SPINAL CORD SARKOIDOSIS. Kunci utama:

Transkripsi

1 SPINAL CORD SARKOIDOSIS Kunci utama: Definisi : kronik, multi-sistem, penyakit granulomatosa non kaseosa dari penyebab yang tidak diketahui Tampakan klasik dari foto -Manifestasi gambaran yang beragam, menyerupai patologi spinal multipel -Kombinasi dari peningkatan leptomeningeal dengan peningkatan menyerupai massa intrameduler yang berlokasi di perifer sugsetif untuk penyakit Fakta lainnya - Klinis sistem saraf pusat berkembang pada 5% pasien dengan sarkoidosis - Pada autopsi, sekitar 15% dari pasien dengan sarkoidosis memiliki sistem saraf pusat yang berkembang - Isolated neurosarkoidosis terjadi pada 1,5% kasus - Sarkoidosis intrameduler spinal terjadi pada kurang dari 1% pasien dengan sarkoidosis - Lesi intramedula paling sering mempengaruhi servikal atau thoraks cord atas - Diagnosis sarkoidosis intramedula mungkin dapat dipertegas dengan metode invasif minimal seperti level enzym angiotensin converting, biopsi kelenjar limfe, dan biopsi paru transbronkial sebelum mempertimbangan biopsy spinal cord - Potongan beku intraoperatif dari sarkoidosis intramedula bisa misinterpretasi dengan glioma Gambaran foto -pembesaran cord yang luas -atrofi cord pada stadium akhir -soliter atau multipel peningkatan menyerupai masa intrameduler -peningkatan leptomeningeal -peningkatan akar saraf dengan atau tanpa peningkatan tampakan nodul Regresi dari gambaran selama terapi, terutama leptomeningeal dan peningkatan intrameduler Diagnosis banding Neoplasma intramedular -kurangnya peningkatan leptomeningeal -peningkatan umumnya dipengaruhi oleh area potongan melintang dari cord -tingkat dari peningkatan tidak regresi secara signifikan setelah terapi dengan kortikosteroid Multiple sclerosis -kurangnya peningkatan leptomeningeal

2 -adanya periventricular intracranial, subcalosum,brainstem dan lesi white matter cerebelar dapat membantu dalam mendiagnosis multiple sclerosis Mielitis transversum idiopatik -lokasi lesi di tengah -3 sampai 4 segmen panjangnya -diagnosis esklusi Patologi Umum Batasan umum - Inflamasi granulomatosa nonkaseosa dari penyebab yang tidak diketahui Etiologi-patogenesis -inflmasi granulomatosa leptomeningeal -penyebaran di tengah ke spinal cord melalui perivascular space -penggabungan bentukan masa granuloma -iskemia cord/infark sekunder dari vaskulitis Epidemiologi -kedua dan dekade keempat hidup -sarkoidosis relatif lebih sering pada orang eropa utara dan afrika-amerika Gambaran mikroskopik -epiteloid dan sel besar granuloma nonkaseosa -area dari jaringan saraf yang infark -infiltrat limfosit perivascular Isu klinis Gambaran -radikulopati -paraparesis -tingkat sensori -disfungsi bladder dan bowel Penatalaksanaan -intravena dan atau oral kortikosteroid -terapi immunosupresan Cyclophospamide,MTX, cyclosporin Prognosis Umumnya berespon baik dengan terapi kortikosteroid MIELITIS TRANSVERSUM AKUT IDIOPATIK Sinonim: myelopati transversum akut idiopatik Definisi - sindrom klinis -monofasik bilateral motorik, sensosrik dan disfungsi autonomik -adanya penyakit neurologik atau kompresi spinal cord Gambaran klasik -lokasi ditengah -lebih dari 2 segmen vertebra pada panjangnya -lebih dari 2 per 3 dari potongan melitang dari cord Gambaran lainnya -onset akut -thoracic cord umumnya terpengaruh -penyebab lain harus diesklusi

3 Primer (multipel sclerosis) dan sekunder (encephalomyelitis diseminta akut) penyakit demienilisasi Vaskulitis seperti SLE Iskemik dan infark kord Malformasi vaskular Neoplasma Paraneoplastik myelopati Komplikasi dari terapi radiasi gambaran yang ditemukan lesi holocard sentral lebih dari dua segmen vertebra -lesi soliter atau multifokal -lokasi sentral -lebih dari 2 segmen vertebra -lebih dari dua pertiga pada potongan melintang dari cord -ekspansi normal atau ringan dari focal cord; cord atrofi pada stadium akhir -isointense atau intensitas rendah pada T1W1 -Intensitas signal tinggi pada T2W1 -Variabel post-peningkatan gadolinium Tidak ada peningkatan Peningkatan nodular Peningkatan diffuse Peningkatan perifer Peningkatan menigeal Frekuensi lebih sering pada subakut dibanding stadium kronik Membaik sejalannya waktu Rekomendasi foto -MRI dari otak termasuk didalamnya resolusi tinggi echo T2 melalui corpus callosum - untuk mengeklusi lesi intracranial yang berhubungan dengan multipel sclerosis atau encephalomyelitis diseminata akut Diagnosis Banding Multiple sclerosis Lokasi di perifer kurang dari 2 segmen vertebra kurang dari dua pertiga pada potongan melintang dari cord 90% insidensi berhubungan dengan lesi intrakranial Relap dan remisi Neoplasma Spinal cord ekspansi dari cord peningkatan kontras diffuse atau nodular edema ekstensif peri tumor berhubungan dengan perubahan kistik progresi klinis lambat cord infark lokasi di ventral tanda motorik lebih hebat onset mendadak efek masa lebih sedikit

