BAB I PENDAHULUAN. A. Latar Belakang Penelitian. merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit yang dapat

Transkripsi

1 BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit yang dapat menyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah eritroderma (Munyao 2007). Eritroderma, disebut juga sebagai dermatitis eksfoliatif, diperkenalkan pertama kali oleh Hebra pada 1868, merupakan kelainan kulit inflamasi yang ditandai kulit eritem generalisata dan skuama yang luas melibatkan 90% luas permukaan kulit. Eritroderma dan dermatitis eksfoliatif merupakan satu perjalanan klinis, yakni tahap awal berupa kulit eritem generalisata yang kemudian diikuti dengan pengelupapasan kulit (Yuan 2010). Pada penelitian ini selanjutnya akan menggunakan terminologi eritroderma. Eritroderma bukan merupakan kasus yang sering ditemukan, namun masalah yang ditimbulkannya cukup parah (Mapar 2011). Eritroderma dapat berakibat fatal, maka diperlukan penatalaksanaan yang baik karena dapat mengganggu metabolisme tubuh dengan berbagai komplikasinya, oleh karena itu perlu mengidentifikasi penyakit yang mendasari dan memberikan terapi kausatif secara adekuat (Pal dan Haroon, 1998; Okoduwa 2009). Studi pendahuluan yang pernah dilakukan melaporkan bahwa di Rumah Sakit Umum Pusat (RSUP) Dr. Sardjito periode dijumpai 92 kasus eritroderma, dengan prevalensi 16,4-19,4%, rerata usia 49,16 tahun dengan rasio 1

2 2 laki-laki dan perempuan 1,6:1 (Damayanti 2013). Diagnosis yang ditegakkan lebih awal, cepat dan akurat serta penatalaksanaan yang tepat sangat mempengaruhi prognosis penderita (Mapar 2011). Eritroderma dapat disebabkan oleh berbagai penyakit kulit yang telah diderita sebelumnya. Faktor penyebab dapat diklasifikasikan menjadi 4 kelompok yaitu perluasan penyakit kulit sebelumnya (dermatosis primer), reaksi obat, keganasan, dan idiopatik. Pemeriksaan histopatologi dapat mengidentifikasi kausa eritroderma hingga 50% kasus, khususnya jika menggunakan biopsi multipel (Vasconcellos 1995; Karakayli 1999). Gambaran klinis yang menyertai eritroderma bervariasi. Beberapa studi menyebutkan bahwa gejala pruritus merupakan manifestasi klinis tersering pada eritroderma (Rym 2005; Jowkar 2006; Khaled 2010; Li dan Zheng, 2012). Gejala klinis tersering lainnya seperti kulit berskuama, limfadenopati, kelainan kuku, demam, edema, dan hepato-splenomegali yang bervariasi dan memiliki frekuensi berbeda di tiap wilayah (Pal dan Haroon, 1998; Sudho 2003; Rym 2005; Jowkar 2006; Yuan 2010; Kalsy dan Puri, 2013). Temuan hasil laboratorium juga bervariasi pada kasus eritroderma. Kelainan hasil laboratorium yang sering dijumpai yaitu kenaikan laju enap darah (LED), leukositosis, eosinofilia, peningkatan kadar immunoglobulin (Ig)-E, dan anemia. Terdapat perbedaan frekuensi abnormalitas hasil laboratorium dari beberapa studi. Anemia dilaporkan memiliki frekuensi tersering pada beberapa studi (Pal dan Haroon, 1998; Sudho 2003). Yuan dkk (2010) menyebutkan bahwa kenaikan C-reactive protein (CRP) merupakan kelainan hasil laboratorium tersering yang dijumpai pada kasus eritroderma. Sedangkan leukositosis, eosinofilia, kenaikan LED, dan peningkatan kadar IgE dilaporkan memiliki

