Extramedula Intadural Spine Tumor

Transkripsi

1 Tumor Medula Spinalis Intadural Extramedula Resti Fratiwi Fitri Fakultas Kedokteran, Universitas Lampung Abstrak Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal dimulai dari daerah servikal hingga sakral. Jumlah penderita tumor medula spinalis di Indonesia belum diketahui secara pasti. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Pasien adalah Ny. D, perempuan, usia 34 tahun datang dengan keluhan lengan dan tungkai kanan tidak dapat digerakkan dan mati rasa sejak 1 bulan yang lalu. Kelemahan anggota gerak dimulai dari lengan kiri lalu ke lengan kanan sampai ke kedua tungkai. Pemeriksaan fisik ditemukan tetraparese dan penurunan sensibilitas pada keempat anggota gerak. Fungsi saraf otonom pasien terganggu. Pasien didiagnosa mengalami tetraparese, incontinensia urin, tumor medula spinalis servikal 1, diagnosa topis yaitu lesi pada medula spinalis setinggi C1 dengan etiologi neoplasma. Penatalaksanaan pasien berupa terapi suportif. Kata kunci: deksametason, tetraparese, tumor medula spinalis Extramedula Intadural Spine Tumor Abstract Spinal cord tumor is a tumor in the spinal region from the first cervical to the sacral area. Number of patients with spinal cord tumors in Indonesia is not yet known with certainty. The number of male patients is similar to the distribution of women between 30 to 50 years. Patient is Mrs. D, female, 34 years old came with arm and right leg could not move and numbness from one month ago. Limb weakness was starting from the left arm to the right arm, forwarded to both legs. Physical examination found tetraparese and decreased of sensibility in four limbs. Patients with impaired autonomic nerve function. Patients diagnosed with tetraparese, incontinensia urine, and cervical spinal cord tumor. Lesions in the spinal cord as high as C1 caused by neoplastic. Suportive treatment had choosen for her treatment. Keywords: dexametasonem, spinal cord tumor, tetraparese, Korespondensi: Resti Fratiwi Fitri, alamat Jl. Soemantri Brodjonegoro No. 1, [email protected] Pendahuluan Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal dimulai dari daerah servikal pertama hingga sakral. Dibedakan menjadi tumor primer dan sekunder. Tumor primer bersifat; 1) jinak berasal dari tulang berupa osteoma dan kondroma, serabut saraf berupa schwannoma, selaput otak berupa meningioma, dan jaringan otak berupa glioma, ependimoma. 2) ganas berasal dari jaringan saraf berupa astrocytoma, neuroblastoma dan sel muda berupa kordoma. Tumor sekunder merupakan anak sebar atau metastase dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara. 1 Jumlah penderita tumor medula spinalis di Indonesia belum diketahui secara pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai 15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Penyebaran 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral. 2,3,4 Kasus Pasien adalah Ny. D, wanita, 34 tahun dengan keluhan lengan dan tungkai kanan tidak dapat digerakkan dan mati rasa sejak lebih kurang 1 bulan yang lalu. Selain itu, lengan dan tungkai kiri juga dirasakan melemah dan mati rasa. Punggung pasien terasa seperti terbakar, dan leher terasa kaku. Kelemahan anggota gerak dimulai dari lengan kiri lalu ke lengan kanan, diteruskan ke kedua tungkai. Pasien mempunyai riwayat penyakit darah tinggi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang. Pemeriksaan motorik ekstremitas superior ditemukan tetraparese dengan kekuatan otot ekstremitas superior 2/5, ekstremitas inferior 0/1. Tonus otot normal, tidak ditemukan

