HUBUNGAN LAMA SAKIT TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK PENDERITA THALASSEMIA DI RSUD DR. MOEWARDI SKRIPSI

HUBUNGAN LAMA SAKIT TERHADAP KUALITAS HIDUP ANAK PENDERITA THALASSEMIA DI RSUD DR. MOEWARDI SKRIPSI Untuk Memenuhi Persyaratan Memperoleh Gelar Sarjana Kedokteran Locoporta Agung G.0009119 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SEBELAS MARET Surakarta 2012

perpustakaan.uns.ac.id ii

iii

ABSTRAK Locoporta Agung, G0009119, 2012. Hubungan Lama Sakit terhadap Kualitas Hidup Anak Penderita Thalassemia di RSUD Dr. Moewardi. Skripsi Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas Maret Latar Belakang: Di Indonesia thalassemia merupakan penyakit terbanyak di antara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler. Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia β-hbe sebanyak 45%. Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit, tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas, kondisi ini memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya. Penelitian ini dilakukan untuk mengetahui dan mencari adanya hubungan lama sakit dengan kualitas hidup pada pasien anak thalassemia di RSUD Dr.Moewardi. Metode: Jenis penelitian ini adalah observasi analitik dengan pendekatan cross sectional. Subjek penelitian adalah anak penderita thalassemia di RSUD Dr. Moewardi. Sampel yang digunakan sebanyak 31 orang. Sampel diambil secara purposive sampling setelah diseleksi berdasarkan kriteria inklusi dan eksklusi tertentu. Alat ukur yang dipakai adalah Pediatric Quality of Life (PedsQL). Uji statistik yang digunakan dalam penelitian ini adalah uji korelasi Spearman. Hasil: Kualitas hidup buruk ditemukan pada 51,61% anak penderita thalassemia, dengan skor PedsQL < 80. Nilai rata-rata kualitas hidup total sebesar 75,28. Ditemukan adanya hubungan negatif yang signifikan antara lama sakit dengan kualitas hidup dengan r = -0,451 dan p = 0,011 (p = < 0,05). Simpulan: Kualitas hidup yang buruk ditemukan pada anak penderita thalassemia di RSUD Dr. Moewardi. Skor kualitas hidup dapat menurun seiring dengan bertambahnya rentang waktu lama sakit. Kata kunci: Lama sakit, kualitas hidup, anak penderita thalassemia iv

ABSTRACT Locoporta Agung, G0009119, 2012. The Relationship between Duration of Illness with Quality of Life of Child Thalassemic Patients at RSUD Dr. Moewardi. Mini Thesis Medical Faculty of Sebelas Maret University Background: Thalassemia has high incidences in Indonesia, this disease can cause intracorpusculer hemolytic anemia. The number one type of thalassemia in Indonesia is thalassemia beta major for 50% and thalassemia β-hbe for 45%. Long term treatment and hospitalization causing pain and future uncertainty, all of these conditions will affect their quality of life. This Study aims to know whether there are some relationship between duration of illness and quality of life of child thalassemic patients at RSUD Dr.Moewardi. Methods: This study was performed by analytic observational method with cross sectional approached. Subjects were child patients with thalassemia at RSUD Dr. Moewardi. 31 subjects were used as sample in this study. Samples were taken by purposive sampling. Instrument used in this study was Pediatric Quality of Life (PedsQL). Statistic test used in this study was Spearman test. Results: Poor quality of life associated with 51,61 % of child thalassemic patients with PedsQL < 80. Average score of total quality of life were 75,28. There was significant negative correlation between duration of illness with PedsQL score with r = -0,451 and p = 0,011 (p = < 0,05). Conclusion: Poor quality of life was found on child thalassemic patients at RSUD Dr. Moewardi. PedsQL scores may declined due to increasing duration of illness. Keywords: Duration of illness, quality of life, child thalassemic patients v

PRAKATA Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan YME karena limpahan nikmat, rahmat, hidayah serta ridho-nya sehingga penulis dapat menyelesaikan skripsi dengan judul Hubungan Lama Sakit terhadap Kualitas Hidup Anak Penderita Thalassemia di RSUD Dr.Moewardi. Dalam menyelesaikan skripsi ini, penulis banyak mendapatkan pengarahan, bimbingan, bantuan dan dukungan dari berbagai pihak. Oleh karena itu, perkenankanlah dengan setulus hati penulis menyampaikan terima kasih kepada: 1. Prof. Dr. Zainal Arifin Adnan, dr., Sp.PD-KR-FINASIM selaku Dekan Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas Maret Surakarta. 2. Tim Skripsi Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas Maret Surakarta yang telah membantu kelancaran pembuatan skripsi ini. 3. Muhammad Riza, dr., Sp. A, M. Kes. sebagai pembimbing utama yang telah berkenan memberikan waktu, bimbingan, saran dan motivasi kepada penulis. 4. Bagus Wicaksono, Drs., M.Si. sebagai pembimbing pendamping yang telah berkenan memberikan waktu, bimbingan, saran dan motivasi kepada penulis. 5. Endang Dewi Lestari, dr., Sp. A (K), MPH sebagai penguji utama yang telah memberikan nasihat, koreksi, kritik dan saran untuk menyempurnakan penyusunan skripsi. 6. Endang Sri Hardjanti, dr., M.Or. sebagai anggota penguji yang telah memberikan nasihat, koreksi, kritik dan saran untuk menyempurnakan penyusunan skripsi. 7. Seluruh staf ruangan Melati II RSUD Dr.Moewardi untuk segala bantuan dan kemudahannya. 8. Seluruh keluarga yang selalu memberikan dukungan. 9. Teman-teman yang turut membantu jalannya penelitian. 10. Semua pihak yang telah membantu dan mendukung hingga selesainya penyusunan skripsi ini. Penulis menyadari sepenuhnya bahwa dalam penyusunan skripsi ini tidak lepas dari kekurangan karena keterbatasan waktu, tenaga, dan pengetahuan penulis. Oleh karena itu, dibutuhkan saran dan masukan untuk menyempurnakan skripsi ini. Semoga skripsi ini bermanfaat bagi ilmu kedokteran pada khususnya dan masyarakat pada umumnya. Surakarta, Desember 2012 Locoporta Agung vi

