1
HIPERTENSI ARTERI PULMONAL IDIOPATIK Augustine Purnomowati Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD Bandung 2
Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik Penerbit Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD Augustine Purnomowati Desain sampul : Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD Desain isi : Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD Cetakan Pertama, Mei 2016 Diterbitkan oleh penerbit Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD : Telp/Fax : 022 2037031 Email : kardiologifkup@yahoo.com Alamat : Jl. Eyckman No. 38 Bandung ISBN : 978-602-73157-2-3 Hak Cipta dilindungi Undang-Undang Dilarang mengutip atau memperbanyak sebagian atau seluruh isi buku, tanpa izin tertulis dari penulis dan penerbit. Percetakan Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD Isi diluar tanggung jawab percetakan 3
DAFTAR ISI Kata Sambutan 5 Kata Pengantar 8 Ucapan Terima Kasih 10 Pendahuluan 11 Definisi Hipertensi Pulmonal 17 Klasifikasi Hipertensi Pulmonal 23 Regulasi Tonus Pembuluh Darah Pulmonal 29 Patofisiologi Hipertensi Pulmonal 33 Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik 45 Definisi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik 45 Manifestasi Klinis dan Pemeriksaan Penunjang 47 Diagnosis 60 Tata-Laksana 65 Kesimpulan 83 Daftar Pustaka 85 4
KATA SAMBUTAN Kepala Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran Assalamu alaikum Wr. Wb., Ilmu pengetahuan kedokteran khususnya bidang kardiologi senantiasa berkembang dan berupaya memberikan pelayanan yang terbaik pada masyarakat. Insidensi hipertensi pulmonal, khususnya hipertensi arteri pulmonal idiopatik, yang semakin meningkat akhir-akhir ini menjadi tantangan tersendiri untuk menegakkan diagnosis dan memberi terapi yang lebih baik. Hipertensi pulmonal adalah kelainan yang dapat melibatkan berbagai kondisi klinis dan dapat pula timbul sebagai komplikasi dari penyakit paru dan kardiovaskular. Manifestasi klinis penyakit hipertensi arteri pulmonal idiopatik yang beragam dan tidak spesifik membuat 5
penegakkan diagnosis menjadi lebih sulit dan sering terdiagnosis secara tidak sengaja. Pengetahuan tentang tanda dan gejala klinis menjadi penting untuk diketahui pada kasus yang dicurigai hipertensi pulmonal. Perkembangan teknologi saat ini telah melahirkan berbagai modalitas pencitraan dan tes diagnostik yang lebih spesifik untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal secara lebih awal dan akurat. Berkembangnya terapi terhadap hipertensi arteri pulmonal idiopatik memberikan harapan untuk menurunkan angka morbiditas dan mortalitas akibat penyakit ini. Seleksi penderita yang tepat memegang peranan penting untuk mengidentifikasi kelompok penderita yang akan mendapatkan manfaat dengan terapi spesifik ini. Buku ini mengulas alur penegakkan diagnosis dan tatalaksana terkini dari hipertensi arteri pulmonal idiopatik 6
menurut guidelines terbaru yang dipublikasikan oleh European Society Cardiology pada tahun 2015. Akhir kata, semoga dengan diterbitkannya buku ini para tenaga medis di bidang kesehatan dapat lebih memahami dan mendapatkan pengetahuan tentang hipertensi arteri pulmonal idiopatik, sehingga dapat memberikan pelayanan yang terbaik dan berkualitas. Selamat membaca! Kepala Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD dr. Toni Mustahsani Aprami, SpPD SpJP(K). MMRS 7