4 Patologi Umum Etiologi-patogenesis -kemungkinan berhubungan dengan infeksi virus sebelumnya atau vaksinasi pada beberapa kasus -fenomena autoimun dengan formasi kompleks dari antingen-antibody -vaskulopati pada pembuluh kecil menyebabkan iskemik pada cord -Berhubungan dengan proses dimielinisasi Epidemiologi -kebanyakan kasus terjadi pada akhir musim dingin menuju musim semi pada satu periode Gambaran mikroskopik -nekrosis non-spesifik dari gray dan white matter -demielinisasi -pervascular limfosit infiltrate Gambaran klinis -nyeri pada badan -Progresi cepat menuju defisit neurologi maksimal dalam hitungan hari -defisit motorik dan sensorik bilateral -kandung kemih umumnya terganggu Terapi Steroid intravena dosis tinggi Prognosis -1 dari 3 pasien pulih dengan baik - 1 dari 3 pasien sembuh -1 dari 3 pasien penyembuhan jelek CIDP Sinonim: kronik inflmasi demielinisasi polyneuropathy Definisi: demielinisasi kronik neuropathy Gambaran klasik: hyperintensi plexus T2 yang diffus dan pembesaran saraf perifer kemungkinan berhubungan dengan demielinisasi pada CNS Gambaran umum Pembesaran saraf perifer diffuse bilateral Gambaran CT Pembesaran difus dari kauda equina, akar saraf dan saraf proksismal -T1WI: ditandai dengan pembesaran dari kauda equina, akar saraf dan saraf proksismal dengan peningkatan kontras -T21I : hyperintense abnormal Modalitas yang lain -ultrasound: pembesaran saraf hypoechoic yang diffuse Rekomendasi foto -gunakan permukaan lingkaran jika memungkinkan -T2 dan peningkatan T1 coronal dan axial

5 -perimbangkan MRI otak untuk mendeteksi demielinisasi CNS subklinis Diagnosis Banding Guillain-barre (AIDP) -dibedakan dengan durasi dari onset dan klinis typikal berupa paralisis yang ascending Inherited demyelintaing neuropathy (Charcot-marie-tooth,Dejerine-sottas disease) -dapat dibedakan dengan test genetik dan fenotip klinis Neurofibromatosis type 1 -dapat dibedakan melalui test genetik dan klinis Patologi Umum -demielinisasi multifokal yang mempengaruhi secara primer akar saraf/saraf, pleksus dan saraf proksismal -dapat memanjang hingga ke distal Etiologi-patogenesis -idiopatik -sekunder dari infeksi, neoplasma atau penyakit vaskular kolagen Gambaran mikroskopik -pembesaran saraf dengan bentukan onion-bulb -demielinisasi saraf dan remielinisasi Gambaran klinis - gabungan neuropati sensorimotor -predominasi baik motorik dan sensorik -mungkin idiopatik atau berhubungan dengan HIV, Lyme disease, penyakit jaringan ikat atau lipoma dan keganasan lainnya -beberapa pasien memiliki demielinisasi CNS yang bersamaan Perjalanan Klinis -kronik progresif,progresif meningkat atau rekuren Terapi -immunomodulasi atau immunosupresi -prednisolone, plsmapharesis atau intravena immunoglobulin (IVIG) Prognosis -rata-rata durasi penyakit 7,5 tahun -mempengaruhi sedikit pasien-pasien untuk sembuh VITAMIN B12 DEFISIENSI Sinonim: degenerasi subakut kombinasi, penyakit sistem kombinasi Definisi : defisiensi vitamin B12 menghasilkan degenerasi selektif pada dorsal dan lateral dari kolumna Gambaran klasik: pembesaran ringan dari cord dengan sinyal abnormal dalam kolumna dorsal atau lateral Kosentrasi vitamin B12 ditemukan rendah dalam daging tetapi tidak di dalam sayuran Defisiensi B12 dapat diidentifikasi baik pada dewasa atau anak-anak -kebanyakan kasus dewasa bersal dari anemia pernisiosa -jarang pada bayi dengan ibu yang vegetarian

6 -gejala berasal dari demielinisasi Gambaran Gambaran umum -hyperintesity T2 yang terbatas pada kolumna dorsalis -jarang hematopoesis ekstrameduler pada kasus anemia yang berat Gambaran CT Spine: susah atau tidak mungkin untuk mendiagnosa dengan CT Brain: tidak ada temuan spesifik pada dewasa: pada bayi mungkin terlihat atrofi yang berat yang membaik sejalan dengan terapi B12 parenteral -T1W1: pembesaran spinal cord ringan dan hypointensity pada dorsal cord -T2WI:distribusi hyperintensity sepanjang topografi yang sama Rekomendasi T2WI Sagital dapat memperlihatkan predileksi kolumna dorsal -axial T2WI dapat menentukan lokasi