DAFTAR ISI Halaman PRAKATA... vi DAFTAR ISI... vii DAFTAR SINGKATAN... viii DAFTAR TABEL... ix DAFTAR LAMPIRAN... x BAB I PENDAHULUAN... 1 A. Latar Belakang Masalah... 1 B. Rumusan Masalah... 3 C. Tujuan Penelitian... 3 D. Manfaat Penelitian... 3 BAB II LANDASAN TEORI... 5 A. Tinjauan Pustaka... 5 1. Thalassemia... 5 a. Definisi Thalassemia... 5 b. Klasifikasi Thalassemia... 6 c. Patofisiologi Thalassemia... 6 d. Manifestasi Klinis Thalassemia... 7 e. Diagnosis Thalassemia... 7 f. Tata Laksana Thalassemia... 8 g. Hubungan Thalassemia dalam Mempengaruhi Kualitas Hidup... 9 2. Kualitas Hidup... 10 B. Kerangka Pemikiran... 12 C. Hipotesis... 13 BAB III METODE PENELITIAN... 14 A. Jenis Penelitian... 14 B. Lokasi Penelitian... 14 C. Subjek Penelitian... 14 D. Teknik Sampling... 15 E. Perhitungan Jumlah Sampling... 15 F. Identifikasi Variabel... 15 G. Definisi Operasional Variabel... 15 H. Rancangan Penelitian... 17 I. Instrumen Penelitian... 17 J. Cara Pengambilan Data... 18 K. Analisis Data... 18 BAB IV HASIL PENELITIAN... 19 BAB V PEMBAHASAN... 24 BAB VI PENUTUP... 30 A. SIMPULAN... 30 B. SARAN... 30 DAFTAR PUSTAKA... 31 LAMPIRAN vii

DAFTAR SINGKATAN β-hbe DNA Hb PHTDI SI TIBC Beta Hemoglobin E Deoxyribonucleic Acid Hemoglobin Perhimpunan Hematologi dan Tranfusi Darah Indonesia Serum Iron Total Iron Binding Capacity viii

DAFTAR TABEL Tabel 4.1. Distribusi Responden... 19 Tabel 4.2. Nilai Kualitas Hidup Responden... 20 Tabel 4.3. Distribusi Responden Berdasarkan Kualitas Hidup... 21 Tabel 4.4. Distribusi Responden Berdasarkan Lama Sakit dan Skor Kualitas Hidup.... 22 Tabel 4.5. Hubungan Lama Sakit terhadap Kualitas Hidup Domain Anak Penderita Thalassemia... 23 ix

DAFTAR LAMPIRAN Lampiran 1. Lampiran 2. Lampiran 3. Lampiran 4. Lampiran 5. Lampiran 6. Lampiran 7. Surat Keterangan Ijin Penelitian Lembar Informed Consent Lembar Kuesioner Data Responden Lembar Kuesioner PedsQL Lembar Analisis Statistik Lembar Data Responden Surat Keterangan Selesai Melaksanakan Penelitian x

BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Thalassemia berasal dari kata Yunani yaitu thalassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut adalah Laut Tengah oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925. Beliau menjumpai anak anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa setelah berusia satu tahun. Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic atau eritroblastosis atau anemia Mediteranian atau anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya (Weatherall, 1965). Menurut Perhimpunan Hematologi dan Transfusi Darah Indonesia (PHTDI), thalassemia adalah penyakit keturunan dengan gejala utama pucat, perut tampak membesar karena pembengkakan limpa dan hati, dan apabila tidak diobati dengan baik akan terjadi perubahan bentuk tulang muka dan warna kulit menjadi menghitam. Penyebab penyakit ini adalah kekurangan salah satu pembentuk hemoglobin (Hb) sehingga produksi hemoglobin berkurang. Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia di mana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia (Run dan Rachmilewitz, 2005). Di Indonesia thalassemia merupakan penyakit 1

2 terbanyak di antara golongan anemia hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler. Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia β-hbe sebanyak 45% (Wahidiyat et al., 1985; Munthe, 1997). Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia ditemukan berkisar antara 3-10% (Wahidiyat, 1999; Sofro, 1995; Wahidiyat, 1979). Penyakit ini juga dapat menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi penderita maupun keluarganya. Timbulnya suatu penyakit pada proses maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup seseorang pada individu tersebut dapat terlihat gejala sisa secara fisik, psikologis dan sosial (Loonen et al., 2001). Masalah tumbuh kembang anak dengan penyakit kronik tergantung cara anak memahami dirinya, penyakitnya, pengobatan yang diterimanya dan kematian (Soetjiningsih, 2003). Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit, tindakan pengobatan yang menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas, kondisi ini memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya (Eiser, 1997). Pengukuran kualitas hidup dapat digunakan sebagai dasar perencanaan suatu program penatalaksanaan, monitoring kemajuan klinis dan hasil pengobatan yang nantinya diharapkan dapat mengurangi tingkat ketergantungan atau beban bagi pasien, keluarga, dan lingkungan sekitar. Penelitian mengenai kualitas hidup anak penderita thalassemia sendiri belum banyak dilakukan. Hal inilah yang menarik peneliti untuk melakukan

