BAB II TINJAUAN PUSTAKA

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 NEUROANATOMI NERVUS KRANIAL OKULAR MOTOR Pergerakan okular diatur oleh enam otot ekstraokuler. Nervus cranial yang mempersyarafinya adalah nervus III (okulomotorius), nervus IV (troklearis) dan nervus VI (abdusens). Selain itu, Nervus III juga mempersyarafi levator palpebra dan muskulus sfingter pupil. 2.1.1 Neuroanatomi Nervus III ( Okulomotorius ) Area nuclear nervus okulomotorius terletak di substansia grisea periakuaduktus mesensefali, ventral dari akuaduktus, setinggi kolikulus superior. Area ini memiliki dua komponen utama: 1. Nukleus parasimpatis yang terletak di medial (nukleus Edinger-Westphal) yang mempersarafi otot-otot intraokular (m. sfingter pupil dan m. siliaris). 12,13 2. Kompleks nukleus okulomotorius, yang terletak lebih lateral yang mempersarafi empat dari enam otot-otot ekstraokular antara lain m. rektus superior, m. rektus inferior, m. rektus medialis, m. obliqus inferior. Selain itu, juga mempersarafi m. levator palpebra. 12,13 Fasikulus nervus okulomotorius keluar dari batang otak melewati sinus kavernosus dan memasuki rongga orbita melalui fissura orbitalis superior. Bagian parasimpatis saraf berjalan ke ganglion siliar. 12,13, 14

Gambar 1. Perjalanan divisi superior dan inferior nervus okulomotorius (dari http://www.rev.optom.com/handbook/ sect cc.htm.) 15 Serabut motorik somatik nervus okulomotorius terbagi menjadi dua divisi. Divisi superior mempersarafi m. levator palpebra dan m. rektus superior. Divisi inferior mempersarafi m. rektus medialis dan inferior, serta m. obliqus inferior. 12,13,14 Gambar 2. Perjalanan nervus okulomotorius dilihat dari lateral (dari fig.21.36, Kanski JJ, chapter 21, 6th Ed, 2006, p. 816) 16

REFLEKS PUPIL Refleks Cahaya Refleks cahaya terjadi konstriksi pupil yang seimbang dan terjadi bersamaan di kedua mata. Jalur pupil bersamaan dengan jaras penglihatan. Namun pada akhir traktus optic, serat pupil memasuki pretectal midbrain dan nucleus Edinger Westphal. 12,13,14,17 Refleks melihat dekat Refleks melihat dekat meliputi akomodasi, konstriksi pupil, dan konvergensi. 12,13,14,17 Gambar 3. Jaras Pupil (dari fig 9.1, Kanski JJ, chapter 9. Ophthalmology. A Pocket Textbook Atlas 2 nd Ed. 2006, p. 226) 18

2.1.2 Neuroanatomi Nervus IV ( Troklearis) Nucleus syaraf troklearis terletak di dalam substansia grisea, dorsal dari otak tengah, berdampingan dengan nucleus syaraf okulomotor. Fasikulus nervus troklearis sangat pendek, mengandung 2000 serat syaraf. Nervus troklearis merupakan satu-satunya syaraf cranial yang keluar dari batang otak, sehingga rentan terganggu oleh trauma kepala. Kemudian melewati sinus kavernosus dan fissura orbitalis superior mempersyarafi m. oblique superior. 12 12 2.1.3 Neuroanatomi Nervus VI ( Abdusens ) Nervus abdusens berasal dari caudal pons, dibawah ventrikel IV. Nukleusnya mengandung 4000-6000 axon. Fasikulus keluar dari batang otak melewati fossa posterior dan berjalan di bawah ligamen petroklinoid (ligament gruber), selanjutnya memasuki sinus kavernosus dan fisura orbitalis superior mempersyarafi m. rektus lateralis. 12 2.2. OTOT OTOT EKSTRAOKULER Gambar 4. Otot-Otot Ekstra Okular 3

Tabel 2.1. Origo dan Insersi Muskulus Ekstra Okular 12,14 No 1 2 3 4 5 6 Origo insersi Inervasi M. Rektus superior anulus zinii dekat 8 mm di belakang N III fisura orbitalis limbus superior M. Rektus Medialis anulus zinii 5 mm di belakang N III limbus M. Rektus Inferior anulus zinii 6 mm di belakang N III limbus M. Oblikus Inferior fossa lakrimal sklera posterior 2 mm dari kedudukan macula N III M. Oblikus anulus zinii sklera di belakang N IV Superior temporal belakang bola mata M. Rektus anulus zinii di atas 7 mm di belakang N VI Lateralis dan di bawah limbus foramen optic 2. 3 PERGERAKAN BOLA MATA Pergerakan bola mata bersifat konjugat yaitu keduanya menuju arah yang sama dan pada saat yang bersamaan. Gerakan kojugat horizontal melibatkan pergerakan simultan pada kedua mata dengan arah berlawanan dari garis tengah; satu mata bergerak ke medial, sedangkan mata lainnya bergerak ke arah lateral. Dengan demikian gerakan konjugat bergantung pada ketepatan koordinasi persarafan kedua mata dan pada nuklei otot yang menpersarafi gerakan mata pada kedua sisi. Hubungan saraf sentral yang kompleks juga mempengaruhi terjadinya gerakan tersebut. Saraf yang mempersarafi otot-otot mata juga berperan pada beberapa refleks yaitu 12,13,14, 19 akomodasi, konvergensi, dan refleks cahaya pupil.

