BAB I PENDAHULUAN. Kista mesenterium merupakan sebuah tumor yang amat jarang ditemui dengan insiden

Transkripsi

1 BAB I PENDAHULUAN Kista mesenterium merupakan sebuah tumor yang amat jarang ditemui dengan insiden kira kira 1: Tumor ini dapat berlokasi dimana saja sepanjang duodenum sampai rektum walaupun lokasi terbanyak ditemukan pada ileum yaitu 66 % dan di mesenterium di colon terutama colon ascenden yaitu 33% 1,2,3,4,5 Tumor ini sangat sulit didiagnosis karena memang jarang terjadi dan tidak mempunyai gejala klinis yang khas dan penampakan radiologinyapun juga tidak khas sehingga seringkali diagnosis pada tumor ini seringkali tidak tepat. 1,2,4,6 Kista mesenterium ini dapat ditemukan tidak sengaja sewaktu pemeriksaan radiologi, dapat juga ditemukan pada pasien dengan keluhan abdomen yang tidak khas, tetapi dapat juga ditemukan pada kondisi akut abdomen. Kista mesenterium yang menujukkan tanda ganas hanya ditemukan pada 3 % kasus. 7,8 Keluhan utama pada kista mesenterium ini adalah nyeri abdomen sedangkan gejala lain adalah adanya massa abdomen. 1,2,3,6,7,8,9 Mengingat gejala klinis yang tidak khas dan gambaran radiologis yang juga tidak khas maka diagnosis kista mesenterium ini relative sulit, diharapkan dengan adanya referrat ini dapat membantu spesialis radiologi dalam penegakan diagnosis kista mesenterium ini. 1

2 BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Sejarah Kista mesenterium pertama kali dilaporkan oleh Benevieni, seorang ahli anatomi dari Italia pada tahun 1907 saat melakukan otopsi pada seorang anak perempuan umur 8 tahun, sebelumnya pada tahun 1842 von Rokitansky mendeskripsikan adanya kista mesenterium tipe chylous. 2,4,7 B. Epidemiology Kista mesenterium merupakan tumor yang amat jarang ditemukan dengan insiden bervariasi yaitu 1: sampai pada 1: pada pasien yang masuk di RS umum dan sekitar 1: pada kasus yang masuk ke RS anak, Kista mesenterium dapat muncul pada semua usia, tetapi sepertiga kasus yang ada menimpa anak anak dengan usia dibawah 15 tahun dengan usia rata rata 4,9 tahun. 1,2,3,4,6,8 Kista mesenterium ini jarang didiagnosis pada saat neonatal walaupun Santo et al pernah melaporkan diagnosis kista mesenterium pada saat pre natal dengan modalitas USG. Kista mesenterium 4,5 kali lebih sering daripada kista di omentum. C. Etiologi Secara umum masih menjadi perdebatan diantara para ahli tentang bagaimana mekanisme terjadinya kista mesenterium ini. Gross menyatakan bahwa kista ini muncul 2

3 sebagai akibat adanya proliferasi yang bersifat benigna dari saluran limfatik ektopik yang gagal berhubungan dengan system limfatik yang normal. 2,7 Teori yang lain mengatakan kista mesenterium ini terbentuk akibat adanya obstruksi pada saluran limfatik, tetapi beberapa kali percobaan pada binatang dimana dilakukan obstruksi artifisial pada saluran limfatik tetapi tidak menghasilkan adanya kista mesenterium ini karena banyaknya system kolateral yang ada. 2,4 Teori yang lain adalah saluran limfatik saat masa embrio gagal bergabung dengan sitema vena. Beberapa penyebab yang lain adalah neoplasia dan degenerasi nodus limfatikus. Terdapat laporan yang mengatakan bahwa kista mesenterium ini berhubungan denmgan sindroma Costello dimana pasien dengan sindroma ini mempunyai postur yang pendek, adanya lipatan kulit pada leher dan jari jari, rambut keriting dan adanya papilloma disekitar mulut dan nares serta terdapat retardasi mental. 2,8 D. Anatomi Mesenterium merupakan jaringan berbentuk membrane yang muncul dari dinding posterior cavum peritoneal dan melakat pada intestinum. Didalam mesenterium terdapat arteri, vena dan system limfatika yang melayani regio tersebut. Mesenterium berjalan dari flexura duodenojejunal sampai rectum sebagai sebuah organ tunggal, namun bagian terbesar terdapat pada sistema usus halus yaitu yeyunum dan ileum. Mesenterium jejunum melekat pada dinding posterior abdomen diatas dan kiri aorta, sedangkan mesenterium ileum melekat dibawah dan kanan aorta. 3

