Assalammualaikum Warrahmatullahi Wabarakatuh

Transkripsi

1 Daftar Isi Anggota Tutorial 5 Blok Skenario Plenary Discussion Blok Clarifying Unfamiliar Terms and Concept... 5 Problem Definition... 6 Brainstorming and Analizyng The Problem... 7 Referensi

2 Assalammualaikum Warrahmatullahi Wabarakatuh Puji dan syukur kita panjatkan kehadirat Allah SWT, Tuhan alam semesta, karena kasih karunia dari Allah SWT kami dapat menyelesaikan proposal plenary discussion kami di Blok 15, blok tentang Sistem Neuromuskuloskeletal. Plenary Discussion adalah diskusi besar yang melibatkan satu angkatan mahasiswa kedokteran di Universitas Muhammadiyah Yogyakarta. Plenary Discussion selalu ada di setiap blok dan sekarang kita berada di blok 15, blok ini belajar tentang saraf, otot dan tulang atau Sistem Neuromuskuloskeletal. Mohon maaf jika dalam penulisan proposal ini masih banyak kesalahan, kami merasa masih banyak kekurangan baik dalam penulisan teknis dan material. Berkat kerjasama masing-masing anggota tutorial 5, proposal ini dapat terselesaikan, kami berharap Plenary Discussion ini sebagai bagian dari ibadah, Amiin Yaa Robbal 'alamiin. Yogyakarta, 27 Desember 2013 Tutorial 5 2

3 Anggota Tutorial 5 Blok Vebrina Ayu Besyari ( ) 2. Putri Pertiwi ( ) 3. Aldhimas Marthsyal Pratikna ( ) 4. Putri Artika Dora ( ) 5. Nevi Septafiani ( ) 6. Anisa Fitriani ( ) Sekretaris 7. Nadia Alaydrus ( ) 8. Khaulla Karima ( ) 9. Nandamia Rochmah ( ) 10. Prastika Candra T. ( ) 11. Ike Janati Utami ( ) 12. M. Aditya Rachman ( ) Ketua 13. Abi Nubli M. Yusuf ( ) 14. Nurhayati ( ) 3

4 Skenario Plenary Discussion Blok 15 Seorang laki-laki 54 tahun datang ke tempat praktek dokter dengan keluhan mulut perot dan kelopak mata tidak bisa menutup sejak tadi pagi. Pasien tidak mengeluhkan adanya kelemahan pada keempat ekstremitas. Dari anamnesis dalam 1 minggu terakhir pasien diketahui sering melakukan perjalanan jarak jauh dengan sepeda motor. 4

5 Clarifying Unfamiliar Terms and Concept CLEAR! 5

6 Problem Definition 1. Apa penyebab terjadinya perot pada mulut dan kelopak mata tidak bisa menutup? Lalu adakah hubungannya dengan sering melakukan perjalanan jauh? 2. Mengapa ditanyakan tentang kemungkinan adanya keluhan di ekstremitasnya? (dalam skenario normal) 3. Metode diagnosis dalam skenario diatas (rencana pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang) 4. Diagnosis banding dan diagnosis klinis kasus ini! 5. Etiologi dan faktor resiko terjadinya paresis nervus 7! 6. Jelaskan patofisiologi terjadinya paresis pada nervus 7 dan bagaimana gejala klinis yang kemungkinan muncul! 7. Jelaskan penatalaksanaan pada kasus diatas termasuk komplikasi yang bisa muncul dan prognosis yang terjadi setelah dilakukan terapi! 6

7 Brainstorming and Analizyng The Problem 1. Apa penyebab terjadinya perot pada mulut dan kelopak mata tidak bisa menutup? Lalu adakah hubungannya dengan sering melakukan perjalanan jauh? Adanya kelemahan pada otot yang dipersarafi oleh nervus fasialis (nervus kranialis 7), paparan angin yang terus menerus bisa jadi salah satu penyebab dari terjadinya kelemahan tersebut. 2. Mengapa ditanyakan tentang kemungkinan adanya keluhan di ekstremitasnya? (dalam skenario normal) Karena keluhan mulut perot dan kelopak mata tidak bisa menutup merupakan salah satu tanda kelainan pada saraf kranial N.VII (N. Facialis) yang menginervasi wajah, maka dilakukanlah anamnesis pada pasien untuk mengetahui apakah juga ada kerusakan lain pada neuron-neuron di otak yang mengakibatkan keluhan berupa kelemahan/kelumpuhan gerak di ekstremitas pasien. Pemeriksaan tersebut juga bisa digunakan untuk menggugurkan diagnosis banding seperti stroke, multiple sklerosis maupun tumor pada otak (lesi sentral). 3. Metode diagnosis dalam skenario diatas (rencana pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang) Berikut ini beberapa pemeriksaan untuk membedakan Bell s Palsy dengan kelemahan otot wajah akibat kondisi lain seperti stroke, infeksi dan tumor. 1) Anamnesis 2) Pemeriksaan fisik Setelah melakukan anamnesis yang mengarah pada keluhan-keluhan klien, pemeriksaan fisik sangat berguna untuk mendukung data dari pengkajian anamnesis. Pemeriksaan fisik sebaiknya dilakukan persistem (B1-B6) dengan fokus pemeriksaan fisik pada pemeriksaan B3 (brain) yang terarah dan dihubungkan dengan keluhan-keluhan dari klien. Pada klien Bell s palsy biasanya didapatkan tanda-tanda vital dalam batas normal. o B1 (breathing) Bila tidak ada penyakit lain yang menyertai pemeriksaan inspeksi didapatkan klien tidak batuk, tidak sesak napas, tidak ada penggunaan otot bantu napas dan frekuensi pernapasan dalam batas normal. Palpasi biasanya taktil premitus seimbang kanan dan kiri. Perkusi didapatkan resonan pada seluruh lapangan paru. Auskultasi tidak didengar bunyi napas tambahan. o B2 (Blood) Bila tidak ada penyakit lain yang menyertai pemeriksaan nadi dengan frekuensi dan irama yang normal. TD dalam batas normal dan tidak terdengar bunyi jantung tambahan. o B3 (Brain) 7

