MODUL SPINAL DISRAFISME 1. Definisi Spinal disrafisme adalah defek pada perkembangan kolumna vertebra yang berhubungan dengan lesi neurologik. Occult Spinal Dysraphism (disrafisme spinal) adalah kelainan pada tulang belakang dimana terdapat defek neural dan meningen yang tertutup baik oleh kulit. 2. Waktu Pendidikan TAHAP I TAHAP II TAHAP III S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 PROGRAM MAGISTER (beban dihitung dengan SKS) >=40SKS Program Magister Neurologi Tesis Program Profesi Bedah Saraf Pogram Bedah Dasar Program Bedah Saraf PROGRAM Dasar KEPROFESIAN (beban dihitung berdasarkan kompetensi) GOLONGAN PENYAKIT & LOKALISASI KONGENITAL ICD 10 - Bab XVII INFEKSI ICD 10 - Bab I Kranial Spinal Kranium NEOPLASMA ICD 10 - Bab II Supratentorial Infratentorial Spinal Saraf Tepi TRAUMA ICD 10 - Bab XIX DEGENERASI ICD 10 - Bab VI & XIII VASKULER ICD 10 - Bab IX FUNGSIONAL Kranial Spinal Saraf Tepi Spinal Saraf Tepi Intrakranial Spinal 1
ICD 10 - Bab VI & XXI Pendidikan spesialisasi bedah saraf terdiri dari 3 tahap, yaitu : 1. Tahap Pengayaan (tahap I): a. Lama pendidikan 5 semester, yaitu dari semester pertama sampai dengan semester kelima, peserta didik diberi ilmu-ilmu dasar maupun bedah saraf dasar. Dalam tahap ini dapat dipergunakan untuk mengambil program magister. b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen I, yaitu di ahir masa pendidikan tahap I residen baru mencapai Kompetensi tingkat I. Residen sudah harus mengenal spinal disrafisme. 2. Tahap Magang (tahap II) : a. Lama pendidikan 4 semester, yaitu dari semester keenam sampai dengan semester kesembilan. Peserta didik mulai dilatih melakukan tindakan bedah saraf. b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen II, yaitu di ahir masa pendidikan tahap II residen telah mencapai Kompetensi tingkat II. Residen sudah harus mampu menangani 3 (tiga) kasus operatif spinal disrafisme 3. Tahap Mandiri (tahap III) : a. Lama pendidikan 2 semester, yaitu pada semester kesepuluh dan semester kesebelas. Peserta didik menyelesaikan pendidikan sampai kompetensi bedah saraf dasar. b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen III, yaitu di ahir masa pendidikan tahap III residen telah mencapai kompetensi tingkat III. Residen sudah harus mampu menangani 2 (dua) kasus operatif spinal disrafisme secara mandiri. Kompetensi bedah saraf dasar : 1. Semua jenis penyakit yang diajarkan dalam masa pendidikan sampai mencapai tingkat mandiri (residen boleh mengerjakan operasi sendiri, dengan tetap dalam pengawasan konsulen) 2. Tehnik operasi yang diajarkan sebagai target ahir pendidikan adalah terbatas pada tindakan operasi konvensional yang termasuk dalam Indeks Kesulitan 1 dan 2; tehnik operasi sulit yang membutuhkan kemampuan motoris lebih tinggi dan/ataupun membutuhkan alat-alat operasi canggih, termasuk dalam Indeks Kesulitan 3 dan 4, diajarkan hanya maksimal sampai tingkat magang. Tindakan operasi dalam kelompok ini merupakan kelanjutan pendidikan yang masuk dalam CPD. JENIS PENYAKIT ICD 10 TAHA P I Kongenital Bab XVII... Kranial... TAHAP II TAHAP III 1 2 3 4 S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 G M G M G P Mikrosefal ( Kraniostenosis ) Q 75.0 2 1 Hidrocephalus Q03.9... Simpel 3 3 Kompleks / malfungsi pirau 3 5 2
