2010 Soal Sumatif 1 Hemato-Onko

2010 Soal Sumatif 1 Hemato-Onko 1 1. A 20 year ols woman, primagravida, came to the health center for antenatal care. She is in 2 months pregnancy. What is the hematopoiesis organ of her fetus? a. Liver b. Spleen c. Yolk sac d. Bone marrow e. Lymph node Berdasarkan usia, organ hematopoiesis dibagi seperti berikut: Fetus Infant 0-2 bulan (yolk sac) 2-10 bulan (hati, limpa) 3-10 bulan (bone marrow mulai aktif, taoi organ utama tetap hati) bone marrow Dewasa vertebra, tulang rusuk, sternum, sacrum, pelvis dan bagian ujung proksimal femur Berdasarkan soal, fetus tersebut berusia 2 bulan. Maka kemungkinan organ hematopoiesisnya adalah yolk sac atau hati. Namun pada beberapa literatur disebutkan bahwa fungsi yolk sac sebagai organ hematopoesis pada fetus berakhir pada minggu ke 6 dan ke 7 kehamilan. (Hoffbrand dan K.1 hematopoiesis) 2. An 18 years old man was brought to emergency unit of the hospital after an accident. He was hit by a motorcycle. On physical examination, blood pressure 100/80 mmhg, pulse rate 82x/minute, respiratory rate 18x/min, bleeding (+) on his left lower extremity. What most possible growth factor act as multipotent progenitor cell? a. TNF b. Interleukin-1 c. Flt ligand d. Thrombopoietin e. Stem cell factor Hematopoietic growth factor (HGF) merupakan suatu hormon glikoprotein yang berfungsi mengatur proliferasi dan diferensiasi dari sel-sel progenitor hematopoietik. Selain itu berfungsi juga mengatur fungsi dari sel-sel darah yang matur. Berdasarkan sel tempat ia bekerja maka growth factor ini dibagi atas: (K.1 hematopoiesis) Tempat GF bekerja Stromal cells Pluripotential stem cells Multipotential progenitor cells Jenis HGF yang bekerja IL-1, TNF Stem cell factor (SCF), Flt ligand (Flt-L) IL-3, GM-CS, IL-6, G-CSF, Thrombopoietin

2 Committed progenitor cells G-CSF, M-CSF, IL-5 (eosinophil-csf), Erythropoietin, Thrombopoietin A 25 years old woman was referred midwife to primary health care because of bleeding after delivered a baby 3 hours before. Laboratory result showed Hb 10 g/dl, erythrocyte count 3.7 x 10 6 /ul (N: 4-6 x 10 6 ), trombosit count 465,000 (N: 150,000-400,000) and reticulocyte 1.7% (N: 0.5-1.5%). 3. Morphologically, what is the type of anemia in this patient? a. Macrocytic b. Dismorphic c. Megaloblastic d. Hipochromic microcytic e. Normochromic normocytic Berdasarkan kasus di atas didapatkan penurunan kadar Hb dan jumlah eritrosit serta peningkatan retikulosit dan trombosit dengan riwayat pendarahan 3 jam setelah melahirkan. Kemungkinan anemia yang dialami oleh ibu tersebut disebabkan karena kehilangan darah akut. Pada anemia tipe ini penampakan eritrositnya normositik normokrom. (Turgeon Clinical Hematology) 4. Penyebab trombositosis pada pasien? Pada acute blood loss, perubahan hematologis paling awal adalah turunnya hitung platelet transien namun dalam 1 jam kemudian akan terjadi kompensasi oleh tubuh yang dirangsang oleh trombopoietin sehingga dapat terjadi trombositosis. (Turgeon Clinical Hematology) A 6 year old girl with his mother came to policlinic because of pale and lethargy since 1 weeks ago. Laboratory result showed Hb: 7.5 g/dl, erythrocyte count: 3x10 6 /ul, reticulocyte: 0.5%, leukocyte count: 25,000/uL, thrombocyte count 125,000/uL. 5. What is the most possible diagnosis? a. DHF b. Iron deficiency anemia c. Aplastic Anemia d. Acute leukemia e. ITP Pada hasil pemeriksaan lab kasus tersebut, diagnosis paling mungkin adalah infeksi sebab didapatkan leukositosis (Leukosit > 11.000/uL). Dapat dilihat juga terjadi trombositopenia (trombosit <150.000/uL). Maka diagnosis paling mungkin adalah DHF atau dengue hemorrhagic fever. 6. What is the most probable cause of thrombocytopenia: a. Splenic pool sequestration b. Thrombocyte destruction mediated by antibodies