8 Pengkajian B3 (Brain) merupakan pemeriksaan fokus dan lebih lengkap dibandingkan pengkajian pada sistem lainnya. a) Tingkat kesadaran Pada Bell s palsy biasanya kesadaran klien compos mentis. b) Fungsi serebri Status mental : observasi penampilan klien dan tingkah lakunya, nilai gaya bicara klien, observasi ekspresi wajah dan aktivitas motorik yang pada klien Bell s palsy biasanya statul mental klien mengalami perubahan. c) Pemeriksaan saraf kranial Saraf I : biasanya pada klien bell s palsy tidak ada kelainan dan fungsi penciuman tidak ada kelainan. Saraf II : tes ketajaman penglihatan pada kondisi normal Saraf III, IV, VI : penurunan gerakan kelopak mata pada sisi yang sakit (lagoftalmos). Saraf V : kelumpuhan seluruh otot wajah sesisi, lipatan nasolabial pada sisi kelumpuhan mendatar, adanya gerakan sinkinetik. Saraf VII : berkurangnya ketajaman pengecapan, mungkin sekali edema nervus fasialis ditingkat foramen stilomastoideus meluas sampai bagian nervus fasialis, dimana khorda timpani menggabungkan diri padanya. Saraf VIII : tidak ditemukan adanya tuli konduktif dan tuli persepsi Saraf IX & X : paralisis otot orofaring, kesukaran berbicara, menguyah dan menelan. Kemampuan menelan kurang baik, sehingga mengganggu pemenuhan nutrisi via oral. Saraf XI : tidak ada atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Kemampuan mobilisasi leher baik. Saraf XII : lidah simetris, tidak ada deviasi pada satu sisi dan tidak ada fasikulasi. Indra pengecapan mengalami kelumpuhan dan pengecapan pada 2/3 lidah sisi kelumpuhan kurang tajam. d) Sistem motorik Bila tidak melibatkan disfungsi neurologis lain, kekuatan otot normal, kontrol keseimbangan dan koordinasi pada Bell s palsy tidak ada kelainan. e) Pemeriksaan refleks Pemeriksaan refleks dalam, pengetukan pada tendon, ligamentum atau periosteum derajat refleks pada respons normal. 8

9 f) Gerakan involunter Tidak ditemukan adanya tremor, kejang dan distonia. Pada beberapa keadaan sering ditemukan Tic fasialis. g) Sistem sensorik Kemampuan penilaian sensorik raba, nyeri dan suhu tidak ada kelainan. o B4 (Blader) Pemeriksaan pada sistem perkemihan biasanya didapatkan berkurangnya volume haluaran urine, hal ini berhubungan dengan penurunan perfusi dan penurunan curah jantung ke ginjal. o B5 (bowel) Mulai sampai muntah dihubungkan dengan peningkatan produksi asam lambung. Pemenuhan nutrisi pada klien bell s palsy menurun karena anoreksia dan kelemahan otot-otot pengunyah serta gangguan proses menelan menyebabkan pemenuhan via oral menjadi berkurang. o B6 (Bone) Penurunan kekuatan otot dan penurunan tingkat kesadaran menurunkan mobilitas klien secara umum. Dalam pemenuhan kebutuhan sehari-hari klien lebih banyak dibantu oleh orang lain. 4. Diagnosis banding dan diagnosis klinis kasus ini! Diagnosis Banding: 1) Bell s palsy Definisi : Bell s palsy atau prosoplegia adalah kelumpuhan fasialis akibat paralisis nervus fasial perifer yang terjadi secara akut dan penyebabnya tidak diketahui (idiopatik) di luar sistem saraf pusat tanpa disertai adanya penyakit neurologis lainnya. Bell s palsy sering terjadi setelah infeksi virus ( misalnya herpes simplex) atau setelah imunisasi, lebih sering terjadi pada wanita hamil dan penderita diabetes serta penderita hipertensi Lokasi cedera nervus fasialis pada Bell s palsy adalah di bagian perifer nukleus nervus VII. Cedera tersebut terjadi di dekat ganglion genikulatum. Salah satu gejala Bell s palsy adalah kelopak mata sulit menutup dan saat penderita berusaha menutup kelopak matanya, matanya terputar ke atas dan matanya tetap kelihatan. Gejala ini disebut juga fenomena Bell. Pada observasi dapat dilihat juga bahwa gerakan kelopak mata yang tidak sehat lebih lambat jika dibandingkan dengan gerakan bola mata yang sehat (lagoftalmos). Gejala Klinis : Manifestasi klinik BP khas dengan memperhatikan riwayat penyakit dan gejala kelumpuhan yang timbul. Pada anak 73% didahului infeksi saluran napas bagian atas yang erat hubungannya dengan cuaca dingin. Perasaan nyeri, pegal, linu dan rasa tidak enak pada telinga atau 9

