MODUL GASTROSCHISIS KODE MODUL : MBA 010 A. Definisi Gastroschisis adalah kegagalan penutupan dinding perut dengan defek berada di sebelah kanan umbilikal cord (95% kasus) disertai dengan herniasi organ visceral. Defek terjadi akibat disolusi v.umbilicalis dextra yang lebih cepat dibandingkan waktu organogenesis sehingga menyebabkan daerah yang lemah pada mesenkim sehingga mudah rupture dan organ intraabdomen dapat prolaps keluar. Berbeda dengan omfalokel, gastroschisis umumnya tidak berhubungan dengan kelainan kongenital lain. B. Waktu 1. Tingkat pengayaan dimulai di semester 1 dan 3. 2. Kegiatan magang diprogram pada semester 4 sampai 6. 3. Kegiatan mandiri dimulai dari awal semester 7 sampai akhir masa pendidikan. Jenis Penyakit Gastroschizis ICD 10 PBD (3bl) 1 Tahap I 2 3 4 5 Tahap II 6 7 8 Jumlah kasus minimum 9 G M Q 79.3 K6 K6 K6 K6 P5.A3 P5.A3 P5.A3 P5.A5 P5.A5 P5.A5 2 5 Kompetensi yang harus dikuasai dalam setiap tahap ditandai dengan warna. Warna merah adalah tingkat pengayaan dan pengusaan materi (K6), warna kuning adalah tingkat magang dan pengusaan psikomotor, attitude (P2,A3); sedangkan warna hijau adalah tingat mandiri dan penguasaan psikomotor dan attitude (P5,A5). G : Kegiatan magang M : Operasi mandiri C. Tujuan 1. Tujuan Umum Setelah menyelesaikan modul ini peserta didik memahami dan mengerti tentang embriologi, anatomi dan topografi daerah abdomen, patogenesis gastroschizis, mampu menegakkan diagnosis, melakukan persiapan pra operatif, melakukan tindakan operasi gastroschisis, serta perawatan pasca operasi. 2. Tujuan Khusus Setelah menyelesaikan modul ini peserta didik akan memiliki kemampuan untuk: 1. Mampu menjelaskan embriologi, anatomi dan topografi dinding abdomen 2. Mampu menjelaskan patologi dan patogenesis gastroschisis 3. Mampu menjelaskan diagnosis gastroschisis 4. Mampu menjelaskan penanganan gastroschisis 5. Mampu melakukan tindakan operasi pada gastroschisis 6. Mampu melakukan perawatan perioperatif dan mengatasi komplikasinya
D. Strategi dan Metoda Pembelajaran 1. Pengajaran dan kuliah pengantar 50 menit 2. Tinjauan Pustaka Presentasi teori gastroschisis Presentasi kasus gastroschisis 1 kali, telaah kepustakaan 1 kali 3. Diskusi Kelompok 2 x 50 menit, diskusi kasus menyangkut diagnosis, 4. Bed side teaching 3 x ronde 5. Bimbingan Operasi Operasi magang Operasi mandiri E. Kompetensi Jenis Kompetensi Minimal 2 Minimal 5 kasus a Mampu menjelaskan embriologi, anatomi dan topografi dinding abdomen b Mampu menjelaskan patologi dan patogenesis gastroschisis Tingkat Kompetensi K6 c Mampu menjelaskan diagnosis gastroschisis K6 P2 A3 d Mampu menjelaskan penanganan gastroschisis K6 P2 A3 e Mampu melakukan tindakan operasi pada gastroschisis K6 P5 A5 f Mampu melakukan perawatan perioperatif dan mengatasi komplikasinya K6 P5 A5 F. Persiapan Sesi (1) Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam mencapai kompetensi, mencakup a) Embriologi, anatomi dan topografi dinding abdomen b) Patologi dan patogenesis gastroschisis c) Diagnosis dan penaganan gastroschisis d) Perawatan perioperatif dan mengatasi komplikasinya (2) Presentasi teknik operasi (3) Peralatan penunjang untuk materi (audio-visual) G. Referensi 1) Grosfeld JL, O Neill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG. Congenital Defect of Abdominal Wall. Pediatric Surgery 6t h ed. Mosby Elsevier. 2006. p. 1157-1170 2) O Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, Caldamore AA. Abdominal Wall Defect. Dalam Principles of Pediatric Surgery. 2 nd ed.. Mosby Elsevier. 2005. p. 423-430 3) Ashcraft, Holcomb KW, Murphy GW, Patrick J. Congenital Abdominal Wall Defect. Dalam Pediatric Sugery. 4 th ed. Elsevier Saunders. 2005. p. 659-669 4) P. Puri, M. Holwarth. Gastroschisis. Dalam Pediatric Surgery. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. 2006. p. 161-170 5) Oldham, K T, Colombani, PM, Foglia, RP, Skinner, MA. Abdominal Wall Defect. Dalam Principles and Practice of Pediatric Surgery, 4 th ed. Lippincott Williams & Wilkins 2005. p. 1104-1119 H. Gambaran Umum K6