3 c. Growth factor deficiency d. Bone marrow aplasia e. Regulation disorder of thrombopoietic stimuli Pada DHF, terjadi trombositpoenia disebabkan oleh adanya pembersihan (removal) platelet oleh RES yang terjadi di limpa. (Internet dan K.14) 7. A 4 year old boy was brought by his mother to pediatric clinic in a hospital because of purpura on his extremities for 3 days. No histiory of trauma. He had common cold one week before. On physical examination, those are purpura on upper and low extremities. Laboratory result showed Hb 12.2 g/dl. Ht 30.8%, leucocyte count 9200/uL, thrombocyte count 18,000/uL. What is the most probable diagnosis? a. Hepatitis A b. Hepatitis B c. Thrombasthenia Glanzman d. ITP e. TTP Diagnosis paling mungkin dari kasus tersebut adalah ITP (immunologic thrombocytopenic purpura) karena pada anak tersebut didapatkan trombositopenia, purpura dan riwayat common cold (infeksi salran napas akibat virus). Pada 90% kasus ITP akut (ITP pada anak-anak) terdapat penyakit infeksi saluran napas akibat virus. (Harrison) 8. What laboratory test sgould be suggested to confirm diagnosis? a. F. VIII b. F. IX c. Anti thrombocyte antibody

4 d. Von Willebrand factor activity e. Thrombocyte aggregation by ristocetin Pemeriksaan laboratorium yang diperlukan untuk memastikan ITP adalah hitung platelet (trombositopenia dan platelet cenderung membesar), ELISA (mendeteksi antibodi terhadap platelet) dan flowcytometry (mendeteksi autoantibody yang dimiliki pasien dengan antibodi spesifik). (K.14 Platelet disorders) 9. A 1 year old boy came with his mother to pediatric clinic because of hematoma on his right knee. History of trauma was denied. Laboratory result showed Hb 11 g/dl, Ht 32%, leucocyte count 8900/uL, thrombocyte count 300,000/uL. Bleeding time 3 minutes, PT 12 seconds (N: 11-14), APTT 67.2 seconds (N: 27-37) TT 15.3 seconds (N: 14-27), fibrinogen 340 mg/dl (N: 200-400). What is the most likely coagulation factor is deficient? a. HMWK b. Prekalikrein c. Fibrinogen d. F. VIII e. F. XII Dari kasus di atas dapat dilihat terjadi hematoma pada anak (laki-laki, 1 tahun) dan pemanjangan masa APTT. Kemungkinan ada gangguan pada jalur intrinsiknya. Kemungkinan diagnosisnya hemofilia (def. faktor VIII/IX). (Hoffbrand dan K.15 Hemofilia) 10. A 35 years old woman came to primary health care because of prolonged and massive menstruation. On laboratory examination: Hb 10.8 g/dl, Ht 30%, leukocyte count 12,300/uL, thrombocyte count 290,000/uL. Bleeding time 3 minutes, PT 12.8 seconds (N: 11-14) APTT 38.1 seconds (N: 27-37), TT 17.2 seconds (N: 14-27). What is the most probable cause of her bleeding? a. Thrombocyte dysfunction b. Afibrinogenemia c. F. VII deficiency d. F. XII deficiency e. Anemia Bisa dilihat terjadi pemanjangan attp, PT normal< bleeding time normal. Kalo bleeding time normal brati bukan disfungsi trombosit, kita liat apa saja yg mempengaruhi aptt

5 11. Pria 22 thn, diare 3hr, demam 40C, leu 28000, throm 58000, hb 11, Dx? a. Demam limfoid seharusnya leukopenia b. Leukemia akut c. d. e. Liat soal di bawah 12. laki 22thn, diare 3 hari lalu TD 80/50,nafas : 24x/menit, hb : 11, ht : 28, leukosit : 28000, trombosit : 580000, procalcitonin : 20. Pemeriksaan apa untuk melihat komplikasi : a. d-dimer, b. masa trombin, c. masa pendarahan, d. masa koagulasi, e. agregasi trimbosit Soal diatas menunjukkan keadaan infeksi, bahkan mungkin SIRS, karena PCT dan leukosit sangat tinggi. Untuk pemeriksaan komplikasi kemungkinan yang harus diperiksa adalah massa koagulasi karena keadaan infeksi yang erat kaitannya dengan fungsi hati dan limpa (masalah sitokin-sitokin inflamasinya). Sedangkan semua faktor koagulasi kan disekresi di hari, jadi kita bisa memeriksa massa koagulasi untuk mengetahui fungsi hatinya. Sumber : AD 13. Seorang ibu membawa anaknya 2 tahun ke dokter untuk diperiksa agregasi trombosit. Dokter mendiagnosis glanzman thrombastenia. Hasil pemeriksaan adalah.. a. Agregasi trombosit dengan ADP turun

