BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Definisi palsi serebral Menurut Rosenbaum dkk, palsi serebral adalah gangguan permanen gerakan dan bentuk tubuh, yang menyebabkan keterbatasan aktivitas fisik, gangguan tidak bersifat progresif, terjadi saat perkembangan otak janin dan bayi. Gangguan motorik sering disertai dengan gangguan sensasi, persepsi, kognisi, komunikasi, gangguan perilaku, epilepsi, dan gangguan muskuloskeletal. 14 2.2. Etiologi dan faktor risiko palsi serebral: Penyebab palsi serebral pada sebagian besar anak tidak diketahui. 1 Beberapa faktor yang dapat menyebabkan terjadinya palsi serebral antara lain: faktor risiko prenatal (korioamnionitis pada ibu, pertumbuhan janin terganggu, terpapar dengan toksin, infeksi Toksoplasma, Rubella, Sitomegalovirus, Herpes simpleks / TORCH kongenital); kerusakan otak di masa perinatal (hipoksik-iskemik, strok neonatal, trauma, perdarahan intrakranial), kerusakan otak pada prematuritas (periventricular leukomalacia / PVL), gangguan perkembangan (malformasi otak intrauterin, gangguan metabolik dan genetik); kerusakan otak di masa postnatal (kern icterus, infeksi susunan saraf pusat seperti meningitis neonatal). 2,15
2.3. Diagnosis palsi serebral Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Beberapa pemeriksaan neurologi yang dapat dilakukan seperti pemeriksaan terhadap perubahan tonus otot, kekuatan otot, refleks, dan koordinasi. 16 Terdapatnya refleks primitif yang persisten dan tidak adanya reflek protektif pada usia yang seharusnya, merupakan gambaran penting yang menggambarkan adanya gangguan pada traktus kortikospinalis. 17 2.4. Klasifikasi palsi serebral Secara garis besar, klasifikasi palsi serebral dapat dibagi menjadi: 1. Klasifikasi fisiologi dan topografi Palsi serebral dapat dibagi dalam 2 kelompok fisiologi yaitu piramidal dan ekstrapiramidal. 15 Pada kelompok piramidal, gejala yang menonjol adalah spastisitas, ditemukan pada 70% - 85% dari seluruh kasus palsi serebral. 18 Sedangkan kelompok ekstrapiramidal antara lain diskinesia, korea, atetosis, distonia, dan ataksia. 15 Klasifikasi palsi serebral tipe spastik dapat dibagi berdasarkan lokalisasi atau topografi disfungsi motorik, antara lain: diplegi, hemiplegi, triplegi, kuadriplegi / tetraplegi. 15
2. Klasifikasi fungsional Klasifikasi fungsional berdasarkan tingkat keparahan gangguan motorik / Gross Motor Function Classification System (GMFCS). 19 GMFCS dibedakan berdasarkan kelompok umur dan terbagi menjadi 5 tingkatan, yaitu: 20 Tingkat I Tingkat II Tingkat III Tingkat IV : berjalan tanpa hambatan : berjalan dengan hambatan : berjalan dengan menggunakan alat bantuan pegangan tangan : bergerak sendiri dengan hambatan, kadang menggunakan alat bantu mobilitas Tingkat V : berpindah tempat dengan menggunakan kursi roda GMFCS dapat digunakan untuk menentukan pemilihan terapi yang tepat sesuai dengan usia pasien dan tingkatan fungsi motorik, serta memprediksi prognosis fungsi motorik kasar anak palsi serebral. 19 2.5. Kualitas hidup anak palsi serebral Kualitas hidup diartikan sebagai persepsi subjektif individu terhadap kedudukannya dalam kehidupan, meliputi berbagai komponen kehidupan seperti sistem nilai dan budaya di tempat tinggalnya dalam hubungannya dengan tujuan, harapan, dan norma. 10,12 Kualitas hidup anak palsi serebral merupakan penilaian terhadap seluruh aspek kehidupan, meliputi aspek kesehatan (fisik, mental, dan sosial) dan aspek non kesehatan (ekonomi, sekolah, dan agama). 11