3 3 frekuensi tersering pada studi-studi lainnya (Rym 2005; Jowkar 2006; Earlia 2009; Hulmani 2014). Pola etiologi dari eritroderma bervariasi di berbagai negara. Dermatosis primer merupakan penyebab tersering eritroderma pada dewasa (Pal dan Haroon, 1998; Jowkar 2006; Yuan 2010; Li dan Zheng, 2012). Kalsy dan Puri (2013) melaporkan bahwa erupsi obat merupakan penyebab tersering eritroderma pada anak. Erupsi obat, keganasan (cutaneous T-cell lymphoma/ctcl), dan idiopatik memiliki frekuensi bervariasi di beberapa laporan (Rym 2005; Jowkar 2006; Earlia 2009; Hulmani 2014). Studi pendahuluan di RSUP Dr. Sardjito menyebutkan bahwa etiologi yang mendasari kasus-kasus eritroderma periode yaitu psoriasis vulgaris (43.48%), dermatitis kontak alergi (19.57%), erupsi obat (13.04%), psoriasis pustular generalisata (5.43%), dermatitis seboroik (9.78%), mycoses fungoides (3.26%), dermatitis kontak iritan (2.17%), dan dermatitis atopik (1.08%) (Damayanti 2013). Pendekatan penegakan diagnosis pada kasus eritroderma tergantung pada riwayat penyakit sebelumnya, seperti riwayat pemakaian obat atau medikasi lain. Pasien dengan penyakit kulit sebelumnya yang rekalsitran dapat berkembang menjadi eritroderma. Pada beberapa kasus eritroderma, penyakit yang mendasari dapat ditegakkan dengan mudah, namun sebaliknya banyak kasus eritroderma cukup sulit ditegakkan kausanya (Akhyani 2005; Li dan Zheng, 2012). Nilai diagnostik dari pemeriksaan histopatologi eritroderma masih sering menjadi perdebatan. Kesepakatan klinis dan histopatologi pada kasus eritroderma bervariasi, berkisar antara 20 70% (Zip 1993; Pal dan Haroon, 1998;

4 4 Khaled 2010; Hulmani 2014). Tidak semua studi meneliti besarnya kesepakatan klinis dan histopatologis (Sigurdsson 1996; Sudho 2003; Jowkar 2006; Earlia 2009; Yuan 2010; Kalsy dan Puri, 2013). B. Pertanyaan 1. Bagaimana variasi dan frekuensi gejala klinis dan hasil pemeriksaan laboratorium pada kasus eritroderma di RSUP Dr. Sardjito periode ? 2. Apa etiologi yang mendasari pada kasus eritroderma di RSUP Dr. Sardjito periode ? 3. Bagaimana kesepakatan antara klinis dan histopatologis pada kasus eritroderma di RSUP Dr. Sardjito periode ? 4. Apakah terdapat korelasi antara gambaran klinis dan hasil laboratorium dengan diagnosis etiologi secara kliniko-patologi pada kasus eritroderma di RSUP Dr. Sardjito periode ? C. Tujuan 1. Untuk mengetahui variasi dan frekuensi gejala klinis dan hasil pemeriksaan laboratorium pada kasus eritroderma di RSUP Dr. Sardjito periode Untuk mengetahui etiologi yang mendasari pada kasus eritroderma di RSUP Dr. Sardjito periode

5 5 3. Untuk mengetahui seberapa besar kesepakatan antara klinis dan histopatologis pada kasus eritroderma di RSUP Dr. Sardjito periode Untuk mengetahui korelasi antara gambaran klinis dan hasil laboratorium dengan diagnosis etiologi secara kliniko-patologi pada kasus eritroderma di RSUP Dr. Sardjito periode D. Manfaat 1. Bagi peneliti ini diharapkan dapat meningkatkan pemahaman peneliti tentang variasi klinis, hasil laboratorium, gambaran histopatologi sehingga dapat meningkatkan ketrampilan dalam mendiagnosis etiologi eritroderma. 2. Bagi institusi ini diharapkan dapat memberikan masukan dan informasi mengenai variasi gejala klinis, hasil laboratorium, dan gambaran histopatologi sehingga diharapkan dapat sebagai dasar untuk melakukan penelitian uji diagnostik untuk mencari penanda gejala klinis, hasil laboratorium, dan gambaran histopatologi yang mengarah pada diagnosis etiologi eritroderma. 3. Bagi penderita eritroderma. Bila terdapat penanda gejala klinis, hasil laboratorium, dan gambaran histopatologi yang mengarah pada diagnosis etiologi eritroderma maka pemberian terapi dan perawatan kepada kasus menjadi lebih tepat dan adekuat.