JENIS PENYAKIT ICD 10 TAHA P I TAHAP II TAHAP III Kista Arahnoid Q 07.6 2 1 Meningokel Anterior Q 01.1 3 3 1 2 3 4 Meningokel Posterior Q 01.2. 2 2 Deformitas kranium Q 75.8 1 Dandy Walker Malformaion Q 03.1 1 Spinal Spinal Disrafisme Q 05 3 2 Deformitas Atlanto-oksipital Q 67.5 1 Sind. Arnold-Chiary / Siringomieli Q07.0/Q87.2 2 1 KETERANGAN Tingkat Pengayaan, dalam periode ini Tingkat Kognitif harus dapat mencapai 6 (K6) Tingkap Magang, dalam periode ini disamping K6, Psikhomotor harus mencapai 2 (P2) dan Afektif mencapai 3 (A3) Tingkat Mandiri semua Kategori Bloom harus mencapai maksimal, K6, P5, A5 S : Semester G : Magang M : Mandiri K : Kognitif : A : Afektif P : Psikhomotor 3. Tujuan Umum Setelah menyelesaikan sub-modul spinal disrafisme saraf peserta didik diharapkan mampu mengenali spinal disrafisme, mampu mengobati Spinal disrafisme yang diajarkan sampai level mandiri serta mampu mengatasi kegawatan akut spinal disrafisme. 4. Tujuan Khusus 1. Mampu menerangkan insidensi, patogenesis, dan embriogenesis spinal disrafisme. 2. Mengetahui neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pembungkusnya. 3. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (neuroradiologi)dan pato logi anatomi dalam menegakkan diagnosa spinal disrafisme. 4. Mengetahui pengobatan berbagai jenis spinal disrafisme. 5. Mampu menentukan perubahan neurofisiologi karena spinal disrafisme. 6. Mampu menentukan lokasi Spinal disrafisme. 7. Mampu melakukan pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa spinal disrafisme. 8. Mampu mengetahui diagnosa banding spinal disrafisme. 9. Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (ne uroradiologi) dalam menegakkan diagnosa spinal disrafisme. 10. Mampu melakukan pengobatan medikamentosa spinal disrafisme. 11. Mampu melakukan tindakan operasi spinal disrafisme. 12. Mampu mengatasi tindakan pertolongan pertama pada spinal disrafisme. 13. Mengenali penyulit tindakan bedah pada kasus spinal disrafisme. 14. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan 15. Mampu memberi informed consent 3
5. Strategi Pembelajaran a Pengajaran dan Kuliah Pengantar 50 menit b Tinjauan Pustaka b Presentasi Ilmu Dasar Presentasi Kasus Diskusi Kelompok 1x telaah kepustakaan 1x 2x 50 menit, diskusi menyangkut diagnosis, operasi dan penyulit d Bedside Teaching 6x ronde e Bimbingan operasi Operasi Magang Operasi Mandiri minimal 3 kasus untuk selanjutnya instruksi atau evaluasi operasi sampai dinyatakan lulus minimal 3 kasus sebelum dapat maju ke ujian kompetensi akhir tingkat nasional 6. Persiapan Sesi 1. Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam mencapai kompetensi, mencakup: a. Insidensi, mbriogénes, dan mbriogénesis spinal disrafisme. b. Neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pembungkusnya. c. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (ne u- roradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan spinal disrafisme. d. Pengobatan berbagai jenis spinal disrafisme. e. Perubahan neurofisiologi karena spinal disrafisme. f. Lokasi spinal disrafisme. g. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa spinal disrafisme. h. Diagnosa banding spinal disrafisme. i. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan spinal disrafisme. j. Pengobatan medikamentosa spinal disrafisme. k. Tindakan operasi spinal disrafisme. l. Tindakan pertolongan pertama pada spinal disrafisme. m. Penyulit tindakan bedah pada kasus spinal disrafisme. n. Tindak lanjut yang diperlukan 2. Audio visual 4
3. Lampu baca x ray 7. Referensi 1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1 st ed. 2004 2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2 nd Ed. 1996 3. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mosby. 1994 4. Winn HR. Youman s Neurological Surgery. 5 th ed. USA : Saunders. 1994 8. Kompetensi Jenis Kompetensi Tingkat Kompetensi TAHAP K P A a. Mengetahui embriologi sistem saraf pusat 6 P b. Mengetahui etiologi dan jenis-jenis spinal disrafisme 6 E N G A Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis untuk menegakkan diagnosis spinal disrafisme A c. 6 Y A N d. e. Mampu melakukan pemeriksaan klinis untuk menegakan diagnosis spinal disrafisme Mengetahui pemeriksaan tamabahan untuk menunjang diagnosis spinal disrafisme 6 2 3 M A 6 2 3 G A N G f. Mampu menegakan diagnosis spinal disrafisme 6 2 3 g. Mengetahui diagnosis banding spinal disrafisme 6 2 3 h. Mengetahui tatalaksana spinal disrafisme 6 5 5 M i. Mengetahui tindak lanjut pasca operasi 6 5 5 A N D j. Mampu memberi informed consent 6 5 5 I R I 9. Gambaran Umum 5