10 sekitarnya sering merupakan gejala awal yang segera diikuti oleh gejala kelumpuhan otot wajah berupa : a. Kelopak mata tidak dapat menutupi bola mata pada sisi yang lumpuh (lagophthalmos). b. Gerakan bola mata pada sisi yang lumpuh lambat, disertai bola mata berputar zxke atas bila memejamkan mata, fenomena ini disebut Bell's sign c. Sudut mulut tidak dapat diangkat, lipat nasolabialis mendatar pada sisi yang lumpuh dan mencong ke sisi yang sehat. Selanjutnya gejala dan tanda klinik lainnya berhubungan dengan tempat/lokasi lesi : a. Lesi di luar foramen stilomastoideus Mulut tertarik ke arah sisi mulut yang sehat,makanan berkumpul di antar pipi dan gusi, dan sensasi dalam (deep sensation) di wajah menghilang. lipatan kulit dahi menghilang. Apabila mata yang terkena tidak tertutup atau tidak dilindungi maka air mata akan keluar terus menerus. b. Lesi di kanalis fasialis (melibatkan korda timpani) Gejala dan tanda klinik seperti pada (a), ditambah dengan hilangnya ketajaman pengecapan lidah (2/3 bagian depan) dan salivasi di sisi yang terkena berkurang. Hilangnya daya pengecapan pada lidah menunjukkan terlibatnya nervus intermedius, sekaligus menunjukkan lesi di daerah antara pons dan titik di mana korda timpani bergabung dengan nervus fasialis di kanalis fasialis. c. Lesi di kanalis fasialis lebih tinggi lagi (melibatkan muskulus stapedius). Gejala dan tanda klinik seperti pada (a), (b), ditambah dengan adanya hiperakusis. d. Lesi di tempat yang lebih tinggi lagi (melibatkan ganglion genikulatum) Gejala dan tanda klinik seperti (a), (b), (c) disertai dengan nyeri di belakang dan di dalam liang telinga. Kasus seperti ini dapat terjadi pasca herpes di membran timpani dan konka. Ramsay Hunt adalah paralisis fasialis perifer yang berhubungan dengan herpes zoster di ganglion genikulatum. Lesi herpetik terlibat di membran timpani, kanalis auditorius eksterna dan pina. d. Lesi di daerah meatus akustikus interna, Gejala dan tanda klinik seperti (a), (b), (c), (d), ditambah dengan tuli sebagi akibat dari terlibatnya nervus akustikus. Mekanisme luka dari syaraf muka yang diusulkan pada Bell's palsy adalah: a. Infeksi virus primer (herpes) pada suatu waktu di masa lalu. b. Virus hidup di syaraf (trigeminal ganglion) dari waktu berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. 10

11 c. Virus menjadi aktif kembali di kemudian hari. d. Virus reproduksi dan berjalan sepanjang syaraf. e. Virus menginfeksi sel-sel yang mengelilingi syaraf (Schwann cells) berakibat pada peradangan. f. Sistim imun merespon pada sel-sel Schwann yang rusak yang dan menyebabkan peradangan dari syaraf dan kelemahan atau kelumpuhan dari muka yang berikut. g. Perjalanan dari kelumpuhan dan pemulihan akan tergantung pada derajat dan jumlah kerusakan pada syaraf. 2) PARESE NERVUS FASIALIS PERIFER Definisi : Parese nervus fasialis perifer merupakan kelemahan jenis lower motor neuron yang terjadi bila nukleus atau serabut distal nervus fasialis terganggu, yang menyebabkan kelemahan otot wajah.1 Parese nervus facialis biasanya mengarah pada suatu lesi nervus fasialis ipsilateral atau dapat pula disebabkan lesi nukleus fasialis ipsilateral pada pons.2 Gejala dan tanda klinik yang berhubungan dengan lokasi lesi : 1. Lesi di luar foramen stilomastoideus Mulut tertarik kearah sisi mulut yang sehat, makan terkumpul di antara pipi dan gusi. Lipatan kulit dahi menghilang. Apabila mata yang terkena tidak ditutup atau tidak dilindungi maka air mata akan keluar terus menerus. 2. Lesi di kanalis fasialis (melibatkan korda timpani) Gejala dan tanda klinik seperti pada (1), ditambah dengan hilangnya ketajaman pengecapan lidah (2/3 bagian depan) dan salivasi di sisi yang terkena berkurang. Hilangnya daya pengecapan pada lidah menunjukkan terlibatnya nervus intermedius, sekaligus menunjukkan lesi di antara pons dan titik dimana korda timpani bergabung dengan nervus fasialis di kanalis fasialis. 3. Lesi di kanalis fasialis lebih tinggi lagi (melibatkan muskulus stapedius) Gejala dan tanda klinik seperti (1) dan (2) di tambah dengan hiperakusis 4. Lesi ditempat yang lebih tinggi lagi (melibatkan ganglion genikulatum) Gejala dan tanda kilinik seperti pada (1),(2),(3) disertai dengan nyeri di belakang dan didalam liang telinga. Kasus seperti ini dapat terjadi pascaherpes di membrana timpani dan konka. Sindrom Ramsay-Hunt adalah parese fasialis perifer yang berhubungan dengan herpes zoster di ganglion genikulatum. Lesi herpertik terlihat di membrana timpani, kanalis auditorius eksterna dan pinna. 5. Lesi di meatus akustikus internus Gejala dan tanda klinik seperti diatas ditambah dengan tuli akibat terlibatnya nervus akustikus 6. Lesi ditempat keluarnya nervus fasialis dari pons. Gejala dan tanda klinik sama dengan diatas, disertai gejala dan tanda terlibatnya nervus trigeminus, nervus akustikus dan kadang kadang juga nervus abdusen, nervus aksesorius dan nervus hipoglossus. 11

