BAB I PENDAHULUAN. 1. Apa pengertian dari sindrom cushing? 2. Apa klasifikasi dari sindrom cushing? 3. Apa etiologi dari sindrom cushing?

Transkripsi

1 BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sindrom cushing adalah penyakit yang disebabkan kelebihan hormon kortisol. Nama penyakit ini diambil dari Harvey Cushing seorang ahli bedah yang pertama kali mengidentifikasi penyakit ini pada tahun Penyakit ini disebabkan ketika kelenjar adrenal pada tubuh tarlalu banyak memproduksi hormon kortisol, komplikasi yang menyebabkan kecacatan pada penderita bisa menyebabkan kecacatan pada penderita mengakibatkan keterbatasan aktivitas bahkan kematian. Maraknya penyakit ini semakin menambah tantangan bagi tenaga kesehatan dan semakin meresahkan masyarakat. 1.2 Rumusan Masalah 1. Apa pengertian dari sindrom cushing? 2. Apa klasifikasi dari sindrom cushing? 3. Apa etiologi dari sindrom cushing? 4. Apa manifestasi klinis dari sindrom cushing? 5. Bagaimana patofisiologi dari sindrom cushing? 6. Apa komplikasi dari sindrom cushing? 7. Apa pemeriksaan penunjang dari sindrom cushing? 8. Bagaimana penatalaksanaan dari sindrom cushing? 1.3 Tujuan 1. Untuk mengetahui pengertian dari sindrom cushing 2. Untuk mengetahui klasifikasi dari sindrom cushing

2 3. Untuk mengetahui etiologi dari sindrom cushing 4. Untuk mengetahui manifestasi klinis dari sindrom cushing 5. Untuk mengetahui patofisiologi dari sindrom cushing 6. Untuk mengetahui komplikasi dari sindrom cushing 7. Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang dari sindrom cushing 8. Untuk mengetahui penatalaksanaan dari sindrom cushing

3 BAB II PEMBAHASAN 2.1 Pengertian Syndrome cushing : Ganbaran klinis yang timbul akibat peningkatan glukokortikoid plasma jangka panjang dalam dosisi farmakologik (latrogen).(wiliam F. Ganang, Fisiologi Kedokteran, Hal 364). Syndrome cushing : Di sebabkan oleh skres berlebihan steroid adrenokortial terutama kortisol.(idi). Edisi III Jilid I, hal 826). Syndrome Cuhsing : Akibat rumatan dari kadar kortisol darah yang tinggi secara abnormal karena hiperfungsi korteks adrenal. (Ilmu Kesehatan Anak, Edisi 15 Hal 1979). Syndrome cuhsing : Suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolic gabungan dari peninggian kadar glikokortikoid dalam darah yang menetap. ( patofisiologi, hal 1089 ) 2.2 Klasifikasi Sindrom cushing dapat dibagi dalam 2 jenis : 1. Tergantung ACTH Heperfungsi korteks adrenal mungkin dapat disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipofise yang abnormal berlebihan. Tipe ini mula-mula dijelaskan oleh oleh Hervey Cushing pada tahun 1932, maka keadaan ini disebut juga sebagai penyakit cushing. 2. Tak tergantung ACTH

4 Adanya adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH, selain itu terdapat bukti-bukti histologi hiperplasia hipofisis kortikotrop, masih tidak jelas apakah kikroadenoma maupum hiperplasia timbal balik akibat gangguan pelepasan CRH (Cortikotropin Realising hormone) oleh neurohipotalamus. (Sylvia A. Price; Patofisiologi. hal 1091) 2.3 Etiologi Sindrom cushing disebabkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan). Sindrom cushing terjadi ketika jaringan tubuh yang terkena tingkat tinggi kortisol terlalu lama. Penyebab paling umum dari sindrom Cushing adalah pemberian glukokortikoid eksogen ditentukan oleh seorang praktisi kesehatan untuk mengobati penyakit lain (disebut sindrom cushing iatrogenik s). Hal ini dapat menjadi efek pengobatan steroid dari berbagai gangguan seperti asma dan rheumatoid arthritis, atau dalam imunosupresi setelah transplantasi organ. Penambahan ACTH sintetik juga mungkin, tapi ACTH kurang sering diresepkan karena biaya dan kegunaan yang lebih rendah. Meskipun jarang, Sindrom Cushing juga dapat disebabkan penggunaan medroksiprogesteron. Selain itu, beberapa kekacauan sistem tubuh sendiri akan merespon untuk mensekresi kortisol. Biasanya, ACTH dilepaskan dari kelenjar pituitari bila diperlukan untuk merangsang pelepasan kortisol dari kelenjar adrenal. Dalam pituitari Cushing, seorang adenoma jinak mengeluarkan ACTH hipofisis. Ini juga dikenal sebagai penyakit Cushing dan bertanggung jawab atas 70% dari sindrom Cushing endogen s. Sindrom Cushing juga disebabkan oleh tumor hipofisis atau tumor yang melepaskan ACTH (Niemen, 2005).

5 Pada tumor korteks adrenal dapat terjadi tanpa bergantung pada kontrol ACTH yang dengan kemampuannya untuk menyekresi kortisol secara autonomi dalam korteks adrenal. Tumor korteks adrenal yang akhirnya menjadi sindrom cushing yang jinak (adenoma) atau yang ganas (karsinoma). Adenoma korteks adrenal dapat menyebabkan sindrom cushing berat, namun biasanya berkembang secara lamba dan gejala dapat timbul bertahun-tahun sebelum diagnosis ditegakkan. Sebaliknya, karsinoma adreokortikal berkembang secara cepat dan dapat menyebabkan metastasis serta kematian (Niemen, 2005). 2.4 Manifestasi Klinis Dapat digolongkan menurut faal hormon korteks adrenal yaitu : cortisol, 17 ketosteroid, aldosteron dan estrogen. 1. Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu : a. Obesitas yang sentrifetal dan moon face. b. Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie dan ekimosis. c. Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein. d. Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan kifosis. e. Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi. f. Diabetes melitus. g. Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia. 2. Gejala hipersekresi 17 ketosteroid : a. Hirsutisme ( wanita menyerupai laki-laki ). b. Suara dalam. c. Timbul akne. d. Amenore atau impotensi. e. Pembesaran klitoris. f. Otot-otot bertambah (maskulinisasi) 3. Gejala hipersekresi aldosteron.