Spinal disrafisme adalah defek pada perkembangan kolumna vertebra yang berhubungan dengan lesi neurologik. Kegagalan penyatuan pada garis tengah dari komponen vertebra dapat timbul tanpa terjadinya gangguan pada korda (spina bifida okulta) atau denganmielomeningokel, defek tuba neuralis pada tingkat terjadinya lesi. Skrining antenatal untuk alfa-fetoprotein dapat membantu diagnosa. Bukti baru menunjukkan bahwa pemberian folat selama trimester pertama kehamilan dapat menurunkan secara bermakna insidens terjadinya meningomiolekel. Pasien dengan meningomiolekel secara umum mengalami paralisis dibawah dari defek dan diterapi segera setelah lahir dengan penutupan secara operasi pada defek yang kista serta melakukan shunt untuk hidrosefalusnya. Prognosis fungsional bervariasi antara : bila lesi terjadi di bawah L4, biasanya perawatan pasien berupa rawat jalan, walaupun deformitas pada ekstremitas bawahdapat timbul seperti talipes ekunovarus dan subluksasi panggul, memerlukan koreksi operatif. Sebagai tambahan, kehilangan fungsi sensorik menyebabkan pressure sore sering menjadi masalah yang berulang. 10. Contoh Kasus Contoh kasus dibuat sesuai dengan jenis penyakit pada submodul. 11. Tujuan Pembelajaran Proses, materi dan metoda pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untuk alih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaian kompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mengenali dan mengobati spinal disrafisme. 12. Metoda Metoda Pembelajaran 1. Tinjauan Pustaka 2. Diskusi Kelompok 3. Bed side teaching 4. Tindakan Operasi Mandiri a. Peserta didik harus erlebih dahulu melakukan asistensi operasi (magang) sampai mencapai jumlah yang ditentukan, dan kemudian melakukan instruksi pada spesialis pembimbing. Setelah dinyatakan lulus instruksi, baru diijinkan melakukan operasi mandiri. b. Operasi mandiri oleh asisten harus selalu ada spesialis supervisor yang akan menilai keseluruhan aspek yang harus dilakukan oleh asisten terhadap pasien secara mandiri. c. Residen yang memiliki level tertinggi dalam suatu operasi harus membuat laporan operasi dengan berpedoman pada daftar tilik, selanjutnya konsulen/supervisor operasi ini akan memeriksa laporan 6
operasi sesuai daftar tilik dan memberi nilai berdasarkan kelengkapan yang ditetapkan daam daftar tilik. Metoda Diagnostik 1. Pemeriksaan klinis neurologik 2. Alat bantu diagnostik a. Pemeriksaan X ray, b. EMG / EEG c. Alat neuroradiologi lain : CT Scan, MRI 3. Metoda diagnostik yang diajarkan mencakup metode diagnostik konvensional sesuai ketersediaannya di daerah perifer, tidak sematamata berorientasi pada alat-alat dianostik canggih. 13. Rangkuman Spinal disrafisme adalah defek pada perkembangan kolumna vertebra yang berhubungan dengan lesi neurologik. Kegagalan penyatuan garis tengah vertebra timbul tanpa terjadinya gangguan pada korda atau defek tuba neuralis pada tingkat terjadinya lesi. Pasien dengan meningomiolekel secara umum mengalami paralisis dibawah dari defek dan diterapi segera setelah lahir dengan penutupan secara operasi pada defek yang kista serta melakukan shunt untuk hidrosefalusnya. Prognosis fungsional bervariasi antara : bila lesi terjadi di bawah L4, biasanya perawatan pasien berupa rawat jalan, walaupun deformitas pada ekstremitas bawahdapat timbul seperti talipes ekunovarus dan subluksasi panggul, memerlukan koreksi operatif. 