2 Fitri, RF Tumor Medula Spinalis Intadural Extramedula adanya klonus dan atrofi. Refleks fisiologis pada bisep, trisep, patella dan achiles meningkat. Reflek patologi tidak ditemukan. Pemeriksaan sensibilitas eksteroseptif tidak didapatkan rasa raba halus (thigmanesthesia) dan kurang merasa suhu panas atau dingin (hypesthesia) setinggi C1-C2. Tes tunjuk hidung dengan lengan kanan menunjukkan adanya gangguan. Pronasi dan supinasi menggunakan tangan kanan tidak dapat dilakukan. Fungsi luhur dalam batas normal. Terhadap pasien telah dilakukan pemeriksaan CT-Scan kepala kesan tidak tampak kelainan (Gambar 1). Pemeriksaan MRI tulang belakang didapatkan kesimpulan Sugestif SOL solid intadural-ekstramedulla yang meluas ke ekstradural, diagnosis banding Schwannoma dan Meningioma (Gambar 2). Diagnosa klinis pada pasien adalah tetraparese, inkontinensia urin, tumor medula spinalis servikal 1, diagnosa topis terdapat lesi pada medula spinalis setinggi C1 dengan etiologi neoplasma. Pada pasien direncanakan untuk operasi. Gambar 1. CT-Scan Kepala Pembahasan Anamnesis didasarkan pada penemuan klinis yaitu dengan cara menanyakan gejala defisit neurologis baik saraf kranial maupun saraf otonom, fungsi motorik dan sensorik serta tanda-tanda peningkatan TIK. Pertanyaan ini dilengkapi dengan onset dan progresifitas. Gejala yang timbul menunjukkan lokasi massa. Rasa panas, kesemutan dan terbakar Gambar 2. MRI Tulang belakang 14 Juli Tanda panah menunjukkan lesi menekan radiks spinalis segmen C1 dan menyebabkan stenosis foramen magnum dan canalis spinalis di daerah tersebut merupakan lesi khas pada kelainan medulla spinalis. 5,6,7 Pada anamnesis didapatkan keluhan/gejala defisit neurologik terjadi secara bertahap dan dirasakan oleh pasien sejak lebih kurang 7 bulan yang lalu dan terjadi secara bertahap. Keluhan berupa otot yang terasa melemah, kesemutan, dan panas seperti terbakar yang dimulai dari lengan kiri, ke lengan kanan, lalu ke leher dan kepala dan terakhir kedua tungkai secara bersamaan. Timbul tanda dan gejala sesuai dengan lokasi J Medula Unila Volume 4 Nomor 1 November

3 massa berada. Kelumpuhan terjadi pada lengan dan tungkai. Lumpuh pada empat ekstremitas menunjukkan terdapat lesi di bagian medula spinalis atas yang mensuplai saraf untuk semua organ. Organ paling atas yang mengalami keluhan adalah kulit kepala. Kulit kepala mendapatkan suplai saraf dari vertebrae servikal ke-2. Kemungkinan massa tumor berada ditingkat vertebrae servikal ke-2 atau di atas nya. 7,8,9,10 Sensasi abnormal atau kehilangan sensasi pada ekstremitas, seperti sensasi dingin di lengan, tungkai atau di area lain merupakan gangguan sensorik. Gangguan sensorik terjadi karena penekanan pada saraf sensorik yang menyuplai persarafan pada organ tertentu, dalam hal ini adalah anggota gerak, dada, perut dan punggung. Batas abnormal sensasi sensorik adalah setinggi vertebrae paling atas yang mengalami penekanan oleh tumor. Rasa nyeri di punggung yang makin bertambah buruk apabila batuk, bersin atau saat meregangkan otot dan dipengaruhi suhu serta inkontinensia alvi dan urin merupakan manifestasi gangguan saraf otonom. 7,9 Gangguan saraf otonom terjadi karena medula spinalis merupakan pusat saraf otonom, yaitu parasimpatis dan simpatis. 2,11,12 Pada kasus ini gangguan parasimpatis menonjol yaitu inkotinensia urin. Kelemahan otot terutama pada kaki dan progresif. Kontraksi otot seperti fasikulasi atau spasme. Pemeriksaan fisik ditemukan reflek abnormal yaitu hiperrefleksia, peningkatan tonus otot, kehilangan rasa nyeri, kehilangan rasa sensasi suhu, kelemahan otot, rasa kaku dan nyeri pada tulang belakang. Pada tes rasa raba ditemukan perbedaan rasa raba pada leher ketika menggunakan kapas. Perbedaan rasa raba berada pada ketinggian 2 cm di atas tiroid, yaitu pada dermatome setinggi C1. Berikut adalah tabel tentang tanda dan gejala tumor medula spinalis berdasarkan lokasi lesi (Tabel 1). Lokasi Foramen Magnum Servikal Torakal Lumbosakral Tabel 1. Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis 1,6,11,12,13,14,15 Tanda dan Gejala Asimptopmatis. Gejala awal adalah nyeri servikalis posterior disertai hiperestesia pada dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Peningkatan tekanan intra kranial akibat aktivitas (contoh; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas. Tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular dengan keterlibatan bahu dan lengan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4) disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) menyebabkan refleks tendon ekstremitas atas (biseps, brakioradialis, triseps) menjadi hilang. Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah. Kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah kemudian mengalami parestesia. Nyeri, perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat menghilang. Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas menghilangkan refleks kremaster dan menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Refleks lutut, refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral dapat menghilang. Nyeri dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang J Medula Unila Volume 4 Nomor 1 November