4 Arteri pada mesenterium di jejunum hanya membentuk satu atau dua arkade dengan cabang-cabang yang panjang dan jarang yang berjalan ke dinding usus halus. Ileum menerima banyak pembuluh darah yang pendek, yang berasal dari 3 atau 4 atau lebih arkade. Gambaran anatomi mesenterium dapat dilihat pada lampiran gambar 1 E. Klasifikasi Kista mesenterium diklasifikasan berdasarkan penyebabnya. Bear et al menyebutkan ada empat penyebab terjadinya kista mesentrium ini yaitu : 1). Embrionik yang berkaitan dengan gangguan perkembangan 2.) Trauma atau karena akuisita 3). Neoplastik 4). Infeksi atau degenerative Klasifikasi menurut Beahrs ini tidak memperhatikan struktur histologis kista mesenetrium, sehingga menurut klasifikasi ini, kista mesothelial tidak termasuk ke dalam kelompok kista mesenterium. 2,10 Pada tahun 1979 Mannemeyer dan Smith mengajukan klasifikasi baru atas kista mesenterium ini. Klasifikasi ini berdasarkan pemeriksaan histologi dengan ultrastrukturnya dan yang paling penting secara imunohistokimia. Klasifikasi ini juga membedakan asal usul kista apakah dari endothelial ataukah mesothelial. 2,10. Klasifikasi menurut Mannemeyer dan Smith dapat dilihat pada lampiran tabel 1. 4

5 Sedangkan Rose et al menyatakan secara histologis dibagi menjadi : 1). Limfangioma 2). Non pankreatik pseudocyst 3). Enteric duplication cyst 4). Enteric cyst 5). Mesothelial cyst 2,10 F. Gejala klinis Kista mesenterium seringkali asimtomatis dan seringkali terdeteksi tidak sengaja pada pemeriksaan abdomen untuk penyakit lain dan pada medical checkup atau ditemukan tidak sengaja saat dilakukan laparatomi. 2,3,4,10 Pada anak biasanya gejala yang ada adalah distensi abdomen dapat disertai adanya palpable mass, pada beberapa kasus palpable mass tidak ditemukan. Massa yang ada dapat berukuran sedemikian besar menyerupai adanya ascites. 4,6,8 Pada kasus yang lebih berat dengan komplikasi, kista mesenterium ini dapat menyebabkan adanya obstruksi pada sistema usus halus yang berkaitan dengan adanya volvulus. Pada kasus lain dapat pula timbul perdarahan, terinfeksi, rupture, volvulus dengan perforasi maupun terjadi obstruksi uropati yang dapat menyebabkan terjadinya gagal ginjal. akibat mass effect pendesakan massa ini ke ginjal dan ureter. 6,7,12 Sekitar 10 % pasien kista mesenterika ini datang dengan akut abdomen dan sebagian kecil lainnya mengeluhkan nyeri kronik.. 12,14 5

6 G. Diagnosis Diagnosis pada kista mesenterium cukup sulit mengingat gejala klinisnya sebagian besar asimtomatis. Secara umum diagnosis ditegakkan dengan anamnesa dimana pada kasus ini dapat ditemukan gejala vomitus, nausea dan abdominal discomfort. Pada beberapa kasus dapat berupa akut abdomen yang seringkali membawa pasien ke RS. Nyeri intermitten dan bersifat kronis dapat juga muncul sebagai gejalanya. 2,6,9 Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan adanya distensi abdomen baik disertai adanya palpable mass maupun tidak. Massa yang ada biasanya dapat digerakkan. Massa ini dapat berada di regio mana saja mengingat kista mesenterium ini dapat muncul sepanjang duodenum sampai rectum, tetapi paling banyak massa akan berada di ileum, sehingga paling sering akan didapatkan massa di regio tengah abdomen. 2,3,4,7 Pemeriksaan laboratorium terlalu banyak membantu, pada beberapa kasus dilaporkan adanya kista mesenterium yang terinfeksi oleh Salmonela Thyposa dan terdapat laporan adanya kista mesenterium yang ruptur dengan perdarahan, sehingga akan mempengaruhi hemodinamika, tetapi secara umum pemeriksaan laboratorium sulit dipakai untuk membantu penegakan diagnosis pada kasus ini. Pemeriksaan radiologi memegang peranan penting pada penegakan kasus kista mesenterium ini. Modalitas yang dipakai yaitu foto polos abdomen, USG dan CT Scan. 8,10,19 6

