Metabolisme Protein dan Asam-Amino Suwandito Tri Martini

dokumen-dokumen yang mirip
Metabolisme Protein. Tenaga. Wiryatun Lestariana Departemen Biokimia Fakultas Kedokteran UII YOGYAKARTA

10/30/2015. Protein adalah makromolekul. Mereka dibangun dari satu atau lebih rantai asam amino. Protein dapat mengandung asam amino.

Metabolisme Protein - 2

METABOLISME ASAM AMINO. Oleh: Trimartini Ditulis kembali oleh Mohammad Hanafi

METABOLISME PROTEIN. Oleh : Tim Pengampu MK Biokimia

Metabolisme Karbohidrat. Oleh : Muhammad Fakhri, S.Pi, MP, M.Sc Tim Pengajar Biokimia

Mekanisme Proses Pencernaan Protein dalam Tubuh Manusia

METABOLISME PROTEIN DAN ASAM AMINO. Ika Puspita Dewi

BIOKIMIA adalah ilmu yang mempelajari segala bentuk perubahan molekul atau perubahan struktur kimia

BIOMOLEKUL II PROTEIN

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang

SIKLUS ASAM SITRAT SIKLUS KREBS ETI YERIZEL BAGIAN BIOKIMIA FK-UNAND

protein PROTEIN BERASAL DARI BAHASA YUNANI PROTOS THAT MEAN THE PRIME IMPORTANCE

Siklus Krebs. dr. Ismawati, M.Biomed

Protein. Kuliah Biokimia ke-3 PROTEIN

V. METABOLISME PROTEIN DAN ASAM AMINO

BAB III. SUBSTANSI GENETIK

Metabolisme karbohidrat

Karena senyawa pertama yang terbentuk adalah asam sitrat.

Metabolisme protein. Overview

ASAM AMINO. Asam amino: Asam karboksilat yang mempunyai gugus amino pada atom α dari posisi gugus - COOH

Karena glikolisis dan glukoneogenesis mempunyai jalur yang same tetapi arahnya berbeda, maka keduanya hams dikendalikan secara timbal balik.

A. Metabolisme Karbohidrat

Metabolisme protein. Overview

KEGUNAAN. Merupakan polimer dari sekitar 21 jenis asam amino melalui ikatan peptida Asam amino : esensial dan non esensial

Asam Amino dan Protein. Tri Rini Nuringtyas

2. Komponen piruvat DH terdiri dari 3 enzim yaitu: a. komponen piruvat DH, dihidrolipoil transasetilase, dan dihidrolipoil DH b.? c.?

METABOLISME KARBOHIDRAT. Chairul Huda Al Husna

BAB IV METABOLISME. Proses pembentukan atau penguraian zat di dalam sel yang disertai dengan adanya perubahan energi.

Asam Amino, Peptida dan Protein. Oleh Zaenal Arifin S.Kep.Ns.M.Kes

oksaloasetat katabolisme anabolisme asetil-koa aerobik

Asal kata: Yunani: Proteos, yg utama / yg didahulukan 1/5 bag tubuh ½ dlm otot, 1/5 dlm tulang, 1/10 dlm kulit, selebihnya dlm jar lain & cairan

METABOLISME KARBOHIDRAT

Anabolisme Lipid. Biokimia Semester Gasal 2012/2013 Esti Widowati,S.Si.,M.P

2.1.3 Terjadi dimana Terjadi salam mitokondria

REGULASI METABOLISME PROTEIN*

BIOENERGETIKA. Oleh: Moammad Hanafi Dan Trimartini

Penemunya adalah Dr. Hans Krebs; disebut juga sebagai siklus asam sitrat atau jalur asam trikarboksilik. Siklus yang merubah asetil-koa menjadi CO 2.

METABOLISME MIKROORGANISME

BIOLOGI JURNAL ANABOLISME DAN KATABOLISME MEILIA PUSPITA SARI (KIMIA I A)

ASAM AMINO DAN PROTEIN

Metabolisme (Katabolisme) Radityo Heru Mahardiko XII IPA 2

PROTEIN. Rizqie Auliana

Protein (asal kata protos dari bahasa Yunani yang berarti "yang paling utama") adalah senyawa organik kompleks berbobot molekul tinggi yang merupakan

BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar belakang

SOAL BIOKIMIA. d. 14 P 6) Pada tahap pertama metabolism karbohidrat akan terjadi pemecahan glukosa menjadi: a. Asam amino