Tabel 2.2. Fungsi Muskulus Ekstra Okular 12,13, 14,19 Otot M. rektus medialis M. rektus lateralis M. rektus superior M. rektus inferior M. Oblikus superior M. Oblikus inferior Aksi primer Aksi sekunder Aksi tersier Adduksi - - Abduksi - - Elevasi Intorsi Adduksi Depresi Ekstorsi Adduksi Intorsi Depresi Abduksi Ekstorsi Elevasi Abduksi 2.4 KELUMPUHAN OKULAR MOTOR 2.4.1 Kelumpuhan nervus III (okulomotorius) A. Parese nervus okulomotorius dapat dibagi menjadi: Eksternal oftalmoplegia : Kelumpuhan otot-otot ekstraokular yang dipersarafi oleh nervus okulomotorius. Internal oftalmoplegia : Reaksi pupil terganggu dan hilangnya refleks akomodasi m. siliaris. Kelumpuhan total nervus okulomotorius : Semua otot intraokular dan semua otot ekstraokular yang dipersarafi oleh nervus okulomotorius terkena, disertai dengan hilangnya refleks akomodasi dan refleks cahaya pupil. Pupil midriasis, dan juga terdapat ptosis. Kelumpuhan parsial nervus okulomotorius Paralisis otot-otot intraokular dan ekstraokular dapat terjadi secara terpisah. 14,15,20,21

B. Sinkinesis okulomotor (Regenerasi aberan nervus okulomotorius) Fenomena ini ditandai oleh: o Diskinesia kelopak mata saat menatap horizontal akibat M. levator palp ebra bekerja sewaktu M. rektus medialis bekerja. o Aduksi sewaktu berusaha melihat ke atas akibat M. rektus medialis bekerja sewaktu M. rektus superior bekerja. o Retraksi sewaktu berusaha melihat ke atas karena kedua rektus, yang bersifat retractor bekerja. o Pupil pseudo-argyll Robertson, yaitu tidak ada respon cahaya, tidak ada respon dekat pada posisi primer tetapi respon dekat pada aduksi atau aduksi-depresiakibat persarafan pupil dari M. rektus inferior atau medialis. o Tanda pseudo-graefe, dimana terjadi retraksi kelopak mata sewaktu menatap ke bawah akibat persarafan kelopak dari M. rektus inferior. 13,14,20,21 C.Kelumpuhan okulomotor siklik Kelainan ini memperlihatkan spasme siklik setiap 10-30 detik. Selama selang waktu ini, ptosis membaik dan akomodasi meningkat. Fenomena ini berlanjut seumur hidup tetapi berkurang sewaktu tidur dan meningkat seiring tingkat kewaspadaan. 13,14,20,21

2.4.2 Kelumpuhan Nervus IV (Troklearis) Pasien mengeluh diplopia vertikal, terutama jika pasien mencoba untuk membaca. Diplopia vertikal makin memburuk jika melihat ke bawah. Pasien mungkin tidak bisa melihat ke bawah dan ke dalam. Kelumpuhan otot oblikus superior menyebabkan deviasi mata ke atas (hipertropia). Hipertropia meningkat sewaktu pasien melihat ke bawah dan pada adduksi. Kepala menjauhi sisi mata yang terkena (head tilt) untuk menghilangkan diplopia. 13,14,19,20 2.4.3 Kelumpuhan Nervus Abduscens Abduksi terbatas disebabkan oleh lemahnya otot rektus lateral. Pada posisi primer, terjadi strabismus konvergen oleh karena tidak adanya perlawanan terhadap kerja otot rektus medial. Pasien mengalami diplopia horizontal dan bertambah buruk saat melihat jauh. Wajah akan berpaling ke sisi yang terkena untuk mengurangi diplopia. 13,14,19,20 2.5 ETIOLOGI Penyebab ocular motor palsy antara lain: - Kongenital, terjadi kelumpuhan otot-otot ekstraokular dan kadang disertai ptosis. Tidak terdapat internal oftalmoplegia. - Trauma, dapat berupa trauma saat kelahiran ataupun akibat kecelakaan. - Aneurisma, biasanya mengenai a. komunikans posterior atau a. karotis interna. - Diabetes dan hipertensi, oleh karena arteriosklerosis. - Neoplasma, misalnya tumor nasofaring, tumor kelenjar hipofisis, dan meningioma. 12,13,1,20