6 6 E. Keaslian Penulis melakukan penelusuran melalui internet dengan kata kunci erythroderma, exfoliative dermatitis terdapat 481 artikel, dengan kata kunci erythroderma, exfoliative dermatitis, clinical, laboratory, histopathology terdapat 8 artikel. Hasil penelusuran melalui dengan kata kunci erythroderma, exfoliative dermatitis pada abstrak mendapatkan 3917 artikel, kata kunci erythroderma, exfoliative dermatitis, clinical, laboratory, histopathology mendapatkan 10 artikel. Sepengetahuan penulis sampai sejauh ini di RSUP Dr. Sardjito, Yogyakarta, Indonesia belum pernah dilakukan penelitian mengenai studi klinis, laboratoris, dan histopatologis pada kasus eritroderma. Tabel 1. eritroderma dikaitkan dengan klinis, laboratoris, histopatologis yang pernah dilaporkan. Disain Peneliti, Judul peneliti Hasil Tahun penelitian an Pal dan Haroon, 1998 Sudho 2003 Erythroderma: A clinioetiologic study of 90 cases Clinicopathological study of exfoliative dermatitis Rasio eritroderma laki-laki dan perempuan 2,8:1, rerata usia 41,6 tahun. Gejala klinis: kelainan kuku (80%), keterlibatan mukosa (36,6%), alopesia (30%), pulau kulit sehat (14,4%), deck chair sign (5,5%). Hasil laboratorium: anemia (72,2%), peningkatan LED (50%), leukositosis (32,3%), eosinofilia (17,7%). Etiologi: dermatosis (74,4%) meliputi psoriasis (37,8%), dermatitis (12,2%), iktiosis (7,8%), pemfigus foliaseus (5,6%), obat dan keganasan masing-masing 5,5%. Kesepakatan klinis dan histopatologis sebesar 27,7%. Rasio laki-laki dan perempuan 1,5:1, insidensi tertinggi pada usia tahun (24%). Gejala klinis: skuama (100%), pruritus (80%), eritem (80%), kelainan kuku (64%), menggigil (60%). Hasil laboratorium: anemia (20%), kenaikan LED (20%), hipoproteinemia (12%). Etiologi: psoriasis dan eksim tersering. Persamaan dan Perbedaan Lahore, Pakistan. dewasa saja. India. Subyek penelitian dewasa saja. Pada penelitian tidak menganalisis data histopatologis dan kesepakatannya dengan klinis.

7 7 Rym 2005 Jowkar 2006 Earlia 2009 Yuan 2010 Erythroderm a in adults: A report of 80 cases Erythroderma: A clinicopathol ogical study of 102 cases Penderita eritroderma di Instalasi Rawat Inap Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD Dr. Soetomo Surabaya Tahun Erythroderma: A clinicaletiological study of 82 cases Potong lintang, observa sional Rasio laki-laki dan perempuan 2,2:1, rerata usia onset 53,78+18 tahun. Gejala klinis: pruritus (70%), onikopati (55%), keratoderma palmoplantar (42,5%), limfadenopati (26,3%). Hasil laboratorium: leukositosis (36%), anemia (29%), eosinofilia (26%). Etiologi: psoriasis (51,25%), obat (11,25%), CTCL (8,75%), eksim (7,5%). Kesepakatan klinis dan histopatologis sebesar 74%. Hubunngan klinis, laboratoris dan etiologi: Onikopati dan psoriasis (p=2x10-5 ), keratoderma palmoplantar dan psoriasis (p= 0,003), hipertermia dan erupsi obat (p= 0,013), hipereosinofilia dan psoriasis (p=0,001), eksim (p= 0,03) dan CTCL (p= 0,009). Rasio eritroderma laki-laki dan perempuan 1,9:1, rerata usia 48,6 tahun. Gejala klinis: pruritus (64,7%), skuama (56,8%), menggigil (30,3%), onikopati (36,2%), edema pitting (27,4%), limfadenopati (18,6%). Etiologi: dermatosis (55,9%), obat (29,4%), idiopatik (11,8%), keganasan (2,9%). Hasil laboratorium: leukositosis (29,4%), eosinofilia (27,45%), peningkatan LED (20,58%). Kesepakatan klinis dan histopatologis sebesar 66,4% Jumlah penderita 30 orang (1,2%), rasio lakilaki dan perempuan 1,7:1, rentang usia terbanyak > 65 tahun. Gejala klinis: eritem+skuama+gatal+alopesia (60%), eritem+kulit ketat dan panas+menggigil (33,3%), eritem+skuama+gatal+kelainan kuku+edem tungkai (2,67%). Hasil laboratorium: leukositosis (23,3%), hipoalbuminemia (20%), anemia (16,7%), peningkatan LED (13,3%), eosinofilia (6,7%). Etiologi: dermatitis seboroik (43,3%), obat (26,7%), psoriasis (3,3%), dermatitis kronis (3,3%), pemfigus foliaseus (3,3%). Rasio laki-laki: perempuan 4,7:1. Gejala klinis: kulit eritem difus (100%), pruritus (93,9%), demam (37,8%), edem (25,6%), kelainan kuku (36,6%), hepato-splenomegali (3,6%), limfadenopati (15,9%), konstipasi (12,2%). Hasil laboratorium: peningkatan CRP (75,6%), peningkatan LED (63,4%), leukositosis (54,9%), eosinofilia (20,7%), hipoproteinemia (13,4%). Etiologi: dermatosis (72%), obat (17%), keganasan (4,9%), tidak diketahui (6,1%). Kesepakatan klinis dan histopatologis dijumpai pada kasus psoriasis, mikosis fungoides, sindrom Sezary, sarkoidosis, dan sindrom hipereosinofilik. Tunisia. Subyek penelitian dewasa saja. Iran. dewasa saja. Surabaya, Indonesia. Subyek penelitian 15 sampai > 65 tahun. Pada penelitian tidak menganalisis data histopatologis dan kesepakatannya dengan klinis. Cina. dewasa saja. Pada penelitian tidak menyebutkan berapa persen kesepakatan klinis dan histopatologis.