12 3) Cerebral palsy Definisi: Cerebral palsy (CP) adalah kelainan dari fungsi motor (berlawanan dengan fungsi mental) dan postural tone yang didapat pada umur yang dini, bahkan sebelum kelahiran. Tanda-tanda dan gejala-gejala dari cerebral palsy biasanya menunjukan diri pada tahun pertama kehidupan. Kelainan pada sistim motor ini adalah akibat dari luka-luka otak yang tidak progresif. Sistim motor tubuh menyediakan kemampuan untuk bergerak dan mengontrol gerakan-gerakan. Luka otak adalah segala kelainan dari struktur atau fungsi otak. "Tidak progresif" berarti bahwa luka tidak menghasilkan degenerasi otak yang terus menerus (berkelanjutan). Ia juga menyiratkan bahwa luka otak adalah akibat dari luka otak satu kali, yang tidak akan terjadi lagi. Apapun kerusakan otak yang terjadi pada saat luka adalah tingkat kerusakan untuk sisa kehidupan anak. Tipe-Tipe Dari Cerebral Palsy Berdasarkan pada bentuk dari gangguan motor, cerebral palsy dapat dibagi kedalam tipe-tipe: a) spastic cerebral palsy b) choreoathetoid cerebral palsy c) hypotonic cerebral palsy Kategori-kategori ini adalah tidak kaku, dan mayoritas dari pasien-pasien kemungkinan mempunyai campuran dari ini. Definisi Spastic Cerebral Palsy Spastic cerebral palsy merujuk pada kondisi dimana tone otot meningkat, menyebabkan postur yang kaku pada satu atau lebih anggotaanggota tubuh [lengan(-lengan) atau tungkai(-tungkai)]. Kekakuan ini dapat diatasi dengan beberapa tenaga, akhirnya memberikan jalan secara sepenuhnya dan tiba-tiba -- sangat mirip dengan pisau lipat yang dikenal. Kekejangan menjurus pada keterbatasan penggunaan dari anggota tubuh yang terlibat, sebagian besar disebabkan oleh ketidakmampuan untuk mengkoordinasi gerakan-gerakan. Seringkali kekejangan terjadi pada satu sisi tubuh (hemiparesis), namun ia juga dapat mempengaruhi keempat anggota-anggota tubuh (quadriparesis) atau dibatasi pada kedua tungkaitungkai (spastic diplegia). Jika kondisi terjadi pada kedua tungkai-tungkai, orang itu seringkali mempunyai postur gunting, dimana tungkai-tungkai meluas dan menyilang. Diluar tone otot yang meningkat ada juga refleks-refleks tendon dalam yang meningkat, koordinasi motor yang halus dan kasar yang terganggu, kelemahan otot, dan kelelahan diantara persoalan-persoalan lain. 12

13 Kekejangan seringkali adalah akibat dari kerusakan pada bahan putih otak, namun ia juga dapat disebabkan oleh kerusakan pada bahan abuabu. Derajat kekejangan dapat bervariasi, mencakup dari ringan sampai parah. Anak-anak yang dipengaruhi secara ringan mungkin mengalami sedikit keterbatasan-keterbatasan dari fungsi mereka sementara anakanak yang dipengaruhi secara parah mungkin mempunyai sedikit penggunaan sampai penggunaan tidak berarti dari anggota-anggota tubuh yang terpengaruh. Kekejangan, jika tidak dirawat secara benar, dapat berakibat pada contractures, yang adalah keterbatasan-keterbatasan yang permanen pada kemampuan dari gerakan sendi. Contractures dapat menjadi keterbatasan yang sangat besar pada perawatan dari anak-anak dengan cerebral palsy. Kekejangan (spasticity) dapat juga sangat menyakitkan, yang memerlukan obat untuk mengendurkan tone otot. Proses-proses dasar yang sama yang mempengaruhi kekejangan dari anggota-anggota tubuh dapat juga berakibat pada kelainan-kelainan dari gerakan dan tone otot pada sistim-sistim tubuh yang lain. Pada otototot dari kepala dan muka, contohnya, cerebral palsy dapat secara besar membatasi koordinasi dan produksi kemampuan bicara, bahkan jika anak itu secara sempurna mampu mengerti pembicaraan. Juga ada keterbatasan-keterbatasan dari mengunyah, menelan, dan gerakangerakan muka dan mata. Gejala-gejala ini dapat terutama mengganggu untuk anak-anak yang terpengaruh dan keluarga-keluarga mereka. Banyak pasien-pasien dengan spastic cerebral palsy tidak dapat mengontrol pengeluaran urin mereka. Ketidakmampuan ini bukan disebabkan oleh persoalan-persoalan pada pemikiran namun disebabkan oleh refleks-refleks yang meningkat dari kantong kemih. Ketika kantong kemih terisi pada anak-anak ini, ia seperti mengetuk padanya dengan martil (palu) refleks, jadi membuatnya berkontraksi dengan penuh semangat daripada normal dan menyebabkan tumpahnya urin. Incontinence (tidak dapat menahan kencing) ini dapat sangat memalukan, terutama pada anak yang secara kognitif utuh. Definisi Choreoathetoid Cerebral Palsy Choreoathetoid cerebral palsy berhubungan dengan gerakanerakan yang abnormal, tidak terkontrol, menggeliat dari lengan-lengan dan/atau tungkai-tungkai. Berbeda dari spastic cerebral palsy, orangorang dengan choreoathetoid cerebral palsy mempunyai beragam tone otot seringkali dengan tone otot yang berkurang (hypotonia). Contractures dari anggota-anggota tubuh adalah kurang umum. Gerakangerakan yang abnormal diaktifkan oleh stres, serta oleh reaksi-reaksi emosi yang normal seperti tertawa. Segala usaha untuk melakukan gerakan-gerakan yang sukarela, misalnya menjulurkan lengan dalam usaha untuk menjangkau obyek mungkin berakibat pada banyak gerakan- 13