KATA PENGANTAR Beberapa studi epidemiologi melaporkan insidensi hipertensi pulmonal, khususnya hipertensi arteri pulmonal idiopatik, semakin meningkat dari tahun ke tahun. Angka morbiditas dan mortalitas akibat penyakit ini juga semakin tinggi karena mayoritas penderita datang dalam kondisi lanjut. Presentasi klinis yang tidak spesifik dan peran multifaktorial dalam terjadinya hipertensi pulmonal menyebabkan diagnosis dan tata-laksananya menjadi sulit. Hipertensi pulmonal secara klinis diklasifikasikan menjadi lima kelompok. Hipertensi arteri pulmonal idiopatik adalah diagnosis terakhir dari seluruh klasifikasi hipertensi pulmonal apabila tidak ditemukan penyebab lain. Langkah-langkah pendekatan diagnosis menjadi penting agar dapat menegakkan diagnosis secara tepat 8
dan dapat memberikan terapi yang sesuai dengan penyebabnya. Buku ini disusun untuk memudahkan dalam penegakkan diagnosis hipertensi pulmonal, khususnya hipertensi arteri pulmonal idiopatik. Alur tata-laksana yang sistematis dan praktis juga dibahas dengan sederhana, sehingga dapat dipahami dengan mudah. Semoga buku ini bermanfaat bagi para tenaga medis. Segala kritik dan saran kami terima untuk kesempurnaan buku ini. Augustine Purnomowati 9
UCAPAN TERIMA KASIH Segala puji dan syukur saya panjatkan ke hadirat Allah SWT sehingga akhirnya saya dapat menyelesaikan buku keempat ini, dan semoga saya dapat menerbitkan buku selanjutnya secara berkala. Terima kasih saya sampaikan kepada para teman dan sejawat atas ide, dorongan dan dukungan dalam penerbitan buku hipertensi arteri pulmonal idiopatik ini. Terimakasih saya sampaikan kepada Kepala Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular FK UNPAD dr. Toni Mustahsani Aprami, SpPD SpJP(K). MMRS. Tidak lupa menyampaikan terima kasih kepada dr. Michael Tanaka yang telah membantu dalam penyusunan buku ini. Augustine Purnomowati 10
PENDAHULUAN Hipertensi pulmonal (HP) adalah kondisi hemodinamik dan patofisiologis yang didefinisikan sebagai peningkatan tekanan rata-rata arteri pulmonal > 25 mmhg pada saat istirahat yang diukur dengan kateterisasi jantung kanan. Tekanan rata-rata arteri pulmonal normal adalah 15 mmhg dengan rentang nilai antara 9-19 mmhg. Guideline HP yang dikeluarkan oleh European Society of Cardiology tahun 2015 memberikan nilai normal tekanan rata-rata arteri pulmonal adalah 14 + 3 mmhg, dengan batas atas normal adalah 20 mmhg. Signifikansi nilai tekanan ratarata arteri pulmonal antara 21 sampai 24 mmhg masih belum jelas meskipun secara klinis telah ditemukan gejala. Pasien dengan tekanan rata-rata arteri pulmonal dalam 11
CURRICULUM VITAE Augustine Purnomowati dilahirkan di Bandung, 27 Agustus 1952. Setelah lulus Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran tahun 1978, kemudian melanjutkan pendidikan spesialis penyakit dalam di Fakultas Kedokteran Unpad, lulus pada tahun 1988 dan menyelesaikan pendidikan Kardiologi di Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia /RS Jantung Harapan Kita tahun 1995. Ia juga mendapatkan kesempatan meningkatkan keahliannya melalui pelatihan khusus di bidang Kardiologi Diagnostik Invasif di RS Jantung Harapan kita Jakarta tahun 1996 dan pada tahun 1997 di Austin Hospital, Melbourne, Australia. Program S3/ Doktor diraih pada tahun 2010 di Fakultas Kedokteran Unpad. Bekerja sebagai staf Rumah Sakit Hasan Sadikin sejak tahun 1984 sampai sekarang dalam bidang Kardiologi di Departemen Ilmu Penyakit Dalam dan Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular. Saat ini menjabat sebagai Ketua Program Studi PPDS I Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah Departemen KKV FK Unpad. 89
Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD Bandung 90