LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (SLE)

Transkripsi

1 LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (SLE) DEFINISI: suatu penyakit autoimun yg ditandai oleh produksi Ab terhadap komponen2 inti sel dgn manifestasi klinis yg luas. dan peny. spesifik Perjalan penyakit akut & fulminan atau kronik remisi eksaserbasi. SLE = autoimun multisistem DM / Grave s myastina Graves adalah autoimun organ Etiologi: tidak jelas / multifaktorial predisposisi genetik, lingkungan dan hormonal/prolaktin EPIDEMIOLOGI : Dijumpai pada semua usia lebih banyak wanita muda dgn puncak usia thn masa reproduktif : = 5 : 1 30 thn terakhir telah menyebar keseluruh dunia - Prevalensi 2.9 / / lebih sering pada Negro, Cina, Filipina (Bangsa).

2 PATOGENESA : belum jelas! multifaktorial (predisposisi genetik, lingkungan & hormonal/prolaktin) Patogenesa : 1. Genetik : 20% punya kerabat dekat SLE / first degree relative, saudara kembar GEN : MHC kelas II / HLA-DR2, HLA-DR3 tanpa pendorong 2. Hormon seks? / pemicu pada predisposisi genetik sel T / DC4 timbul sel T auto reaktif induksi dan ekspansi sel B memproduksi autoab DNA & RNA/ANA = antigen spesifik kompleks imun beredar dalam sirkulasi. Hormon prolaktin merangsang respon imun!

3 Penanganan imun kompleks pad SLE terganggu : 1. Ggn klirens kompleks imun besar yg larut 2. Ggn pemoresan kompleks imun dalam hati 3. Penurunan uptake kompleks imun pada limfa Terbentuk deposit kompleks imun diluar sistem fagosit mononuklear mengendap pada beberapa organ fiksasi kompleks imun pada organ aktivasi komplemen reaksi radang keluhan! (sendi, ginjal, kulit, dll)

4 Gambar 1. Model Patogenesis Lupus Eritematosus

5 MANIFESTASI KLINIK : awal penyakit sulit dikenali, manifestasi klinik tidak bersamaan datangnya misal 1. nyeri sendi berpindah pindah tanpa keluhan lain baru datang keluhan lain 2. seperti fotosensitifitas dll sehingga memenuhi kriteria diagnosa. Gejala Konstitusional 1. Kelelahan, periksa C3 serum, respon terhadap pemberian steroid atau latihan. 2. BB anoreksia + gejala GIT 3. Demam tanpa menggigil, tanpa bukti infeksi/leukositosis darah 4. Lain : rambut rontok, LN >, sakit kepala, mual, muntah Manifestasi Muskuloskeletal Paling sering dijumpai > 90 %, mialgia, artralgia, artritis AR? (LES tanpa kelainan deformitas) Kaku sendi beberapa menit, koinsiden dgn AR, polimyositis, skleroderma.

6 Manifestasi Paru : pneumonitis (radang interstitial parenkim paru), emboli, perdarahan paru, Shrinking Lung Syndrome. Penumonitis lupus baik dengan pemberian steroid. Perdarahan paru penanganan harus cepat dgn steroid, plasmaferesis atay pemberian sitostatika. Manifestasi Kardiologi : perikardium,miokardium,endokardium, pembuluh darah koroner, desah sistolik / diastolik. Manifestasi Renal setelah 5 thn menderita LES. : = 10:1, puncak usia thn, urin : protein urin>500mg/24 jam atau urin +++ cetakan granuler,hemoglobulin,tubuler,eritrosit serta pyuria >5/LPB tanpa kreatinin LES dgn manifestasi renal. Konfirmasi dgn biopsi ginjal. Manifestasi GIT- keterlibatan? Atau LES? Steroid?.

7 Manifestasi Neuropsikiatrik : sulit karena klinik begitu luas Dx : klinik singkirkan sepsis, uremia, HT berat - Saraf pusat, epilepsi, hemiparesis, lesi saraf kranial, lesi batang otak, meningitis aseptik, myelitis transversal. - Saraf tepi: neuropati perifer, myasthenia gravis dan mononeuritis multipleks, Psikiatrik, ggn fungsi mental organik atau non organik Manifestasi Hemik Limfatik : - Limfadenopati terlokalisir atau menyeluruh (aksila dan sevikal), tidak nyeri tekan, lunak ukuran bervariasi sampai 3-4 cm. - Splenomegali Anemia imun atau non imun Anemia, trombositopenia, leukopenia, limfopenia anemia non imun : - a. penyakit kronik - a. def. besi - a. Sickle cell anemia imun : - anemia hemolitik otoimun - hangat : steroid, splenektomi, transfusi, HB <6, peny.jantung, iskemik Kematian oleh trombosis (terbanyak) SLE > 5 thn

8 DIAGNOSA : - gambaran klinik - lab ACR Dx 4/11 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY

9 Kecurigaan SLE bila dijumpai 2 atau lebih keterlibatan organ : 1. pada rentang usia reproduksi 2. Gejala konstitusional : kelelahan, demam, BB 3. Muskuloskletal : artritis, atralgia, miositis 4. Kulit : ruam kupu2, fotosensitivitas, SLEi membrana mukosa, alopesia, fenomena Raynaus,purpura,urtikaria,vaskulitis 5. Ginjal : hematuria, proteinuria, cetakan, sindroma nefrotik 6. Gastrointestinal : mual, muntah, nyeri abdomen 7. Paru2 : pleurisy, hipertensi pulmonal, SLEi parenkim paru 8. Jantung : perikarditis, endokarditis, miokarditis 9. Retikulo-endotel : organomegali (limfadenopati, splenomegali, hepatomegali) 10. Hematologi : anemia, leukopenia dan trombositopenia 11.Neuropikiatri : psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis transversa, neuropati kranial

10 DD : 1. Artritis dan penyakit jaringan ikat lainnya 2. Endokarditis bakterial sub akut 3. Sepsitemia disebabkan gonukokus dan pneumokkus 4. Reaksi tehadap obat 5. Limfoma 6. Leukemia 7. Trombotik trombositopenia purpura 8. Sarkoidosis 9. Lues II 10. Sepsis bakterial

11 PRINSIP PENATALAKSANAAN SLE Penyuluhan dan intervensi psikososial / awal penyakit / edukasi! Berkala! - dokter pasien - tim dokter pasien - foto sensitivitas : krem kulit, lengan panjang, topi /payung, hindari cahaya matahari, duduk di kantor jauhi jendela. (sinar matahari, ultraviolet, infrared, panas) - infeksi demam tanpa penyebab jelas - predisposisi steroid dosis tinggi, sitotoksis, GG, vegetasi katup jantung, ulkus di kulit dan mukosa. AB profilaksis, prosedur genitourinarius, cabut gigi, prosedur invasif pengaturan kehamilan: nefritis, obat kontraindikasi, kehamilan (anti malaria, siklifosfamid). Kehamilan dapat mencetuskan eksaserbasi SLE dan resiko pada fetus) - Apakah pasien memerlukan terapi konservatif? (tdk

12 1. TERAPI KONSERVATIF Life Threatening (-) kerusakan organ mayor (-)

13 - Artritis, Artralgia, Mialgia - analgetika dan NSAIDs ES! kurang respon anti malaria, hidroksikloroquin 400 mg/ hr 6 bln efek kurang baik stop!. Evaluasi optalmologik toksik retina kurang respon steroid dosis rendah < 15 mg/pagi Artritis MTX 5-15 mg/minggu. Penderita mendapat steroid/tanpa steroid dgn nyeri 1-2 sendi menetap pasien SLE osteonekrosis - foto konvensional? MRI! - Lupus Kutaneus, foto sensitivitas hindari dari sinar matahri, UV, IR, panas baju pelindung, sunscreen, kaca hitam. Sunscreen topikal / gel mengandung PABA lotion,cream,minyak,gel. Steroid kulit non florinasi/ Dokter hrs simpatik, hidrokortison anti malaria untuk lupus kutaneus. waktu istirahat dan mengatur jam kerja - Fatigue,BB,demam,keluhan sistemik SLE tanpa obat, berat steroid Fatigue /glukokortikoid, BB, quinakrin sistemik! - Serositis : nyeri dada / abdomen, salisilat, NSAIDs, anti

14 2. TERAPI AGRESIF - Life threatening : vaskulitis, lupus kutaneus berat, poliartritis, paliserositis, miokarditis, pneumonitis lupus, glomerulonefritis, anemia hemolitik, trombositopenia,sindrom otak organik. defek kognitif brat, mielopati, neuropati perifer, krisis lupus (demam, prostrasi) - Steroid dosis? Bukan jenis! dexametason, dexmetason hindari!. Dosis tergantung pada beratnya SLE oral prednison dapat diberikan - Siklofosfamid : bolus / iv dapat diberikan.

15 3. PENATALAKSANAAN KHUSUS 1. Trombosis SLE : Ab anti fosfolipid: - Walfarin (INR 3-3,5) - arteri karotis interna! koagulasi dosis tinggi) 2. trombosis arteri prognosis buruk, anti lupus, respon terhadap steroid Abortus berulang SLE : - aktivitas SLE / Ab anti fosfolipid. aktivitas SLE steroid! (jangan betametason & dexametason mencapai janin dalam bentuk aktif) - AB antifosfolipid belum pernah abortus tanpa terapi - abortus berulang : 1. aspirin dosis rendah. 2. aspirin dosis rendah + steroid 3. steroid dosis tinggi dengan atau tanpa aspirin 4. walfarin (teratogenik semester I)

16 3.Lupus Neonatal : Bayi dgn ibu SLE ruam kemerahan Ab anti Ro ( SS-A) melalui plasenta. Blok jantung kongenital fatal, wanita SLE yang hamil harus periksa Ab anti Ro. 4.Trombositopenia pd SLE : Penyebab lain?. Obat, virus HIV, HBV, CMV, infeksi bakteri/endokarditis bakterial, sepsis gram negatif).prednison 0,5-1 mgkg/bb/hr selama 3-4 minggu Trombosit > /ml steroid turunkan tidak respon Danazol mg/hr, imunoglobulin + splenektomi Tidak respon siklofosfamid tiap bulan sampai 6 bulan 5. SLE pada Susunan Saraf Pusat (SSP) 6.Nefritis Lupus : - HD / transplantasi