8 8 Khaled 2010 Li dan Zheng, 2012 Kalsy dan Puri, 2013 Hulmani 2014 Acquired erythroderma in adults: A clinical and prognostic study Potong lintang, Erythroderma: A clinical and prognostic study Erythroderma in children: Clinicoetiological study from Punjab Clinicoetiological study of 30 erythroderma cases from tertiary center in South India Gejala kilinis: pruritus (56,1%), menggigil (42,7%), lemah (31,7%), arthralgia (3,65%), berat badan turun (2,43%). Etiologi: psoriasis (32,9%), erupsi obat (21,9%), eksim (11%), mikosis fungoides (4,87%). Kesepakatan klinis dan histopatologis 77%. Terdapat hubungan yang signifikan antara onset akut penyakit dan drug-induced erythroderma (p = 0,002), pachyonychia (12 kasus) dan psoriasis (p = 0,00001), keratoderma palmoplantar (10 kasus) dan psoriasis (p = 0,0001), pruritus pada psoriasis (p = 0,0001),dan eksim (p = 0,03), demam dan drug-induced erythroderma (p = 0,04), hipereosinofilia dengan drug-induced erythroderma(p = 0,004) dan psoriasis (p = 0,008). Rasio laki-laki dan perempuan 3:1, rerata usia onset 52,57+17,94 tahun. Gejala klinis: pruritus (87.69%), demam (40%), edem (37.69%), menggigil (31.15%), kelainan kuku (29.62%), lemah (19.23%), limfadenopati (19.23%), berat badan turun (14.62%) dan pulau kulit sehat (13.46%). Etiologi: dermatosis (70.77%), idiopatik (14.23%), obat (12.69%), keganasan (2.31%). Kesepakatan klinis dan histopatologis 55,56%. Rasio laki-laki dan perempuan 2,5:1, rentang usia 1,5-14 tahun. Gejala klinis: demam (65%), pruritus (36%), limfadenopati (18%), edema fasial (6%), edem tungkai (10%). Hasil laboratorium: anemia ringan, hipoalbuminemia, ketidakseimbangan elektrolit. Etiologi: obat (42,8%), psoriasis dan iktiosis masing-masing (35,7%), dermatitis atopik (14,3%), skabies Norwegia (7,1%). Histopatologi: dermatitis spongiotik psoriasiformis (64.3%), erupsi obat likenoid (35.7%) Rasio laki-laki dan perempuan 14:1, rerata usia onset 52,3 tahun. Gejala klinis: pruritus, demam, limfadenopati, dan edem. Hasil laboratorium: hipoproteinemia (63,3%), eosinofilia (53,3%), kenaikan LED (53,3%), anemia (50%). Etiologi: psoriasis (33.3%), eksim (20%), dermatitis atopik (6.6%), pityriasis rubra pilaris (3.3%) dan obat (16.6%). Gambaran histopatologi: infiltrat limfosit perivaskular (83.3%), parakeratosis (73.3%), akantosis (66.6%), hiperkeratosis (50%) dan mikroabses Munro (33.3%). Kesepakatan klinis dan histopatologis sebesar 73.3% Tunisia. Subyek penelitian dewasa saja. Beijing, Cina. dewasa saja. Punjab, India. anak-anak saja. Pada penelitian tidak menyebutkan berapa persen kesepakatan klinis dan histopatologis. Peneliatian Mangalore, India. dewasa saja.