4 Kauda Ekuina disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah. Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris. Berdasarkan hasil pemeriksaan MRI didapatkan SOL solid intadural-ekstramedulla spinalis dapat dibagi menjadi dua kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural. Tumor yang meluas ke ekstradural, ec. DD intradural dibagi menjadi tumor intramedular Schwannoma/ Meningioma. Berdasarkan lokasinya, tumor medula dan ekstramedular (Gambar 4). 1,2 Gambar 4. (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-ekstramedular, dan (C) Tumor Berdasarkan asal dan sifat sel tumor, tumor medula spinalis dibedakan menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dibagi menjadi tumor bersifat jinak dan tumor bersifat ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan metastasis dari proses keganasan Ekstradural 1,2 di tempat lain seperti pada kanker paruparu, payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer yang bersifat ganas adalah astrositoma, neuroblastoma dan kordoma, sedangkan yang bersifat jinak adalah neurinoma dan glioma. 1,2,6,11 Tabel 2. Tumor Medula Spinalis Berdasarkan Gambaran Histologisnya 1,2 Ekstra dural Intradural ekstramedular Intradural intramedular Chondroblastoma Chondroma Hemangioma Lipoma Lymphoma Meningioma Metastasis Neuroblastoma Neurofibroma Osteoblastoma Osteochondroma Osteosarcoma Sarcoma Vertebral hemangioma Ependymoma, tipe myxopapillary Epidermoid Lipoma Meningioma Neurofibroma Paraganglioma Schwanoma Astrocytoma Ependymoma Ganglioglioma Hemangioblastoma Hemangioma Lipoma Medulloblastoma Neuroblastoma Neurofibroma Oligodendroglioma Teratoma Penatalaksanaan tumor medula spinalis sesuai Standar Kompetensi Dokter Indonesia, dokter praktek umum dituntut untuk bisa mencapai kompetensi 2, yaitu mendiagnosis dan merujuk. Lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik terhadap penyakit tersebut dan menentukan rujukan yang paling tepat bagi penanganan pasien selanjutnya. J Medula Unila Volume 4 Nomor 1 November

5 Lulusan dokter juga mampu menindaklanjuti sesudah kembali dari rujukan. 16 Penatalaksanaan tumor medula spinalis sesuai literatur adalah pemberian kortikosteroid, drug of choice adalah deksametason untuk mengurangi nyeri pada 85 % kasus dan kemungkinan juga menghasilkan perbaikan neurologis. Deksametason diberikan sebelum pembedahan. 2,6,11,12,17,18,19,20 Pasien mendapatkan H2 bloker. Hal ini dikarenakan karena efek samping deksamatasone berupa iritasi pada lambung. Sehingga pemberian ranitidin pada kasus ini sudah tepat. 18 Analgesik parasetamol untuk mengurangi rasa nyeri dan vitamin neurotropik diberikan kepada pasien. Selanjutnya, pasien direncakan untuk dilakukan tindakan pembedahan. 12,19,21 Berdasarkan kepustakaan tatalaksana untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. 1,2 Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis. 11,22,23,24 Indikasi pembedahan sebagai berikut 25,26 : 1) Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis yaitu pertimbangkan biopsi bila lesi dapat dijangkau. Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase. 2) Medula spinalis yang tidak stabil atau unstable spinal. 3) Kegagalan radiasi yaitu percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat. Biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma. 4) Rekurensi atau kekambuhan kembali setelah radiasi maksimal. Tumor dengan pertumbuhan cepat dan agresif secara histologis tidak dapat dihilangkan secara total namun dapat ditambahkan dengan terapi radiasi post operasi. 1,2,6,12,22,23 Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik tergantung pada penemuan masa epidural. Berikut pembagiannya 2,12,17 : 1) Tidak ditemukan masa epidural. Penatalaksanaan adalah rawat tumor primer misalnya dengan sistemik kemoterapi; terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri. 2) Ditemukan lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi, biasanya cgy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di bawah lesi; radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit. Penatalaksanaan darurat berupa pembedahan/radiasi berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriorasi 2,6,12,19,22 : 1) Apabila >80% blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan dilakukan segera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan atau tappering selama radiasi, selama 2 minggu. 2) Apabila <80% blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi. Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy. 2,17,22 Simpulan Penegakan diagnosis dan penatalaksanaan pada kasus ini sudah sesuai dengan kepustakaan. Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Daftar Pustaka 1. Chamberlain MC and Tredway TL. Adult primary intradural spinal cord tumors: a review. Curr Neurol Neurosci Rep. 2011; 11(2): Raj VS and Lofton LT. Invited review: rehabilitation and treatment of spinal J Medula Unila Volume 4 Nomor 1 November