6 b. Ristocetin turun c. Serotonin turun d. Serotonin normal e. Ristosetin normal Glanzman trombositopenia anadalah kelainan fungsi trombosit pada kelainan kompleks glikoprotein Iib/IIIa dan Ib/IX sehingga ada kegagalan agregasi platelet. Pemeriksannya dengan ADP dan ristoserin The primary platelet aggregation response to platelet agonists such as adenosine diphosphate (ADP), epinephrine, and collagen are decreased, whereas the response to ristocetin is normal. http://emedicine.medscape.com/article/200311-workup#showall anak lk 4 th, lemas tampak kuning, sering batuk pilek demam. Bb 12 kg. Anak pertama meninggal usia 9 bl. 14. Pem lab utk memastikan diagnosis: a. Hb, ht, leu, trombo, ht jenis, gambaran darah tepi, analisis hb. b. hb, ht, leu, trombo, led, biomolekuler c. fungsi organ hati, ginjal, gambaran drh tepi, retikulosit d. analisis hb dan biomolekuler e. ferritin serum dan analisis hb untuk mendiagnosis kita lakukan CBC, gambaran darah tepi jelas, dan analisis Hb karena curiga hemoglobinopati serta diwayat sodara meninggal menunjukan adanya kaitan genetik atau infeksi yang transmisinya vertikal. 15. Pemeriksaan yang ditemukan? a. Hb, Ht, leuko, trombosit menurun b. Eritrosit turun, retikuloit normal c. Eritrosit turun, retikulosit naik d. Hepatitis C, hipokrom, mikrositer, anisopoikilositosis, eritrosit berinti e. Hepatitis B, hipokrom, mikrositer, anisopoikilositosis, eritrosit berinti Kalau ini thalasemia temuannya Hb dan indeks eritrositnya turun disertai apusan darahnya mikrositik hipokrom, anisopoikulositosis dan eritrosit muda. Nah kenapa kita pilih hepatitis B juga? Karena salah satu komplikasi transfusi darah pada orang dengan thalassemia adalah infeksi, termasuk hepatitis. Kenapa bukan hepatitis C? karena hepatitis C jarang terjadi. Selain itu kana da riwayat kakaknya yang meninggal, kemungkinan kakaknya meninggal karena hepatitis B, nah hepatitis B itu bisa diturunkan secara vertikal, kalau hepatitis C tidak bisa. Sebagai tambahan juga, pada thalassemia, meskipun terjadi anemia, jumlah sel darah merahnya bisa normal atau malah meningkat ya..

7 16. Jika diagnosis adalah Thalasemia beta homozigot, maka a. Hbf 65%, hba2 6,5% b. Hbf dan hba2 Normal, Hb barts c. Hb barts, hba2 28% d. Hbf 5%, hb a 89% e. Hb a 23%, hb a2 83% Pada thalasemia beta homozigot akan terjadi kenaikan HbA2 (>3,5%) serta ditemukan peningkatan HbF 17. pemeriksaan penunjang untuk anak perempuan tsb (thalassemia mayaor + komplikasi endokrin dan gizi buruk) adalah a. Bone age, b. kadar hormon, c. lupa d. ferritin Pemeriksaan penunjangnya sebenernya kan analisis DNA namun karena untuk mengetahui komplikasi thalasemia yg berupa penumpukan besi, maka penting kita cek kadar besinya, kalo dari pilihannya ya Ferritin.