3 penelitian lebih lanjut mengenai masalah tersebut. Peneliti tertarik untuk meneliti apakah lama sakit yang lebih lama dapat menyebabkan perubahan kualitas hidup bagi penderitanya. Menindaklanjuti kondisi ini, perlu dilakukan penilaian kualitas hidup terhadap anak penderita thalassemia untuk menentukan tindakan yang mendukung perbaikan kualitas hidup anak penderita thalassemia. B. Perumusan Masalah Berdasarkan uraian dalam latar belakang masalah di atas, dapat dirumuskan pertanyaan penelitian sebagai berikut : Adakah hubungan antara lama sakit dengan kualitas hidup anak penderita thalassemia di RSUD Dr. Moewardi? C. Tujuan Penelitian Mengetahui hubungan antara lama sakit dengan kualitas hidup anak penderita thalassemia di RSUD Dr. Moewardi. D. Manfaat Penelitian 1. Aspek teoritis Meningkatkan pengetahuan peneliti mengenai hubungan lama sakit terhadap kualitas hidup anak penderita thalassemia sehingga dapat dilakukan usaha peningkatan kualitas hidup terhadap anak yang menderita thalassemia.

4 2. Aspek aplikatif Memberikan informasi ilmiah pada masyarakat dengan mengetahui dampak lama sakit terhadap kualitas hidup anak penderita thalassemia maupun anggota keluarganya, diharapkan dapat meningkatkan pelayanan kesehatan terhadap anak maupun anggota keluarga penderita tersebut.

BAB II LANDASAN TEORI A. Tinjauan Pustaka 1. Thalassemia a. Definisi Thalassemia Thalassemia merupakan sindrom yang diwariskan (inherited) dan masuk ke dalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin (Atmakusuma dan Setyaningsih, 2009). Thalassemia menyangkut ketidaksesuaian jumlah rantai alfa dan beta yang disintesis, dengan demikian tidak dapat terbentuk molekul hemoglobin tetramer yang normal (Baldy, 2006). Thalassemia adalah suatu sindrom yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis atau absennya pembentukan satu atau lebih rantai globin sehingga mengurangi sintesis hemoglobin normal (kuantitatif). Sebagai akibatnya timbul ketidakseimbangan sintesis suatu rantai, salah satu rantai disintesis berlebihan sehingga mengalamai presipitasi, membentuk Heinz bodies. Eritrosit yang mengandung Heinz bodies ini mengalami hemolisis intrameduler sehingga terjadi eritropoesis inefektif, disertai pemendekan masa hidup eritrosit yang beredar (Bakta, 2007). 5

6 b. Klasifikasi Thalassemia Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan atas thalassemia mayor dan minor (Mansjoer et al.,2000). α-thalassemia disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin. Bentuk homozigot tidak mungkin hidup, bayi yang lahir mati menunjukkan hidrops fetalis berat. Bentuk heterozigot dapat asimptomatik atau ditandai dengan anemia ringan. β-thalassemia disebabkan oleh penurunan sintesis rantai beta hemoglobin. Bentuk homozygot dikenal sebagai thalassemia mayor dan bentuk heterozygot dikenal sebagai thalassemia minor (Dorland, 2002). c. Patofisiologi Thalassemia Pada thalassemia terjadi pengurangan atau tidak ada sama sekali produksi rantai globin satu atau lebih rantai globin. Penurunan secara bermakna kecepatan sintesis salah satu jenis rantai globin (rantai-α atau rantai-β) menyebabkan sintesis rantai globin yang tidak seimbang. Bila pada keadaan normal rantai globin yang disintesis seimbang antara rantai-α dan rantai-β, yakni berupa α 2 β 2, maka pada thalassemia-β 0, dimana tidak disintesis sama sekali rantai β, maka rantai globin yang diproduksi berupa rantai α yang berlebihan (α 4 ). Sedangkan pada thalasemia-α 0, dimana tidak disintesis sama sekali

7 rantai α, maka rantai globin yang diproduksi berupa rantai β yang berlebihan (β 4 ) (Atmakusuma dan Setyaningsih, 2009). d. Manifestasi Klinis Thalassemia Pada thalassemia mayor, gejala klinis berupa muka mongoloid, pertumbuhan badan kurang sempurna (pendek), pembesaran hati dan limpa, perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah berupa deformitas dan fraktur spontan. Petumbuhan gigi biasanya buruk, sering disertai rarefaksi tulang rahang. Biasanya mengalami anemia berat dan mulai muncul gejalanya pada usia beberapa bulan serta menjadi jelas pada usia 2 tahun. Ikterus jarang terjadi dan bila ada biasanya ringan (Suyono, 2001). Pada thalassemia intermedia umumnya tidak ada splenomegali. Dan bila terjadi anemia ringan, maka disebabkan oleh masa hidup eritrosit yang memendek. Sedangkan pada thalassemia minor umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas (Suyono, 2001). e. Diagnosis Thalassemia Pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan ialah mengarah pada kecurigaaan thalassemia dengan gambaran perut yang membuncit akibat splenomegali dan hepatomegali, ditemukan gejala anemis, pucat, dan lemas. Untuk mendiagnosis pasien dengan thalassemia, maka dapat ditentukan dengan pemeriksaan laboratorium, antara lain Feritin, SI dan TIBC untuk melihat status besi; analisis hemoglobin untuk diagnosis dan menentukan jenis thalassemia; analisis DNA

