Miastenia Gravis Definisi Klasifikasi

Transkripsi

1 Miastenia Gravis Definisi Myastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi trasmisi neuromuskuler pada otot tubuh yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang (volunter). Karakteristik yang muncul berupa kelemahan yang berlebihan dan umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot volunter dan hal itu dipengaruhi oleh fungsi saraf cranial. Miastenia gravis adalah penyakit autoimun yang dimanifestasikan adanya kelemahan dan kelelahan otot akibat dari menurunnya jumlah dan efektifitas reseptor asetilkoline pada persambungan antar neuron neuromuscular junction (Guyton, 2007). Klasifikasi Menurut Osserman miastenia gravis dapat diklasifikasikan menjadi 4 kelas, yaitu: 1. Kelas I (miastenia okular) Hanya menyerang otot-otot okular sepeti ptosis, diplopia. Sifatnya ringan dan tidak menimbulkan kematian. 2. Kelas II a. Kelas II A (miastenia umum ringan) Awitan lambat, biasanya pada mata kemudian menyebar ke otot rangka, tidak gawat, respon terhadap obat baik, kematian rendah. b. Kelas II B ( miastenia umum sedang) Menyerang beberapa otot skeletal dan bulbar, kesulitan mengunyah, menelan. Respon terhadap obat kurang, angka kematian rendah. 3. Kelas III (miastenia fulminan akut) Perkembangan penyakit cepat, disertai krisis pernapasan, respon terhadap obat buruk, terjadinya thyoma tinggi dan angka kkematian tinggi. 4. Kelas IV (mistenia berat lanjut)

2 Berkembang selama 2 tahun dari kelas I ke kelas II. Dapat berkembang secara perlahan atau tiba-tiba, respon terhadap pengobatan kurang dan kematian tinggi. Etiologi Kelainan primer pada Miastenia gravis dihubungkan dengan gangguan transmisi pada neuromuscular junction, yaitu penghubung antara unsur saraf dan unsur otot. Pada ujung akson motor neuron terdapat partikel -partikel globuler yang merupakan penimbunan asetilkolin. Jika rangsangan motorik tiba pada ujung akson, partikel globuler pecah dan aetelkolin dibebaskan yang dapat memindahkan gaya saraf yang kemudian bereaksi dengan asetilkolin reseptor (AChR) pada membran postsinaptik. Reaksi ini membuka saluran ion pada membran serat otot dan menyebabkan masuknya kation, terutama Na, sehingga dengan demikian terjadilah kontraksi otot (Guyton, 2007). Meskipun faktor presipitasi masih belum jelas, tetapi hasil penelitian menunjukkan bahwa kelemahan pada miastenia gravis diakibatkan dari sirkulasi antibodi dalam reseptor asetilkolin. Menurut hipotesa bahwa sel-sel myoid (sel-sel thymus yang menyerupai sel otot skeletal) sebagai tempat yang paling awal terjangkit penyakit. Virus bertanggung jawab terhadap sel-sel ini dimana menyebabkan pembentukan antibodi. Penyebab lain diperkirakan karena faktor keturunan, dimana 15 % dari bayi yang baru lahir dari ibu yang menderita miastenia gravis memperlihatkan gejala-gejal miastenia gravis seperti kelemahan pada muscular, ptosis, kesulitan menghisap dan sesak napas. Setelah 7 sampai 14 hari bayi lahir, gejala-gejala ini akan hilang seiring hilangnya antibodi. Hal ini memperkuat teori bahwa antibodi berperan dalam penyakit ini (Price, 2006). Penyebab pasti gangguan transmisi neromuskuler pada Miastenia gravis tidak diketahui. Dulu dikatakan, pada Miastenia gravis terdapat kekurangan asetilkolin atau kelebihan kolinesterase, tetapi menurut teori terakhir, faktor imunologik yang berperanan.