Secara umum, kualitas hidup anak palsi serebral lebih rendah dibandingkan anak normal kelompok usia yang sama. Gangguan motorik memegang peranan penting dalam hal ini. 12 Di Asia seperti Malaysia, kualitas hidup anak palsi serebral masih rendah, hal ini disebabkan karena kurangnya fasilitas pelayanan kesehatan untuk anak-anak cacat, kurangnya kesadaran dan keahlian dari sumber daya manusia, dan tingkat ekonomi yang rendah. 5 Namun beberapa bayi dengan gangguan motorik ringan menunjukkan perbaikan dan mencapai fungsi motorik normal pada masa anak-anak. 21 2.6. Penilaian kualitas hidup anak palsi serebral Pemilihan instrumen kualitas hidup bergantung kepada validitas, keandalan, mudah dalam penggunaan, biaya lebih murah, sesuai dengan sosial kultural / budaya setempat. 11,22 Beberapa instrumen yang dapat digunakan untuk menilai kualitas hidup anak palsi serebral, diantaranya: 1. Cerebral Palsy Quality Of Life questionnaire for children (CP QOL-child). CP QOL-child adalah kuisioner yang digunakan untuk menilai kualitas hidup anak palsi serebral usia 4-12 tahun. Ada 7 aspek yang dinilai, yaitu: (1) Fungsi sosial dan penerimaan (2) Partisipasi dan kesehatan fisik (3) Status fungsional (4) Mental (5) Nyeri dan dampak kecacatan (6) Akses ke tempat pelayanan kesehatan (7) Kesehatan keluarga. 10,11,22
CP QOL dapat digunakan untuk: menentukan faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak palsi serebral, mengetahui apakah intervensi yang diberikan telah meningkatkan kualitas hidup dan mendapatkan informasi tentang beberapa aspek dalam kehidupan anak. 11 2. Caregiver Priorities and Child Health Index of Life with disabilities (CPCHILD) Merupakan alat yang digunakan untuk menilai status fungsional dan kesehatan, hubungan kesehatan dan kualitas hidup anak palsi serebral yang sangat berat umur 5-18 tahun. CPCHILD menilai 6 aspek yaitu: (1) Perawatan diri sendiri (2) Posisi, pindah tempat, dan mobilitas (3) Komunikasi dan interaksi sosial (4) Kenyamanan, emosi, dan perilaku (5) Kesehatan (6) Kualitas hidup. 23 CPCHILD dapat digunakan untuk: membantu klinisi menilai faktor yang mengganggu kualitas hidup anak, memonitor perkembangan anak, membantu dalam perencanaan dan evaluasi program rehabilitasi bagi anak. 22,23 3. Pediatric Quality of Life inventory (PedsQL) 3.0 Cerebral palsy module Merupakan alat untuk menilai hubungan kesehatan dengan kualitas hidup khusus pada palsi serebral. PedsQL 3.0 ini dirancang untuk anak sehat dan anak palsi serebral yang berumur 5-18 tahun. Ada 7 aspek yang dinilai: (1)
Aktivitas sehari-hari (2) Aktivitas sekolah (3) Pergerakan dan keseimbangan (4) Nyeri dan sakit (5) Kelelahan (6) Aktivitas untuk makan (7) Berbicara dan komunikasi. 24,25 PedsQL 3.0 ini dapat digunakan untuk: menentukan faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak, membantu mengoptimalkan terapi yang diberikan pada anak. 25 2.7 Faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup palsi serebral 1. Kondisi kesehatan atau penyakit anak Hal ini merupakan faktor utama yang mempengaruhi kualitas hidup anak. Kondisi kesehatan fisik terutama ditentukan oleh struktur dan fungsi tubuh anak. Anak palsi serebral mempunyai gangguan beberapa sistem tubuh seperti sistem saraf pusat, respirasi, kardiovaskular, dan muskuloskeletal. 26 Gangguan anatomi tubuh disebabkan karena perubahan struktur dan morfologi otot. Penelitian secara immunohistochemical pada anak palsi serebral, menunjukkan adanya peningkatan jaringan lemak intramuskular, penumpukan kolagen pada otot, dan hipotrofi serat otot. 27 Perubahan struktur dan fungsi tubuh pada anak palsi serebral akan mengakibatkan penurunan aktivitas dan partisipasi anak dalam melakukan kegiatan sehari-hari, sehingga menurunkan kualitas hidup anak. 26
