SINDROMA GUILLAINBARRE Dosen pembimbing: dr. Fuad Hanif, Sp. S, M.Kes Vina Nurhasanah 2010730110
Definisi Sindroma Guillian Barre adalah suatu polineuropati yang bersifat akut yang sering terjadi 1-3 minggu setelah infeksi akut (Parry,1993). Sindroma Guillian Barre adalah suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis (Bosch, 1998).
Epidemiologi Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6-1.9 kasus per 100.000 orang pertahun. Puncak insidensi antara usia 15-40 tahun. Laki-laki dan wanita sama banyak.
Etiologi Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui, namun umumnya dicetuskan oleh infeksi saluran pernafasan atau pencernaan. Insiden yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar 56-80%, yaitu 1-4 minggu sebelum gejala neurologis timbul.
Klasifikasi Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP) Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) Miller Fisher s Syndrome (MFS)
Gejala Klinis Sindroma Guillian-Barre ditandai dengan timbulnya: - Kelumpuhan akut - Hilangnya refleks-refleks tendon - Didahului parestesi 2 atau 3 minggu setelah mengalami infeksi - Disosiasi sitoalbumin pada likuor - Gangguan sensorik dan motorik perifer.
Patogenesis Kerusakan saraf yang terjadi melalui mekanisme imunlogi. 1 2 Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler terhadap agen infeksi pada saraf tepi. 3 Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari pembuluh darah tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Adanya autoantibodi terhadap sistem saraf tepi
Patogenesis
Perjalanan Penyakit Fase Progresif Fase Plateau Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbul gejala awal sampai gejala menetap, pada fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik. Fase infeksi akan di ikuti oleh fase plateau yang stabil. Serangan berhenti namun kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. Fase Penyembuhan Sistem imun berhenti memproduksi antibodi yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi.
Perjalanan Penyakit
Kriteria diagnosa menurut National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: - Terjadinya kelemahan yang progresif - Hiporefleksi Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB: a. Ciri-ciri klinis: - Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. - Relatif simetris - Gejala gangguan sensibilitas ringan
Kriteria diagnosa menurut National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: - Parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan. - Disfungsi otonom, takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor. - Tidak ada demam saat onset gejala neurologis
Kriteria diagnosa menurut National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Protein CSS meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 Varian: - Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala - Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa: Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal
Kriteria diagnosis Sindroma Guillain Barre yang menurut Gilroy dan Meyer (1979) yaitu kasus-kasus yang memenuhi minimal 5 dari 6 kriteria. 1 Kelumpuhan flaksid yang timbul secara akut, bersifat difus dan simetris yang bisa disertai oleh paralysis fasialis bilateral 2 Gangguan sensibilitas subjektif dan objektif biasanya lebih ringan dari kelumpuhan motoris 3 Pada sebagian besar kasus penyembuhan yang sempurna terjadi dalam waktu 6 bulan
Kriteria diagnosis Sindroma Guillain Barre yang menurut Gilroy dan Meyer (1979) yaitu kasus-kasus yang memenuhi minimal 5 dari 6 kriteria. 4 Peningkatan kadar protein dalam cairan otak secara progresif dimulai pada minggu kedua dari paralisis, dan tanpa atau dengan pleositosis ringan (disosiasi sito albuminemik) 5 Demam subfebril atau sedikit peningkatan suhu selama berlangsungnya kelumpuhan 6 Jumlah leukosit normal atau limfositosis ringan, tanpa disertai dengan kenaikan laju endap darah
Derajat berat ringannya penyakit ditentukan menurut skala ordinal dari Hughes dkk (1978) 0 1 Sehat Terdapat keluhan dan gejala neuropati ringan, tapi penderita masih dapat melakukan pekerjaan tangan 2 3 Dapat jalan tanpa alat Bantu (tongkat) tapi tidak dapat melakukan pekerjaan tangan Dapat jalan dengan bantuan tongkat atau seseorang
Derajat berat ringannya penyakit ditentukan menurut skala ordinal dari Hughes dkk (1978) 4 Hanya dapat duduk di kursi roda atau terus berbaring di tempat tidur 5 Dengan kegagalan pernapasan dan memerlukan ventilator 6 Meninggal
Penatalaksanaan Kortikosteroid Plasmaparesis Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kgbb dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama). Pengobatan imunosupresan: Imunoglobulin IV Dosis 0.4 gr/kgbb/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kgbb/hari tiap 15 hari sampai sembuh.
Penatalaksanaan Waspadai memburuknya perjalanan penyakit dan gangguan pernafasan Bila ada gangguan pernafasan rawat ICU Perlu dipasang NGT bila kesulitan menelan atau mengunyah
Prognosis Pada umumnya 60-80% penderita mempunyai prognosa yang baik sembuh sempurna selama 6 bulan, tetapi pada sebagian kecil penderita mengalami disabilitasi karena melibatkan otot pernapasan dan gangguan fungsi otonom. Kematian disebabkan karena kegagalan nafas dan infeksi.
Referensi Mardjono, Prof. DR. Mahar, dkk. Neurologi Klinis Dasar, Hal: 347. 2009. Jakarta: PT. Dian Rakyat. Japardi, dr. Iskandar. Sindroma Guillain-barre (FK USU Bag. Bedah). 2002. Sumatra Utara: USU digital library. Rubenstein, David, dkk. Lecture Notes Kedokteran Klinis Edisi Keenam, Hal: 125-126. 2007. Jakarta: Erlangga.
TERIMA KASIH