8 untuk mendiagnosis prenatal; hematologi rutin untuk mengetahui kadar Hb dan ukuran sel-sel darah; dan gambaran darah tepi untuk melihat bentuk, warna, dan kematangan sel-sel darah (Hoffbrand dan Pettit, 1996). f. Tata Laksana Thalassemia Usaha untuk mengatasi penurunan hemoglobin, untuk mencapai kadar hemoglobin normal atau mendekati normal sehingga tidak tejadi gangguan pertumbuhan. Hal ini dapat dilakukan dengan pemberian transfusi teratur. Sekarang dipakai teknik hipertransfusi, untuk mencapai hemoglobin di atas 10 g/dl, dengan jalan pemberian transfusi 2-4 unit darah setiap 4-6 minggu, dengan demikian produksi hemoglobin abnormal ditekan. Usaha untuk mencegah penumpukan besi (hemochromatosis) akibat transfusi dan akibat patogenesis dari thalassemia sendiri. Hal ini dilakukan dengan pemberian iron chelator yaitu: desferioksamin (desferal R ) sehingga meningkatkan ekskresi besi dalam urin. Desferal diberikan dengan infusion bag atau secara subkutan. Sekarang di Eropa dan India dikembangkan preparat desferiprone yang dapat diberikan secara oral. Usaha usaha lain dalam tata laksana thalassemia antara lain pemberian asam folat 5mg/hari secara oral untuk mencegah krisis megaloblastik, usaha untuk mengurangi proses hemolisis dengan splenektomi yang dilakukan jika splenomegali cukup besar serta

9 terbukti adanya hipersplenisme, terapi eksperimental dengan rekayasa genetik: transfer gen, dan terapi definitif dengan transplantasi sumsum tulang. Transplantasi yang berhasil akan menyebabkan kesembuhan permanen. (Bakta, 2007). g. Hubungan Thalassemia dalam Mempengaruhi Kualitas Hidup Hemosiderosis adalah akibat terapi transfusi jangka panjang yang tidak dapat dihindari karena setiap 500 ml darah membawa kira-kira 200 mg besi ke jaringan yang tidak dapat diekskresikan secara fisiologis (Honig, 2000). Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat transfusi darah yang berulang-ulang adalah penimbunan besi yang berlebihan di dalam berbagai jaringan/organ tubuh antara lain pucat dan ikterus bersama-sama memberikan kesan coklat-kuning; pembesaran hati disertai sirosis atau fibrosis; pembesaran limpa sehingga menyebabkan ketidaknyamanan mekanis dan hipersplenisme sekunder; pertumbuhan terganggu dan pubertas terlambat atau tidak terjadi kerna kelainan endokrin sekunder; diabetes melitus yang disebabkan oleh siderosis pankreas; komplikasi jantung, termasuk aritmia yang membandel dan gagal jantung kongestif kronis yang disebabkan oleh siderosis mikardium (Honig, 2000). Dari beberapa penelitian, didapatkan beban psiko-sosial untuk anak dan remaja dengan thalassemia meliputi: pendidikannya terpengaruh oleh penyakit, terutama karena harus absen dari sekolah

10 (rata-rata absen 1 hari dalam 1 minggu/bulan); aktifitas olahraga terpengaruh; penyesuaian diri keluarga dan isolasi sosial dalam keluarga dapat menimbulkan conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan mengalami beban, tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini dalam keluarga) sehingga menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial; anak dengan thalassemia memiliki kesan diri yang rendah cenderung untuk sedih, merasa tidak yakin, mengasihani diri sendiri, dan cemas bila seseorang tidak menyukainya dan menolaknya karena dirinya sakit; dan mempunyai insiden gangguan psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi (Telfer et al., 2005; Ratip dan Modell, 1996). 2. Kualitas Hidup Kualitas hidup adalah bagaimana seseorang menilai pengalaman/kenyataan hidupnya secara keseluruhan atau sebagian sebagai baik atau buruk; termasuk dalam segi fungsi fisik, interaksi sosial, dan keadaan mental (Jonsen, 2006). Kualitas hidup terkait kesehatan harus mencakup dimensi fisik, fungsional, psikologis, dan sosial. Dimensi fisik merujuk pada gejala gejala yang terkait penyakit dan pengobatan yang dijalaninya. Dimensi fungsional terdiri dari perwatan diri, mobilitas, serta level aktivitas fisik seperti kapasitas untuk dapat berperan dalam kehidupan keluarga

11 maupun pekerjaan. Dimensi psikologis meliputi fungsi kognitif, status emosi, serta persepsi terhadap kesehatan, kepuasan hidup serta kebahagiaan. Dimensi sosial meliputi penilaian aspek kontak dan interaksi sosial secara kualitatif maupun kuantitatif (de Haan et al., 1993). Salah satu instrumen yang direkomendasikan untuk menilai kualitas hidup anak yaitu kuesioner Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) (Ismail et al., 2006). Kuesioner ini terdiri dari beberapa versi yaitu: PedsQL versi 1.0 sampai 4.0 yang melampirkan 23 pertanyaan dengan empat domain penilaian yaitu: fungsi fisik, emosional, sosial, dan sekolah. Dari ke empat versi yang dimiliki PedsQL, versi 4.0 merupakan instrumen penilaian generik (Ismail et al., 2006; Thavorncharoensap et al., 2010).

12 B. Kerangka Pemikiran Gangguan sintesis hemoglobin Pengurangan rantai alfa atau rantai beta Eritrosit pecah Thalassemia Transfusi darah rutin secara terus-menerus Ijin tidak mengikuti kegiatan sekolah Penimbunan besi KUALITAS HIDUP Fungsi pendidikan Komplikasi Hati, limpa, ginjal, jantung, pankreas Gangguan endokrin Gangguan tumbuh kembang KUALITAS HIDUP: 1. fungsi fisik 2. Fungsi emosional 3. Fungsi sosial

13 C. Hipotesis Terdapat hubungan antara lama sakit terhadap kualitas hidup anak penderita thalassemia di RSUD Dr. Moewardi dimana ada penurunan kualitas hidup pada anak penderita thalassemia dengan lama sakit yang lebih lama.