2.6 PEMERIKSAAN KLINIS A. Anamnesis - Usia onset: merupakan faktor penting untuk prognosis jangka panjang. Semakin dini onsetnya, semakin buruk prognosis untuk fungsi penglihatan binokularnya. - Jenis onset: perlahan, mendadak, atau intermiten. - Jenis deviasi: ketidaksesuaian penjajaran terjadi di semua arah atau lebih besar di posisi-posisi menatap tertentu. - Diplopia: pasien dewasa dengan strabismus paralitik/inkomitan akan mengeluh melihat dobel (diplopia), kecuali bila disertai ptosis. Tetapi apabila strabismus paralitik terjadi pada masa anak-anak keluhan melihat dobel tidak ada karena terjadi supresi pada bayangan kedua yang dilihatnya dan biasanya terjadi ambliopia. - Riwayat penyakit: diabetes melitus, hipertensi, aneurisma, neoplasia, ata u trauma. B. Pemeriksaan mata - Tajam penglihatan Pemeriksaan tajam penglihatan dapat dinilai dengan menggunakan kartu Snellen atau pada anak dapat dinilai dengan menggunakan E jungkir balik (Snellen) atau gambar Allen. - Pupil Ukuran pupil, isokor/anisokor, refleks cahaya langsung dan tidak langsung, reflex afferent papillary defect (RAPD). - Deviasi Konstan atau intermiten. Adanya posisi kepala yang abnormal.

- Ptosis. Pada ptosis neurogenik jatuhnya kelopak mata atas dapat unilateral, sedangkan pada ptosis miogenik biasanya bilateral. Karakteristik pada ptosis unilateral adalah pasien berusaha untuk meningkatkan fisura palpebra dengan cara merengut atau mengernyitkan dahi (kontraksi dari otot frontalis). Ptosis kongenital biasanya mengenai satu mata saja. 14,20,25 - Hirschberg reflection test o memeriksa reflek cahaya pada kedua permukaan kornea. Dengan tes ini adanya strabismus dapat dideteksi, setiap 1 mm penyimpangan sama dengan 15 prisma dioptri. o Ortofori bila masing -masing refleks cahaya pada kornea berada di tengah-tengah pupil. Heterofori bila salah satu refleks cahaya pada kornea tidak berada di tengah-tengah pupil. 14,20 - Pergerakan mata Memeriksa pergerakan mata pasien dengan meminta pasien mengikuti pergerakan jari pemeriksa ke sembilan arah yaitu lurus ke depan, 6 posisi kardinal (kanan, kanan atas, kanan bawah, kiri, kiri atas, kiri bawah), keatas, dan ke bawah. 14,20 Pada saat mata melakukan pergerakan ke 6 posisi kardinal hanya satu otot saja yang bekerja, sedangkan saat mata melihat ke atas atau ke bawah beberapa otot bekerja bersamaan sehingga sulit mengevaluasi kerja masing-masing otot. Oleh karena itu dalam menilai kelumpuhan otot-otot ekstraokular, pergerakan mata ke 6 posisi kardinal lebih bernilai diagnostik. Selain itu penting juga untuk menilai kecepatan dari gerakan sakadik mata, baik secara horizontal ataupun vertikal. 14,20

- Cover-uncover test Tes ini bertujuan untuk menentukan sudut deviasi/sudut strabismus. Sewaktu pemeriksa mengamati satu mata, di depan mata yang lain ditaruh penutup untuk menghalangi pandangannya, kemudian amati mata yang tidak ditutup apakah mata tersebut bergerak untuk melakukan fiksasi atau tidak. Setelah itu buka penutup yang telah dipasang dan perhatikan apakah mata yang telah dibuka penutupnya melakukan fiksasi kembali atau tidak. 14,17,20 - Hess screen Tes ini bertujuan untuk mengukur sudut deviasi/sudut strabismus.untuk tes ini di depan salah satu mata pasien dipakaikan kaca berwarna merah dan kaca berwarna hijau pada mata lainnya. Kemudian pasien diminta untuk memegang tongkat dengan lampu hijau dan diminta untuk menunjuk cahaya merah yang terlihat pada layar dengan tongkat tersebut. Dengan tes ini masing-masing mata dapat dinilai sehingga dapat diukur arah dan sudut deviasinya. 14,20 Penilaian dan pengukuran deviasi pada strabismus paralitik/inkomitan adalah penting, tidak hanya untuk mendiagnosa otot ekstraokular mana yang terkena tapi juga sebagai patokan awal terhadap derajat kelumpuhan otot sehingga kemajuan pasien dapat dievaluasi dengan baik. 14,20 - Pemeriksaan sensorik Pemeriksaan tersebut meliputi : stereopsis, supresi,dan potensi fusi.