HASIL DAN PEMBAHASAN. 4.1 Pengaruh Pemberian Minyak Buah Makasar terhadap Kadar Asam Urat Darah Itik Cihateup Fase Grower

Oksidasi Asam Piruvat

Secara sederhana, oksidasi berarti reaksi dari material dengan oksigen. Secara kimiawi: OKSIDASI BIOLOGI

Metabolisme Karbohidrat

PRINSIP ENERGI METABOLISME

SMA XII (DUA BELAS) BIOLOGI METABOLISME

TOPIK BAHASAN: ENZIM TUJUAN PEMBELAJARAN:

Metabolisme : Enzim & Respirasi

Rangkuman P-I. dr. Parwati Abadi Departemen biokimia dan biologi molekuler 2009

PROTEIN. Sulistyani, M.Si

DOSEN PENGAMPU : Dra.Hj.Kasrina,M.Si

METABOLISME KARBOHIDRAT

II. TINJAUAN PUSTAKA Kebutuhan Nutrisi Ikan Patin

Oleh: Tim Biologi Fakultas Teknologi Pertanian Universitas Brawijaya 2013

Protein adalah sumber asam-asam amino yang mengandung unsur-unsur C, H, O, dan N yang tidak dimiliki oleh lemak atau karbohidrat.

METABOLISME dan KATABOLISME KARBOHIDRAT

4. PEMBAHASAN 4.1. Isolasi Protein Daun Yakon

PROTEIN PROTEIN DEFINISI. Protein : suatu poliamida 20/05/2014

Definisi Sintesis Protein

organel yang tersebar dalam sitosol organisme

METABOLISME ENERGI. Metabolisme : segala proses reaksi kimia yang terjadi dalam tubuh makhluk hidup

Pakan ternak. Dibutuhkan oleh ternak untuk : 1. Hidup pokok 2. Pertumbuhan 3. Produksi 4. Mengganti sel yang rusak pada jaringan

Terdiri dari : senyawa organik C H O dan N

STRUKTUR FUNGSI DAN ASAM AMINO DAN PROTEIN

Fransiska Ayunintyas W, M.Sc., Apt Akfar Theresiana 2014

PENGANTAR BIOKIMIA OLEH : Cerika Rismayanthi, M.Or

PENDAHULUAN. meningkatnya tekanan osmotik serta stres panas. Itik akan mengalami kesulitan

7. JALUR PENTOSA FOSFAT DAN JALUR LAIN PADA METABOLISME HEXOSA

Secara sederhana, oksidasi berarti reaksi dari material dengan oksigen OKSIDASI BIOLOGI

Metabolisme Purin dan Pirimidin serta Peranannya dalam Tubuh

Metabolisme karbohidrat - 4

GLIKOLISIS. DRA.YUSTINI ALIOES.MSI,APT Bagian Biokimia Fakultas Kedokteran Universitas Andalas Padang

BIOLOGI. Nissa Anggastya Fentami, M.Farm, Apt

RESPIRASI SELULAR. Cara Sel Memanen Energi

Pendahuluan kebutuhan energi basal bertahan hidup Lemak sumber energi tertinggi asam lemak esensial Makanan mengandung lemak Pencernaan

SISTEM DIGESTIVA (PENCERNAAN) FISIOLOGI PENCERNAAN

Triasilgliserol. = trigliserida 9 kkal/g vs 4 kkal/g (glikogen) Terdiri dari: Asam lemak: 3 asam lemak (gugus asil)

Dr. Dwi Suryanto Prof. Dr. Erman Munir Nunuk Priyani, M.Sc.

BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Masalah

Pengertian Mitokondria

Sumber asam lemak Lemak dalam makanan (eksogen) Sintesis de novo dari asetil KoA berasal dari KH / asam amino (endogen)

PROSES SINTESIS ASAM LEMAK (LIPOGENESIS)

Fungsi utama Siklus Kreb 1. Menghasilkan karbondioksida terbanyak pada jaringan manusia.

Pertemuan : Minggu ke 7 Estimasi waktu : 150 menit Pokok Bahasan : Respirasi dan metabolisme lipid Sub pokok bahasan : 1. Respirasi aerob 2.

Pencernaan Protein. (ikatan peptida adalah ikatan amida)

Prasetyastuti Department of Biochemistry Gadjah Mada University

Zat-zat kimia yang terdapat dalam makanan yang bisa membentuk bagian struktur tubuh, menghasilkan energi atau mempelancar proses fisiologi tubuh.