8 18. Anak suspek talasemia mayor, kedua adik kandung tampak sehat. Pemeriksaan untuk adik kandung... a. Ga perlu krn tampak sehat b. Periksa Hb dulu ngecek anemia apa nggak, baru abis itu analisis Hb c. Periksa Hb, Ht, leukosit, trombosit, hit.jenis (darah lengkap), dan analisis Hb d. Periksa darah lengkap, indeks eritrosit, retikulosit, analisis Hb e. Analisis Hb & retikulosit Perlu diingat bahwa thalassemia secara klinis dibagi 3,yaitu: Thalassemia mayor: Membutuhkan transfusi darah rutin Thalassemia intermedia: Gejala ringan, membutuhkan transfusi darah tetapi tidak rutin Thalassemia minor/trait/pembawa sifat: Tidak bergejala, tidak membutuhkan transfusi darah, hidup normal terlihat bahwa adik pasien tampak baik2 saja, tetapi tidak menutup kemungkinan kalau dia ngga menderita thalassemia minor. Oleh karena itu perlu dipastikan dengan cek Hb elektroforesis untuk melihat dia thalassemia atau tidak. Sumber: K-3 dan K-2 19. Pada analisis Hb. HbF 45%, HbA2 38%. Diagnosis? a. Thalasemia beta homozigot HbF meningkat, HbA2 4-8% b. Thalasemia alfa c. Thalasemia alfa beta d. Thalasemia beta heterozigot e. Thalasemia beta-hbe 20. Kasus : bayi 2 tahun pucat. pemeriksaan lab: Hb : 8,6; Leukosit : 12.500; trombosit : 234.000; Bilirubin total : 16. Penyebab anemia tsb : a. Anemia hemolitik

9 b. Gangguan produksi karena supresi sumsum tulang c. Defisiensi fungsi hepar d. Defisiensi zat besi e. Gangguan pembentukan rantai globin Sebenernya bingung sama soal ini.. masak bayi 2 tahun.. Intinya pada kasus ini, Hb-nya turun, leukositnya meningkat, trombosit normal, bilirubin meningkat. Nah pada anak-anak, anemia yang dapat menyebabkan peningkatan bilirubin adalah anemia hemolitik. Kalo salmon jawabannya cenderung karena anemia hemolitik.. CMIIW 21. Kasus bayi anemia fisiologis. Tatalaksana a. Oksigen, ASI b. EPO c. Transfusi Sebenarnya ini kurang jelas soalnya.. Kalo pada bayi yang lahir cukup bulan dan terjadi anemia fisiologis, nggak perlu dikasih tata laksana. Kalo anemia fisiologisnya terjadi pada bayi yang lahir premature, bisa diberi profilaksis EPO atau kalau udah parah dilakukan transfuse. Sumber : Medscape dan slide K. Anemia Neonatus

10 22. Pada anemia kronik, protein serum yg turun adalah : a. Transferin b. CRP c. Fibrinogen d. IL-1 e. Sepertinya yang dimaksud pada soal ini adalah anemia karena penyakit kronik teman-teman. Kalo pada anemia karena penyakit kronik coba dilihat pada slide ini ya Sumber : K.5. Anemia Penyakit Kronik 23. Protein pengangkut besi dalam serum: a. Albumin b. Transferrin c. Ferritin d. Hemosiderin e. Hemoglobin Kalo besi diperlukan oleh tubuh dia akan dikeluarkan lewat feroportin 1. Bentuknya yang dari Fe 2+ ubah menjadi Fe 3+ oleh hephaestin. Selanjutnya Fe 3+ diangkut oleh transferrin deh.

11 24. Fanconi disebabkan oleh: a. radiasi ion b. zat kimiawi c. obat d. genetik e. virus Sedangkan pilihan a,b,d,e merupakan penyebab anemia aplastik sekunder. Sumber : K.8 Pansitopenia 25. Anemia defisiensi besi ditandai dengan: a. MCV tinggi b. MCV rendah c. Serum iron tinggi d. TIBC tinggi e. IBC rendah Ciri2 anemia defisiensi besi itu mikrositik (MCV rendah), hipokrom (MCH rendah), RDW meningkat, dan penurunan besi/ferritin.