14 gerakan yang tidak sukarela pada lengan-lengan, tungkai-tungkai, batang tubuh, dan bahkan muka. Ada tipe-tipe yang berbeda dari gerakangerakan yang abnormal. Dua dari yang paling umum adalah penyakit gerakan choreoathetotic dengan kontraksi-kontraksi yang cepat, tidak teratur, tidak dapat diprediksi dari individu atau kelompok-kelompok otot kecil dan dystonia dengan postur abnormal yang gigih namun tidak permanen dari beberapa bagian-bagian tubuh (lengan-lengan, tungkaitungkai, batang tubuh) yag disebabkan oleh kontraksi-kontraksi otot yang abnormal. Penyakit dystonic juga mempengaruhi otot dari ekspresi (ungkapan) muka, menelan, deglutition dan kemampuan bicara, berakibat pada kekurangan-kekurangan fungsional yang parah. Gerakan-gerakan ini dapat menjadi cukup melemahkan dan sangat besar membatasi kemampuan anak untuk banyak tugas-tugas motor. Lebih jauh, gerakan-gerakan adalah serupa pada latihan yang konstan, dengan demikian menyebabkan anak yang terpengaruh untuk me-metabolisme jumlah yang besar dari kalori-kalori. Choreoathetoid cerebral palsy seringkali berhubungan dengan kerusakan pada sturktur-struktur otak yang khusus yang terlibat dalam kontrol gerakan -- basal ganglia. Seperti spastic cerebral palsy, derajat dari keparahan gejala seringkali bervariasi, dari yang dipengaruhi dengan ringan sampai dengan yang parah. Definisi Hypotonic Cerebral Palsy Hypotonia adalah tone otot yang berkurang. Bayi atau anak dengan hypotonic cerebral palsy nampak terkulai -- seperti rag doll (bonekaboneka dari potongan-potongan kain). Pada masa kanak-kanak dini, hypotonia dapat dengan mudah terlihat oleh ketidakmampuan dari bayi untuk memperoleh segala kontrol kepala ketika ditarik oleh lengan-lengan ke posisi duduk (gejala ini seringkali dirujuk sebagai kepala yang ketinggalan). Anak-anak dengan hypotonias yang parah mungkin mempunyai kesulitan yang paling besar dari semua anak-anak dengan cerebral palsy dalam mencapai tonggak-tonggak ketrampilan motor dan perkembangan kognitif yang normal. Hypotonic cerebral palsy seringkali adalah akibat dari kerusakan otak yang parah atau bentuk-bentuk cacad. Dipercayai bahwa hypotonic cerebral palsy adalah akibat dari luka atau bentuk cacad pada tingkat perkembangan otak dini yang menyebabkan spastic atau choreoathetoid cerebral palsy. Hypotonia pada masa kanak-kanak adalah penemuan yang umum pada banyak kondisi-kondisi neurological, yang mencakup dari kelainankelainan yang sangat ringan sampai penyakit-penyakit neurodegeneratif atau otot yang parah atau bahkan fatal. Adalah penting untuk mencatat bahwa banyak anak-anak dengan spastic cerebral palsy melewati keadaan yang singkat dari menjadi sedikit banyak hypotonic pada kehidupan awalnya, sebelum menghadirkan sindrom sepenuhnya. 14

