REFRAT HIPOSPADIA. Oleh: Agil Wahyu Wicksono G Fernando Feliz C G Sofi Ariani G Pembimbing: dr. Amru Sungkar, SpB, SpBP-RE

Transkripsi

1 REFRAT HIPOSPADIA Oleh: Agil Wahyu Wicksono G Fernando Feliz C G Sofi Ariani G Pembimbing: dr. Amru Sungkar, SpB, SpBP-RE KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR. MOEWARDI SURAKARTA

2 A. PENDAHULUAN Hipospadia dapat didefinisikan sebagai kelainan di ventral penis dengan beberapa anomali khas seperti : (1) Pembukaan ektopik meatus urethra yang letaknya diantara glans dan pangkal penis. (2) Curvatura ventral (chordae) (3) Preputium yang menutup glans dan kelebihan kulit pada bagian dorsal dan kekurangan kulit pada bagian ventral penis. Insidensi di negara barat telah meningkat secara signifikan menjadi sekitar 1: kelahiran bayi laki-laki. Secara embriologi malformasi ini terjadi akibat penggabungan yang tidak lengkap antara lipatan uretra yang biasanya terjadi antara minggu ke 9 sampai 12 masa gestasi. Walaupun begitu, faktor resiko terjadinya hipospadia sulit diketahui, tapi diyakini erat kaitannya dengan kelainan familial. Dua penelitian terakhir membuktikan bahwa selain faktor familial, didapatkan juga korelasi dengan prematuritas dan usia ibu yang terlalu tua pada saat mengandung serta ibu yang mengalami diabetus melitus. Berdasarkan Konfrensi Konsensus Chicago hipospadia terisolasi berat bisa diklasifikasikan pada kelainan diferensiasi seksual 46, XY yang mana itu seharusnya disebabkan oleh kelainan kompleks seperti kekurangan 5αreduktase atau defek pada kerja androgen. Klasifikasi yang lain adalah hipospadi ya ng diklasifikasikan pada grup C, yang ditentukan berdasarkan defek embriologi terisolasi. (1,2,3) B. ANATOMI (4,5,25) Uretra merupakan tabung yang menyalurkan urin ke luar dari buli-buli melalui proses miksi. Pada pria organ ini berfungsi juga dalam menyalurkan cairan mani. Uretra diperlengkapi dengan sfingter uretra interna yang terletak pada perbatasan buli-buli dan uretra, dan sfingter uretra eksterna yang terletak pada perbatasan uretra anterior dan posterior. Secara anatomis uretra dibagi menjadi dua bagian yaitu: 2

3 1. Uretra pars anterior, yaitu uretra yang dibungkus oleh korpus spongiosum penis, terdiri dari: pars bulbosa, pars pendularis, fossa navikulare, dan meatus uretra eksterna. 2. Uretra pars posterior, terdiri dari uretra pars prostatika, yaitu bagian uretra yang dilengkapi oleh kelenjar prostat, dan uretra pars membranasea. Penis manusia tersusun dari dua bagian utama, yaitu pangkal/akar (radix) dan tubuh (corpus). Pangkal penis terletak di dalam badan, terdiri dari gelembung penis (bulbus penis) dan sepasang crus penis di kedua sisinya. Tubuh penis memiliki dua sisi permukaan: dorsal (bagian yang tampak dari depan jika penis "istirahat") dan ventral atau uretral (mengarah ke dalam/testis). Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum di bagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara 3

4 kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glans penis yang berbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos, adalah suatu lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Di bawah tunika dartos terdapat facia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks pada diantara kedua korpora kavernosa. Penis manusia secara anatomis terdiri dari gland penis serta korpus spongiosum dengan bulbus penis dan sepasang korpora kavernosa yang mana dilingkupi oleh struktur otot rangka dan lanjutan tunika albugenia. Korpus spongiosum sebagian juga diliputi oleh otot rangka. Penis terlihat seperti organ yang independen karena struktor otot rangka yang menyokongnya. Jaringan inilah yang menentukan bentuk penis secara keseluruhan. Tunika albugenia terdiri dari struktur dua lapis, lapisan terdalam bersama dengan intrakevernosa pilar,enyokong sinusoid. Lapisan terluar terdapat dua arah yaitu arah jam 5 dan jam 7 mengalami kontak terdekat dengan korpus spongiosum. 4