12 Sumber: K-2 26. Yang meningkatkan absorpsi besi... a. Kehamilan Faktor yang meningkatkan absorpsi besi - Iron Heme - Bentuk Fe2+ - Asam (HCl, vitamin C) - Gula, asam amino - Defisiensi besi - Eritropoiesis - Kehamilan - Hemokormatosis herediter - Peningkatan ekspresi DMT-1 dan ferroportin di sel-sel enterosit duodenal Faktor yang mengurangi absorpsi besi - Iron inorganic - Bentuk ferri (Fe3+) - Alkali (antacid, sekresi pankreas) - Agen presipitat (pyhtate, phosphate) - Jumlah besi yang eksesif - Infeksi - Teh - Ekspresi DMT-1 dan ferroportin yang di enterosit - Peningkatan hepcidin 27. Cadangan besi tubuh disimpan dalam bentuk a. Serum iron b. Feritin Besi dalam sel-sel tubuh disimpan dalam bentuk ferritin (solubel) dan hemosiderin (insolubel). Sumber : Slide kuliah 02 28. Pemeriksaan penunjang berikut yang paling tepat digunakan untuk memonitor terapi anemia defisiensi besi adalah... a. Hemoglobin dan Serum besi b. Hb dan feritin c. Hb dan MCV d. Hb dan MCH e. Feritin dan saturasi transferrin

Setelah pemberian terapi, harus dilakukan follow up. Dilihat apakah terjadi retikulositosis, peningkatan Hb, keadaan MCV dan MCH normal, dan replacement of iron stores (dalam 6 bulan). Feritin itu cadangan yang ada di jaringan, kalau cadangan di jaringan ini turun berarti orangnya emang lagi anemia. 13 29. Peningkatan kadar Hb ditemukan pada keadaan: a. kelebihan besi b. dehidrasi c. infeksi d. sepsis e. inflamasi 30. Hasil pemeriksaan darah rutin berupa anisopolikilositosis ditemukan pada keadaan berikut... a. variasi ukuran eritrosit yang tinggi b. variasi ukuran leukosit yang tinggi c. variasi ukuran dan morfologi eritrosit yang tinggi d. variasi ukuran trombosit e. variasi morfologi eritrosit Keadaan anisopoikilositosis adalah keadaan di mana eritrositnya bervariasi bentuk dan ukurannya. An = tidak sama iso = ukuran Poikilo = bentuk 31. Ibu 23 tahun, hamil 4 buln, tidak anemia defisiensi B12. Defisiensi zat ini (asam folat) akan mengakibatkan apa pada bayinya

14 a. Spina bifida b. Gagal ginjal c. Jantung d. Netropenia selain itu bisa juga menyebabkan anemia makrositik. 32. Kelebihan besi dalam tubuh memiliki efek a. Hipertensi, perdarahan serebral b. Hipotensi c. Aritmia jantung d. Gastroenteritis akut, syok Penumpukan besi di tubuh, seperti yang terjadi pada pasien thalassemia, akan menyebabkan komplikasi seperti fibrosis hati (sirosis hati), aritmia jantung, hipogonadisme, diabetes, hipotiroidisme, hipoparatiroidisme, gagal jantung, dan kematian. Sumber : Slide thalassemia 33. Indikasi pemberian G-CSF pada pasien yg menerima kemoterapi: a. Mencegah alergi b. Mencegah perdarahan c. Mencegah hipoksia d. Meningkatkan efek terapi kemo e. Mencegah infeksi G-CSF (granulocyte colony stimulating factor) adalah salah satu obat imunostimulant. Obat ini diberikan untuk mencegah neutropenia (sel imun) pada pasien yang disebabkan oleh kemoterapi kanker. Sumber : Slide agen imunomodulator modul Infeksi Imun 34. Trombositopenia akibat kemotrapi mrpkn indikasi apa? a. G-csf, b. Epo eritropoietin, untuk eritropoiesis c. folat,

15 Jawaban yang lebih tepat adalah Interleukin 11. Kalo trombopoietin masih dalam investigasi. 35. Bapak A, Ibu O. Kemungkinan anak golongan darah, kecuali a. A atau O b. A dan O c. A saja d. O saja e. AB Golongan darah A berasal dari gen I A I A atau I A I 0 sedangkan golongan darah beralel I 0 I 0. Maka kemungkinan anaknya bergolongan darah A atau O. Sedangkan golongan darah AB membutuhkan gen beralel I A I B sedangkan pada kedua orang tua tidak memiliki alel I B sehingga anak tidak mungkin memiliki golongan darah AB 36. Batas aman trombosit untuk dilakukan operasi mayor menurut British Committee for Standards in Hematology adalah