15 4) Guillain Barre Syndrome (GBS) atau Acute Inflammatory Idiopathic Polyneuropathy (AIIP) Guillain Barre Syndrome (GBS) atau yang dikenal dengan Acute Inflammatory Idiopathic Polyneuropathy (AIIP) atau yang bisa juga disebut sebagai Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) adalah gangguan di mana sistem kekebalan tubuh menyerang bagian dari sistem saraf perifer. Gejala pertama dari gangguan ini meliputi berbagai tingkat sensasi kelemahan atau kesemutan di kaki. Dalam banyak kasus sensasi kelemahan dan abnormal menyebar ke lengan dan tubuh bagian atas. Gejala ini dapat meningkatkan intensitas sampai otot-otot tertentu tidak dapat digunakan sama sekali dan, bila berat, pasien hampir sepenuhnya lumpuh GBS adalah penyakit langka yang menyebabkan tubuh menjadi lemah kehilangan kepekaan yang biasanya dapat sembuh sempurna dalam hitungan minggu, bulan atau tahun. GBS mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis, Guillain (baca Gilan) dan Barré (baca Barre), yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40,000 orang tiap tahunnya. Bisa terjangkit di semua tingkatan usia mulai dari anak-anak sampai dewasa, jarang ditemukan pada manula. Lebih sering ditemukan pada kaum pria. Bukan penyakit turunan, tidak dapat menular lewat kelahiran, ternfeksi atau terjangkit dari orang lain yang mengidap GBS. DEFINISI : Penyakit yg menyerang sistem saraf tepi/peripheral nerve, bisa menyerang AXON (selubung saraf bagian dalam ) dan MYELIN ( selubung saraf bgn luar ). GEJALA : Dimulai dengan pegal2,tidak tahan dingin, gampang cramp bisa pada betis dan jari2 terutama kaki, kemudian diikuti dengan baal/semutan/panas (paresthesia/hypesthesia/hypalgesia/tingling sensation/burning sensation ). Jarang menimbulkan kelemahan otot, walaupun secara EMG ( Electro-myogarphy ) sebenarnya ada kelemahan yg hanya bisa dideteksi dengan alat komputer tsb. 5. Etiologi dan faktor resiko terjadinya paresis nervus 7! Kelumpuhan pada nervus facialis bisa terjadi karena : 1) Kongenital : didapat sejak lahir yang bersifat irreversible biasanya diikutidengan anomaly pada pendengaran dan tulang g telinga. Pada kasus paresis bilateral bisa terjadi karena adanya gangguan perkembangan nervus facialis dan seringkali bersamaan dengan kelemahan okuler (syndrome Moibeus); 2) Infeksi : Infeksi pada intracranial (sydroma Ramsa Hunt, Herpes optikus )atau infeksi pada telinga tengah (otitis media supuratif khronik yang merusak kanal fallopi) bisa menyebabkan kelumpuhan pada n. facialis; 15

16 3) Tumor : tumor yang bermanifestasi ke tulang temporal yang biasanya didapat dari tumor pada payudara paru paru dan prostat; 4) Trauma : biasanya karena trauma kepala (fraktur basis crania longitudinal ), luka tusuk, luka tembak, penekanan forsep saat lahir, dan bisa juga cedera saat operasi mastoid, operasi neuroma akusti, dan operasi kelenjar parotis; 5) Gangguan pembuluh darah : thrombosis artery carotis, a. maxilaris, dan a.cerebri media; 6) Idiopatik ( BELL s PALSY) : belum diketahui penyebabnya dan tidak menyertai penyakit lain, biasanya terjadi edema n facialis di foramen stilomastoideus dan menimbulkan kelumpuhan type LMN maka disebut sebagai Bell s palsy; 7) Penyakit tertentu : DM, hipertensi berat, anestesi local pada cabut gigi, infeksi telinga tengah, dan Gullian Barre syndrome. 6. Jelaskan patofisiologi terjadinya paresis pada nervus 7 dan bagaimana gejala klinis yang kemungkinan muncul! PATOFISIOLOGI Para ahli menyebutkan bahwa pada Bell s palsy terjadi proses inflamasi akut pada nervus fasialis di daerah tulang temporal, di sekitar foramen stilomastoideus. Bell s palsy hampir selalu terjadi secara unilateral. Namun demikian dalam jarak waktu satu minggu atau lebih dapat terjadi paralysis bilateral. Penyakit ini dapat berulang atau kambuh. Patofisiologinya belum jelas, tetapi salah satu teori menyebutkan terjadinya proses inflamasi pada nervus fasialis yang menyebabkan peningkatan diameter nervus fasialis sehingga terjadi kompresi dari saraf tersebut pada saat melalui tulang temporal. Perjalanan nervus fasialis keluar dari tulang temporal melalui kanalis fasialis yang mempunyai bentuk seperti corong yang menyempit pada pintu keluar sebagai foramen mental. Dengan bentukan kanalis yang unik tersebut, adanya inflamasi, demyelinisasi atau iskemik dapat menyebabkan gangguan dari konduksi. Impuls motorik yang dihantarkan oleh nervus fasialis bisa mendapat gangguan di lintasan supranuklear dan infranuklear. Lesi supranuklear bisa terletak di daerah wajah korteks motorik primer atau di jaras kortikobulbar ataupun di lintasan asosiasi yang berhubungan dengan daerah somatotropik wajah di korteks motorik primer. Karena adanya suatu proses yang dikenal awam sebagai masuk angin atau dalam bahasa inggris cold. Paparan udara dingin seperti angin kencang, AC, atau mengemudi dengan kaca jendela yang terbuka diduga sebagai salah satu penyebab terjadinya Bell s palsy. Karena itu nervus fasialis bisa sembab, ia terjepit di dalam foramen stilomastoideus dan menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN. Pada lesi LMN bisa terletak di pons, di sudut serebelo-pontin, di os petrosum atau kavum timpani, di foramen stilomastoideus dan pada cabang-cabang tepi nervus fasialis. Lesi di pons yang terletak di daerah sekitar inti nervus abdusens dan fasikulus longitudinalis medialis. Karena itu paralisis fasialis LMN tersebut akan disertai kelumpuhan muskulus rektus lateralis atau gerakan melirik ke arah lesi. Selain itu, paralisis nervus fasialis LMN akan timbul bergandengan dengan tuli 16