7 H. Diagnosis Banding Diagnosis banding kista mesenterium adalah kista ovarium, pancreatic pseudo cyst, meconium pseudocyst dan urachal cyst. Kista ovarium merupakan diagnosis banding yang paling sering ditemukan dalam klinis, terutama bila kista mesenterium beda di cavum pelvis dan mempunyai ukuran yang cukup besar. Kista ovarium dapat ditemukan pada wanita dewasa baik pada periode menstruasi maupun post menopause. Kista ovarium dapat merupakan kista yang fisiologis dimana ukuran rata rata kurang dari 25 cm sedangkan kista yang fungsional ukuran dapat lebih dari 25 cm yang menghasilkan hormone estrogen (kista folikuler) atau progesterone (kista dari korpus luteum). Jika kista berukuran cukup kecil dibawah 7 cm masih cukup mudah untuk membedakan asal kista tersebut menggunakan modalitas USG, namun jika ukurannya melebihi 7 cm disarankan untuk dilakukana pemeriksaan CT abdomen dengan kontras. 11,12,13,14,15 Pancreatic pseudocyst biasanya terbentuk saat terjadinya pankreatitis, dimana akan terjadi autodigest dari cairan pankreas ke jaringan sekitarnya termasuk ke mesenterium. Pseudocyst ini ini terjadi sekitar 4-6 minggu paska terjadi pankreatitis, Lebih dari 50% kasus, pancreataic pseudocyst ini masih berhubungan dengan ductus pancreas. Gambaran radiologisnya adalah kista dengan gambaran dinding yang tebal dan biasanya multipel. Lokasi terutama masih di pancreatic bed, tetapi dapat juga muncul 11,12,13,14,15 disembarang tempat termasuk di mediastinum bahkan di leher. Gambaran USG dari pancreatic pseudocyst ini adalah lesi hypoechoic sampai anechoic dengan batas tegas dan dinding cukup tebal. Adanya internal echo bila terjadi 7

8 infeksi, sedangkan gambaran pada CT tampak lesi hypodens berbentuk bulat atau oval dengan tepi tegas dan sedikitr enhance dengan pemakaian kontras. Menurut Atlanta classificassion, pseudoicyst biasanya mengandung komponen non liquefied diantara cairan yang ada. Pada MRI pancreatic pseudocyst memberikan gambaran hipointens dengan dinding yang slighty hyperintens pada T1. Gambaran pada T2 akan memberikan penampakan hiperintens, adanya layering akibat adanya debris akan sangat membantu penegakan diagnosis pada T2. 16 Diagnosis banding yang lain adalah meconium pseudocyst, ini dijumpai pada bayi yang sebelumnya mengalami meconium peritonitis. Pada foto polos akan dijumpai adanya rim kalsifikasi, sedangkan pada USG akan dijumpai ga,baran lesi hypo/anechoic dengan gambaran rim kalsifikasi yang seringkali membentuk accoustic shadow minimal. Urachal Cyst terbentuk manakala tepi dari organ vesica urinaria dan urachal menyatu dan patent dan berisi cairan. Urachal cyst terletak di dinding anterior abdomen antara umbilicus dan pubis. I. Terapi Terapi pada kista mesenterium ini adalah operasi, dimana dilakukan eksisi pada massa, reseksi dilakukan untuk memastikan bahwa sisa usus yang ada masih viable, reseksi ini dilakukan pada kasus kista mesenterium pada anak anak. Jika reseksi tidak dapat dilakukan sepenuhnya karena ukuran kista yang cukup besar maka dapat dilakukan reseksi parsial dengan marsupialisasi. 17,18,19 8

9 Pada beberapa laporan telah ditulis juga metode laparaskopi untuk untuk penanganan kasus ini. 9

10 BAB III PEMBAHASAN Peranan radiologi dalam penegakan diagnosis kista mesenterium ini cukup besar, ada beberapa modalitas yang dipakai yaitu foto polos abdomen, pemeriksaan dengan kontras yaitu barium meal, USG, CT Scan dan MRI, walaupun memang seringkali kista mesentrium ini justru ditemukan tanpa sengaja pada pemeriksaan abdomen baik pada medical checkup maupun pada kasus kasus akut abdomen. 3,5,9,10 A. Foto Polos Abdomen Pada foto polos tidak banyak informasi yang bisa digali. Seringkali hanya tampak adanya opasitas homogen dengan densitas air, tak tampak gambaran udara usus pada opasitas tersebut. Pada massa yang cukup besar, seringkali ditemukan adanya pergeseran gambaran bowel loop ke aspek anterior atau lateral. 5,17 B. Pemeriksaan dengan kontras Pada beberapa kasus kista mesenterium, dilakukan pemetriksaan barium meal. Pemeriksaan ini terutama dilakukan pada pasien anak dimana pada pasien anak gambaran palpable mass lebih sering terlihat. Gambaran yang dihasilkan sesuai dengan lokasi dimana kista mesenterium ini berada dan seberapa besar ukurannya serta posisi kista mesenterium terhadap struktur bowel. Pada kista yang cukup besar seringkali dapat terjadi pergeseran struktur bowel loop maupun organ lain seperti ginjal. Chiravitat dan Shermerta melaporan teknik injeksi kontras kedalam kista melalui drain yang telah dibuat sebelumnya, sedangkan Mihmanli 10