5 C. ETIOLOGI (2,4,6,7,8,9) Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui secara pasti. Beberapa etiologi dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik, endokrin, dan faktor lingkungan. Sekitar 28% penderita ditemukan adanya hubungan familial. Pembesaran tuberkel genitalia dan perkembangan lanjut dari phallus dan uretra tergantung dari kadar testosteron selama proses embriogenesis. Faktor lain yang mempengaruhi adalah produksi hormone dari maternal selama kehamilan terutama pada trimester pertama. jika testis gagal memproduksi sejumlah testosteron atau jika sel-sel struktur genital kekurangan reseptor androgen atau tidak terbentuknya androgen converting enzyme (5 alpha-reductase) maka hal-hal inilah yang diduga menyebabkan terjadinya hipospadia. Faktor genetik.. 5

6 12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia. Faktor etnik dan geografis.. Di Amerika Serikat angka kejadian hipospadia pada kaukasoid lebih tinggi dari pada orang Afrika, Amerika yaitu 1: 3. Faktor hormonal Faktor hormon androgen / estrogen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Sharpe dan Kebaek (1993) mengemukakan hipotesis tentang pengaruh estrogen terhadap kejadian hipospadia bahwa estrogen sangat berperan dalam pembentukan genital eksterna dari laki-laki saat embrional. Faktor pencemaran limbah industri. Limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychlorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida organochlorin, alkilphenol polyethoxsylates dan phtalites. Faktor maternal Anak dengan hipospadia sering dikaitkan dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu dan biasanya terjadi pada kehamilan pertama. Resiko hipospadia meningkat seiring dengan pertambahan usia ibu ketika hamil. Bayi dengan ibu yang mengalami diabetes melitus mempunyai resiko yang lebih besar daripada ibu tanpa riwayat diabetes. Namun diabetes dalam hal ini bukan diabetes gestasional. Insufisiensi plasenta pada bayi kembar juga diyakini menjadi faktor terjadinya hipospadia. Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indiferen maka perkembangan genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang dihasilkan testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan 6

7 estrogen atau terdapatnya anti androgen akan mempengaruhi pembentukan genitalia ekterna laki-laki. yaitu : Beberapa kemungkinan yang terjadi berkaitan dengan hipospadia, Kegagalan tunas sel-sel ektoderm yang berasal dari ujung glans untuk tumbuh kedalam massa glans bergabung dengan sel-sel entoderm sepanjang uretra penis. Hal ini mengakibatkan terjadinya osteum uretra eksternum terletak di glans atau korona glandis di permukaan ventral. Kegagalan bersatunya lipatan genital untuk menutupi alur uretra uretral groove kedalam uretra penis yang mengakibatkan osteum uretra eksternum terletak di batang penis. Begitu pula kegagalan bumbung genital bersatu dengan sempurna mengakibatkan osteum uretra ekternum bermuara di penoskrotal atau perineal. Dari kegagalan perkembangan penis tersebut akan terjadi 5 macam letak osteum uretra eksternum yaitu di : 1. Glans, 2. Koronal glandis, 3. Korpus penis, 4. Penos skrotal, 5. Perineal. D. KLASIFIKASI (3,9,10,11,12) Terdapat beberapa klasifikasi hipospadia telah diperkenalkan, namun yang sering digunakan saat ini adalah berdasarkan letak dari meatus uretra : 1. Glandular, muara penis terletak pada daerah proksimal glands penis 2. Coronal, muara penis terletak pada daerah sulkus coronalia 3. Penile shaft 4. Penoscrotal 5. Perineal 7

8 Namun, klasifikasi berdasarkan letak dari meatus uretra tidak cukup menggambarkan tingkat keparahan dari malformasi. Klasifikasi lain yang praktis untuk menentukan prosedur operasi adalah berdasarkan tingkat divisi dari korpus spongiosum : 1. Glandular Hypospadias. Meatus terletak pada glans dibelakang tempat meatus normal. Meatus tampak ketat namun jarang sekali menyebabkan obstruksi aliran urin. 2. Hypospadias dengan divisi pada distal corpus spongiosum, bisa disertai sedikit atau tanpa chordae. 3. Hypospadias dengan divisi pada proksimal corpus spongiosum. Tipe ini lebih mudah ditangani karena teknik operasi untuk mengoreksi chordaedan merekonstruksi uretra telah lama diperkenalkan. 4. Hypospadias cripples. Tipe ini terjadi pada pasien yang telah menjalani beberapa prosedur operasi namun gagal, dan meninggalkan jaringan parut, meatus abnormal, striktur, fistula dan gangguan kosmetik dan psikologis. E. DIAGNOSIS Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urin. Chordae dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu uretroskopi dan sistoskopi untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter 8

9 Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan diupayakan telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, diupayakan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual. Diagnosis hipospadia telah dibuat dengan menggunakan ultrasonografi janin pralahir, diagnosis biasanya dibuat atas pemeriksaan bayi baru lahir. Clinical evaluation yang perlu didapatkan pada pasien adalah : - Umur pasien - Keasimetrisan alat genitalia - Panjang dorsal dari tuberkel - Lebar dari tuberkel - Aspek ventral dari penis (panjang dari hipoplasia) - Posisi Meatus - Kurvatura ventral - Foreskin - Gonad - Skrotum - Anomalia genital yang terkait - Kelainan lainnya Hipospadia juga dapat didiagnosis dengan melihat tanda atau gejala yang khas, yaitu : Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian ventral menyerupai meatus uretra ekternus. Preputium tidak ada di bagian ventral, menumpuk di bagian dorsal. Adanya chordae, yaitu jaringan fibrosa yasng mengelilingi meatus dan membentang ke distal sampai basis glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar. Kulit penis di bagian ventral, distal dari meatus sangat tipis. Tunika dartos, fasia buch dan korpus spongiosum tidak ada. 9

10 Dapat timbul tanpa chordae, bila letak meatus pada basis dan glans penis. Chordae dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok. Sering disertai undescended testis. Kadang disertai kelainan konginetal pada ginjal. (3,6,13) F. Penanganan Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi baik bentuk penis yang bengkok karena pengaruh adanya chordae maupun letak osteum uretra eksterna sehingga ada 2 hal pokok dalam repair hipospadia yaitu: Chordectomi, merelease chordae sehingga penis bisa lurus kedepan saat ereksi. Chordectomi komplit dilakukan untuk mengerahkan korpora kavernosum dan memperpanjang uretra serta membawa lubang uretra ke ujung glans. Urethroplasty, membuat osteum urethra externa diujung gland penis sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan. Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia agar tujuan operasi bisa tercapai yaitu usia, tipe hipospadia dan besarnya penis dan ada tidaknya chorde. Usia ideal untuk repair hipospadia yaitu usia 6 bulan sampai usia belum sekolah karena mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri, sehingga tahapan repair hipospadia sudah tercapai sebelum anak sekolah. Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling sidiqchaula, Trierssch- Duplay, Dennis Brown, Cecil culp. Methode Duplay untuk repair hipospadia tipe penil. Kulit penil digunakan untuk membuat urethroplastinya atau bisa juga digunakan kulit scrotum. Thiersche dan Duplay melakukan suatu perbaikan dua tahap dimana tahap pertama 10

11 memotong lapisan yang menyebabkan chordae dan meluruskan penis. Beberapa bulan selanjutnya uretra dibentuk dengan melakukan pemotongan memanjang ke bawah pada permukaan ventral dari penis untuk membentuk sebuah uretra. Kelemahan operasi ini bahwa tekhnik tersebut tidak memperluas uretra menuju ujung glans. Cecil memperkenalkan tekhnik perbaikan hipospadia tiga tahap dimana pada tahap ke 2 penis dilekatkan pada skrotum. Baru pada tahap ke 3 dilakukan pemisahan penis dan skrotum. Tekhnik reparasi yang paling populer dilakukan oleh dokter bedah plastik adalah tekhnik modifikasi operasi Thiersch Duplay. Kelebihan jaringan preputium ditransfer dari dorsum penis ke permukaan ventral. (14,15,16,17,18,19,20,21) G. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi dari hipospadia yaitu: a) Infertility b) Resiko hernia inguinalis c) Gangguan psikososial. Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan paska repair hipospadia. Macam komplikasi yang terjadi yaitu : Perdarahan Infeksi Fistel urethrokutan Striktur urethra, stenosis urethra Divertikel urethra. Komplikasi paling sering dari reparasi hipospodia adalah fistula, divertikulum, penyempitan uretral dan stenosis meatus (Ombresanne, 1913 ). Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan 11

12 sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya. Untuk itu keteter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu. Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi dari uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan. Urethrotomy internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang panjang uretra itu harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan penuh dari graft kulit yang dipakai untuk menyusun kembali ukuran uretra. (22,23,24,25) H. PROGNOSIS Prognosis dari hipospadia tergantung pada keparahan kondisi. Secara umum prognosisnya baik bila dilakukan korekasi lebih awal. DAFTAR PUSTAKA 1. Boris Chertin, Dan Prat, Ofer Z Shenfeld (2010). Outcome of pediatric hypospadia repair in adulthood. Journal of Urology; p: Michael P. Porter, Khurram Faizan, Richard W. Grady, Beth A. Mueller (2005). Hypospadias in Washington State: Maternal Risk Factor and Prevalence Trends. Journal of American Academy of Pediatrics; vol Paolo Ghirri, Rosa T Scaramuzzo et al (2009). Prevalence of hypospadias in Italy according to severity, gestasional, age and birthweight: an epidemiological study.italian Journal of Pediatrics; 35: Brouwers M M, Feitz W F J et al (2007). Risk Factor for Hypospadias. European Journal Of Pediatric, 166: Baskin L, Erol A, Li YW, Cunha G (1998). Anatomical Studies of Hypospadias. Journal Of Urology, 160: Sastrasupena H (1995). Hipospadia, Dalam Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Binarupa Aksara, Jakarta:

13 7. Nicolas Kalfa, Charles Sultan, Laurence S. Baskin (2011). Hypospadias: Interactions Between Environment And Genetics. Molecular and Cellular Endocrinology, 335 (2): Nicolas Kalfa, Charles Sultan, Laurence S. Baskin (2010). Hypospadias: Etiology and Current Research. Urologic Clinics of North America, 37 (2): N. Djakovic, * J. Nyarangi-Dix, * A. Özturk, and M. Hohenfellner (2008). Hypospadia. Advances in Urology, 1 : Antonella Giannantoni (2011). Hypospadias Classification and repair: The Riddle od The Sphinx. Eurupean Urology, 60 : Baskin LS, Ebbers MB (2006). Hypospadias: anatomy, etiology, and technique. Journal Of Pediatric Urology, 41: Eberle, U. Schweikert, H. Marberger, G. Bartsch (1987). Diagnosis And Management Of Patients With Posterior Hypospadias. World Journal of Urology, 5 (3): Van der Toorn, Tom de Jong, Robert de Gier (2013). Introducing the HOPE (Hypospadias Objective Penile Evaluation)-score: A validation study of an objective scoring system for evaluating cosmetic appearance in hypospadias patients. Journal Of Pediatric Urology, 9: Laurence Baskin (2000). Hypospadias Anatomy, Embriology, And Reconstructive Techniques. Brazilian Journal Of Urology, 26(6): Warren Snodgrass, Antonio Macedo, Piet Hoebeke, Pierre D.E. Mouriquand (2011). Hypospadias Dilemmas: A Round Table. Journal Of Pediatric Urology, 20: G.A.Manzoni, L.Reali (2013). Management Of Hypospadias. Journal Of Pediatric Surgical Specialities, 7 (3): Luis Henrique P. Braga, Armando J. Lorenzo (2008). Tubularized Incised Plate Urethroplasty For Distal Hypospadias: A Literature Review. Indian Journal Of Urology, 24 (2): Osama Shahat (2011). Snodgrass Tubularized Incised Plate Urethroplasty in Hypospadias Preliminary Report. Journal Of Plastic Reconstruction Surgery, 35(2): De Win G, Cuckow P, Hoebeke P, Wood D (2012). Long-Term Outcomes Of Pediatric Hypospadias And Surgical Intervention, Journal Of Pediatrics, 3:

14 20. Mouriquand PD, Persad R, Sharma S (1995). Hypospadias Repair: Current Principles And Procedures. British Journal Of Urology,73(3): Cook A, Khoury AE, Neville C, Farhat WA, Pippi Salle JL (2005). A Multicenter Evaluation Of Technical Preferences For primary Hypospadias Repair. Journal Of Urology, 174: Springer A, Krois W, Horcher E (2011). Trends In Hypospadias Surgery: Results Of a Worldwide Survey. Jounal Of European Urology, 60: Amilal Bhat, Arup Kumar Mandal (2008). Acute Postoperative Complications Of Hypospadias Repair. Indian Journal Of Urology, 24(2): Snodgrass W, Macedo A et al (2011). Hypospadias dilemmas: A Round Table. Journal Of Pediatric Urology, 20(3). 25. Hsu G L, Hsiesh C H, et al. (2004). Anatomy of the Human Penis: The Rhip of the Architecture Between Skeletal and Smooth Muscle. Journal Of Andrology,25(3):