BAB III METODE PENELITIAN A. Jenis Penelitian Penelitian ini bersifat observasional analitik dengan pendekatan cross sectional yaitu, peneliti mempelajari hubungan antara variabel bebas (faktor risiko) dan variabel terikat (efek) yang diobservasi hanya sekali pada saat yang sama. B. Lokasi Penelitian Penelitian ini dilaksanakan di Bagian Ilmu Kesehatan Anak (IKA) RSUD Dr. Moewardi. C. Subjek Penelitian 1. Kriteria Inklusi a. Pasien thalassemia anak yang rutin mendapat transfusi darah berdasarkan diagnosis yang telah dibuat Sub Bagian Hematologi Bagian Anak di RSUD Dr. Moewardi b. Berumur 4-18 tahun c. Anak dan orang tua/wali anak bersedia diikut sertakan dalam penelitian 2. Kriteria eksklusi a. Dalam perawatan kritis di rumah sakit b. Anak yang menderita cacat fisik maupun retardasi mental yang dapat mengganggu aktivitas sehari-hari 14

15 D. Teknik Sampling Pengambilan sampel dangan cara purposive sampling berdasarkan kriteria inklusi dan ekslusi yang telah ditetapkan, dimana pemilihan subjek berdasar atas ciri-ciri atau sifat tertentu yang berkaitan dengan karakteristik populasi. E. Perhitungan Jumlah Sampling Terdapat teori yang menyatakan bahwa sampel berjumlah 30 orang atau lebih, karena mendekati distribusi normal. F. Identifikasi Variabel 1. Variabel bebas : Lama sakit pada anak penderita thalassemia 2. Variabel Terikat : Kualitas hidup 3. Variabel luar a. Terkendali : cacat mental dan fisik b. Tak terkendali : lingkungan G. Definisi Operasional Variabel 1. Variabel bebas : Lama sakit. a. Definisi: Lamanya keluhan yang dirasakan responden (Supardi, 2003). Dalam hal ini adalah waktu dari awal diagnosis thalassemia sampai saat ini berdasarkan data rekam medik pasien Poli Anak RSUD Dr. Moewardi.

16 b. Cara pengukuran: Penentuan lama sakit berdasarkan data rekam medik pasien Poli Anak RSUD Dr. Moewardi. Untuk analisis data dilakukan pengkategorian sebagai berikut: 1) < 1 tahun 2) 1-5 tahun 3) > 5 tahun c. Skala : Ordinal (Kategorikal) 2. Variabel terikat: Kualitas Hidup a. Definisi: Komponen kebahagiaan dan kepuasan terhadap kehidupan yang mencakup dimensi fisik, fungsional, psikologis, dan sosial (Fayers dan Machin, 2007). b. Cara pengukuran: Menggunakan kuesioner PedsQL versi 4.0 yang pernah digunakan oleh Wahyuni pada tahun 2010 di Medan c. Skala: Interval (Numerik) dengan nilai pengukuran 0-100 3. Variabel luar terkendali a. Cacat fisik: suatu kemunduran, melemahnya atau kehilangan dari fungsi yang disebabkan penyakit atau luka (Chaplin,1995). Ketidakmampuan seseorang melakukan aktivitas fisik tertentu karena keterbatasan fungsi anggota tubuhnya menjadi salah satu

17 pemicu rendahnya kualitas hidup seorang anak. Cacat fisik dinilai dengan data rekam medik dan wawancara wali. b. Cacat mental: suatu keadaan perkembangan mental yang terhenti atau tidak lengkap, terutama ditandai oleh hendaya keterampilan selama masa perkembangan, sehingga berpengaruh pada tingkat intelegensi yaitu kemampuan kognitif, bahasa, motorik, dan sosial (Maslim R, 2003). Cacat mental dinilai dengan data rekam medik dan wawancara wali. 4. Variabel luar tak terkendali Lingkungan. H. Rancangan Penelitian Pengumpulan data berdasarkan kriteria inklusi dan eksklusi Lama sakit Kuesioner PedsQL Uji Spearman I. Instrumen Penelitian Dalam penelitian ini alat yang digunakan adalah kuesioner umum. Skala pengukuran kualitas hidup pada commit kuesioner to user PedsQL berupa pertanyaan tertutup

18 yaitu dengan memilih jawaban yang telah tersedia. Penilaian diberikan dengan 0-4 setiap item pertanyaan. a. 0 = tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan b. 1 = hampir tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan c. 2 = kadang kadang ada masalah pada item pertanyaan d. 3 = sering ada masalah pada item pertanyaan e. 4 =selalu ada masalah pada item pertanyaan Pada setiap jawaban dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar 0 = 100, 1 = 75, 2 =50, 3 = 25, 4 = 0. Nilai total dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi dengan jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang. Untuk menyamakan persepsi jawaban ditentukan: 1) Hampir selalu : setiap hari 2) Sering : 1 kali dalam seminggu 3) Kadang kadang : 1 kali dalam sebulan 4) Hampir tidak pernah : 1 kali dalam 2/3 bulan 5) Tidak pernah : dalam 3 bulan terakhir tidak pernah Kuesioner untuk anak 2-12 tahun merupakan assisted delivery questionnaire dimana jawaban diberikan didampingi oleh orang tua atau wali. Kuesioner untuk anak usia 3-18 tahun merupakan assisted delivery questionnaire yang dijawab langsung oleh anak. Kuesioner ini oleh karena kuesioner generik standar yang telah divalidasi dan diuji reliabilitasnya oleh berbagai penelitian. Oleh karena itu pada penelitian ini tidak akan diuji

19 validasi kuesioner. Fungsi psikososial, fungsi fisik, fungsi emosional, fungsi sekolah, dan fungsi sosial ditetapkan buruk bila < 80 (Brown, 2004). J. Cara Pengambilan Data 1. Responden positif menderita thalassemia berdasarkan diagnosis RSUD Dr. Moewardi dan berusia 4-18 tahun 2. Wawancara identitas identitas dan lama sakit responden dengan wali responden 3. Mengisi kuesioner PedsQL K. Analisis Data Data yang diperoleh pada penelitian ini dianalisis dengan menggunakan uji Spearman kemudian data diolah menggunakan SPSS 17 for windows.