BIOLOGI. Nissa Anggastya Fentami, M.Farm, Apt

Energi & METABOLISME. Oleh: Mochamad Nurcholis

Karbohidrat. Metabolisme Karbohidrat. Karbohidrat. Karbohidrat. Karbohidrat & energi

Bagian-bagian kromosom

Rangkaian reaksi biokimia dalam sel hidup. Seluruh proses perubahan reaksi kimia beserta perubahan energi yg menyertai perubahan reaksi kimia tsb.

MAKALAH BIOKIMIA II DEKARBOKSILASI OKSIDATIF, SIKLUS ASAM SITRAT, DAN FOSFORILASI OKSIDATIF

6. PENGENDALIAN KADAR GLUKOSE DARAH

Transkripsi:

Metabolisme Protein dan Asam-Amino Suwandito Tri Martini PROTEIN UREA ASAM AMINO PRODUK KHUSUS SENYAWA AMFIBOLIK METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO PROTEIN : POLIMER ASAM AMINO FUNGSI PROTEIN ANTARA LAIN: SBG ENZIM SBG HORMON SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MISALNYA TRANSFERRIN : TRANSPOR ZAT BESI IKUT MEMPERTAHANKAN KESEIMBANGAN ASAM- BASA CAIRAN TUBUH SBG ANTIBODI DLL PROTEIN STRUKTURAL ADALAH PROTEIN YANG BERFUNGSI STRUKTURAL MISALNYA KOLAGEN, KERATIN, DLL, PROTEIN FUNGSIONAL ADALAH YG MENGERJAKAN FUNGSI TERTENTU MISALNYA ENZIM, HORMON. RUMUS ASAM AMINO RUMUS PADA I.E.P R CH NH3 + COO - NH3 + GUGUS AMINO R CH COO - KERANGKA KARBON PENCERNAAN PROTEIN PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA ASAM AMINO HCl LAMBUNG : 1. MENGAKTIFKAN PROENZIM 2. DENATURASI PROTEIN 3. ph OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2 EKSOPEPTIDASE. DIPEPTIDA DICERNA OLEH DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI

SELEKTIF ABSORPSI ASAM AMINO ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI PADA D-ASAM AMINO PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT DARI KADAR RENDAH KE TINGGI PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT) MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS. SLR. PENCERNAAN PROTEIN ASAM AMINO DARAH ASAM AMINO SEL TUBUH ASAM AMINO PRODUK KHUSUS N KERANGKA C PROTEIN UREA SENYAWA AMFIBOLIK BIOSINTESIS MENJADI ENERGI SENYAWA LAIN PROTEIN TURNOVER 1 2 % Protein tubuh di degradasi, terutama protein otot 75 % akan mengalami reutilisasi METABOLISME ASAM AMINO ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH KE DALAM SEL-SEL TUBUH. METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL KATABOLISME : 1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA 2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK ANABOLISME SINTESIS PROTEIN ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

SEL TUBUH ASAM AMINO N KERANGKA C PROTEIN UREA SENYAWA AMFIBOLIK PRODUK KHUSUS ENERGI BIOSINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN (MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN, PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK DAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAK SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH. PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN: 1. UNTUK SINTESIS PROTEIN 2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL 3. SISA KATABOLISME N UREA KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME ASAM AMINO MENINGKAT N UREA KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK ENERGI SINTESIS GLUKOSA KESEIMBANGAN NITROGEN PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN DEGRADASI DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA PROTEIN N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT DAN FECES KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR DARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN > KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN, MASA HAMIL KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN SEHAT

MACAM ASAM AMINO ESSENSIAL ARG* HIS* ILE LEU LYS MET PHE THR TRP VAL *SEMI-ESSENSIAL KARENA DAPAT DISINTESIS TUBUH TETAPI TAK MENCUKUPI UTK PERTUMBUHAN ANAK NON ESSENSIAL ALA ASN ASP CYS GLU GLN PRO SER TYR HYDROXYPROLIN** HYDROXYLYSIN** **TERBENTUK SELAMA PROSESING KOLAGEN SESUDAH DITRANSLASI HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL. ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH DARI SENYAWA LAIN SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA ASAM AMINO ESENSIALNYA GAMBAR BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK LIHAT SKEMA DARI SEYAWA AMFIBOLIK 1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN 2. PYR ALA 3. OKSALOASETAT ASP ASN 4. D-3 FOSFOGLISERAT SER 5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN GLU PRO HIDROKSIPROLIN SER GLY DARI ASAM AMINO ESENSIAL MET + SER (A.A. NON ESS) CYS PHE TYR LYS HIDROKSILISIN