14. Evaluasi Organisasi Evaluasi 1. Evaluasi dilaksanakan di IPDS Bedah Saraf 2. Evaluasi dilakukan minimal oleh Pembimbing di IPDS Bedah Saraf 3. Evaluasi untuk peserta PPDS Bedah Saraf dilakukan sbb a. Untuk penguasaan ilmu dasar (pengayaan) dilakukan pada ahir setiap semester b. Kemampuan menegakkan diagnosa c. Untuk penguasaan kasus dan teknis operasi dilakukan pada setiap akan dilakukan tindakan / operasi. 4. Untuk dokter spesialis bedah lain yang akan mengambil modul-modul bedah saraf tertentu untuk kepentingan penigkatan kompetensi dalam program CPD, waktu disesuaikan pada kodisi yang ada dari modul ini, dengan evaluasi dan tahap penguasaan materi yang dievaluasi sama ketentuan yang berlaku. Tahap Evaluasi 7
1. Evaluasi tahap pengayaan dilakukan setelah peseta didik menyelesaikan aspek kognitif di tahap pengayaan. 2. Evaluasi tahap magang dilakukan setelah peserta didik melakukan sejumlah tindakan operasi Sebagai Asisten I sebagai prasyarat evaluasi sesuai dengan jenis penyakit pada submodul 3. Evaluasi tahap mandiri dilakukan setelah peserta didik melakukan sejumlah tindakan operasi mandiri sebagai prasyarat evaluasi sesuai dengan jenis penyakit pada submodul Metode dan Materi Evaluasi 1. Ujian Tulis dan Lisan 2. Kemampuan menegakkan diagnosa di poliklinik maupun ruang rawat 3. Penilaian kemampuan melakukan tindakan 4. Penilaian kemampuan penanganan penderita secara menyeluruh Hasil Penilaian IPDS 1. Penyelesaian modul harus dapat dicapai dalam kurun waktu yang telah ditetapkan 2. Penilaian disesuaikan dengan kompetensi akhir yang harus dicapai pada setiap sub modul ( pengayaan, magang, mandiri ) 3. Kegagalan dalam 1 aspek harus diulang dalam masa selama stase di Bagian/Departemen Badah Saraf. 15. Instrumen Penilaian Instrumen penilaian dari setiap kegiatan berupa evaluasi yang dilakukan pada setiap tahap pendidikan, intrumen yang dipakai adalah : 1 Kemampuan Inform Concent Instruksi & Bimbingan 2 Penilaian Ilmiah a. Teori & Penyakit Diskusi dan Ujian b. Instrument & Penyakit Diskusi dan Ujian 3 Penilaian Kecakapan Poliklinik, Bedside teaching & Kamar 4 Penilaian Rehabilitasi Operasi Instruksi & Bimbingan 16. Penuntun Belajar 1. Kisi-kisi materi dan buku referensi 2. Kisi-kisi materi Spinal disrafisme: a. Insidensi, patogenesis, dan sitogenesis Spinal disrafisme. b. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan Spinal disrafisme. 8
c. Pengobatan berbagai jenis Spinal disrafisme. d. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa Spinal disrafisme. e. Diagnosa banding Spinal disrafisme. f. Pemeriksaan tambahan (ne uroradiologi) dalam menegakkan Spinal disrafisme. g. Pengobatan medikamentosa Spinal disrafisme. h. Tindakan operasi Spinal disrafisme. i. Penyulit tindakan bedah pada kasus Spinal disrafisme. j. Tindak lanjut yang diperlukan k. informed consent 17. Daftar Tilik RINCIAN DAFTAR TIL Menentukan Indikasi Bedah Saraf(Poliklinik 1 Uraian tentang keluhan / gejala utama 2 Cara datang (sendiri/rujukan) 3 Kelengkapan riwayat penyakit 4 Catatan ukuran panjang badan, berat badan, lingkaran kepala, ubun-ubun besar 5 Deskripsi keadaan kulit 6 Deskripsi kelainan saraf yang dijumpai 7 Pemeriksaan penunjang 8 Hasil konsultasi persiapan operasi 9 Catatan status gizi 10 Obat-obatan yang masih diberikan 11 Inform consent 12 Surat pengantar rawat inap Admission 1 Kelengkapan administrasi 2 Kelengkapan dokumen sesuai daftar tilik poliklinik 3 Buat status Medical Record 4 Cek ulang hasil pemeriksaan di poliklinik ADA TA TL L 9