BAB IV HASIL PENELITIAN Penelitian ini melibatkan 31 anak penderita thalassemia beta mayor yang mendapatkan transfusi darah rutin di RSUD Dr. Moewardi. Seluruh responden yang masuk kriteria inklusi berusia 4 sampai 18 tahun dengan wali anak yang bersedia dilibatkan dalam penelitian. Tabel 4.1. Distribusi responden (n = 31) Karakteristik Rerata n (%) Jenis Kelamin Laki-laki 13 (41,94%) perempuan 18 (58,06%) Usia 9,52 4 8 tahun 13 (41,94%) 9 13 tahun 15 (48,39%) 14 18 tahun 3 (9,68%) Tingkat Pendidikan TK 5 (16,13%) SD 19 (61,29%) SMP 5 (16,13%) SMA 1 (3,23%) Lulus SMA 1 (3,23%) Usia Terdiagnosis 3,65 0-1 tahun 10 (32,26%) 1-5 tahun 12 (38,71%) > 5 tahun 9 (29,03%) 20

21 Nilai % dihitung berdasarkan jumlah responden Data pada tabel 4.1 menunjukkan bahwa sebagian besar responden berjenis kelamin perempuan (58,06 %). Rerata usia responden adalah 9,52 tahun. Rerata usia responden waktu pertama kali terdiagnosis menderita thalassemia beta mayor adalah 3,65 tahun dengan sebagian besar terjadi pada usia 1 sampai 5 tahun. Sebagian besar responden masih menempuh pendidikan SD (61,29 %). Tabel 4.2. Nilai kualitas hidup responden. (n = 31) Domain kualitas hidup Rerata Terendah Tertinggi Berkaitan dengan fisik 76,71 40,625 100 Berkaitan dengan emosi 75,97 40 100 Berkaitan dengan sosial 87,42 55 100 Berkaitan dengan sekolah 60,56 15 87,5 Rerata skor kualitas hidup 75,28 46,74 90,22 total Berdasarkan tabel 4.2. rerata kualitas hidup responden ini adalah 75,28 dengan nilai terendah 46,74 dan nilai tertinggi 90,22. Dari masing-masing domain didapatkan rerata fungsi fisik 76,71 rerata fungsi emosi 75,97 rerata fungsi sosial 87,42 dan rerata fungsi sekolah 60,56. Rerata skor kualitas hidup total didapatkan dari nilai fisik, emosi, sosial, dan sekolah. Fungsi psikososial, fungsi fisis, fungsi emosional, fungsi sekolah, dan fungsi sosial ditetapkan sebagai buruk bila < 80 (Brown, 2004). Dari tabel 4.2. tersebut dapat dijelaskan bahwa rerata fungsi fisik, emosi, sekolah bahkan kualitas hidup total anak penderita thalassemia buruk.

22 Tabel 4.3. Distribusi responden berdasarkan kualitas hidup Kualitas Hidup Domain Baik n(%) Buruk n(%) Fungsi Fisik 15 (48,39%) 16 (51,61%) Fungsi Emosi 18 (58,06%) 13 (41,94%) Fungsi Sosial 23 (74,19%) 8 (25,81%) Fungsi Sekolah 4 (12,9%) 27 (87,1%) Fungsi Total 15 (48,39%) 16 (51,61%) Nilai % dihitung berdasarkan jumlah responden Berdasarkan penilaian kualitas hidup dengan kuesioner PedsQL yang diterjemahkan ke Bahasa Indonesia, sebanyak 16 anak (51,61%) memiliki kualitas hidup buruk. Fungsi yang paling terganggu adalah fungsi sekolah, 27 (87,1%) responden memiliki fungsi sekolah yang buruk (Tabel 4.3). Sementara itu proporsi responden dengan kualitas hidup baik paling besar terdapat pada fungsi sosial sebanyak 23 (74,19%) responden. Tabel 4.4. Distribusi responden berdasarkan lama sakit dan skor kualitas hidup Lama Sakit n (%) Mean QL < 1 tahun 3 (9,68%) 86,96 1-5 tahun 13 (41,94%) 76,84 > 5 tahun commit 15 (48,39%) to user 71,6

23 Dari penelitian yang telah dilaksanakan, didapatkan hasil hubungan lama sakit terhadap kualitas hidup anak penderita thalassemia di RSUD Dr. Moewardi adalah anak dengan lama sakit < 1 tahun sebanyak 3 anak (9,68%) mempunyai rerata skor kualitas hidup sebesar 86,96; anak dengan lama sakit 1-5 tahun sebanyak 13 anak (41,94%) mempunyai rerata skor kualitas hidup sebesar 76,84; sedangkan anak dengan lama sakit > 5 tahun sebanyak 15 anak (48,39%) mempunyai rerata skor kualitas hidup sebesar 71, 6. Data penelitian yang telah diperoleh, kemudian diolah menggunakan SPSS 17 for Windows untuk mengetahui ada tidaknya hubungan antara lama sakit terhadap kualitas hidup anak penderita thalassemia. Tabel 4.5. Hubungan lama sakit terhadap kualitas hidup domain anak penderita thalassemia Domain Kualitas Hidup P r Domain Fisik 0,046-0,362 Domain Emosi 0,400-0,157 Domain Sosial 0,008-0,469 Domain Sekolah 0,490-0,129 Kualitas Hidup Total 0,011-0,451