11 et al melaporkan adanya kompresi duodenum yang mengakibatkan lumen duodenum tertekan, namun tidak terlihat adanya komunikasi antara kista dengan lumen usus. 10 C. Ultrasound USG merupakan modalitas terpilih untuk penegakan kasus kista mesenterium. Gambaran USG yang tampak adalah lesi anechoic berbatas tegas dengan tepi licin, seringkali tampak gambaran septa pada struktur internalnya. Pada banyak kasus sering dijumpai gambaran internal echo yang berasal dari debris, adanya perdarahan. Chou et al mendeskripsikan temuan USG pada kista mesenterium sebagai berikut: 1). Lesi kistik berdinding tipis tanpa septa sampai pada 1-3 septa terlihat pada gambaran kista mesothelial. 2). Lesi kistik dengan beberapa septa (lebih dari 3) terlihat pada gambaran kista limfangioma. 3). Gambaran internal echo yang lemah terlihat pada gambaran kista mesothelial. 4). Gambaran internal echo yang tegas membentuk sedimen, khas untuk gambaran kista mesenterium dengan perdarahan atau infeksi. 18,19 Stoupis et al mendeskripsikan gambaran USG pada berbagai macam kista mesenterium sebagai berikut : 1). Limfangioma : kistik, multisepta atau multilobuler dengan gambaran internal echo karena sedimen dengan gambaran fluid-fluid level. 2).Enteric duplication cyst : lesi anechoic berdinding tebal dengan multi layer yang menunjukkan gambaran dinding usus yang normal. 3). Enteric cyst : lesi hipoechoic, kadang kadang disertai septa. 11

12 4). Mesothelial cyst : lesi hipoechoic dengan gambaran acoustic enhancement 5). Non pancreatic pseudocyst : Lesi hipoechoic, sering disertai gambaran internal echo yang kuat sesuai gambaran debris. 18, 19,20,21 Gambaran USG pada kista mesenterium dapat dilihat pada gambar 5 sampai dengan 8 D. CT Scan CT Scan adalah satu modalitas yang sering digunakan dalam penegakan diagnosis kista mesenterium ini. Biasanya CT Scan dipilih untuk melakukan konfimasi manakala hasil USG masih meragukan terutama untuk memastikan asal kista tersebut bukan berasal dari organ lain seperti ginjal, pancreas ataupun ovarium. Pada kista dengan ukuran yang besar terkadang sulit untuk menentukan asal organ, Pada beberapa laporan kista ini sering dikelirukan dengan kista dari organ ginekologis terutama ovarium. CT Scan kista mesenterium menunjukkan gambaran lesi kistik berdinding tipis dengan batas tegas, gambaran septa dapat terlihat tetapi tidak sejelas gambaran septa yang didapatkan pada USG. Pengukuran angka Haunfeld s Unit (HU) pada lesi kistik tersebut tergantung pada isi kista yang ada. Jika berisi air maka akan tampak hipodens dengan HU akan mendekati HU air, jika berisi cairan chylous maka akan tampak hipodens dengan HU akan mendekati HU lemak dan jika terjadi perdarahan intra kista maka akan tampak hiperdens dengan HU meningkat sesuai HU perdarahan. Pada CT Scan dapat pula dilakukan pengukuran massa dengan lebih akurat sehingga sangat membantu klinisi pada saat preoperatif. Gambatan kista mesenetrium pada CT Scan dapat dilihat pada lampiran gambar 9 sampai dengan 11 12

13 BAB IV KESIMPULAN Kista mesenterium merupakan kelainan yang jarang ditemui dapat muncul dimana saja sepanjang duodenum sampai rektum dengan prosentasi terbanyak di sistema usus halus. Kista ini sebagian besar asimtomatis, sehingga penegakan diagnosis relatif sulit jika mengandalkan gejalan klinik,pemeriksaan fisik maupun laboratorium. Pemeriksaan radiologi memegang andil yang sangat besar pada penegakan diagnosis, terutama perioperatif. USG merupakan modalitas terpilih pada kista mesenterium ini karena lebih murah dan relatif akurat. Sementara CT Scan merupakan modalitas yang dipilih manakala pemeriksaan USG masih kesulitan menunjukkan asal massa ini. Pemeriksaan CT Scan juga dapat lebih akurat menentukan ukuran serta batas batasnya dengan organ sekitar. Dengan pemahaman gambaran radiologis yang baik tentang kista mesenterium ini diharapkan penegakan diagnosis akan menjadi lebih baik. 13

14 14