Gastroschisis adalah kegagalan penutupan dinding perut dengan defek berada di sebelah kanan umbilikal cord (95% kasus) disertai dengan herniasi organ visceral. Saat di dalam kandungan, usus yang keluar dari rongga abdomen kontak dengan cairan amnion menyebabkan terjadi penebalan, pemendekan dan berkembangnya jaringan peel fibrosa yang tebal. Selain itu eviserasi usus menyebabkan malrotasi. Konstriksi pada dasar usus yang mengalami herniasi menyebabkan stenosis, atresia dan volvulus. Dari anamnesa didapatkan riwayat polihidramnion intra uterin, riwayat persalinan premature, bayi lahir dengan berat badan lahir rendah (BB<2.500="" abdomen="" berada="" dan="" dari="" defek="" dehidrasi.="" di="" dinding="" ditemukan="" eviserasi="" gr="" hipotermi="" intraabdomen="" kanan="" keluhan="" luar="" organ="" pada="" pemeriksaan="" perut.="" sebelah="" selain="" span="" umbilicus="" usus="" yang=""> Diagnosis umumnya dapat ditegakkan tanpa pemeriksaan penunjang lain, USG dapat mendeteksi gastroschisis intrauterine. Pengelolaan: Primary Abdominal closure, Delayed Abdominal closure (Silo) J. Contoh Kasus Seorang anak laki-laki, usia 2 jam, datang dengan keluhan tidak ada dinding perut pada daerah pusar dan organ dalam perut terpapar udara luar. Pada pemeriksaan fisik ditemukan defek pada dinding perut disamping umbilikal dan organ intra abdomen terpapar udara luar. Pertanyaan: 1. Apa kemungkinan diagnosis pada pasien ini? 2. Kapan sebaiknya dilakukan tindakan operasi? K. Rangkuman Gastroschisis adalah kegagalan penutupan dinding perut dengan defek berada di sebelah kanan umbilikal cord (95% kasus) disertai dengan herniasi organ visceral. Defek terjadi akibat disolusi v.umbilicalis dextra yang lebih cepat dibandingkan waktu organogenesis sehingga menyebabkan daerah yang lemah pada mesenkim sehingga mudah rupture dan organ intraabdomen dapat prolaps keluar. Berbeda dengan omfalokel, gastroschisis umumnya tidak berhubungan dengan kelainan kongenital lain. Saat di dalam kandungan, usus yang keluar dari rongga abdomen kontak dengan cairan amnion menyebabkan terjadi penebalan, pemendekan dan berkembangnya jaringan peel fibrosa yang tebal. Selain itu eviserasi usus menyebabkan malrotasi. Konstriksi pada dasar usus yang mengalami herniasi menyebabkan stenosis, atresia dan volvulus. Dari anamnesa didapatkan riwayat polihidramnion intra uterin, riwayat persalinan premature, bayi lahir dengan berat badan lahir rendah (BB<2.500="" abdomen="" berada="" dan="" dari="" defek="" dehidrasi.="" di="" dinding="" ditemukan="" eviserasi="" gr="" hipotermi="" intraabdomen="" kanan="" keluhan="" luar="" organ="" pada="" pemeriksaan="" perut.="" sebelah="" selain="" span="" umbilicus="" usus="" yang=""> Diagnosis umumnya dapat ditegakkan tanpa pemeriksaan penunjang lain, USG dapat mendeteksi gastroschisis intrauterine. Pengelolaan: Primary Abdominal closure, Delayed Abdominal closure (Silo) L. Evaluasi Tujuan Pembelajaran Metode Penilaian
