BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Pemfigus merupakan kelompok penyakit bula autoimun yang menyerang kulit, membran mukosa maupun keduanya, secara histologi ditandai dengan terjadinya bula intraepidermal karena proses akantolisis. 1-4 Berdasarkan letak bula secara umum pemfigus dibagi menjadi dua kategori, yaitu pemfigus vulgaris (dengan varian pemfigus vegetans) dan pemfigus foliaseus (dengan varian pemfigus eritematosus). Pada pemfigus vulgaris (PV) bula yang terbentuk terletak pada lapisan suprabasal, sedangkan pada pemfigus foliaseus (PF) bula berada dilapisan granular 5,6 PV merupakan tipe pemfigus yang paling banyak ditemukan, sekitar 70-80% dari semua kasus pemfigus.penyakit ini bersifat kronik dan mengancam jiwa. Kematian terjadi 6.2 % dari pasien. 7 Mortalitas yang lebih tinggi bila melibatkan mukokutan. 6 Beberapa penelitian retrospektif terhadap penyakit PV menunjukkan bahwa epidemiologi dan gambaran klinis serta tingkat keparahan penyakit ini berbeda, 1,3,4 tergantung pada daerah dilakukan penelitian dan populasi etnik. Sebagian besar penelitian yang dilakukan di Eropa, Amerika Utara dan India, dimana insiden PV berkisar 0,1-0,5 per 100.000 populasi. 3 Penelitian baru-baru ini di Iran menunjukkan
insiden yang relatif tinggi, terutama dengan keterlibatan mukokutan, insidennya dilaporkan antara 0.42 sampai dengan 1.62 kasus per 100.000. 6,8 Onset usia rata-rata antara 40 sampai 60 tahun, terutama terjadi pada usia tua, namun dapat juga terjadi pada anak-anak. 3,9,10 PV terjadi pada puncak usia 50-60 tahun. 1 Dari penelitian yang lain di India dilaporkan dapat terjadi pada usia pertengahan dan jarang terjadi pada anak-anak.di Iran dilaporkan, onset PV terjadi pada usia yang lebih muda. 7 PV terjadi pada semua ras. Dari hasil penelitian di Eropa, Amerika Utara, India dan Israel prevalensi PV relatif tinggi pada kaum Mediteranian dan keturunan Yahudi. 1,2,9 Predisposisi genetik diketahui berhubungan dengan Human Leukocyte Antigen (HLA). Dari penelitian lain dilaporkan PV mempunyai kaitan kuat dengan alel HLA class ll dan terutama mengenai kelompok etnik seperti keturunan asal Akhenazy, Mediteranian, dan India. 3 Di Afrika Selatan lebih sering pada orang India dari pada ras kulit hitam atau putih. Dalam literatur dikatakan memang ras Jewish dan Ashkenazy lebih rentan terhadap PV. 5 Bebarapa penelitian retrospektif, jumlah prevalensi PV antara laki-laki dan wanita adalah sama 8,10,11 Hasil penelitian di Iran, rasio pria dan wanita adalah 1:1.5, prevalensi PV lebih sedikit pada laki laki. 6 Dari beberapa penelitian dilaporkan onset dan perjalanan pemfigus sering merupakan hasil dari interaksi antara faktor genetik dan eksogen. 12 Pajanan yang lama
dari radiasi UV dan zat kimia pestisida merupakan faktor eksogen yang sangat penting karena dapat menyebabkan eksaserbasi dan kadang-kadang penyebab awal dari pemfigus. 12-15 Penelitian di Israel menjelaskan bahwa pada 42 pasien dari 55 pasien yang diteliti (80%) terdapat lesi dibagian tubuh yang terpajan sinar matahari dan 23% dari pasien tersebut juga terpapar bahan kimia pestisida dan 18% dari 23% pasien tersebut juga terpajan sinar UV yang terus menerus dalam pekerjaan seharihari. 16 Pada penelitian di Tunisia oleh Brenner dkk, melaporkan bahwa adanya hubungan antara pekerjaan pasien yang berkaitan dengan bahan kimia pestisida dengan PV. 17 Faktor-faktor eksogen ini mempunyai peran utama, sehingga penyakit regresi setelah faktor yang menginduksi dieliminasi. 12 Di Indonesia telah dilakukan penelitian tentang karakteristik pasien PV yaitu di RS M. Djamil Padang, selama periode 5 tahun (2004 2008) dari hasil penelitian tersebut terdapat 22 pasien PV dengan rasio pria dibanding wanita adalah 1,60 : 2,60. Rata-rata usia penderita adalah 46,5 tahun (18-75 tahun). Sampai saat ini belum diketahui karakteristik pasien PV di RSUP. H. Adam Malik Medan dalam beberapa tahun terakhir sehingga peneliti ingin melakukan penelitian retrospektif terhadap pasien PV di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 - Desember 2013. 18
1.2 Rumusan Masalah Bagaimana karakteristik pasien pemfigus vulgaris di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 - Desember 2013? 1.3 Tujuan Penelitian 1.3.1 Tujuan Umum: Untuk mengetahui karakteristik pasien pemfigus vulgaris di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 Desember 2013. 1.3.2 Tujuan Khusus : a. Untuk mengetahui jumlah pasien pemfigus vulgaris yang berkunjung SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 Desember 2013. b. Untuk mengetahui data demografi pasien pemfigus vulgaris yaitu jenis kelamin, umur, suku, dan pekerjaan, di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2009- Desember 2013. 1.4 Manfaat Penelitian a. Memberikan informasi kepada institusi kesehatan, institusi pendidikan dan pihak-pihak terkait lainnya mengenai karateristik pasien pemfigus
vulgaris di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2009- Desember 2013. b. Hasil penelitian ini diharapkan akan dapat menjadi data dasar ataupun data pendukung untuk penelitian-penelitian selanjutnya mengenai pasien pemfigus vulgaris.