6 a. Hipertensi. b. Hipokalemia. c. Hipernatremia. d. Diabetes insipidus nefrogenik. e. Edema (jarang) f. Volume plasma bertambah Bila gejala ini yang menyolok, terutama 2 gejala pertama, disebut penyakit Conn atau hiperaldosteronisme primer. 4. Gejala hipersekresi estrogen (jarang) Pada sindrom cushing yang paling karakteristik adalah gejala hipersekresi kortisol, kadang-kadang bercampur gejala-gejala lain. Umumnya mulainya penyakit ini tidak jelas diketahui, gejala pertama ialah penambahan berat badan. Sering disertai gejala psikis sampai psikosis. Penyakit ini hilang timbul, kemudian terjadi kelemahan, mudah infeksi, timbul ulkus peptikum dan mungkin fraktur vertebra. Kematian disebabkan oleh kelemahan umum, penyakit serebrovaskuler (CVD) dan jarang-jarang oleh koma diabetikum. 2.5 Patofisiologi Sindrom cushing dapat disebabkan oleh beberapa mekanisme yang mencakup umur kelenjar hipofisis yang mneghasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk meningkatkan sekresi hormonnya meskipun hormon tersebut telah diproduski dengan jumlah yang adekuat. Hoperflasia kelenjar adrenal dan pemberian kortikosteroid atau ACTH dapat pula menimbulkan sindrom cushing, mekanisme umpan balik normal untuk mengendalikan fungsi kortek adrenal menjadi tidak efektif dan pola sekresi diurnal kortisol yang normal akan menghilang. Tanda dan gejala sindrum cushing terutama terjadi sebagai akibat dari sekresi glukokortikoid dan androgen yang berlebihan, mekipun sekresi meneralorkortikoid juga dapat terpengaruh.

7 (Tumor kelenjar hopofisis dan pemberian obat ACTH) Peningkatan ACTH Kelenjar Adrenalin Hiperplasia andrenal Menstimulasi korteks adrenal Peningkatan hormon kortisol Menghambat CRF Tidak efektifnya korteks adrenal ACTH dan kortisol hilang Sidrom cushing 2.6 Komplikasi Krisis Addison Merupakan hipofungsi anak ginjal dengan gejala kehilangan tenaga dan perubahan warna kulit menjadi tengguli Efek yang merugikan pada aktifitas korteks adrenal

8 Fungsi dari korteks mengalami disfungsi dimana fungsi ginjal tidak maksimal Patah tulang akibat osteoporosis 2.7 Pemeriksaan Penunjang 1. Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil antara /mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (Dm pada 10 % kasus) dan hipokalemia. 2. Pemeriksaan laboratorik diagnostik. Pemeriksaan kadar kortisol dan overnight dexamethasone suppression test yaitu memberikan 1 mg dexametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan 17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol), 17 ketosteroid dalam urin 24 jam. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma : a. Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17 hidroxikostikosteroid dalam urin 24 jam, kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari, periksa lagi kadar 17 hidroxi kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar 17 hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau karsinoma.

9 b. Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan kortisol sampai pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenoma dan karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam urine. c. Pengukuran kadar ACTH plasma. d. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 3 kali, pada kasinoma tidak ada kenaikan (Mansjoer, 2007). Terapi : Terapi dilakukan berdasarkan etiologinya. Jika disebabkan oleh karena tumor adrenal, maka harus dilakukan tindakan operatif untuk pengangkatan tumor tersebut, hanya saja sisa kelenjar adrenal akan mengalami atrofi. Terapi substitusi kortikosteroid dibutuhkan selama berbulan-bulan dan diperlukan penghentian secara bertahap untuk mengembalikan fungsi adrenal ke normal. Tumor hipofisis harus diobati dengan radiasi eksternal, implantasi atau hipofisektomi transfenoidal. Adrenalektomi total merupakan pengobatan yang sering dilakukan tetapi bisa terjadi renjatan postoperasi, sepsis dan penyembuhan yang lambat. Pada pasien yang menjalani adrenalektomi total diperlukan kortikosteroid permanent. Ada 3 jenis obat yang digunakan untuk menekan sekresi kortisol karsinoma diantaranya metyrapone, amino gluthemide dan p-ddd. Dapat digunakan untuk mengendalikan sindrom Cushing (dan untuk mengurangi resiko operasi) sebelum pengobatan radikal atau sebagai alternative jika tindakan bedah merupakan kontraindikasi. 2.8 Penatalaksanaan

10 Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam, bergantung apakah sumber ACTH adalah hipofisis / ektopik. Jika dijumpai tumor hipofisis. Sebaiknya diusahakan reseksi tumor tranfenoida. Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat ditemukan maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis. Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan diikuti pemberian kortisol dosis fisiologik. Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada penderita dengan karsinoma/ terapi pembedahan Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide o, p- ooo yang bisa mensekresikan kortisol ( Patofisiologi Edisi 4 hal 1093 ) 2.9 Woc Terlampir

11 BAB III ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN SYNDROME CUSHING

12

13