SENYAWA AMFIBOLIK SENYAWA AMFIBOLIK: DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN (ANABOLISME) DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK CONTOH: ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA α-ketoglutarat ALANIN / ASPARTAT CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT BIOSINTESIS, MISALNYA DARI α-ketoglutarat DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT α-ketoglutarat (SUATU ASAM KETO) + GUGUS AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT (SUATU ASAM KETO) KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME : GLUTAMAT DIBENTUK DARI α-ketoglutarat DGN KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE. α-ketoglutarat + NH 4 + + NADPH + H + L-GLU + NADP + + H2O CONTOH LAIN: ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI) ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI) GLUTAMIN (GLN) Mg ++ L-GLU + NH 4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi GLUTAMIN SINTETASE CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA LIHAT TEXTBOOK KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2 AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREA TRANSAMINASI DEAMINASI OKSIDATIF HASIL AKHIR: ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA) ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT ( REPTIL, BURUNG) ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3) IKAN BERTULANG

TAHAP KATAB. N ASAM AMINO A. TRANSAMINASI B. DEAMINASI OKSIDATIF C. TRANSPOR AMONIA D. SIKLUS UREA TRANSAMINASI R CH NH2 R C =O COOH COOH ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH: ALANIN TRANSAMINASE PIRUVAT ASAM α-amino L-ALANIN ASAM α-keto GLUTAMAT TRANSAMINASE α-ketoglutarat ASAM α-amino R C = O COOH R CH NH2 COOH L-GLUTAMAT ASAM α-keto PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT Lisin, Treonin, Prolin dan OHProlin tidak mengalami transaminasi DEAMINASI OKSIDATIF ASAM AMINO + α-ketoglutarat ASAM α-keto + L-GLUTAMAT L-GLUTAMAT + NAD(P) + + H2O α-kg + NAD(P)H + H + + NH4 + ------------------------------------------------------------------ ASAM AMINO + NAD(P) + + H2O ASAM α-keto + NAD(P)H + H + + NH4 + SENYAWA AMFIBOLIK UREA NAD(P) + NAD(P)H + H + L-GLUTAMAT NH3 α-ketoglutarat ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE REVERSIBEL SEBAGAI ENZIM PENGENDALI INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA

TRANSPOR AMMONIA AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN EKSTRAHEPATIK MEKANISME UTAMA: TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN : GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK GLU + NH4 + + ATP GLN +H2O+ADP+Pi GLUTAMIN SINTETASE GLU DIDAPAT DARI α-ketoglutarat (TCA CYCLE) MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN. GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT (USUS) DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA GLN +H2O GLU + NH4 + glutaminase DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN ASAM-BASA MEKANISME PADA OTOT 30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN) SIKLUS GLUKOSA-ALANIN: GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR (PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA + α-kg). GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI α-kg DAN NH4 + YG BERASAL DARI KATABOLISME ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT DEHIDROGENASE. KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA : α-kg + ALA GLU + PYR. GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA DAN α-kg. AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA MELALUI SIKLUS UREA. PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM DARAH KEMBALI KE OTOT. PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR PYR DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI ALANIN. INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH ADALAH DALAM OTOT.

SKEMA TRANSPOR AMMONIA PADA SEBAGIAN BESAR JARINGAN Glutamat NH4 + ATP H2O Glutamin sintetase HATI Gutamat Glutaminase Urea NH4 + OTOT Asam2 amino NH4 + Glutamat dehidrogen ase SIKLUS UREA UREA NH2 - DARI AMMONIA C=O - DARI CO2 NH2 - DARI ASP ADP, Pi Glutamin H2O Glutamin Glu α-kg α-kg Glu REAKSI ENDERGONIK: SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL ATP Pyr Ala Ala SIKLUS GLUKOSA- ALANIN Glukosa Pyr Glukosa PENGENDALIAN ; GLUTAMAT DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL FOSFAT SINTETASE I. argininosuksinat SIKLUS UREA TERJADI DI HATI PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL (URIN) ENZIM YANG BERPERAN REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE REAKSI 5 : ARGINASE REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX MITOKONDRIA HATI REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI

NH3 DIHASILKAN OLEH: HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN UREA DALAM SEKRESI USUS. AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA > DALAM DARAH SISTEMIK AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI PADA CIRRHOSIS HATI: KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA (KADAR UREUM MENINGKAT) GANGGUAN SIKLUS UREA N-Asetilglutamat Sintase Dapat diterapi dgn pemberian N-Asetilglutamat Karbamoil Fosfat Sintase I Hiperamonemia tipe I Ornitin Transporter Sindroma Hiperornitinemia,hiperamonemia,homositrulinuria (Sindroma HHH) Ornitin Transkarbamoilase Hiperamonemia tipe 2, suatu ganguan X-link - Argininosuksinat Sintase Sitrulinemia, ekskresi sitrulin meningkat Argininosuksinase Argininosuksinikasiduria Arginase Hiperagininemia, Defek autosomal Penyakit metabolik ini dapat dideteksi dengan Tandem Mass Spectrometry

KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO LIHAT GAMBAR HAL 7 KERANGKA C ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK (SENYAWA KETO) ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT, FUMARAT, SUKSINIL-KoA, α-ketoglutarat BERSIFAT GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA) ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPAT MEMBENTUK SENYAWA KETON. YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN). YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK). TRP (TRIPTOFAN)? A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA KEPERLUAN BIOMEDIK GANGGUAN METABOLISME - Gangguan kongenital/genetik - Jarang terjadi - Diagnosa sulit - Fatal pada usia muda - Kemunduran mental - Tx: -Diet rendah As-Am yg terganggu -Terapi gene PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK ASAM AMINO ALUR METABOLIK A B C D --------- P enzim1 enzim2 enzim3 MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA PENYAKIT CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO : ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME TIROSIN CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA HOMOGENTISAT DALAM URIN MAPLE SYRUP URINE DISEASE TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU, VAL DAN ILE CACAT ENZIM α -KETO DEKARBOKSILASE TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT PENYAKIT HARTNUP CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI DAN TRANSPOR RENAL TRP TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT

PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM AMINO ITU. ASAM AMINO KECIL GLISIN = GLY BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN, GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT, KREATIN, ASAM HIPURAT ALANIN = ALA ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN EXERCISE ASAM AMINO AROMATIK PHENIL ALANIN (PHE) ZAT BAKAL TYROSINE PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE DEFISIEN (CACAT GENETIK) TYROSIN (TYR) ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA KELENJAR TIROID ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN, NORADRENALIN DAN DOPAMIN NEUROTRANSMITTER PENTING Lanjutan asam amino aromatik TRYPTOPHAN (TRP) ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU NEUROTRANSMITTER ZAT BAKAL NICOTINAMIDE HISTIDIN (HIS) ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE- CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4) DEKARBOKSILASI HISTAMIN MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN KONTRAKSI OTOT POLOS. ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU SEMUA ASAM AMINO BERCABANG DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH (BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE) SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP URINE DISEASE LEUCIN (LEU) METABOLISMENYA PERLU BIOTIN

ASAM AMINO BASA ARGININ (ARG) ZAT BAKAL KREATIN DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE ZAT BAKAL NITRIC OXIDE LYSIN (LYS) GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL ASAM AMINO YG MENGANDUNG S (SULPHUR) CYSTEIN (CYS) MENYEDIAKAN GUGUS SH BAGI GLUTATION, PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIM A dan TAURIN METHIONIN (MET) S-ADENOSIL-METHIONIN ( METHIONIN AKTIF ) MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALIN MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN BIOSINTESIS SPERMIN dan SPERMIDIN ASAM AMINO HIDROKSI SERIN (SER) MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH THREONIN (THR) FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI SIGNAL ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA GLUTAMAT BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO (TRANSAMINASI) KOMPONEN GLUTATHION DAN TETRAHIDROFOLAT DEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA (GAMMA AMINO BUTYRIC ACID) GLUTAMIN LIHAT SLIDE LANJUTNYA

GLUTAMIN MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN SPHLANCHNIC BED IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON RENAL TERHADAP ASIDOSIS REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT ASPARTAT BIOSINTESIS UREA BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN BIOSINTESIS AMP BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER ASPARAGIN SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C) SUMBER DARI UNIT 1-C: YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT): SER, GLY, HIS YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL- METHIONIN): METIL-FH4 GUNA UNIT 1-C YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN