200 Vol. 2, No. 2, Juli-Desember 2010 ADENOMATOID ODONTOGENIC TUMOR Adenomatoid Odontogenic Tumor Sumarno 1* ABSTRACT Adenomatoid odontogenic tumor (AOT) is a rare odontogenic tumor which is often misdiagnosed as odontogenic cyst. The incidence of AOT range between 1-9% of all odontogenic tumors, and predominantly found in young female patients. Maxilla is the most location, because it associated with non eruption permanent tooth. This tumor frequently resemble other odontogenic lesions such as dentigerous cyst or ameloblastoma. A 14-years-old-woman with lump in right upper jaw had right hemi maxillectomy. The microscopic examination of that tumor using HE showed epithelium chain structure inside the whorl mass. It was also figured the duct-like structure that covered with a simple collumnar epithelium inside the fibrous stroma. Immunohistochemically AOT is characterized by positive reactions with cytokeratins (Sains Medika, 2(2):200-206). Key words: Adenomatoid odontogenic tumor, maxilla, positive reactions with cytokeratins. ABSTRAK Adenomatoid odontogenic tumor (AOT) merupakan suatu tumor odontogenik yang jarang seringkali didiagnosis sebagai kista odontogenik. Insidensi AOT berkisar 1-9% dari seluruh tumor odontogenik, dan terutama didapatkan pada perempuan usia muda. Lokasi tersering tumor ini pada maksila, karena sering berhubungan dengan kasus tidak erupsinya gigi permanen. Tumor ini sering menyerupai lesi odontogenik lain, misalnya kista dentigerous atau ameloblastoma. Laporan ini tentang kasus pada wanita 14 tahun dengan keluhan benjolan di rahang kanan atas yang dilakukan hemimaksilektomi dektra. Hasil pemeriksaan histopatologi jaringan maksila dengan pengecatan hematoksilin eosin (HE) didapatkan tumor yang terdiri atas struktur sel epitel tersusun seperti untaian, lembaran dalam massa whorl. Pada tumor tersebut juga tampak struktur seperti duktus yang dilapisi epitel torak selapis dalam stroma jaringan ikat fibrosa. Pada pengecatan imunohistokimia dengan sitokeratin memberikan reaksi positif (Sains Medika, 2(2):200-206). Kata kunci: Adenomatoid odontogenic tumor, maksila, reaksi sitokeratin positif PENDAHULUAN Adenomatoid odontogenic tumor (AOT) merupakan tumor epithelial jinak, berasal dari odontogenik yang jarang terjadi, sekitar 1-3% dari seluruh tumor odontogenik. Tumor ini terjadi lebih sering pada perempuan dengan rasio sebesar 2:1, pada usia dekade kedua (Cawson dan Odell, 2002; Rosai, 2004). AOT pertama kali dideskripsikan oleh Steensland pada tahun 1905. Dahulu sebelum lesi ini disebut sebagai AOT dipakai berbagai nama untuk menggambarkannya antara lain: adenoameloblastoma, ameloblastic adenomatoid tumor, adamantinoma, epithelioma adamantinum atau teratomatous odontoma (Cawson dan Odell, 2002; Rosai, 1 * Bagian Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas islam Sultan Agung Semarang Email: bri534@yahoo.com
Adenomatoid Odontogenic Tumor 201 2004; Lingen dan Kumar 2005; Wikipedia). Kepustakaan lain menyebutkan AOT pertama kali dijelaskan oleh Dreiblat pada tahun 1907 sebagai adenoameloblastoma atau ameloblastic adenomatoid tumor. Pada tahun 1969 Philipsen dan Birn mengajukan istilah AOT, yang mengindikasikan bahwa penyakit ini tidak menyusun suatu variasi ameloblastoma, dan diterima seperti yang ada pada klasifikasi tumor odontogenik pertama dari WHO yang ditetapkan pada tahun 1971 (Rosai, 2004). Istilah AOT, merupakan istilah yang paling tepat, dalam hal bahwa tumor ini jelas jinak, dan berbeda dengan ameloblastoma, mempunyai angka rekurensi yang sangat rendah, sehingga membuatnya tidak perlu untuk dilakukan operasi ekstensif dan agresif; kuretase sederhana bersama dengan ekstirpasi dari gigi yang terkait menjadi terapi yang dipilih (Cawson dan Odell, 2002; Rosai, 2004; Lingen dan Kumar, 2005; Wikipedia). LAPORAN KASUS Seorang wanita, umur 14 tahun dengan keluhan tumbuh benjolan di rahang atas kanan dan sakit gigi. Benjolan tumbuh sejak kurang lebih satu tahun yang lalu. Dilakukan operasi Enukleasi Kista dan Odontektomi dua rahang serta multiple ekstraksi. Hasil pemeriksaan histopatologi (Gambar 1.). Sediaan dari maksila berupa potongan jaringan dengan diameter 5 cm pada pemotongan berupa masa rapuh berwarna putih mikroskopis menunjukkan: tumor terdiri atas struktur sel epitel tersusun seperti untaian, lembaran dalam massa whorl. Tampak pula struktur seperti duktus yang dilapisi epitel torak selapis dalam stroma jaringan ikat fibrous (Gambar 1.). Tidak tampak tanda ganas. Sesuai dengan: Adenomatoid odontogenic tumor (Adeno-amelo-blastoma). Secara histologis, AOT sangat tidak umum, karena ini menampilkan berbagai pola seluler, beberapa area sel basofilik dengan nukleus fusiform, yang membentuk nodul lingkaran pada beberapa area, sel-sel silindris yang tampak jelas terpolarisasi, membentuk struktur glandular atau seperti duktus.
202 Vol. 2, No. 2, Juli-Desember 2010 Gambar 1. Sediaan dari maksila berupa potongan jaringan dengan diameter 5 cm pada pemotongan berupa masa rapuh berwarna putih (a), (b), (c), (d). Pewarnaan HE perbesaran 40, 100, 100, 400x; (e), (f), (g) Pengecatan Imunohistokimia Cytokeratin perbesaran 40, 100, 400x; (h), (i) Pewarnaan PAS 100, 400x. PEMBAHASAN Lokasi AOT dua kali lebih sering pada maxilla daripada mandibula, daerah rahang atas lebih sering terserang dibandingkan bagian bawah (2,6 : 1). AOT merupakan tumor yang perkembangannya lambat. Menurut Philipsen dan Reichart membagi AOT dalam 3 varian berdasarkan topografi klinik dengan histologi yang identik: follicular (pada 73% AOT), yang terletak di tengah, disertai area kistik unilokuler radiolusen dengan sebuah gigi yang impaksi atau tidak mengalami erupsi (biasanya caninus), menyebabkan
Adenomatoid Odontogenic Tumor 203 gambaran kista dentigerous, varian ekstrafolikuler (24%): lokasi sentral, tidak berhubungan dengan struktur gigi manapun, seringkali menyebabkan misdiagnosis dengan kista periapikal, lesi kistik atau tumor lainnya dari maksila dan periferal. Varian Follicular dan extrafollicular keduanya berada di dalam tulang, merupakan 96% dari semua varian AOT (Cawson dan Odell, 2002; Rosai, 2004; Lingen dan Kumar, 2005; Wikipedia, -; Goldman, 2008; Yasunori dan Takashi, 2006; Chen, et al. 2009; Nigam, et al. 2005). Terakhir bentuk perifer merupakan yang paling jarang (3%): varian ini mengenai mukosa ginggiva, dan sering didiagnosis sebagai epulis fibrosa atau fibroma ginggiva(cawson & Odell, 2002; Rosai, 2004; Lingen dan Kumar, 2005; Wikipedia). Diantara sel-sel epitel, sering ditemukan material eosinofilik amorf dengan kuantitas berbeda-beda, yang oleh beberapa penulis disebut sebagai drop eosinofilik, kalsifikasi sferis kadangkala dapat ditemukan diinterpretasikan sebagai pembentukan enamel abortive, serta sekelompok sel berstruktur seperti tumor odontogenik epitel yang mengalami kalsifikasi, dimana bisa terbentuk material eosinofilik ekstraseluler yang menyerupai amyloid (Cawson dan Odell, 2002; Rosai, 2004; Lingen dan Kumar, 2005; Wikipedia, -; Goldman, 2008; Yasunori & Takashi, 2006; Chen, et al. 2009; Nigam, et al.2005). Gambaran klinis menunjukkan lesi ini biasanya tampak sebagai pembengkakan yang tidak memberikan gejala, membesar pelan-pelan, seringkali berhubungan dengan tidak erupsinya gigi, terutama caninus. Gambaran radiologi menunjukkan adenomatoid odontogenic tumor tampak sebagai area gelap/radiolusen yang mengelilingi gigi yang tidak erupsi (Cawson dan Odell, 2002; Rosai, 2004; Wikipedia, -; Goldman, 2008; Yasunori dan Takashi, 2006; Chen, et al.2009; Nigam, et al.2005). Gambaran histologis menujukkan hal menarik dimana semua variant dari AOT identik secara histologi. Dari gambaran histologinya WHO mendefinisikan AOT sebagai suatu tumor dari odontogenic epithelium dengan struktur menyerupai duktus disertai berbagai tingkat perubahan jaringan ikat sekitarnya. Tumor ini sebagian dapat berbentuk kistik dan pada beberapa kasus merupakan massa padat dalam dinding kista yang besar. Selain itu ditemukan pula benda amorf, eosinophilik, uncalcified, yang disebut tumor droplets. Beberapa dari tumor droplet tampak sebagai matrik homogen. Hal menarik lainnya didapatkan beberapa catatan tentang adanya sel-sel berpigmen pada
204 Vol. 2, No. 2, Juli-Desember 2010 AOT yang tidak tampak secara makroskopis, kemungkinan pigmentasi ini berhubungan dengan ras (Cawson dan Odell, 2002; Rosai, 2004; Lingen dan Kumar, 2005; Wikipedia,- ; Goldman, 2008; Yasunori dan Takashi, 2006; Chen, et al.2009; Nigam, et al. 2005). Secara makroskopis tampak massa berbentuk bulat, dominan kistik dengan kelompok-kelompok massa padat. Secara mikroskopis tampak pada daerah padat yang dilapisi epitel didapatkan beberapa struktur duktus yang dibatasi oleh sel kuboid atau sel kolumnar tinggi, beberapa zona homogen material hyalin dan kalsifikasi sepanjang lapisan epithelial serta dapat juga ditemukan deposit melanin. Secara Immunohistokimia Fenotipe klasik AOT ditandai dengan Cytokeratin (CK) positif (Gambar 2). Gambar 2. Sediaan dari maksila berupa potongan jaringan dengan diameter 5 cm pada pemotongan berupa masa rapuh berwarna putih secara immunohistokimia fenotipe klasik AOT ditandai dengan Cytokeratin (CK) positif. Terapi dan Prognosis Modal terapi yang merupakan pilihan adalah operasi konservatif Enukleasi. Rekurensi AOT sangat jarang terjadi. Prognosis dari AOT sangat baik Secara Immunohistokimia Fenotipe klasik AOT ditandai dengan Cytokeratin (CK) positif (Cawson & Odell, 2002; Rosai, 2004; Lingen dan Kumar, 2005; Wikipedia; Goldman, 2008; Yasunori & Takashi, 2006; Chen, et al.2009; Nigam, et al.2005). Differential Diagnosa Ameloblastic odontoma/odonto-ameloblastoma yaitu lesi solid atau kistik yang ditandai terutama oleh sel-sel epitelial yang menyerupai Ameloblastoma yang disertai
Adenomatoid Odontogenic Tumor 205 gigi dan jaringan lunak seperti enamel dan dentin (Lingen dan Kumar, 2005; Wikipedia, -; Goldman, 2008; Yasunori dan Takashi, 2006; Chen, et al.2009; Nigam, et al.2005). Ringkasan kasus yang telah dipaparkan di atas diringkas pada Tabel 1, berikut: Tabel 1. Kajian Kasus Referensi Epidemiologi Usia penderita 14 tahun wanita usia dekade kedua (15-20 tahun) wanita 2x lebih sering dari laki-laki Klinis Tumor tumbuh sejak kurang lebih satu tahun tumor tumbuh perlahan-lahan, tidak menimbulkan keluhan Radiologi Area gelap/radiolusen yang mengelilingi gigi yang tidak erupsi Area gelap/radiolusen yang mengelilingi gigi yang tidak erupsi. Histopatologi Makroskopis Mikroskopis Kasus adenomatoid odontogenic tumor Potongan jaringan berbentuk bulat dengan diameter 5 cm,padat dengan bagian-bagian kistik Tumor terdiri atas struktur sel epitel tersusun seperti untaian, lembaran dalam massa whorl. Tampak pula struktur seperti duktus yang dilapisi epitel torak selapis dalam stroma jaringan ikat fibrous. Imunohistokimia Cytoceratin positif Massa berbentuk bulat, dominan kistik dengan kelompok-kelompok massa padat Pada daerah padat yang dilapisi epitel ditemukan beberapa struktur duktus yang dibatasi oleh sel kuboid atau sel kolumnar tinggi. Didapatkan beberapa zona homogen material hyalin dan kalsifikasi sepanjang lapisan epithelial. dapat juga ditemukan deposit melanin. Reaksi positif terhadap pengecatan Cytoceratin KESIMPULAN Dari data-data yang ada diagnosa paling tepat untuk kasus diatas adalah suatu Adenomatoid odontogenic tumor. DAFTAR PUSTAKA Cawson R.A, Odell E.W., 2002, Cadwson s Essentials Of Oral Pathology And Oral Medicine, 7th ed., Philadelphia: Elsevier: 124-5. Chen Y, Hwang I, Wang W,Lin L., 2009, Adenomatoid odontogenic tumor arising fro dentigerous cyst. A case report International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology Extra 2(4):257-63 Goldman K.E, 2008, Mandibular Cysts and Odontogenic Tumor, Updated: Nov 21,. URL:// emedicine.medscape.com/article/852734-overview, Dikutip tgl. 23.05.2010.
206 Vol. 2, No. 2, Juli-Desember 2010 Lingen MW, Kumar V., 2005, Head and Neck, In: Robin and Cotran, Pathologic Basic of Disease, 7 th ed:elsevier Inc; p.782. Nigam S, Gupta S K, Chaturvedi K.U., 2005, Adenomatoid odontogenic tumor a rare case of swelling, Brazillian Dental Journal 16 (3):257-63. Rosai J., 2004, Mandible and Maxilla, In: Rosai and Ackerman s, Surgical Pathology, 9 th ed. Vol.1. Philadelphia, Elsevier: 287-9. Wikipedia, Adenomatoid odontogenic tumours, http://en.wikipedia.org/wiki/ Ameloblastomahttp://en.wikipedia.org/wiki/Ameloblastoma, Dikutip tgl. 24.07.2010. Yasunori T, Takashi T., 2006, Revised histopathological classification of odontogenic tumors by WHO and its allied epithelial cysts, Oral and Maxillofacial Surgery; 52(2):54-61.