Mampu menjelaskan embriologi, anatomi dan topografi dinding abdomen Mampu menjelaskan patologi dan patogenesis gastroschisis Mampu menjelaskan diagnosis gastroschisis Mampu menjelaskan penanganan gastroschisis Mampu melakukan tindakan operasi pada gastroschisis Mampu melakukan perawatan perioperatif dan mengatasi komplikasinya Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log L. Instrumen Penilaian a. Ujian Pretest Ujian ini dilaksanakan pada awal stase dengan memberikan pertanyaan-pertanyaan yang mengacu pada pengetahuan esensial yang diperlukan untuk mendukung pelaksanaan tindakan atau prosedur yang diperlukan dan berperilaku sesuai dengan baku penatalaksanaan operasi. b. Ujian Post test Ujian ini dilakukan pada akhir stase sebelum peserta didik pindah ke sub bagian lain. Materi ujian merupakan pengembangan dari ujian pretest dengan tingkat kesulitan yang lebih tinggi. Hasilnya dibandingkan dengan hasil pretest untuk melihat kemampuan daya tangkap peserta didik terhadap materi modul yang diajarkan dalam waktu 3 bulan ini. Setelah ujian post test, dilakukan diskusi antara pengajar dan peserta didik, untuk membahas hasil ujian dan berdiskusi lebih lanjut tentang kekurangan dari peserta didik dari hasil ujian tulis. c. Buku Log Buku log merupakan buku yang mencatat semua aktivitas dari peserta didik, untuk menilai secara objektif kompetensi yang didapat dari peserta didik. Buku log berisi daftar kasus yang diamati, sebagai asisten ataupun yang dilakukan secara mandiri yang telah ditandatangai oleh pembimbing. Masalah yang dijumpai pada kasus yang ada juga dicatat dalam buku log. Selain itu buku log juga berisi kegiatan ilmiah yang dilakukan selama pendidikan. M. Materi Baku 1. Menegakkan diagnosis a. Anamnesa : tampak usus keluar dari rongga perut, riwayat polihidramnion intra uterin,riwayat persalinan premature, bayi lahir dengan berat badan lahir rendah (BB<2.500="" gr="" span=""> b. Pemeriksaan fisik: defek pada dinding perut sebelah kanan umbilicus, organ intra abdomen terpapar udara luar, hipotermia, tanda- tanda dehidrasi. c. Pemeriksaan penunjang:usg intra uterin 2. Persiapan Pasien 1. Inform Consent 2. Puasa dilakukan 4 jam sebelum pembedahaan, pemasangan NGT dekompresi 3. Pasang infus, beri cairan standard N4dengan tetesan sesuai kebutuhan. 4. Antibiotik prabedah diberikan secara rutin. 3. Tehnik Operasi Primary Abdominal closure Penderita dalam posisi supine dan dilakukan anestesi umum. Dilakukan tindakan aseptik dan antiseptik pada lapangan operasi.
Lapangan operasi ditutup dengan doek steril. Dilakukan sayatan pada linea mediana kearah atas (proc.xyphoideus) mulai dari batas defek kemudian ke arah bawah mulai dari batas defek s/d simphisis pubis. Dilakukan dekompresi kea rah proksimal dengan melakukan suctioning NGT dan ke arah distal dengan melakukan washout/ milking s/d anus. Dilakukan forcefull stretching pada rongga abdomen. Organ yang terletak ekstra abdomen dikembalikan lagi ke rongga abdomen. Dilakukan penutupan rongga abdomen dengan menjahit kulit secara simple. Bila terjadi tension atau dianggap dapat menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan itra abdomen maka dilakukan undermining kulit dengan batas fascia atau bahkan dilakukan counter incision. Closure with Silo Penderita dalam posisi supine. Dilakukan tindakan aseptik dan antiseptik pada lapangan operasi. Lapangan operasi ditutup dengan doek steril. Dilakukan pemasangan silo dengan memasukkan ring ke dalam rongga abdomen dan usus ke dalam silo. 4. Pasca bedah Komplikasi:perdarahan,infeksi luka operasi, cedera organ intra abdomen N. Algoritma: Tidak ada