LAPORAN KASUS. Diajukan sebagai salah satu persyaratan PPDS 1 Radiologi

Transkripsi

1 LAPORAN KASUS Diajukan sebagai salah satu persyaratan PPDS 1 Radiologi GAMBARAN FOTO POLOS THORAX DAN CT SCAN THORAX GIANT BULLOUS LUNG DISEASE PADA INFANT Oleh : Yuliawati Handayani NIM : 10/310775/PKU/12169 Pembimbing : dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS GADJAH MADA 2013

2 BAB I PENDAHULUAN Hiperlusensi di hemithorax unilateral merupakan temuan pada pemeriksaan pencitraan yang sering dijumpai pada pasien anak. Kelainan tersebut dapat bersifat kongenital atau akuisita, yang melibatkan parenkim pulmo, airway, vaskularisasi pulmo, rongga pleura, dinding dada, atau karena faktor tehnik pada pemeriksaan foto polos thorax dimana pasien sedikit rotasi. Manifestasi klinis dapat simptomatik dengan gejala yang ringan sampai yang mengancam jiwa, atau asimptomatik. 1,2 Diagnosis banding hiperlusensi di hemithorax unilateral pada anak-anak cukup luas, diantaranya adalah bullous disease, pneumotoraks, Congenital Lobar Emphysema (CLE), kista bronkogenik, Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM), serta hernia diafragmatika kongenital. 1,3,4,5,6 Bullous disease dapat berupa bullae berukuran kecil ( 1 cm), sampai berukuran besar, dimana pada kelompok usia anak-anak, kasus ini cukup jarang dijumpai. 7 Giant bullous lung disease termasuk ke dalam bullous disease, dimana secara karakteristik ditandai oleh pembesaran satu atau lebih bullae sehingga memenuhi lebih dari sepertiga hemithorax. 8,9,10,11 Kelainan ini umumnya terjadi pada laki-laki dewasa muda dengan kebiasaan merokok, dan seringkali dikaitkan dengan Penyakit Paru Obstruktif kronis (PPOK). 8,9,11,12,13,14 Pada kelompok usia anak-anak, giant bullae jarang terjadi dan dapat bersifat idiopatik. 1 Gambaran radiologis giant bullae yang menyerupai beberapa kelainan kongenital pada pulmo menjadi tantangan tersendiri bagi radiolog untuk menegakkan diagnosis giant bullae. Laporan kasus ini membahas mengenai giant bulla yang terjadi pada pasien infant, dimana pemeriksaan pencitraan pada kasus ini berperan penting untuk menegakkan diagnosis. Tujuan penulisan laporan kasus ini adalah untuk mengetahui gambaran giant bullae pada foto polos thorax dan CT Scan thorax, karena diagnosis yang ditegakkan secara radiologi, akan berpengaruh kepada penatalaksanaannya. 1

3 BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Anatomi Thorax Pediatri Anak-anak bukanlah orang dewasa dalam bentuk mini (little adult), dimana organ pernafasan pada anak-anak akan mengalami perubahan sejalan dengan proses pertumbuhan dan perkembangannya. Ukuran tubuh anak akan menjadi dua kali lipat sejak lahir sampai usia 18 bulan, dua kali lipat lagi pada usia 5 tahun, dan dua kali lipat lagi untuk mencapai ukuran dewasa. Bentuk, ukuran, dan komposisi sistem pernapasan juga berubah secara dramatis sepanjang masa, bersamaan dengan peningkatan volume pulmo dan peningkatan ukuran tubuh. Perubahan dalam konfigurasi kostae, maturasi dinding dada, pertumbuhan otototot pernafasan, dan perubahan struktur pulmo terjadi dalam beberapa tahun pertama setelah lahir. 15,16 Pada foto polos thorax posisi supine, aerasi kedua pulmo tampak simetris (Gambar 1), sehingga seharusnya memberi gambaran radiolusen yang seragam dalam beberapa menit setelah lahir. Postur dada neonatus relatif kurang lordosis dibanding anak yang lebih tua, sehingga klavikula dapat terpoyeksi di atas kosta pertama. Diafragma harus berbentuk kubah dan setinggi kosta 6 di bagian anterior dan kosta 8 di bagian posterior. Rasio kardiotoraks secara transversal harus < 60 %.. Bentuk dan ukuran bayangan thymus bervariasi, namun umumnya thymus harus jelas terlihat. Corakan vaskuler terlihat jelas di bagian sentral, dan tidak terlihat di sepertiga perifer hemithorax. Gambaran air bronchogram dapat terlihat di pulmo sinistra lobus inferior di belakang bayangan jantung, sehingga diagnosis pneumonia harus dihindari. Vertebra torakales cukup jelas terlihat. Pada periode awal neonatal, prosesus spinosus belum menyatu, sehingga defek sentral di korpus vertebra merupakan suatu gambaran normal. 17 B. Definisi Giant Bullous Lung Disease Giant bullous lung disease (atau vanishing lung syndrome, istilah ini sering dijumpai pada pasien dewasa) adalah suatu kondisi klinis yang ditandai oleh 2

4 bullae berukuran besar yang volumenya cukup signifikan. Kriteria radiologi untuk kelainan tersebut adalah giant bullae di satu atau kedua apeks pulmo, meliputi minimal sepertiga hemithorax dan mengkompresi parenkim pulmo normal di sekitarnya. 10,11,12,14 Bullous lung disease berbeda dengan bullous emphysema. Burke (1937) pertama kali mendeskripsikan bullous lung disease sebagai suatu sindroma klinis yang karakteristik ditandai oleh adanya bullae di satu atau kedua apeks pulmo dengan struktur parenkim pulmo yang normal. Sementara bullous emphysema adalah bullae yang terjadi pada pasien PPOK, dimana telah terjadi abnormalitas parenkim pulmo yang difus. 11,14 Namun dalam beberapa literatur, kedua istilah tersebut seringkali dianggap serupa, sehingga istilah giant bullous lung disease kadang disebut juga sebagai giant bullous emphysema. Secara historis, istilah bulla, kista, dan bleb seringkali digunakan bergantian. 7 Namun pada dasarnya, ketiga istilah tersebut harus dibedakan. Kista pada pulmo adalah suatu kista bronkial atau bronkogenik yang tepinya dibatasi oleh epitel respiratorium. Bleb adalah rongga berisi udara di subpleural, yang terjadi dari rupturnya alveolus. Bulla adalah rongga berisi udara di dalam parenkim pulmo, dimana sebagian besar tepi bagian luar bulla dibatasi oleh pleura viseralis, sementara tepi bagian dalam dibentuk oleh jaringan fibrous yang berasal dari parenkim pulmo di sekitarnya yang mengalami kerusakan. 7,18 C. Etiologi Penyebab bullous lung disease berbeda antara anak-anak dan dewasa. Pada dewasa, penyebab atau faktor resikonya dapat berupa kebiasaan merokok (penyebab terbanyak), defisiensi alfa-1 antitripsin, serta penyalahgunaan obat terlarang. 8,19 Pada anak-anak, bullous lung disease dapat disebabkan oleh beberapa kondisi, yaitu idiopatik, late sequelae penyakit pulmo kronik yang terkait dengan kelahiran prematur (Bronchopulmonary Dysplasia, disingkat menjadi BPD), serta Pulmonary Interstitial Emphysema (PIE). Perubahan emfisematosa pada BPD dapat asimetris, gambarannya kadang berupa bulla berukuran besar yang 3

5 menyerupai pneumotoraks ( Gambar 2). Pada PIE, terjadi barotrauma akibat ventilasi tekanan positif, pada foto polos thorax dan CT Scan thorax tampak sebagai lusensi kisti multipel di interstisial, dapat terjadi segmental, lobar, unilateral, atau bilateral (Gambar 3). 1 D. Epidemiologi Giant bullous lung disease adalah kelainan yang sebagian besar menyerang pria perokok usia muda, walaupun dapat terjadi pada bukan perokok dengan defisiensi alfa-1 antitripsin. Persentasi kejadiannya antara penderita PPOK dengan non-ppok adalah 80 % dibanding 20 %. 5,8,10,12 Pada anak-anak, giant bullous lung disease jarang terjadi. Tidak ada literatur yang menyebutkan secara pasti jumlah atau persentasi kejadiannya. Pada sebagian besar kasus, kedua pulmo lebih sering terkena dibanding pulmo unilateral. 1 E. Patofisiologi Giant bullae berasal dari pembesaran satu atau lebih bullae yang mengisi lebih dari sepertiga hemitoraks. Secara anatomis, bullae memiliki dinding luar yang tipis dengan ketebalan bervariasi yang berisi sisa-sisa distensi pulmo yang emfisematous. Klingman membagi bullae menjadi dua kelompok pada jaringan pulmo yang normal (20% pasien) dan giant bullae pada jaringan pulmo yang abnormal (80% pasien). 8 Giant bullae dapat dikatakan sebagai komplikasi dari emfisema. Emfisema menyebabkan hilangnya elastisitas dinding alveoli. Pada perjalanannya, dinding alveoli akan meregang menjadi lebih besar namun kurang efisien dalam proses pertukaran oksigen dan karbon dioksida selama proses pernafasan berlangsung. Kesulitan dalam proses ekspirasi akan mengarah pada terperangkapnya udara di dalam pulmo, yang dikenal sebagai hiperinflasi. Giant bullae adalah rongga besar berisi udara yang terperangkap. Pada foto polos thorax, giant bullae tampak sebagai lesi yang timbul di parenkim pulmo yang normal, yang dibatasi oleh membran fibrous yang tipis dan irreguler. Pada keadaan infeksi, selain terisi 4

6 udara, giant bullae juga akan terisi cairan. Selain dapat menimbulkan obstruksi pada jaringan pulmo yang berdekatan, sebuah giant bulla juga dapat menimbulkan tekanan pada pulmo kontralateral sehingga menggangu fungsinya. Dapat disimpulkan, bahwa bahkan jaringan pulmo yang tidak terpengaruh langsung oleh giant bullae, akan menjadi kurang efektif. Sebagian besar giant bullae membesar dalam waktu lama. Namun terdapat kasus dimana giant bullae membesar dalam waktu singkat, sehingga secara cepat akan mempengaruhi parenkim pulmo di sekitarnya. Selain dengan terapi yang bersifat invasif, bullae dapat menghilang atau mengecil baik secara spontan atau setelah terjadi infeksi atau perdarahan. 20 F. Manifestasi Klinis Pasien dengan emfisema bullosa mungkin asimtomatik, pada kondisi ini diagnosis ditegakkan dari pemeriksaan foto polos thorax rutin. Dengan semakin membesarnya ukuran bullae, akan menimbulkan keluhan berupa dispneu, nyeri dada, serta kadang terjadi hemoptisis. 10,21 Kadang dapat terjadi sesak nafas berat akibat terjadinya pneumotoraks spontan atau peningkatan ukuran bullae secara mendadak akibat air trapping. Meningkatnya frekuensi batuk disertai sputum umumnya mengindikasikan terjadi infeksi pada bullae. 21 Temuan pada pemeriksaan fisik mencerminkan keadaan pulmo secara keseluruhan atau efek bullae terhadap struktur di sekitarnya. Giant bullae menyebabkan menurunnya suara nafas dan peningkatan resonansi pada pemeriksaan perkusi. 21 Komplikasi giant bullae adalah pneumotoraks dan infeksi. Infeksi pada bullae adalah kondisi yang seringkali menyertai giant bullae, umumnya sekunder dari parenkim pulmo yang mengalami infeksi. Cairan yang terakumulasi di dalam bullae biasanya steril, bersifat transudatif, dan dapat menetap selama beberapa minggu sampai beberapa bulan. 10,12 5

7 G. Diagnosis Diagnosis ditegakkan untuk menentukan apakah fungsi pulmo terhambat akibat tekanan dari giant bullae atau adakah efek secara umum yang berasal dari emfisema yang mendasari. Pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis meliputi: foto polos thorax, Ct Scan thorax, dan biopsi (core biopsy atau melalui pembedahan). 20 Seperti pada sebagian besar kasus keganasan pada pulmo, klinisi menggunakan pemeriksaan pencitraan non-invasif yaitu foto polos thorax dan pemeriksaan yang lebih detail yaitu CT Scan thorax untuk mengidentifikasi dan menentukan lokasi giant bullae. Untuk mendapatkan informasi yang lebih tepat, klinisi akan mengambil dan menganalisa sampel sel-sel bulla atau cairan dalam bullae tersebut. Sampel diambil dengan memasukkan jarum bedah panjang ke daerah yang terkena, atau biopsi lokal melalui pembedahan. 20 H. Pemeriksaan Pencitraan 1. Foto Polos Thorax Foto polos thorax adalah metode yang paling praktis untuk mengidentifikasi adanya bullae dan progresifitasnya. Namu kadang sulit membedakan bayangan dinding bullae dari kavitas atau kista di parenkim pulmo. Foto polos yang dibuat saat ekspirasi maksimal dapat membantu menunjukkan adanya bullae, dimana udara yang terperangkap selama proses ekspirasi akan mempertegas dinding bullae. Bullae berukuran besar dapat mendeviasi mediastinum ke arah kontralateral dan bahkan mengkompresi pulmo di kontralateral. 21 Kriteria radiografi untuk mendiagnosis giant bullous lung disease didefinisikan oleh Roberts dan sejawatnya, yaitu giant bullae di salah satu atau kedua lobus superior pulmo dan mengisi minimal sepertiga hemitoraks serta mengompresi parenkim pulmo normal di sekitarnya. 9,12,19 Stern et al menggambarkan temuan radiografi pada foto polos thorax dan CT Scan thorax dari giant bullous lung disease, yaitu multipel bullae berukuran besar dengan diameter 1-20 cm, umumnya antara 2-8 cm, tanpa adanya bulla tunggal yang dominan. 12 6

8 Komplikasi utama dari giant bullous lung disease adalah pneumotoraks, yang dapat menyebabkan kerusakan akut pada fungsi pernapasan yang berhubungan dengan nyeri dada. Infeksi pada bullae juga sering terjadi CT Scan Thorax CT Scan Thorax, terutama HRCT, adalah metode pencitraan yang paling akurat untuk mendiagnosis giant bullae, terkait dengan penatalaksaan secara operatif. Sebuah bulla diidentifikasi sebagai area yang tidak mengandung pembuluh darah dan dibatasi oleh dinding yang tegas. Ukuran, lokasi, serta jumlah bullae dapat tervisualisasi dengan jelas. Visualisasi dinding luar bullae penting untuk membedakannya dengan pneumothorax. 8,12,21 3. Ultrasonografi (USG) Beberapa penelitian telah mendapatkan hasil bahwa USG dapat mendeteksi bullae serta membedakannya dengan pneumotoraks. Pada bullous disease akan terlihat fenomena comet tail, yaitu pergeseran jaringan pulmo terhadap pleura selama proses respirasi. Pada pneumotoraks, jaringan pulmo yang terlibat akan mengalami kolaps, sehingga fenomena tersebut tidak akan tampak Kedokteran Nuklir Evaluasi pra-operasi dapat dilakukan dengan teknik kedokteran nuklir. Scan perfusi memberikan penilaian kualitatif terhadap vaskularisasi pulmo. Namun peran scan ventilasi perfusi dalam melokalikasi bullae saat ini telah digantikan oleh CT Scan, karena CT Scan terbukti merupaka metode pemeriksaan noninvasif terbaik dalam mengevaluasi arsitektur jaringan pulmo serta mengevaluasi bilaman terdapat penyakit yang mendasari timbulnya bullae. 7,21 5. Angiografi Angiografi dapat memberikan informasi yang berguna mengenai area pulmo yang tidak terpengaruh oleh bullae, namun informasi tersebut tidak selalu diperlukan. Jika pembuluh darah di sekitar bullae tampak intak dan ramai 7