24 Didapatkan hubungan negatif yang signifikan pada lama sakit dengan kualitas hidup domain fisik (p = 0,046) dan domain sosial (p = 0,08), sedangkan didapatkan hubungan negatif yang tidak signifikan pada domain emosi (p = 0.40) dan domain sekolah (p = 0,49) pada anak penderita thalasssemia. Dengan uji Spearman menggunakan SPSS 17 for Windows diperoleh angka Significancy 0,011 menunjukkan bahwa terdapat hubungan bermakna antara lama sakit dengan kualitas hidup anak penderita thalassemia (p = 0,011). Adapun syarat statistik pengujian hubungan 2 variabel dengan uji Spearman antara lain hipotesis diterima jika nilai significancy (p) hitung < 0.05. Hasil uji Spearman menggunakan SPSS 17 for Windows juga menunjukkan koefisien korelasi negatif sebesar -0,451 yang menunjukkan bahwa terdapat hubungan negatif antara kedua variabel dan menunjukkan kriteria koefisien korelasi cukup kuat (r > 0,25 dan r < 5).

BAB V PEMBAHASAN Penilaian kualitas hidup penting pada penderita thalassemia. Penilaian ini bertujuan agar dapat dilakukan pengelolaan yang lebih baik dan pencapaian kualitas hidup yang lebih optimal pada penderita thalassemia, terutama penilaian terhadap pelaksanaan transfusi dan pemberian kelasi (Dipalma, 1998). Menurut Varni (1999), penilaian kualitas hidup bersifat subyektif. Pada orang dewasa penilaian sendiri (self report) merupakan baku emas penilaian kualitas hidup. Namun pada anak-anak, perkembangan kognitifnya menjadi pertimbangan untuk diperlakukan sebagai responden penialian kualitas hidup pada dirinya, sehingga diperkenankan penilaian kualitas hidup pada anak didampingi orang tuanya (parent proxy report). PedsQL merupakan salah satu instrument penilaian kualitas hidup yang dapat digunakan baik dengan pengisian sendiri maupun diwakili orang tua. Sampel yang digunakan pada penelitian ini sebanyak 31 anak dengan komposisi 3 anak dengan lama sakit < 1 tahun, 13 anak dengan lama sakit 1-5 tahun, dan 15 anak dengan lama sakit > 5 tahun. Sampel diambil di RSUD Dr. Moewardi sejak tanggal 27 Agustus - 4 Oktober 2012. Data sampel didapatkan melalui pertanyaan-pertanyaan kepada orang tua atau wali pasien maupun ke responden secara langsung yang mengacu pada isi dari kuesioner kualitas hidup anak PedsQL dengan rentang usia responden 4 sampai 18 tahun. Pertanyaan tersebut meliputi fungsi fisik, emosional, sosial, dan sekolah 25

26 dari anak tersebut dan bersifat universal serta mudah dipahami baik oleh peneliti maupun oleh sampel penelitian. Baik orang tua sampel maupun responden itu sendiri dapat memberikan jawaban yang akurat dan dapat dipercaya sesuai dengan keadaan responden dalam lingkungannya sehari-hari. Dari hasil analisis statistik penelitian yang telah dilaksanakan, maka hipotesis penelitian hubungan lama sakit terhadap kualitas hidup anak penderita thalassemia dapat diterima. Dalam penelitian ini dilakukan pengelompokan lama sakit ke dalam 3 kelompok yaitu kelompok anak dengan lama sakit < 1 tahun, 1-5 tahun, dan > 5 tahun. Dari kelompok anak dengan lama sakit < 1 tahun didapatkan rerata skor kualitas hidup sebesar 86,96; anak dengan lama sakit 1-5 tahun didapatkan rerata skor kualitas hidup sebesar 76,84; sedangkan anak dengan lama sakit > 5 tahun didapatkan rerata skor kualitas hidup sebesar 71,6. Dari gambaran umum di atas, jelas bahwa terdapat hubungan lama sakit terhadap kualitas hidup anak penderita thalassemia yang dilakukan di RSUD Dr. Moewardi. Berdasarkan penilaian kualitas hidup dengan kuesioner PedsQL yang diterjemahkan ke Bahasa Indonesia, sebanyak 15 anak (48,39%) memiliki kualitas hidup buruk. Fungsi yang paling terganggu adalah fungsi sekolah, 87,1% responden memiliki fungsi sekolah yang buruk (Tabel 4.4). Sementara itu proporsi responden dengan kualitas hidup baik paling besar terdapat pada fungsi sosial (74,19%). Temuan tersebut sesuai dengan penelitian Mahityutthana (2007) di Thailand dan Ismail (2006) di Malaysia yang menyatakan bahwa pasien thalassemia memiliki kualitas hidup yang buruk terutama dalam fungsi sekolah.

27 Manifestasi klinis thalassemia dan komplikasi dari transfusi dapat mempengaruhi kualitas hidup domain fisik anak penderita thalassemia. Hal ini jelas akan mempengaruhi aktivitas fisik anak tersebut. Lama sakit yang lebih lama akan mengharuskan penderita untuk selalu rutin menjalankan transfusi yang dapat berkomplikasi pada kelainan hati, limpa, ginjal, jantung, endokrin, bahkan tumbuh kembang anak sehingga jelas akan menghambat aktivitas fisik dari anak penderita thalassemia. 51,61% responden mempunyai fungsi fisik yang buruk. Pada penelitian ini didapatkan adanya hubungan negatif yang signifikan antara lama sakit dengan kualitas hidup anak penderita thalassemia. Menurut Tamam (2009), penderita dapat mengalami anemia karena kegagalan pembentukan sel darah, pembesaran limpa dan hati akibat anemia yang lama dan berat, perut membuncit karena pembesaran kedua organ tersebut, sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus/borok), batu empedu, pucat, lesu, sesak napas karena jantung bekerja terlalu berat, yang akan mengakibatkan gagal jantung dan pembengkakan tungkai bawah. Sumsum tulang yang terlalu aktif dalam usahanya membentuk darah yang cukup, bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah. Anak anak yang menderita thalassemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal. Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung.