5 Buat rencana perawatan Persiapan Operasi 1 Assesment rencana tindakan, operator dan asisten 2 Konsul toleransi operasi 3 Buat daftar operasi Pra-Bedah 1 Konsul anestesi 2 Asisten lapor pada operator 3 Persiapan menjelang operasi 4 Dipasang kateter Kamar Operasi 1 Dokumen yang disertakan bersama pasien 2 Keadaan pasien 3 Persiapan pasien 4 Dilakukan narkose umum 5 Posisi pasien diatur sesuai standar 6 Dipasang blanket pemanas 7 Persiapan daerah operasi 8 Insisi kulit dengan mempertimbangkan keadaan luka Melakukan diseksi lapisan ectoderm dan mesoderm secara mikroskopis 9 10 Melakukan laminektomi seperlunya untuk membebaskan theterd 11 Dilakukan ekstirpasi cele spina bifida 12 Tutup luka lapis demi lapis 13 Hemostasis 14 Dressing luka 15 Tulis laporan operasi 16 Labeling spesimen dan tulis permintaan lab 17 Penjelasan kepada keluarga Pasca Bedah 1 Dokumentasi 10
2 Catatan perawatan Pemulangan 1 Catatan keadaan pasien 2 Inform consent pada yang merawat 3 Jadwal kontrol dan konsultasi pada dokter spesialis anak 4 Kelengkapan status dan diagnosa 5 Catatan administrasi & keuangan 18. Materi Baku Materi baku kelainan kongenital susunan saraf disusun berdasarkan tujuan pendidikan. Secara rinci disusun pada tujuan khusus. Materi dirinci menjadi berbagai jenis penyakit pada submodul yang disesuaikan dengan kompetensi mandri yang harus dicapai ( matriks hijau ) Sebagai gambaran umum berbagai penyakit yang harus dikuasai sebagai berikut : Spinal Disrafisme Definisi Spinal disrafisme adalah defek pada perkembangan kolumna vertebra yang berhubungan dengan lesi neurologik. Kegagalan penyatuan garis tengah vertebra dapat timbul tanpa terjadinya gangguan pada korda atau dengan mielomeningokel, defek tuba neuralis pada tingkat terjadinya lesi. Epidemiologi Insiden dari occult spinal disrafisme belum diketahui pada populasi secara menyeluruh. Di South Carolina insidennya mencapai 0,95 kasus pada setiap 1000 kelahiran hidup. Penderita wanita lebih banyak 2:1. Bermacam-macam penyebab yang berat menentukan morbiditas dan mortalitas, tetapi banyak dari abnormalitas ini mempunyai makna klinis yang kecil dan hanya dapat dideteksi pada kehidupan lanjut yang ditemukan secara kebetulan Etiologi Penyebab defek pada neural tube masih belum diketahui, tetapi terdapat beberapa faktor yang berperan terjadinya defek pada neural tube, yaitu: Adanya riwayat defek neural tube pada saudara kandung. Trisomi 13 atau 18 11
Defisiensi folat pada kehamilan awal, peningkatan resiko sedang pada penggunaan antikonvulsan pada kehamilan, terutama Natrium Valproat. Manifestasi Klinis Pasien dengan meningomiolekel secara umum mengalami paralisis dibawah dari defek dan diterapi segera setelah lahir dengan penutupan secara operasi pada defek yang kista serta melakukan shunt untuk hidrosefalusnya. Prognosis fungsional bervariasi antara : bila lesi terjadi di bawah L4, biasanya perawatan pasien berupa rawat jalan, walaupun deformitas pada ekstremitas bawahdapat timbul seperti talipes ekunovarus dan subluksasi panggul, memerlukan koreksi operatif. Pemeriksaan Penunjang Diagnosis ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan imajing Tatalaksana Pembedahan dilakukan pada periode neonatal untuk mencegah rupture. Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan pirau CSS (pemasangan VP shunt) pada bayi hidrosefalus dilakukan pada saat kelahiran. Pencangkokan kulit diperlakukan bila lesinya besar. Antibiotic profilaktik diberikan untuk mencegah meningitis. 19. Algoritme 12
20. Kepustakan 1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1 st ed. 2004 2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2 nd Ed. 1996 3. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mosby. 1994 4. Winn HR. Youman s Neurological Surgery. 5 th ed. USA : Saunders. 1994 21. Presentasi Materi presentasi menggunakan materi dalam bentuk power point sesuai dengan materi modul spinal disrafisme. 22. Model Model pembelajaran dapat menggunakan diseksi kadaver. 13