Thalassemia Abdul Muslimin Dwi Lestari Dyah Rasminingsih Eka Widya Yuswadita Fitriani Hurfatul Gina Indah Warini Lailatul Amin N Maiyanti Wahidatunisa Nur Fatkhaturrohmah Nurul Syifa Nurul Fitria Aina Siti Chalimah Veggy Septian Ellitha Vindy Dinda Larasati
Definisi Thalassemia adalah kelainan darah yang diturunkan yang mana tubuh tidak memproduksi cukup hemoglobin sehingga mengakibatkan jumlah hemoglobin di dalam tubuh sedikit.
Etiologi Thalassemia merupakan gangguan resesif autosomal Thalassemia terjadi akibat ketidakmampuan sum sum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagai mana mestinya
Patofisiologi Patologi molekular, bagaimana keseimbangan rantai globin mempengaruhi kegagalan eritropolesis dan kecepatan rusaknya eritrosit. 1. Terdapat dalam defek dalam produksi rantai ( Beta ) globulin yang spesifik pada Hb. 2. Defek ini menyebabkan peningkatan kompensi dalam produksi Hb, diantara rantai Hb lainnya, yang kemuadian menjadi tidak seimbang, tidak utuh, dan menghancurkan SDM itu. 3. Kompensasi meningkatnya erotropolesis yang tidak dapat memperbaiki anemia berat.
Manifestasi klinis 1. Anemia 2. Mudah lelah 3. Lemah 4. Terlihat pucat 5. Warna kulit kekuningan (jaundice) 6. Kelainan bentuk tulang wajah 7. Pertumbuhan yang lambat 8. Pembengkakan perut akibat pembengkakan limpa 9. Urin yang berwarna gelap.
Klasifikasi Di bagi bagi 2 golongan : Mayor : sangat tergantung pada transfusi Minor : tanpa gejala
Lanjutan Thalassemia minor umumnya hanya menyebabkan anemia ringan sampai sedang dan mungkin bersifat asimtomatik dan sering tidak terdektesi Thalassemia mayor umunya menampakan manifestasi klinis pada sekitar usia, setelah efek pelinding Hb F menghilang. 1. Tanda awal Anemia, demam yang tidak bisa dijelaskan cara makan yang buruk, dan pembesaran limpa yang khas 2. Tanda lanjut
Komplikasi 1. Virus hepatitis kerusakan hepar yang disebabkan besi, yang berhubungan dengan komplikasi sekunder dari transfusi dan infeksi virus hepatitis C merupakan penyebab tersering hepatitis pada anak dengan telesemia. 2. Overload zat besi orang dengan thalassemia bisa memiliki terlalu banyak zat besi dalam tubuh, baik dari penyakit itu sendiri atau dari transfusi darah tang sering dilalukan.
Lanjutan.. 3. Infeksi komplikasi thalassemia yang kedua yaitu meningkatkan resiko infeksi. Hal ini terutama terjadi jika limpah sudah operasi 4. Deformitas tulang thalassemia bisa membuat sumsum tulang berkembang yang menyebabkan tulang melebar 5. Pembesaran limpa (spienomegali) limpah membantu tubuh melawan infeksi dan menyaring bahan yang tidak diperlukan seperti sel darah tua atau rusak.
Lanjutan... 6. Tingkat pertumbuhan melambat anemia bisa menyebabkan pertumbuhan anak menjadi terlambat. 7. Masalah jantung seperti gagal jantung kongestif dan irama jantung abnormal (aritima), kemungkinan dengan talasemia berat.
Penatalaksanaan medis Transfusi darah Splenektomi Berbagai vitamin
Penatalaksanaan keperawatan Cegah fraktur. Tingkatkan istirahat yang adekuat. Turunkan diet zat besi. Bantu anak menghadapi penyakitnya. Beri keluarga dukungan. Rujuk keluarga ke kelompok pendukung. Beri penyuluhan pada anak dan keluarga
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK TALASEMIA
PENGKAJIAN Anamnesa 1. Asal keturunan 2. Umur 3. Riwayat kesehatan anak (prenatal & postnatal) 4. Pertumbuhan dan perkembangan 5. Pola makan 6. Pola aktivitas 7. Riwayat kesehatan keluarga
Pemeriksaan Fisik 1. Data keadaan fisik anak thalasemia Mata dan konjugtiva pucat dan kekuningan Mulut dan bibir terlihat kehitaman Dada terlihat dada kiri lebih menonjo karena pembesaran jantung yang disebabkan anemia kronik Perut adanya pembesaaran limpa dan hati Kulit pucat dan kekuningan
DIAGNOSA 1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel 2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan. 3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
PERENCANAAN Dx 1 : Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel. Tujuan : Setelah di lakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam, pasien mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat ditandai Dengan Kriteria hasil: 1. Nadi perifer teraba 2. kulit hangat 3. tidak terjadi sianosis
Intervensi : a) Awasi tanda vital,palpasi nadi perifer b) Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik misalnya sensasi,gerakan nadi,warna kulit atau suhu c) Berikan oksigen sesuai indikasi
Dx 2 : Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan. Tujuan : Stlah dlakukan asuhan kep slama 1x24 jam diharapkan klien mampu mlakukan aktifitas sehari hari Dengan kriteria hasil: 1. anak bermain dan beristirahat dgan tnang srta dapat mlakukan aktivitas esuai kemampuan
Intervensi : a) Kaji toleransi fisik anak dan bantu dlam aktivitas yg mlebihi toleransi anak b) Berikan anak aktifitas pengalihan mis bermain c) Berikan anak periode tidur sesuai kondisi dan usia
Dx 3 : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal. Tujuan : menunjukkan pemahaman pentingnya nutrisi Kriteria hasil : 1. Menunjukan peningkatan BB progresif sesuai yang di inginkan 2. tidak adanya malnutrisi (kekurangan nutrisi)
Intervensi: a) Pantau jumlah dan jenis intake dan output pasien b)timbang berat badan klien c) Beri Health Education tentang pentingnya nutrisi bagi tubuh d) Kolaborasi dengan ahli gizi