28 Dampak manifestasi klinis yang menjadikan perubahan fisik dan komplikasi terapi thalassemia sendiri mempengaruhi kecemasan dan emosi seorang anak. Gambaran tentang masa depan yang tidak jelas dan terapi rutin yang tidak kunjung berakhir akan mempengaruhi kejiwaan seorang anak penderita thalassemia. Menurut Aji (2009), gangguan fungsi emosional dipengaruhi oleh berbagai hal, yaitu perasaan tertekan saat penegakkan diagnosis penyakit, terapi yang harus dijalani setiap bulan secara teratur, dan keharusan tidak masuk sekolah karena harus menjalani terapi. Masalah emosi pada pasien dewasa terjadi berkaitan dengan pencarian pekerjaan, mencari pasangan hidup, membangun keluarga. Dalam penelitian ini didapatkan hubungan negatif pada hubungan lama sakit dengan domain emosi. Namun, hubungan tersebut tidak signifikan Di sisi lain menurut Widyawati (2002), rasa takut akibat pengobatan yang akan diterima anak seperti kesakitan, handicap, bahkan meninggal menjadi masalah utama bagi para ibu saat ini. Sikap ibu yang menerima kondisi anak sepenuhnya akan dapat berpengaruh positif terhadap penyesuaian diri anak tersebut. Selain itu, anak dengan lama sakit yang lebih lama akan cenderung untuk bersikap pasrah dikarenakan anak sudah menyadari bahwa apa yang dijalani sekarang akan dijalani pada hari-hari berikutnya. Oleh karena itu, untuk mengurangi tekanan, penerimaan dan pasrah adalah satu-satunya jalan terbaik untuk bisa bertahan pada kondisi tersebut. Pasrah dalam hal ini bukan berarti tidak melakukan apa-apa melainkan lebih kepada penguasaan diri. Anak dengan rentang sakit yang lebih lama akan mengakibatkan perubahan fisik dalam dirinya. Perubahan fisik mengakibatkan keterbatasan dalam

29 beraktivitas baik kualitas maupun kuantitasnya. Hal ini mengakibatkan kurangnya kualitas dalam pergaulannya dimana masa anak-anak adalah masa bermain dan membutuhkan sosialisasi bersama temannya. Selain itu, keluarga diharuskan tetap menjaga kondisi fisik anak dan memungkinkan anak tersebut untuk lebih banyak istirahat yang akan berdampak pada pergaulannya. Menurut Humris (2001), penampilan yang berbeda merupakan faktor penting yang mempengaruhi perkembangan kepribadian seperti citra diri yang kurang, timbul rasa malu sehingga menimbulkan penolakan untuk bergaul, dan bersekolah. Pada penelitian ini memperlihatkan semakin lama anak menderita sakit, maka kualitas hidup fungsi sekolah anak semakin menurun.hal tersebut dapat disebabkan oleh banyaknya waktu pendidikan yang tidak diikuti anak dikarenakan harus menjalani terapi thalassemia secara rutin. Tetapi hubungan tersebut tidak signifikan. Menurut Khurana (2006), menurunnya kualitas hidup domain sekolah anak penderita thalassemia ini dikarenakan rutinnya penderita melakukan transfusi sehingga nilai akademik terhambat kerena harus rutin mengunjungi rumah sakit dan izin mengikuti kegiatan sekolah. Pada dasarnya, kualitas hidup anak penderita thalassemia tidak hanya dipengaruhi oleh lama sakit saja seperti yang diteliti pada penelitian ini. Menurut Aji (2009), terdapat hubungan antara tingkat pendapatan orang tua, suku, dan tampilan facies Cooley dengan kualitas hidup anak dengan thalassemia mayor. Diperlukan penelitian lebih lanjut terhadap faktor-faktor yang belum disebutkan di atas sebagai penentu kualitas hidup pada anak penderita thalassemia.

30 Adanya faktor-faktor lain yang belum diteliti dan mungkin berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Selain itu, hasil penelitian ini menggambarkan keadaan kualitas hidup anak thalassemia di ruang lingkup yang kecil. Untuk populasi yang lebih luas dan karakteristik yang berbeda dibutuhkan penelitian lebih lanjut.

BAB VI PENUTUP A. Simpulan Berdasarkan penelitian yang dilakukan di RSUD Dr. Moewardi tanggal 27 Agustus - 4 Oktober 2012 dapat disimpulkan bahwa terdapat hubungan negatif yang signifikan (p = 0,011) antara lama sakit dengan kualitas hidup anak penderita thalassemia pada usia 4 sampai 18 tahun. Tingkat kekuatan hubungan antara kedua variabel termasuk dalam kategori sedang (r = -0,451). B. Saran Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor lain yang belum diteliti yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Selain itu, dibutuhkan tindakan yang komprehensif dari tenaga medis sehingga tidak terfokus pada simptomatis dan operatif saja melainkan bimbingan konseling secara rutin kepada anak untuk mengetahui perkembangan kualitas hidupnya. Peranan orang tua juga sangat besar untuk mempertimbangkan aktivitas fisik, emosi, sosial, dan pendidikan sehingga seorang anak thalassemia tidak mempunyai kesenjangan kualitas hidup yang besar dengan anak normal seusianya walaupun sudah lama mengidap penyakit tersebut. 31

31