3 Patofisiologi Dasar ketidaknormalan pada miastenia gravis adalah adanya kerusakan pada tranmisi impuls saraf menuju sel otot karena kehilangan kemampuan atau hilangnya reseptor normal membrane postsinaps pada sambungan neuromuscular. Penelitian memperlihatkan adanya penurunan 70 % sampai 90 % reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuscular setiap individu. Miastenia gravis dipertimbangkan sebagai penyakit autoimun yang bersikap lansung melawan reseptor asetilkolin (AChR) yang merusak tranmisi neuromuscular (Corwin, 2009). Pada myasthenia gravis, sistem kekebalan menghasilkan antibodi yang menyerang salah satu jenis reseptor pada otot samping pada simpul neuromukularreseptor yang bereaksi terhadap neurotransmiter acetycholine. Akibatnya, komunikasi antara sel syaraf dan otot terganggu. Apa penyebab tubuh untuk menyerang reseptor acetylcholine sendiri-reaksi autoimun-tidak diketahui (Corwin, 2009). Berdasarkan salah satu teori, kerusakan kelenjar thymus kemungkinan terlibat. Pada kelenjar thymus, sel tertentu pada sistem kekebalan belajar bagaimana membedakan antara tubuh dan zat asing. Kelenjar thymus juga berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. Untuk alasan yang tidak diketahui, kelenjar thymus bisa memerintahkan sel sistem kekebalan untuk menghasilkan antibodi yang menyerang acetylcholine. Orang bisa mewarisi kecendrungan terhadap kelainan autoimun ini. sekitar 65% orang yang mengalami myasthenia gravis mengalami pembesaran kelenjar thymus, dan sekitar 10% memiliki tumor pada kelenjar thymus (thymoma). Sekitar setengah thymoma adalah kanker (malignant). Beberapa orang dengan gangguan tersebut tidak memiliki antibodi untuk reseptor acetylcholine tetapi memiliki antibodi terhadap enzim yang berhubungan dengan pembentukan persimpangan neuromuskular sebagai pengganti. Orang ini bisa memerlukan pengobatan berbeda.

4 Faktor Resiko Faktor-faktor resiko yang mempengaruhi terjadinya miastenia gravis diantaranya: 1. Pengobatan a. Obatan-obatan antikolinesterase b. Laksative atau enema c. Tranq uilizer atau sedatif d. Potasium depleting diuretic e. Antibiotik seperti aminoglikosid, tetrasiklin, polimiksin, antiaritmia, prokainamide, quinine f. Narkotik analgetik g. diphenilhydramine 2. Alkohol 3. Perubahan hormonal 4. Stress 5. Infeksi 6. Perubahan suhu/temperatur 7. Panas 8. pembedahan Manifestasi Klinik Manifestasi klinik yang timbul pada kasus miastenia gravis bervariasi dari masing-masing kelas, namun demikian pada pasien miastenia gravis tanda dan gejala yang mungkin terjadi, yaitu: 1. gangguan pada mata seperti adanya diplopia (pandangan ganda), ptosis (kelemahan kelopak mata). 2. Gangguan pada otot wajah seperti kesulitan mengunyah, menelan dan bicara. 3. Gangguan pada kelemahan otot palatal dan faring sehingga pasien tidak mampu menelan dan hal ini berisiko menimbulkan aspirasi.

5 4. Kelemahan otot leher sehingga kepala pasien sulit tegak. 5. Kelemahan pada otot-otot pernapasan seperti diafragma dan otot intercosta mengakibatkan terganggunya pernapasan. 6. Terjadinya krisis miastenia, disebabkan karena kekurangan asetilkolin, keadaan ini disebabkan karena perubahan atau ketergantungan obat, emosi dan stress fisik, infeksi atau pembedahan. 7. Terjadinya krisis kolinergik, disebabkan karena kelebihan dari asetilkolin sebagai akibat overdosis pengoabatan/efek toksik dari pemberian asetilkolin. Perbedaan gejala Krisis kolinergik dan krisis miastenia dapat dilihat pada tabel dibawah ini. Tabel 2.3 Perbedaan krisis kolinergik dan krisis miastenia Krisis miastenia 1. Meningkatnya tekanan darah 2. Takikardia 3. Gelisah 4. Ketakutan 5.Meningkatnya sekresi bronkhial, air mata dan keringat 6. Kelemahan otot umum 7. Kehilangan refleks batuk 8. Kesulitan bernafas, menelan dan bicara 9. Penurunan output urine Krisis kolinergik 1. Menurunnya tekanan darah 2. Bradikardia 3. Gelisah 4. Ketakutan 5.Meningkatnya sekresi bronkhial,air mata dan keringat 6. Kelemahan otot umum 7. Kesultan bernapas, menelan dan bicara 8. Mual, muntah 9. Diare 10.Kram abdomen Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan diagnostik yang dilakukan pada pasien dengan kasus miastenia gravis, rontgen dada dan CT scan dada : mengetahui kemungkinan adanya thymoma