17 perseptif ipsilateral dan ageusia (tidak bisa mengecap dengan 2/3 bagian depan lidah). Berdasarkan beberapa penelitian bahwa penyebab utama Bell s palsy adalah reaktivasi virus herpes (HSV tipe 1 dan virus herpes zoster) yang menyerang saraf kranialis. Terutama virus herpes zoster karena virus ini menyebar ke saraf melalui sel satelit. Pada radang herpes zoster di ganglion genikulatum, nervus fasialis bisa ikut terlibat sehingga menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN. Kelumpuhan pada Bell s palsy akan terjadi bagian atas dan bawah dari otot wajah seluruhnya lumpuh. Dahi tidak dapat dikerutkan, fisura palpebra tidak dapat ditutup dan pada usaha untuk memejam mata terlihatlah bola mata yang berbalik ke atas. Sudut mulut tidak bisa diangkat. Bibir tidak bisa dicucukan dan platisma tidak bisa digerakkan. Karena lagophtalmos, maka air mata tidak bisa disalurkan secara wajar sehingga tertimbun disitu. GEJALA KLINIK Manifestasi klinik BP khas dengan memperhatikan riwayat penyakit dan gejala kelumpuhan yang timbul. Pada anak 73% didahului infeksi saluran napas bagian atas yang erat hubungannya dengan cuaca dingin. Perasaan nyeri, pegal, linu dan rasa tidak enak pada telinga atau sekitarnya sering merupakan gejala awal yang segera diikuti oleh gejala kelumpuhan otot wajah berupa : Kelopak mata tidak dapat menutupi bola mata pada sisi yang lumpuh (lagophthalmos); Gerakan bola mata pada sisi yang lumpuh lambat, disertai bola mata berputar ke atas bila memejamkan mata, fenomena ini disebutbell's sign; Sudut mulut tidak dapat diangkat, lipat nasolabialis mendatar pada sisi yang lumpuh dan mencong ke sisi yang sehat. Selanjutnya gejala dan tanda klinik lainnya berhubungan dengan tempat/lokasi lesi : a) Lesi di luar foramen stilomastoideus Mulut tertarik ke arah sisi mulut yang sehat,makanan berkumpul di antar pipi dan gusi, dan sensasi dalam (deep sensation) di wajah menghilang. lipatan kulit dahi menghilang. Apabila mata yang terkena tidak tertutup atau tidak dilindungi maka air mata akan keluar terus menerus; b) Lesi di kanalis fasialis (melibatkan korda timpani) Gejala dan tanda klinik seperti pada (a), ditambah dengan hilangnya ketajaman pengecapan lidah (2/3 bagian depan) dan salivasi di sisi yang terkena berkurang. Hilangnya daya pengecapan pada lidah menunjukkan terlibatnya nervus intermedius, sekaligus menunjukkan lesi di daerah antara pons dan titik di mana korda timpani bergabung dengan nervus fasialis di kanalis fasialis; c) Lesi di kanalis fasialis lebih tinggi lagi (melibatkan muskulus stapedius) Gejala dan tanda klinik seperti pada (a), (b), ditambah dengan adanya hiperakusis; d) Lesi di tempat yang lebih tinggi lagi (melibatkan ganglion genikulatum) 17

18 Gejala dan tanda klinik seperti (a), (b), (c) disertai dengan nyeri di belakang dan di dalam liang telinga. Kasus seperti ini dapat terjadi pasca herpes di membran timpani dan konka. Ramsay Hunt adalah paralisis fasialis perifer yang berhubungan dengan herpes zoster di ganglion genikulatum.lesi herpetik terlibat di membran timpani, kanalis auditorius eksterna dan pina; e) Lesi di daerah meatus akustikus interna, Gejala dan tanda klinik seperti (a), (b), (c), (d), ditambah dengan tuli sebagi akibat dari terlibatnya nervus akustikus. 7. Jelaskan penatalaksanaan pada kasus diatas termasuk komplikasi yang bisa muncul dan prognosis yang terjadi setelah dilakukan terapi! TERAPI Pengobatan yang dapat dilakukan berupa : 1. Fisioterapi (massage dan latihan) 2. Menjaga kondisi mata yang tidak bisa menutup dan kering dengan : Obat tetes/salf pelembab mata secara teratur Memakai kaca mata pelindung saat kerja Memakai kain penutup mata saat tidur 3. Penggunaan Obat-obatan antara lain : kortikosteroid untuk mengurangi peradangan misalnya: prednison anti virus misalnya: Acyclovir Kebanyakan pasien Bell s Palsy dapat sembuh dengan atau tanpa pengobatan. Namun, biasanya dokter akan merekomendasikan terapi obat (kortikosteroid dan obat antivirus) atau terapi fisik untuk mempercepat pemulihan. Pembedahan jarang sekali menjadi pilihan untuk terapi Bell s Palsy. Bell s palsy bisa sembuh hingga 100% dan tak meninggalkan kecacatan dan akan sembuh sendiri dalam waktu 4 sampai 7 hari, asalkan ditangani tepat dan tak terlambat, bisa sembuh sempurna. Bell s palsy sebaiknya beristirahat atau mengurangi aktivitas wajah selama beberapa hari setelah terkena serangan. Dan segera berkonsultasi ke dokter syaraf selama masih dalam golden period. Perawatan dan obat-obatan Obat yang umum digunakan untuk mengobati Bell palsy meliputi: o Kortikosteroid, seperti prednison, adalah agen anti - inflamasi yang kuat. Jika mereka dapat mengurangi pembengkakan saraf wajah, itu akan cocok lebih nyaman dalam koridor tulang yang mengelilinginya. Kortikosteroid dapat bekerja dengan baik jika mereka mulai dalam beberapa hari ketika gejala Anda mulai; o Obat antivirus, seperti acyclovir ( Zovirax ) atau valacyclovir ( Valtrex ), dapat menghentikan perkembangan infeksi jika virus diketahui telah menyebabkannya. Perawatan ini dapat ditawarkan hanya jika kelumpuhan wajah Anda parah. 18