9 (Gambar 4), memberikan kemungkinan cukup tinggi untuk membaiknya fungsional jaringan pulmo setelah tindakan bulektomi. Bila pembuluh darah di sekitar bullae tampak tak intak dan minimal, akan memberikan ada kemungkinan hasil yang kurang baik setelah reseksi bullae. 7 I. Diagnosis Banding Beberapa kelainan kongenital atau akuisita pada pasien anak-anak, dapat memberikan gambaran berupa hiperlusensi atau lesi kistik di hemitoraks unilateral. Untuk kasus giant bullous lung disease, terdapat beberapa diagnosis banding, yaitu: 1. Pneumotoraks Pada pemeriksaan foto polos, adanya gambaran deep sulcus sign dapat menjadi petunjuk mengarah kepada pneumothorax. Pada pemeriksaan USG, gambaran comet tail merupakan karakteristik adanya bullae, yang tidak dapat dijumpai pada kasus pneumotoraks. Pada pemeriksaan CT Scan, gambaran double wall sign yang terbentuk dari udara yang membatasi dinding bullae yang posisinya paralel dengan dinding toraks, merupakan gambaran khas bullae. 3,4,5 2. Congenital Lobar Emphysema (CLE) CLE merupakan kelainan kongenital dengan gambaran menyerupai giant bulla, yaitu berupa area lusen pada hemitoraks unilateral yang dapat mendeviasi mediastinum ke kontralateral dan menimbulkan kompresi pada jaringan pulmo di sekitarnya. CLE umumnya bermanifestasi sebagai distres respirasi selama periode awal masa kanak-kanak, dimana sekitar 50 % kasus terjadi dalam 2 hari pertama kehidupan. CLE jarang bermanifestasi pada anak-anak usia yang lebih tua maupun pada usia dewasa. Lokasi CLE umumnya adalah di lobus superior pulmo sinistra dan di lobus medius pulmo dextra (Gambar 5). 1,6 3. Congenital Cyst Adenomatoid Malformation (CCAM) CCAM pada pulmo adalah lesi langka yang biasanya terjadi pada bayi dengan gangguan pernapasan yang disebabkan oleh efek lesi terhadap jaringan pulmo di sekitarnya.sekitar 80 % pasien berusia lebih muda dari 6 bulan, sementara 17 % dari kasus terdeteksi pada anak-anak yang lebih tua. Ada tiga tipe 8

10 CCAM: tipe I yang paling umum, ditandai dengan kista besar tunggal atau multipel dengan diameter bervariasi, > 2 cm (Gambar 6); Tipe II terdiri dari beberapa kista kecil dengan diameter lebih seragam, 2 cm; Tipe III terdiri dari lesi solid besar besar multipel yang secara mikroskopik berisi multiple kista. 4. Kista bronkogenik Munculnya kista bronkogenik diduga akibat percabangan bronkial yang abnormal selama proses perkembangan pulmo. Bila terjadi pada awal proses perkembangan pulmo, kista akan berada di mediastinum, kadang di karinal, sementara yang munculnya lambat akan berada di intraparenkim. Kista berbentuk bulat atau oval, dilapisi oleh mukosa bronkus dengan atau tanpa kartilago pada dindingnya. Seringkali merupakan temuan insidental dan jarang terdeteksi selama periode neonatus (Gambar 7) Hernia diafragmatika kongenital Gambarannya khas, berupa udara didalam loop usus yang berada di proyeksi supradiafragma (Gambar 8). 22 J. Penatalaksanaan Bullae yang asimptomatik umumnya diterapi secara konservatif disertai observasi rutin terhadap perkembangan bullae melalui pemeriksaan foto polos thorax. Bila terjadi infeksi pada bullae, diberikan antibiotik dan fisioterapi. 21 Bullae yang menimbulkan gejala akibat mass effect, perlu dilakukan tindakan pembedahan berupa bulektomi. Indikasi pembedahan pada kasus giant bullae adalah pada kondisi: (1) ukuran bula meningkat; (2) terjadi pneumotoraks; (3) terjadi insufisiensi pulmonal; dan (4) terjadi infeksi di dalam bullae. 3,8,21 K. Prognosis Angka mortalitas post operasi pada kasus giant bullae yang menyebabkan kompresi jaringan paru normal di sekitarnya relatif rendah, berkisar antara 0-8%. Morbiditas terutama berkaitan dengan kebocoran udara yang berkepanjangan dan infeksi paru. 18 9

11 BAB III LAPORAN KASUS Seorang bayi laki-laki, by.d, usia 40 hari (lahir tanggal 18 April 2012), masuk ke IGD RSUP Dr.Sardjito pada tanggal 28 Mei 2012 dengan keluhan utama nafas cepat disertai biru di bibir. 7 HSMRS anak tampak bernafas cepat, tampak tarikan pada dinding dada saat bernafas. Saat itu pasien tidak dibawa berobat oleh orangtuanya, pasien juga masih dapat menyusu lk. 15 menit tiap 2-3 jam. 4 HSMRS anak dibawa ke RS W oleh orangtuanya karena masih tampak sesak disertai tarikan dinding dada saat bernafas. Tidak ada demam, batuk, maupun pilek. Pasien menjalani pemeriksaan foto polos thorax (orangtua pasien tidak mengetahui hasil foto polos thorax tersebut, juga tidak tercantum data di rekam medik). Pasien kemudian dirawat di RS W dengan diagnosis infeksi atau radang paru-paru. Berdasarkan keterangan dari orangtua pasien, terapi yang diberikan saat itu adalah nebulisasi, oksigen, infus, obat suntikan, serta obat puyer (orangtua pasien tidak tau nama obat yang disuntikkan serta obat yang diracik dalam puyer). 1 HMRS, orangtua pasien memutuskan memulangkan pasien karena menganggap keluhan tidak membaik. Pada HMRS, karena keluhan menetap, pasien dibawa orangtuanya ke IGD RSUP Dr.Sardjito. Anak masih bernafas dengan cepat, masih tampak tarikan dinding dada pada saat bernafas, dan biru-biru di bibir bertambah saat anak menangis. Dari riwayat kelahiran anak, didapatkan data bahwa anak lahir 40 HSMRS, merupakan anak pertama dari ibu berusia 25 tahun. Usia kehamilan ibu saat anak lahir adalah 40 minggu 2 hari. Proses kelahiran melalui operasi sectio caesaria (SC) karena air ketuban sedikit (akibat telah merembes sejak 3 hari sebelum proses kelahiran). Anak lahir langsung menangis, tak tampak biru-biru di extremitas, berat lahir 2700 gram, panjang badan 49 cm, lingkar kepala 31 cm. Anak dirawat selama 3 hari. Pada pemeriksaan fisik di IGD, didapatkan hasil: berat badan anak 3750 gram, anak tampak rewel, sesak, serta sianosis. Pemeriksaan tanda vital: HR = 180x/menit, RR = 64x/menit; T = 36,7 0 C. Pada inspeksi tampak kebiruan di 10

12 sekitar bibir, tampak retraksi pada subcostal dan suprasternal. Pada pemeriksaan auskultasi thorax: tak terdengar suara vesikuler di pulmo dextra aspek superior, dan terdengar krepitasi di aspek basal kedua pulmo. Pemeriksaan abdomen dan extremitas dalam batas normal. Diagnosis kerja saat itu adalah pneumonia. Selain diberikan terapi, juga direncanakan untuk dilakukan pemeriksaan penunjang yaitu EKG dan foto polos thorax. Pada tanggal 28 Mei 2012, jam 17:04, datang permintaan foto polos thorax AP/Lateral atas nama by.d, usia 1 bulan 10 hari, dengan klinis suspek pneumonia. Hasil pemeriksaan foto polos thorax adalah (Gambar 9): giant bullous emphysema di pulmo dextra aspek superior sampai medial, suspek atelektasis lobus medius dan segmen antero-basal lobus inferior pulmo dextra, serta konfigurasi cor tak valid dinilai. Pada tanggal 28 Mei 2012, dengan data hasil foto polos thorax, oleh bagian UPA, pasien dikonsulkan ke bagian bedah dengan diagnosis pneumothorax DD giant bulla emfisema. Pada tanggal 29 Mei 2012 (jam ), dilakukan operasi terhadap pasien untuk pemasangan WSD pasif. Diagnosis pra operasi: pneumothorax dextra. Laporan operasi sebagai berikut: pasien posisi supine, dilakukan tindakan asepsis/antisepsis; medan operasi dipersempit dengan duk steril; dilakukan anestesi lokal pada SIC 5 linea aksilaris anterior, irisan transversal lk. 1 cm, diperdalam lapis demi lapis secara tajam dan tumpul s/d menembus cavum pleura; dimasukkan kanul NGT no.12 ke dalam cavum pleura; dilakukan jahitan matras horisontal; selang NGT dialirkan dan dimasukkan ke WSD pasif, keluar bubble; dan operasi selesai. Diagnosis pasca bedah: pneumothorax dextra. Pada tanggal 29 Mei 2012, paska tindakan pemasangan WSD, pasien dikirim ke bagian radiologi untuk menjalani pemeriksaan foto polos thorax (terdaftar jam 12.21) dan CT Scan thorax (terdaftar jam 13.10). Hasil dari foto polos thorax (Gambar 10) dengan klinis pneumothorax dextra adalah: Giant bulla (bleb) pulmo dextra, konfigurasi cor tak valid dinilai, serta terpasang chest tube dengan ujung distal di proyeksi paravertebra dextra setinggi corpus VTh 1. Hasil dari CT Scan thorax (Gambar 11) dengan klinis pneumothorax dextra dengan 11

13 bulla thorax dextra adalah: Emfisema subcutis dan intermusculus pectoralis dinding thorax dextra; Bleb di hemithorax dextra aspek superior sampai media, yang menyebabkan deviasi trachea dan mediastinum ke sinistra; serta terpasang selang WSD di proyeksi hemithorax dextra. Pada tanggal 4 Juni 2012 (jam ), dilakukan operasi torakotomi bulektomi pulmo dextra pada pasien. Tindakan pembedahan yang dilakukan adalah: torakotomi, bulektomi, pemasangan WSD pasif hemithorax dextra, serta kirim jaringan untuk pemeriksaan histopatologi.. Diagnosis pra bedah: bulla emfisema pulmo dextra. Laporan operasi sebagai berikut: Pasien posisi LLD dalam stadium anestesi umum, dilakukan tindakan antiseptik; medan operasi dipersempit dengan duk steril; incisi postero-lateral dextra, perdalam lapis demi lapis s/d tampak costa V; Incisi di SIC V s/d pleura parietalis, dibuka, tampak bulla dengan diameter lk. 8 cm, tebal dinding lk. 1 mm; bulla dipecahkan dan dilakukan eksisi bulla, paru dextra ketiga lobus mengembang dengan baik, tidak tampak kebocoran dari bronkus ke bulla; jahit paru dengan matras dan continuous menggunakan prolene 5/0; Tes kebocoran paru tidak ada kebocoran; pasang WSD pasif pada hemithorax dextra; tutup luka lapis demi lapis; operasi selesai. Diagnosis paska bedah: bulla emphysema pulmo dextra. Pada tanggal 8 Juni 2012, dari pemeriksaan histopatologi jaringan bulla, didapatkan hasil: Secara histopatologis sesuai dengan bullous emphysema dengan radang eosinofilik. Pada tanggal 11 Juni 2012 (jam ), dilakukan pembedahan pemasangan WSD pasif. Diagnosis pra bedah: tension pneumothorax post bulektomi ec. bullae hemothorax dextra. Laporan operasi sebagai berikut: Pasien posisi supine, dilakukan tindakan asepsis/antisepsis; medan operasi dipersempit dengan duk steril; dilakukan anestesi lokal pada SIC 7 linea aksilaris anterior, irisan transversal lk. 1 cm, diperdalam lapis demi lapis secara tajam dan tumpul s/d menembus cavum pleura; dimasukkan kanul NGT no.16 ke dalam cavum pleura; dilakukan jahitan matras horisontal; selang NGT dialirkan, dimasukkan ke WSD pasif, keluar bubble, undulasi (+); operasi selesai. Diagnosis paska bedah: 12

14 Tension pneumothorax post bulektomi ec bullae pneumothorax dextra post WSD pasif. Pada tanggal 14 Juni 2012, pasien dikirim ke bagian radiologi untuk pemeriksaan CT Scan thorax (Gambar 12 ) dengan klinis Tension pneumothorax dextra post torakotomi bulektomi H-8, terpasang WSD pasif dextra H-1. Hasil: Masih tampak emfisema subcutis dan intermusculus pectoralis dinding thorax dextra; Sudah tak tampak giant bulla di lobus superior pulmo dextra; Masih tampak bulla kecil di lobus superior pulmo dextra, dengan cairan di dalamnya; Pneumothorax dextra di aspek medial; Posisi ujung selang WSD di basis hemithorax dextra. Pasien dirawat di RSUP Dr.Sardjito mulai tanggal 28 Mei 2012 sampai 4 Juli 2012, dirawat bersama oleh bagian UPA, bagian bedah, serta bagian bedah thorax. Pada tanggal 4 Juli 2012, pasien diperbolehkan pulang oleh bagian bedah thorax, dengan diagnosis pneumotoraks dextra post bulektomi H-30, dan terpasang WSD pasif H-22. Pada form ringkasan masuk dan keluar RS yang dikeluarkan oleh bagian UPA, diagnosis utama saat pasien keluar RS adalah pneumotoraks, disertai diagnosis lain: Congenital Lobar Emphysema. 13

15 BAB IV PEMBAHASAN Pasien bayi laki-laki usia 40 hari datang ke IGD RSUP Dr.Sardjito, dengan keluhan nafas cepat dan kebiruan di sekitar bibir terutama saat menangis. Hasil pemeriksaan fisik pada thorax adalah tak terdengar suara vesikuler pada aspek superior pulmo dextra dan terdengar krepitasi di aspek basal pulmo bilateral. Berdasarkan data klinis tersebut diatas, tak tampak gejala atau tanda khas yang mengarah ke suatu diagnosis penyakit. Terkait dengan penyakit bullous lung disease, khususnya giant bullous lung disease, berdasarkan referensi, secara klinis penyakit ini bisa asimptomatis sampai simptomatis bila bullae karena ukuran dan posisinya telah memkompresi jaringan pulmo di sekitarnya, sehingga menyebabkan kesulitan dalam proses bernafas, yang pada tahap selanjutnya bisa terjadi distress respirasi. Pada pemeriksaan foto polos thorax tanggal 28 Mei 2012, tampak lesi kistik berukuran besar, berbatas tegas, mengisi hampir seluruh hemitoraks dextra. Ada beberapa diagnosis banding untuk hiperlusensi di hemithorax unilateral pada neonatus dan infant, mulai dari kelainan kongenital dan akuisita. Diagnosis banding yang paling mendekati untuk kasus ini adalah giant bullous lung disease dan CLE. Diagnosis yang diambil oleh bagian radiologi pada foto polos thorax pasien lebih mengarah ke giant bullous lung disease, yang ditunjang oleh data klinis dan referensi. Berdasarkan referensi, bullous lung disease pada anak-anak khususnya infant, dapat disebabkan oleh beberapa kondisi, yaitu idiopatik, late sequelae penyakit pulmo kronik yang terkait dengan kelahiran prematur (menyebabkan terjadi BPD), serta Pulmonary Interstitial Emphysema (PIE). Kasus ini cenderung idiopatik, karena tidak memenuhi kriteria sebagai BPD maupun PIE. Dari riwayat kelahiran anak, diperoleh data bahwa anak lahir aterm dengan berat badan dan panjang badan cukup, serta tak mengalami kelainan atau mengidap suatu penyakit sampai 7 HSMRS. Sangat disayangkan bahwa hasil pemeriksaan foto polos thorax pada pasien yang dilakukan di RS W (4 HSMRS Dr.Sardjito) tidak dapat terlacak, sehingga tidak dapat menambah informasi mengenai klinis pasien. Berdasarkan keterangan orangtua, di RS W, pasien 14

16 didiagnosis mengidap infeksi atau radang paru. Jika pada pemeriksaan foto polos thorax di RS W telah tampak suatu lesi kistik yang mengganggu proses pernafasan atau suatu pneumotoraks, seharusnya sudah dilakukan tindakan terhadap kelainan tersebut atau pasien dirujuk untuk penatalaksanaan yang sesuai. Namun di RS W pasien hanya mendapat terapi nebulisasi, infus, serta obat suntik dan oral. Dari fakta tersebut, dapat disimpulkan bahwa lesi kistik yang terdapat di pulmo dextra pasien adalah lesi akuisita yang idiopatik, dan kemungkinan belum terlihat atau belum terbentuk pada saat pemeriksaan foto polos di RS W. Kemudian berdasarkan referensi, CLE umumnya bermanifestasi sebagai distres respirasi selama periode awal masa kanak-kanak, dimana sekitar 50 % kasus terjadi dalam 2 hari pertama kehidupan. Lokasi CLE umumnya adalah di lobus superior pulmo sinistra dan di lobus medius pulmo dextra. Data referensi mengenai CLE, dianggap penulis tidak sesuai dengan pasien. Tindakan yang dilakukan oleh bagian bedah terhadap pasien 1 hari setelah MRS, yaitu pemasangan WSD pasif karena kecurigaan adanya pneumotoraks tampaknya kurang tepat untuk kasus ini. Terbukti diagnosis yang ditegakkan oleh bagian radiologi, baik 1 hari sebelum maupun setelah tindakan pemasangan WSD melalui pemeriksaan foto polos thorax dan CT Scan thorax, mengarah kepada kesimpulan yang sama, yaitu giant bulla di pulmo dextra aspek superior, tanpa adanya gambaran pneumothorax. Diagnosis radiologi tersebut ternyata juga sesuai dengan hasil pemeriksaan secara histopatologi yang dilakukan beberapa hari kemudian, yaitu bullous emphysema dengan radang eosinofilik. Pada kasus ini, hasil pemeriksaan histopatologi menunjukkan adanya infeksi pada bulla, hal ini sesuai dengan referensi yang menyatakan bahwa infeksi pada bulla merupakan salah satu komplikasi yang dapat terjadi pada bullous lung disease. Pada pasien inipun terjadi pneumotoraks, namun berdasarkan riwayat tindakan yang dilakukan terhadap pasien, menimbulkan keraguan, apakah pneumotoraks yang terjadi adalah murni sebagai komplikasi dari giant bulla pada pasien atau akibat tindakan artifisial pemasangan WSD. 15

