuhan maksilla pada beberapa persen pasien. Palatum yang diperbaiki pada usia dini bisa menyebabkan berkurangnya demensi anterior dan posteriornya, yakni penyempitan batang gigi, atau tingginya yang abnormal. Kontrofersi yang cukup besar ada pada topik ini karena penyebab dari hipoplasia, apakah hal tersebut merupakan perbaikan ataupun efek dari cleft tersebut pada pertumbuhan primer dan sekunder pada wajah, ini tidak jelas. Sebanyak 25% pasien dengan palatoskisis unilateral yang telah dilakukan perbaikan bisa membutuhkan bedah orthognathic. LeFort I osteotomies dapat digunakan untuk memperbaiki hipoplasia midface yang menghasilkan suatu maloklusi dan deformitas dagu. e. Wound expansion Wound expansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih. Bila hal ini terjadi, anak dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari rekonstruksi langitan, dimana pada saat tersebut perbaikan jaringan parut dapat dilakukan tanpa membutuhkan anestesi yang terpisah. f. Wound infection Wound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena wajah memiliki pasokan darah yang cukup besar. Hal ini dapat terjadi akibat kontaminasi paskaoperasi, trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana sensasi pada bibirnya dapat berkurang pascaoperasi, dan inflamasi lokal yang dapat terjadi akibat simpul yang terbenam. g. Malposisi Premaksilar 32

33 Malposisi Premaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi setelah operasi. h. Whistle deformity Whistle deformity merupakan defisiensi vermilion dan mungkin berhubungan dengan retraksi sepanjang garis koreksi bibir. Hal ini dapat dihindari dengan penggunaan total dari segmen lateral otot orbikularis. i. Abnormalitas atau asimetri tebal bibir Hal ini dapat dihindari dengan pengukuran intraoperatif yang tepat dari jarak anatomis yang penting lengkung Prognosis Meskipun telah dilakukan koreksi anatomis, anak tetap menderita gangguan bicara sehingga diperlukan terapi bicara yang bisa diperoleh disekolah, tetapi jika anak berbicara lambat atau hati-hati maka akan terdengar seperti anak normal. 33

34 BAB III PENUTUP Palatoskisis adalah kelainan bawaan yang terjadi oleh karena tidak adanya penyatuan secara normal dari palatum pada proses embrional, dimana terjadi kegagalan penutupan penonjolan frontonasal, maksilaris dan mandibularis baik secara sebagian atau sempurna. Insidensi terjadinya palatoskisis berbeda-beda tergantung ras dan daerah dan terjadi sekitar 1 per 2500 kelahiran. Terjadinya palatoskisis karena terganggunya penggabungan tiga komponen embrio palatum mulut. Celah langit-langit juga akan terbentuk apabila pengangkatan daun-daun palatum tertunda dari posisi vertikal ke horizontal. Terjadinya kelainan ini belum begitu jelas etiologinya namun bersifat multifaktorial dan kelainan ini sering terkait dengan anomali lainnya atau suatu sindrom. Untuk klasifikasi dapat digunakan sistem LAHSAL dan ini penting dalam strategi penanganan dan evaluasi post operasi. Penanganan yang dilakukan tergantung pada tipe kelainan dan waktu untuk dilakukannya repair tergantung pada tipe palatoskisis yang terlibat, gejala-gejala yang timbul pada pasien, dan kapabilitas tim dalam menangani kelainan ini. Anak dengan palatoskisis berpotensi untuk menderita flu, otitis media, tuli, gangguan bicara, dan kelainan pertumbuhan gigi. Selain itu dapat menyebabkan gangguan psikososial. Komplikasi post operatif yang dapat terjadi berupa 34

35 perdarahan, fistula, infeksi luka operasi, terjadinya malformasi wajah dan obstruksi jalan nafas. 35