6 serta dapat menunjukan hiperplasia timus yang dianggap menyebabkan respon autoimun. Tensilon test (edrofonium klorida) : dengan menyuntikkan 1-2 mg tensilon intravena, jika tidak ada perkembangan suntikkan kembali 5-8 tensilon. Reaksi dianggap positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas (misalnya dalam 1 menit) ptosis hilang. Reaksi ini tidak berlangsung lama dan akan kembali seperti semula. Injeksi IV memeperbaiki respon motorik sementara dan menurunkan gejala pada krisis miastenik untuk sementara waktu memperburuk gejala-gejala pada krisis kolinergik. Test Wertenberg : penderita diminta menatap benda di atas bidang ke dua mata tanpa berkedip. Pada miastenia gravis maka kelopak mata yang terkena akan ptosis. Test Prostigmin : prostigmin 0,5-1,0 mg dicampur dengan 0,1 mg atrpon sulfas disuntikkan IM atau subkutan. Positif apabila ada perbaikan kekuatan otot, atau gejala menghilang. Electromyogram (EMG) : mengetahui kontraksi otot. Test serum antibodi ami reseptor asetilkolin : terjadi peningkatan Penatalaksanaan Penatalaksanaan medis yang dilakukan pada pasien dengan kasus miastenia gravis, yaitu: 1. Penatalaksanaan umum a. Pemenuhan kebutuhan nutrisi. b. Aktivitas fisik dan pencegahan komplikasi c. Pengunaan ventilator jika ada indikasi. 2. Pengobatan a. Plasmaferesis: terapi penggantian plasma sebanyak 3-8 kali. b. Antikolisterase seperti peridostigmin mg per oral tiap 3 jam.

7 c. Steroid seperti prednison diberikan selang-seling sehari sekali untuk menghindari efek samping. d. Immunosupresan seperti azatioprin. 3. Pembedahan timektomi atau pengangkatan kelenjara thymus. DAFTAR PUSTAKA

8 Corwin, Elizabeth J Buku Saku Patofisiologi. Edisi Revisi. EGC: Jakarta Guyton Fisiologi Manusia dan Mekanisme Penyakit Edisi Revisi. EGC: Jakarta. Hunter, Jennifer M Inhibitor cholinesterase and Inhibitor cholinergic drug. Universitas Departemen Anestesi, University Clinical Department, Duncan Building, Daulby Street, Liverpool, L69 3GA Jukarnain Keperawatan Medikal Bedah gangguan Sistem Persarafan. Price, Sylvia A Patofisiologi Konsep Klinis dan Proses-Proses Penyakit Volume 1 Edisi 6. EGC: Jakarta. Paul A.K: Anti cholinesterase Drugs. In: Drugs and Eqiupment in Anaesthetic Practice, 2005, 5th Ed, Elsevier, India: Setiawati, Arini., Gan, Sulistia Susunan Saraf Neurohumoral. Jakarta: Balai Penerbit FKUI Otonom Dan Transmisi Waseem, Muhammad, Rodenticide Keracunan. Vol Perry, Christopher Krisis kolinergik setelah Zunilda, D.S Agonis dan Antagonis Muskarinik. Jakarta: Balai Penerbit FKUI