19 Terapi fisik Otot lumpuh dapat menyusut dan mempersingkat, menyebabkan kontraktur permanen. Seorang terapis fisik dapat mengajarkan cara memijat dan latihan otot-otot wajah Anda untuk membantu mencegah hal ini terjadi. Operasi Di masa lalu, operasi dekompresi digunakan untuk meringankan tekanan pada saraf wajah dengan membuka bagian tulang yang melewati saraf melalui. Hari ini, operasi dekompresi tidak dianjurkan. Cedera saraf wajah dan gangguan pendengaran permanen risiko yang terkait dengan operasi ini. Dalam kasus yang jarang, operasi plastik mungkin diperlukan untuk memperbaiki masalah saraf abadi wajah. Source : KOMPLIKASI Beberapa komplikasi yang mungkin dapat muncul, meliputi: Kerusakan kornea mata, karena kelopak mata tak bisa menutup sehingga kornea mata kering dan dapat memicu infeksi dan gangguan penglihatan; Kelumpuhan otot wajah yang permanen; Hilangnya rasa (ageusia); Kerusakan saraf wajah yang permanen; Spasme wajah kronis (kontraksi kedutan spontan pada saraf yang mengontrol otot-otot wajah seperti alis, kelopak mata, mulut, bibir); Infeksi kornea mata; Kebutaan penuh atau sebagian Meskipun kasus ringan Bell palsy biasanya menghilang dalam waktu satu bulan, pemulihan dari kasus yang melibatkan lumpuh total bervariasi. Komplikasi mungkin termasuk: Kerusakan permanen pada saraf wajah Anda; Pertumbuhan kembali salah arah serabut saraf, sehingga kontraksi involunter otot tertentu ketika Anda mencoba untuk memindahkan orang lain (synkinesis) - misalnya, ketika Anda tersenyum, mata pada sisi yang terkena mungkin akan menutup; Kebutaan parsial atau lengkap dari mata yang tidak akan menutup, karena kekeringan yang berlebihan dan menggaruk kornea, penutup pelindung yang jelas dari mata PROGNOSIS % penderita Bell s palsy akan sembuh sendiri tanpa pengobatan. Memang diperlukan waktu beberapa minggu hingga 6 bulan hingga sembuh total. 19

20 Bell s palsy bisa sembuh hingga 100% dan tak meninggalkan kecacatan dan akan sembuh sendiri dalam waktu 4 sampai 7 hari, asalkan ditangani tepat dan tak terlambat, bisa sembuh sempurna. Prognosis Bell s palsy tergantung pada jenis kelumpuhannya, usia pasien dan derajat kelumpuhan. kelumpuhan parsial (inkomplit), mempunyai prognosis yang lebih baik. Anak-anak juga mempunyai prognosis yang baik dibanding orang dewasa dan sekitar 96,3% pasien Bell s palsy dengan House-Brackmann kurang dari Derajat II dapat sembuh sempurna, sedangkan pada House-Brackmann lebih dari derajat IV sering terdapat deformitas wajah yang permanen.15 Pada pasien ini, hari ketiga pengobatan sudah terdapat perbaikan walaupun belum maksimal. Pada hari kesepuluh, kelumpuhan saraf fasialisnya sudah mencapai House-Brackmann derajat II, lokasinya setinggi infra khorda dan fungsi motorik yang terbaik meningkat menjadi 76%, setelah 3 minggu terapi kelumpuhan saraf fasialisnya sudah tidak terlihat lagi (HB I) dan fungsi motorik otot wajahnya sudah normal. Diperlukan pemeriksaan untuk menentukan prognosis penyakit ini. Pemeriksaan tersebut direkomendasikan pada kelumpuhan komplit atau bila tidak terdapat tandatanda penyembuhan dalam 3 minggu dari onset penyakit. ENoG merupakan alat yang dapat membantu memperkirakan prognosis penyakit. Alat ini dapat mencatat compound action potential dari otot fasialis setelah diberikan stimulasi elektrik supramaksimal pada saraf fasialis bagian distal dari foramen stilomastoid. 20

21 Referensi o Bickley, L. S. (2009). Buku Ajar Pemeriksaan Fisik dan Riwayat Kesehatan Bates. Jakarta: EGC; o Aru W Sudoyo, dkk. (2009). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Jakarta: EGC; o (Medicinenet.com, 2013) ( o o o o o 21