2. Faktor personal Faktor personal berkaitan dengan aspek emosional dan perilaku (internalisasi dan eksternalisasi). Perlindungan yang berlebihan dari orang tua dapat menimbulkan masalah psikologis pada anak palsi serebral seperti kecemasan dan depresi. Suatu penelitian di Hongkong tahun 2008 menunjukkan bahwa tingkatan gangguan motorik tidak mempengaruhi psikologi anak. 28 Anak dengan gangguan emosional dan perilaku menunjukkan penurunan komunikasi dan fungsi sosial, yang mengakibatkan rendahnya kualitas hidup. 12,29 3.Faktor lingkungan Keluarga, masyarakat, dan pemerintah memegang peranan penting dalam faktor lingkungan. 30 Kurangnya penerimaan anak palsi serebral dalam masyarakat berupa adanya sikap diskriminasi, stigmatisasi, dan kurang pengertian dari masyarakat terhadap kondisi anak palsi serebral, menyebabkan menurunnya kualitas hidup anak. 31 Faktor keluarga dipengaruhi oleh: tingkat pendidikan orang tua, status perkawinan orang tua, serta kesehatan fisik dan mental orang tua. 29 2.8. Terapi Fisik pada anak palsi serebral Terapi fisik adalah bentuk pengobatan dengan latihan dan peralatan khusus agar anak dapat memulihkan, mempertahankan, dan meningkatkan
kemampuan fisiknya. Disebut juga fisioterapi. Terapi fisik sebaiknya diberikan dalam satu tahun pertama kehidupan atau segera setelah diagnosis palsi serebral dibuat. Pemberian terapi fisik juga terbukti dapat memperbaiki panjang langkah, urutan langkah, kecepatan dan irama gaya berjalan, peningkatan rentang gerakan, pengurangan spastisitas dan rigiditas. 31 Terapi fisik bertujuan untuk memperbaiki struktur dan fungsi tubuh, sehingga dapat meningkatkan aktivitas dan partisipasi anak. 8 Manfaat pemberian terapi fisik pada anak palsi serebral antara lain: mencegah komplikasi muskuloskeletal seperti kelemahan atau atrofi otot, menghindari kontraktur otot, mencegah deformitas tulang, dan membantu anak melakukan aktivitas sehari-hari. 32 Terapi fisik pada anak palsi serebral mencakup peregangan, penguatan, dan pengaturan posisi. 9 Frekuensi pemberian terapi fisik masih bervariasi diantara beberapa sentra. Suatu penelitian menggambarkan bahwa perbaikan motorik dicapai bila terapi dilakukan empat kali dalam sebulan, dan tiga jam setiap kali latihan, selama dua tahun. Terapi fisik diberikan sepanjang hidup anak. 33
2.9. Kerangka Konseptual Kerusakan otak masa prenatal Kerusakan otak masa perinatal Kerusakan otak masa postnatal PALSI SEREBRAL Gangguan gerakan dan bentuk tubuh Gangguan sensasi, persepsi, kognisi, perilaku, epilepsi. Faktor personal Penurunan aktivitas Penurunan partisipasi Faktor lingkungan KUALITAS HIDUP CP QOL-child = yang diteliti (1) fungsi sosial dan penerimaan, (2) partisipasi dan kesehatan fisik, (3) fungsi, (4) mental, (5) nyeri dan dampak kecacatan, (6) akses ke tempat pelayanan kesehatan, (7) kesehatan keluarga Gambar 2.8 Kerangka konseptual