C. Pemeriksaan penunjang Beberapa kasus yang berkaitan dengan strabismus paralitik / inkomitan mengarah pada gangguan neurologis yang serius, seperti pada parese N III yang disertai rasa nyeri, dicurigai akibat aneurisma pada Sirkulus Willisi. Pada kasus-kasus seperti ini pasien sebaiknya segera dirujuk pada ahli neurologi, tapi pada kasus-kasus yang tidak membutuhkan penganganan dengan segera dapat dilakukan pemeriksaan penunjang untuk membantu dalam mencari penyebab dan menegakan diagnosa, antara lain: Gula darah Foto cranium Foto sinus paranasal dan orbita. Tes fungsi tiroid dan autoantibody Tensilon (edrophonium) test, untuk menegakan diagnosa myasthenia gravis CT brain / MRI / angiografi karotis pada kasus-kasus neurologis. 21,23 2.7 TERAPI - Terapi untuk strabismus Pada dasarnya terapi pada strabismus paralitik/inkomitan adalah dengan mengatasi faktor penyebab timbulnya parese nervus okulomotorius. 23,24 - Terapi ambliopia. Terapi ambliopia yang utama adalah oklusi. Mata yang baik ditutup untuk merangsang mata yang mengalami ambliopia. Ada dua stadium terapi ambliopia, yaitu: o Stadium awal ;

Terapinya adalah penutupan mata terus menerus. Bila ambliopianya tidak terlalu parah atau usia terlalu muda maka diterapkan penutupan paruh waktu. o Terapi oklusi dilanjutkan bila tajam penglihatan membaik. Penutupan sebaiknya tidak terus-menerus lebih dari 4 bulan apabila tidak terdapat kemajuan. o Stadium pemeliharaan, terdiri dari penutupan paruh waktu yang dilanjutkan setelah fase perbaikan untuk mempertahankan penglihatan terbaik melewati usia dimana ambliopianya kemungkinan besar kambuh (sekitar usia 8 tahun). 23 - Prisma Prisma menghasilkan pengarahan ulang garis penglihatan secara optis. Bentuk yang cukup nyaman adalah prisma plastik press-on Fresnel. Alat optik ini bermanfaat diagnostik dan terapeutik temporer. 14,19 - Terapi bedah Tujuan terapi bedah adalah untuk mengeliminasi diplopia dalam lapangan pandang yang normal, baik pada penglihatan jauh ataupun dekat. Terapi bedah dapat ditunda selambat-lambatnya sampai satu tahun dengan maksud memberi kesempatan untuk pemulihan dengan sendirinya. Terapi bedah biasanya dilakukan bila penglihatan binokular tidak kunjung membaik setelah otot-otot ekstraokular pulih, selambatlambatnya sampai 6 bulan. 24 Prosedur yang digunakan yaitu reseksi dan resesi. Sebuah otot diperkuat dengan suatu tindakan yang disebut reseksi. Otot dilepaskan dari mata, diregangkan lebih panjang secara terukur, kemudian dijahit kembali ke mata, biasanya di tempat insersi semula. Resesi adalah tindakan perlemahan. Otot dilepas dari mata, dibebaskan dari

perlekatan fasia, dan dibiarkan mengalami retraksi. Otot tersebut dijahit kembali ke mata pada jarak tertentu di belakang insersinya semula. 24 B. Terapi untuk ptosis Ptosis kongenital yang menghalangi penglihatan mata, terapi aksis visual harus dilakukan tanpa penundaan untuk mencegah perkembangan ptosis menjadi ambliopia. Selain itu, perkembangan visual dapat dimonitor dan tindakan operasi dapat dilakukan pada usia prasekolah, saat jaringannya masih berkembang sangat baik. Tindakan operasi yang dilakukan berupa bedah retraksi dari kelopak mata atas, yang sebaiknya dilakukan sesegera mungkin saat ditemukan adanya resiko berkembangnya gangguan penglihatan akibat ptosis. Resiko dari keratopati akibat terpapar harus di jelaskan kepada pasien dan kemungkinan kelopak mata dapat jatuh atau turun lagi Jika masalah keratopati terpaparnya cukup serius harus juga dijelaskan kepada pasien. 23,24 Antibiotik dan lubrikan diberikan saat pasca operasi sampai permukaan okular menjadi terbiasa dengan tinggi kelopak mata yang baru. 23,24 23,24