16 a. 10.000 b. 30.000 c. 50.000 d. 80.000 e. 100.000 Pembahasan: jumlah trombosit 50.000 masih adekuat untuk menghentikan perdarahan. Apabila kurang dari itu, tidak dilakukan operasi karena takut perdarahannya tidak berhenti. Sumber: LTM BW 37. Apa yg harus dilakukan pada saat terjadi reaksi transfusi: a. Periksa tanda vital b. Stop transfusi c. Periksa... d. Periksa tanda dic e. Periksa dieresis sumber: tentir 2009

17 38. Fungsi trombosit pada koagulasi a. Pembentukan sumbat trombosit Fungsi dari trombosit adalah untuk membentuk sumbat jika terjadi luka luka pada dinding pembuluh darah. Hal ini disebut platelet plug atau hemostatic plug. 39. tromboksan A2 adalah: a. metabolit prostaglandin sebagai vasodilator. b. Metabolit prostaglandin sebagai agregasi dan vasokonstriksi. Tromboksan merupakan salah satu zat yang dikeluarkan trombosit yang tidak ada di granula yang berfungsi untuk merangsang agregasi. Jika trombosit teraktivasi, fosfolipid (membran) akan melepaskan arachidonic acid oleh enzim fosfolipase. Arachdonic acid akan diubah oleh siklooksigenase. Aspirin dapat digunakan untuk menghambat siklooksigenase-1 (COX-1). Aspirin menimbulkan asetilasi sehingga COX-1 tidak bisa bekerja sehingga jalur ini berhenti dan tidak dibentuk prostaglandin sehingga akibatnya tidak terbentuk tromboksan. Padahal tromboksan adalah perangsang agregasi. Jika tromboksan tidak dibentuk, agregasi menjadi terhambat. Hal inilah yang menyebabkan orang stroke dan serangan jantung dikasih aspirin. Sementara itu, perubahan prostaglandin menjadi prostasiklin terjadi di endotel. Endotel tidak mengubah prostaglandin menjadi tromboksan, tetapi dia mengubah menjadi prostasiklin karena enzimnya beda (dia punyanya PGI2 sintetase, sementara trombosit punyanya thromboxan synthetase). Kedua zat ini (prostasiklin dan tromboksan) bertolak belakang, yang satu merangsang agregasi (tromboksan), yang satu menghambat agregasi (prostasiklin). Yang satu vasokonstriktor (tromboksan), yang satu vasodilator (prostasiklin). Jadi, harus ada keseimbangan antara tromboksan dan prostasiklin. Endotel yang masih utuh di sekitar luka masih bisa membentuk prostasiklin sehingga membatasi agregasi trombosit hanya pada daerah yang mengalami luka saja. Jika semuanya agregasi kan nanti jadi tersumbat. Jadi ada harus ada batasnya.

18 Sumber: Hoffbrand 40. Kofaktor faktor Xa a. Fibrinogen b. V c. IX d. XI e. XIII

19 41. Zat antifibrinolitik paling kuat a. Transamin b. PAI-1 salmon lebih condong ke PAI 1 karena kerjanya lebih dulu daripada alfa 2 antiplasmin. c. TAFI d. Alfa-2 mikroglobulin e. Alfa 2 antiplasmin Zat-zat yang berperan menghambat kerja plasmin Antiplasmin: α2 plasmin inhibitor, α2 makroglobulin, antitrombin, α1 antitripsin, thrombinactivated fibrinolysis inhibitor (TAFI), dan transamin. Plasminogen aktivator inhibitor (PAI) 1, 2, dan 3. 42. Faktor yang berperan pada fibrinolitik a. VIII b. IX c. X d. XI e. XII Aktivator akan mengubah plasminogen menjadi plasmin. Plasminogen aktivator bisa dikelompokkan beberapa macam. Ø Aktivator fisiologis: t-pa (tissue-type plasminogen activator, dilepaskan oleh endotel) dan u-pa (urokinase-type plasminogen activator ada di plasma dan jaringan) Ø Contact-phase dependent activators: XIIa, kalikrein. Aktivator jenis ini merupakan protease yang tergolong dalam kaskade koagulasi jalur intrinsik. Dalam keadaan tertentu, protease tersebut dapat mengaktifkan plasminogen secara langsung. Namun, protease tersebut secara normal hanya berperan tidak lebih dari 15% dalam mengaktifkan plasmin di plasma. Ø Eksogen: streptokinase, stafilokinase, dan aktivator plasminogen dari vampire-bat. 43. Laki2, 5 tahun, gusi berdarah sejak 6 jam. Perdarahan berhenti 2 jam lalu lanjut lagi. Tidak ada riwayat keluarga. Pemeriksaan? a. PT, APTT untuk mengecek hemostasis sekunder / proses koagulasi. b. FVIII dan FIX c. Agregasi trombosit d. BC, CT e. TT Pembahasan: Pada kasus diatas kita menduga bahwa pasien mengalami gangguan koagulasi. Karena perdarahan sempat terhenti 2 jam, kemudian perdarahan lanjut lagi. Pemeriksaan yang bisa dilakukan