17 BAB V KESIMPULAN Dilaporkan pasien bayi laki-laki berusia 40 hari datang ke IGD RSUP Dr.Sardjito dengan keluhan nafas cepat dan retraksi dinding dada, disertai kebiruan di sekitar bibir terutama saat menangis. Keluhan pasien disertai data hasil pemeriksaan klinis pasien yang tidak spesifik, mengarahkan klinisi pada diagnosis pneumonia. Hasil pemeriksaan radiologi, yang beberapa hari kemudian diperkuat oleh hasil pemeriksaan histopatologi, cenderung mengarah kepada giant bulla di pulmo dextra. Namun karena tidak terdapat kesesuaian dengan klinisi, tindakan pertama yang dilakukan klinisi terbukti tidak mengurangi keluhan dan tidak memperbaiki klinis pasien. Timbulnya pneumotoraks pada pasien masih belum dapat disimpulkan apakah murni sebagai komplikasi dari giant bulla atau sebagai efek dari tindakan pemasangan WSD pasif. WSD pasif masih terpasang sampai dengan pasien dipulangkan. Lesi kistik pada neonatus atau infant mempunyai beberapa diagnosis banding, dan dapat merupakan kelainan kongenital atau akuisita. Giant bullous lung disease merupakan salah satu lesi kistik pada pulmo neonatus atau infant, yang kejadiannya termasuk jarang. Gambaran foto polos thorax giant bullous lung disease meliputi giant bullae di salah satu atau kedua lobus superior pulmo dan mengisi minimal sepertiga hemitoraks serta mengompresi parenkim pulmo normal di sekitarnya. Diameter bullae berkisar 1-20 cm, umumnya antara 2-8 cm. Gambaran giant bullae pada CT Scan thorax serupa dengan pada foto polos thorax, namun CT Scan dapat mengidentifikasi bullae secara lebih detil, meliputi ukuran, lokasi, serta jumlah bullae. Visualisasi dinding luar bullae juga merupakan point penting untuk membedakannya dengan pneumothorax. 8,12,21 Penanganan kasus giant bullous lung disease secara cermat berdasarkan data klinis yang diperkuat oleh pemeriksaan penunjang, dalam hal ini radiologi, akan sangat membantu penatalaksanaan pasien. Dampaknya terutama untuk proses perbaikan klinis pasien, juga dari segi efisiensi tindakan serta mencegah efek samping yang berlebihan pada pasien. 16

18 DAFTAR PUSTAKA 1. Dilman JR, Sanchez R, Torres MFL, Yarram SG, Strouse PJ, Lucaya J. Expanding upon the Unilateral Hyperlucdent Hemithorax in Children. RadioGraphics. 2011; 31: Fatimi SH, Jafferani A, Ashfaq A. Giant Pulmonary Bulla with Mediastinal Shift in a 12 ½ year old Girl. J Pak Med Assoc. 2012; 62 (5): Shah NN, Bhargava R, Ahmed Z, Pandey DK, Shameem M, Bachh AA, et al. The Vanishing Lung-Answer, Diagnostic Challenge. Canadian Journal of Emergency Medicine. 2007; 9 (3): Kaewlai R. Giant Bulla Vs. Pneumothorax August 12 [cited 2012 July 3]. Available from: radiologyinthai.blogspot.com/2010/08/giant-bulla-vspneumothorax.html. 5. Darlong LM, Hajong R, Das R. Vanishing Lung Syndrome. Indian J Surg. 2010; 72: McLoud TC, Boiselle PM. Congenital Abnormalities of the Thorax. In: McLoud TC, Boiselle PM. Thoracic Radiology, The Requisites. 2nd ed. USA. Mosby Elsevier; pp Klingman RR, Angelillo VA, DeMeester TR. Cystic and Bullous Lung Disease. Ann Thorac Surg. 1991; 52: Sokouti M, Golzari S. A Giant Bulla of Lung Mimicking Tension Pneumothorax. J Cardiovasc Thirac Res. 2010; 2 (2): Stern EJ, Webb WR, Weinacker A, Muller NL. Idiopathic Giant Bullous Emphysema (Vanishing Lung Syndrome): Imaging Findings in Nine Patients. AJR. 1994; 162: Anonymous. Giant Bullous Emphysema (Vanishing Lung Syndrome) images, diagnosis, treatment options, answer May 25 [cited 2012 July 3]. Available from: &fid= Karkhanis VS, Joshi JM. Autobulectomy in Idiopathic Giant Bullous Lung Disease. Indian J Chest Dis Alled Sci. 2010; 52:

19 12. Sharma N, Justaniah AM, Kanne JP, Gurney JW, Mohammed TH. Vanishing Lung Syndrome (Giant Bulloue Emphysema): CT Findings in 7 Patients and a Literature Review. J Thorac Imaging. 2009; 24: Mura M, Zompatori M, Mussoni A, Fasano L, Pacilli AMG, Ferro O, et al. Bullous Emphysema versus Diffuse Emphysema: a Functional and Radiologic Comparison. Respiratory Medicine. 2005; 99: Agarwal R, Aggarwal AN. Bullous Lung Disease or Bullous Enphysema? Respiratory Care. 2006; 51 (5): Weathers E. The Anatomy of the Pediatric Airway. Brockton. RC Educational Consulting Services, Inc; pp Sly PD, Flack FS, Hantos Z. Respiratory Mechanics in Infants and Children. In: Sly PD, Flack FS, Hantos Z. Physiologic Basis of Respiratory Disease. USA. Mosby Elsevier; 209. pp Offiah AC. Computed and Digital Radiography in Neonatal Chest Examination. In: Donoghue V, editor. Radiological Imaging of the Neonatal Chest. 2nd revised ed. Germany. Springer; pp Venuta F, Giacomo TD. Giant Bullous Emphysema August 22 [cited 2013 Feb 23]. Available from: thoracic/expert_tech-11.html. 19. Sood N, Sood N. A Rare Case of Vanishing Lung Syndrome. Case Reports in Pulmonology. 2011; 2011: University of Rochester Medical Center. Giant Bullae. [cited 2012 August 2]. Available from: ContentTypeID=22&ContentID=GiantBullae. 21. Shah NN, Bhargava R, Ahmed Z, Pandey DK, Shameem M, Bachh AA, et al. Unilateral Bullous Emphysema of Lung. Lung India. 2007; 24: Ryan S. Postnatal Imaging of Chest Malformations. In: Donoghue V, editor. Radiological Imaging of the Neonatal Chest. 2nd revised ed. Germany. Springer; pp

20 LAMPIRAN Gambar 1. Gambaran normal foto polos thorax pada neonatus. 17 Gambar 2. Hiperlusensi hemitoraks unilateral pada laki-laki berusia 18 tahun dengan riwayat penyakit paru kronis yang berhubungan dengan kelahiran prematur (usia kehamilan ibu 26 minggu) dan emfisema pulmo dextra yang berat. (a) Foto thorax PA view pada akhir ekspirasi menunjukkan hiperekspasi pulmo dextra dengan lusensi yang nyata, yang mendeviasi mediastinum ke sinistra. Opasitas di lobus superior pulmo sinistra adalah akibat proses kronis dari kelahiran prematur dan atelektasis. (b) CT Scan potongan aksial menunjukkan area hiperlusen dan hiperekspansi di pulmo dextra, sebagai akibat dari emfisema berat. Tampak pula bulla besar (panah) berdinding tipis. 1 Gambar 3. Barotrauma pulmo sinistra akibat tekanan positif ventilasi pada neonatus berusia 13 hari. Foto thorax AP view menunjukkan pulmo sinistra hiperlusen dan hiperekspansi, serta berisi multipel area kistik interstisial, temuan yang merupakan indikasi adanya pulmonary interstisial emphysema. 1 19

21 A B Gambar 4. (A) Foto thorax menunjukkan bulla besar di kedua apeks pulmo. (B) Angiogram pulmo menunjukkan vaskularisasi yang intak namun prominent. 7 Gambar 5. CLE di lobus superior pulmo sinistra pada bayi berusia 2 hari. (a) Foto thorax AP view menunjukkan pulmo sinistra yang hiperlusen dan hiperekspansi dengan deviasi mdiastinum ke dextra. (b) CT Scan potongan aksial menunjukkan pulmo sinistra lobus superior cenderung hipodens dengan vaskularisasi minimal. Tampak gambaran ground glass di segmen superior lobus inferior pulmo sinistra dan seluruh pulmo dextra, akibar dari atelektasis. 1 Gambar 6. Cystic adenomatoid malformation tipe I. Foto thorax PA view menunjukkan kista besar multipel berisi udara di pulmo dextra, disertai deviasi mediastinum ke sinistra dan kompresi pada parenkim pulmo disekitar kista, di atas diafragma. 2 20

22 a b c d Gambar 7. Kista bronkogenik. (a) Foto thorax AP view dan (b) lateral view menunjukkan massa subkarinal. (c) oesofagogram menunjukkan massa ekstrinsik yang mendeviasi esofagus pars medialis. (d) CT Scan menegaskan bahwa massa (panah) tersebut adalah suatu kista. 22 a b Gambar 8. Seorang bayi dengan hernia diafragmatika kongenital. (a) Hernia diafragmatika di hemithorax sinistra. (b) Foto thorax 2 hari post operasi menunjukkan volume kedua pulmo yang mendekati normal

23 Gambar 9. Pemeriksaan Foto polos thorax AP/Lateral view tanggal 28 Mei 2013 atas pasien by.d, usia 40 hari, dengan klinis suspek pneumonia. Gambar 10. Pemeriksaan Foto polos thorax AP view tanggal 29 Mei 2013 atas pasien by.d, usia 40 hari, post pemasangan WSD pasif, dengan klinis pneumotoraks dextra. Gambar 11. Pemeriksaan CT Scan Thorax tanpa kontras tanggal 29 Mei 2013 atas pasien by.d, usia 40 hari, post pemasangan WSD pasif, dengan klinis pneumothorax dextra dengan bulla thorax dextra. 22

24 Gambar 12. Pemeriksaan CT Scan Thorax tanpa kontras tanggal 14 Juni 2013 atas pasien by.d, usia 40 hari, post tindakan bulektomi, dengan klinis tension pneumothorax dextra post torakotomi bulektomi H-8, terpasang WSD pasif. 23