6 cord tumors. The Journal of Spinal Cord Medicine. 2013; 36(1): American Cancer Society. Cancer facts & figures American Cancer Society; Briggs AM, Smith AJ, Straker LM, Bragge P. Thoracic spine pain in the general population: prevalence, incidence and associated factors in children, adolescents and adults. A systematic review. Biomed Central. 2009; 10(77): American Cancer Society. Brain and spinal cord tumors in adults. American Cancer Society; Lee CS and Jung CH. Metastatic spinal tumor. Asian Spine Journal. 2012; 6(1): Nittby HR and Bendix T. A review: on the variations of cervical dermatomes. International Journal of Anatomy and research. 2014; 2(3): Downs MB and Laporte C. Conflicting dermatome maps: educatioal and clinical implications. Journal of orthopaedic & sports physical therapy. 2011; 41(6): Levin MC. Evaluation of the neurologic patient [Internet]. Merck Manuals [internet] [diakses tanggal 22 September 2014]. Tersedia dari: onal/neurologic-disorders/approach-tothe-neurologic-patient/evaluation-of-theneurologic-patient#v Singh V, Machikanti L, Onyewu O, Benyamin RM, Datta S, Geffert S, et al. Systematic review: an update of the appraisal of the accuracy of thoracic discography as a diagnostic test for chronic spinal pain. Pain Physician Journal. 2012; 15(1): Kaloostian PE, Zadnik PL, Etame AB, Vrionis FD, Gokaslan ZL, Sciubba DM. Surgical management of primary and metastatic spinal tumors. Cancer Control. 2014; 21(2): Serban D, Calina NA, Exergian F, Podea M, Zamfir C, Morosanu E, et al. The upper cervical spine tumor pathology C1-C2- therapeutic attitude. Romanian Nurosurgery Journal. 2012; 19(4): Manchikanti L, Singh V, datta S, Cohen SP, Hirsch JA. Comprehensive review of epidemiology, scope, and impact of spinal pain. Pain Physician Journal. 2009; 12(1): Yin H, Zhang D, Wu Z, Zhou W, Xiao J. Surgery and outcomes of six patients with intradural epidermoid cysts in the lumbar spine. World Journal of Surgical Oncology. 2014; 12(50): Malhotra NR, Bhowmick D, Hardesty D, Whitfield P. Intramedullary spinal cord tumours: diagnosis, treatment, and outcomes. Advances in Clinical Neuroscience and Rehabilitation. 2010; 10(4): Konsil Kedokteran Indonesia. Standar kompetensi dokter indonesia. Jakarta Pusat : Konsil Kedokteran Indonesia; Kaloostian PE, Yurter A, Etame AB, Vrionis FD, Sciubba DM, Gokaslan ZL. Palliative strategies for the management of primary and metastatic spinal tumors. Cancer Control. 2014; 21(2): Shinde S, Gordon P, Sharma P, Gross J, Davis MP. Original article: use of nonopioid analgesicd as adjuvants to opioid analgesia for cancer pain management in an inpatient palliative unit: does this improve pain control and reduce opioid requierments. Suport Care Cancer. 2014; 1: Leppert W and Buss T. The role of corticosteroids in the treatment of pain in cancer patients. Curr Pain Headache Rep. 2012; 16(1): Schaffer GV. Is the WHO analgesic ladder still valid? (twenty-four years experience). Canadian Family Physician. 2010; 56(1): Scalabrino G, Buccellato FR, Veber D, Mutti E. Review: new basis of the neurothrophic action of vitamin B12. In: Walter de Gruyter, editor. Clin Chem Lab Med. New York: Walter de Gruyter; p Kim JM, Losina E, Bono CM, Schoenfeld AJ, Collins JE, Katz JN, et al. Clinical outcome of metastatic spinal cord compression treated with surgical excision with radiation versus radiation J Medula Unila Volume 4 Nomor 1 November

7 therapy alone: a systematic review of literature. Spine. 2012; 37(1): Parsa AT, Chi JH, Acosta FL, Ames CP, McCormick PC. Intramedullary spinal cord tumors: molecular insights and surgical innovation. CNS. 2010; (10): Avramov T, Kyuchukov G, Kiryakov I, Obreshkov N, Handjiev D. Result of spinal tumors surgery. Journal of IMAB. 2009; 1(1): Tokuhashi Y, uei H, Oshima M, Ajiro Y. Scoring system for prediction of metastatic spine tumor prognosis. World J Orthop. 2014; 5(3): Putz C, van Middendorp JJ, Pouw MH, Moradi B, Rupp R, Weidner N, et al. Malignant cord compression: a critical appraisal of prognostic factors predicting functional outcome after surgical treatment. J Craniovertebr Junction Spine. 2010; 1(2): J Medula Unila Volume 4 Nomor 1 November