adalah dengan memeriksa aptt dan PT karena kita mencurigai terjadinya gangguan koagulasi. Pemeriksaan aptt dan PT untuk menilai factor intrinsic dan ekstrinsik. 20 Sumber : Slide Hemostatic test Anak laki2 16 bulan, lutut bengkak sejak 3 hari. Menangis bila lutut disentuh, tidak mau berdiri dan berjalan. Trauma dan demam disangkal. Pf: rewel, tidak pucat, tidak sianosis, tanda vital normal. Lutut bengkak dibanding sekitar, hangat. 44. hasil pemeriksaan faktor pembekuan? a. F. VIII 20% b. F.IX < 1% c. F. VIII 65% d. F. IX 4-50% e. F.VIII 50% Sebenarnya soal diatas masih ada yang kurang untuk mendukung jawabannya. Kurangnya adalah dokter tidak menanyakan berapa cering terjadinya perdarahan pada lutut. Terjadinya perdarahan pada lutut itu termasuk kedalam hemofilia sedang dan berat yang membedakannya adalah frekuensi kejadiannya dan jumlah faktor koagulasi yang ada didala tubuh pasien. Tetapai apabila melihat opsi diatas yang palin tepat presentase kadar faktor koagulasinya adalah jawaban B (F.IX <1%) karena opsi lainnya rangenya tidak sesuai dengan kriteria derajat hemofilia.

21 Sumber: Slide Hemofilia 45. Laki2 fibrilasi atrium sjk 25 thn yg lalu dikasi tau aptt PT a. aptt memanjang dan PT mngkn krn pemberian warfarin utk fibrilasi atrium Warfarin adalah antagonis vitamin K. Faktor yang dependent terhadap citamin K adalah faktor II, VII, IX, X. Makanya faktor intrinsik dan ekstrinsik terpengaruh aptt dan PT memanjang Slide kuliah 12 tentang Hemostasis dan kuliah penyakit koagulasi didapat. 46. Kelainan koagulasi ini sering ditemukan pada sirosis hati yang disebabkan oleh a. Mengurangi sintesis semua faktor koagulasi (I-XIII) b. Gangguan sintesis trombosit dan faktor von willebrand oleh hati c. Penyerapan eritrosit di limpa d. Trombositopenia e. Mengurangi sintesis protrombin, Fviii, ix, x Hampir semua dari faktor pembekuan darah disintesis di hati. Apabila terjadi sirosis hati, dimana sel sel hati digantikan oleh jaringan ikat maka fungsi produksi hati akan menurun sehingga faktor faktor pembekuan darah berkurang juga. 47. Parameter yang menurun pada anemia hemolitik intravaskular: a. LED b. Retikulosit c. Bilirubin indirek d. Ekskresi urobilinogen dalam urin e. Kadar haptoglobin Kadar haptoglobin menurun dikarenakan haptoglobin akan mengikat Fe yang bebas hasil pemecahan sel darah merah.

22 Sumber : Slide Anemia Hemolitik 48. Keadaan lab yg menunjang pd hemolisis intravaskular adalah: a. Retikulositosis b. Penurunan biliribun total Peningkatan jumlah retikulosit di darah tepi menunjukkan adanya mekanisme kompensasi tubuh terhadap kehilangan darah. Sumber: Slide Anemia Hemolitik

23 49. Pd anemia hemolitik intravaskular, keadaan yg dpt ditemukan adalah: a. Hemosiderinuria b. Mioglobinuria c. Bilirubin direk Hemoglobin yang berlebihan ada di darah, masuk ginjal, lolos filtrasi, direabsorbsi di tubulus ginjal, Hb mengalami pemecahan jadi porfirin + globin + iron. Iron ini bersifat insolubel dan membentuk hemosiderin. Terjadilah hemosiderinuria. Hemoglobin yang tidak direabsorbsi di ginjal akan menyebabkan hemoglobinuria. Sumber : Slide Anemia Hemolitik Good Luck