BAB 2 DEFINISI, ETIOLOGI, HISTOPATOLOGIS DARI PINDBORG TUMOR 2.1 Definisi Tumor Odontogenik Epitelial Berkalsifikasi Tumor odontogenik epitelial berkalsifikasi, adalah tumor odontogenik yang jarang terjadi, jinak tetapi bersifat agresif secara lokal. Tumor tersebut diberi nama tumor Pindborg karena ditemukan oleh seorang ahli patologi Denmark yaitu Jens Pindborg pada tahun 1955. Tumor ini diperkirakan berasal dari sel sel stratum intermedium dari benih gigi. Pernyataan ini didasari oleh adanya kesamaan morfologi sel tumor dengan sel dari stratum intermedium, dan aktivitas yang tinggi dari alkalin fosfatase dan adenin trifosfat. 1 Tumor ini memiliki presentase sekitar 1% dari tumor odontogenik secara keseluruhan. Tumor Pindborg biasanya berlokasi di dalam tulang dan memproduksi zat mineralisasi seperti zat amiloid. Tumor odontogenik epithelial berkalsifikasi ini mempunyai gambaran mikroskopis yang khas dengan epitel yang menyerupai stratum intermedium dari organ enamel. 6 2.2 Etiologi Tumor Odontogenik Epitelial Berkalsifikasi Menurut Shramana dkk, asal mula tumor Pindborg ini belum diketahui secara pasti, namun pada umumnya para ilmuwan memperkirakan tumor Pindborg berasal dari organ enamel dan telah dipostulatkan bahwa tumor ini berasal dari epitel eksternal, stratum intermedium dari organ enamel atau dari sisa-sisa seluler lapisan basal atau stratum basal dari epitel gingival. Tumor ini paling sering ditemukan pada
rahang bawah regio molar/premolar, dan dua pertiga ditemukan pada mandibula, sisanya pada maksila. Tumor ini timbul dari epitel enamel yang berkurang dari gigi yang tidak erupsi atau impaksi dalam 50% kasus. 7,8 2.3 Histopatologi Tumor Odontogenik Epitelial berkalsifikasi Secara histologis, gambaran dari tumor Pindborg terdiri atas sedikit stroma yang menyokong sekelompok sel-sel epitel polihedral dengan sitoplasma eosinofilik. Jembatan interseluler serta pengkalsifikasian yang kecil dan bulat yaitu Cincin Liesegang diantara sel-sel epitel dan jaringan penghubung juga dapat ditemukan. Disamping gambaran karakteristik ini terlihat juga substansi homogenus yang dapat dikenali sebagai amiloid, glikoprotein, keratin, atau matriks enamel. Sel-sel jernih dari tumor Pindborg ini pun sering tampak. Penampakan dari sel-sel jernih ini dapat mengindikasikan bentuk progresif atau perubahan menjadi malignan jika dibandingkan dengan gambaran histologis sel-sel yang tidak jernih. 2,4 Gambar 1 Pewarnaan Congo Red adanya cincin Liesegang (Palau dkk.rev Esp Cir Oral y Maxillofacial 2007;29:344) 9
Perkembangan tumor Pindborg ini melalui berbagai tahapan yang dimulai dengan degenerasi epitel dan perubahan filament keratin menjadi amiloid. Pada awalnya, amiloid pada pewarnaan PAS (Periodic Acid Schiff) adalah negatif dan pewarnaannya positif pada sitokeratin. Bagaimanapun, seiring bertambahnya waktu dan deposit amiloid bergabung menjadi banyak globul, amiloid kehilangan keimunoreaktifan dari sitokeratin dan menjadi PAS (Periodic Acid Schiff) positif. 1 Gambar 2. Gambaran mikroskopis yang mengindikasikan sekelompok sel-sel negative pada pewarnaan PAS (Habibi dkk. Journal of Oral Science 2009;51:487) 4 Pada tahap ini,amiloid juga mengalami mineralisasi dan pengkalsifikasian yang menunjukkan fenomena Cincin Liesegang. Dapat juga disimpulkan bahwa diagnosa histologis dari tumor Pindborg ini adalah lapisan sel-sel polihedral, inti sel pleomorfism, amiloid, kalsifikasi amiloid, sel-sel berbatas jelas, jembatan interseluler. 1,2
Gambar 3. Gambaran Tumor Pindborg dengan ciri khasnya yaitu pengkalsifikasian Cincin Liesegang. (Palau dkk. Rev Esp Cir Oral y Maxillofacial 2007;29:344) 9 Para histologis mengatakan bahwa dasar perkembangan sel-sel tumor odontogenik epithelial berkalsifikasi adalah polyhedral dan banyaknya eosinofilik sitoplasma yang biasanya berupa butiran halus. Inti sel sangat bervariasi dalam bentuk dan ukuran, dan biasanya nucleolus terlihat menonjol. Tumor ini memiliki gambaran histologist menyerupai adenokarsinoma atau karsinoma sel skuamous dan memiliki sedikit kemiripan dengan ameloblastoma klasik. 10 Dalam beberapa kasus tumor, fokus kalsifikasi ini berlimpah bahkan menyatu ke kumpulan kalkarus yang amorf dan dapat menghasilkan gambaran radiografis yang mirip odontoma padat serta akan menggantikan sebagian besar selular. Penumpukan amiloid atau massa kalsifikasi menunjukkan diagnosis yang tepat. Kurangnya gambaran mitosis dalam zona seluler dapat membantu membedakan lesi ini dengan tumor epitel ganas, termasuk metastasis karsinoma. 10
Gambar 4. Gambaran yang menunjukkan eosinofilik aselular berubah menjadi nodul dengan pengkalsifikasian yang ekstensif (Shanmuga dkk. J of Oral and Maxilla Facia Pathology 2009;13:12) 1