BAB 2 CELAH LANGIT-LANGIT Celah merupakan suatu ruang kongenital yang abnormal dan dapat memberikan efek psikologis berupa rendah diri pada penderita. Ada beberapa jenis celah yang sering ditemui yaitu, celah bibir, celah langit-langit, celah bibir dan langit-langit. Celah dari bibir dan langitlangit paling banyak menimbulkan suatu keseriusan anomali kongenital yang mempengaruhi regio orofasial. Kelainan celah pada bayi yang baru lahir dapat menimbulkan trauma bagi orang tua. Pendekatan secara umum serta pemberian pengetahuan mengenai hal itu dapat memberikan ketentraman hati para orang tua dan keluarga. 3 2.1 Anatomi Celah Langit-langit Celah langit-langit merupakan kelainan kongenital yang banyak dijumpai. Kelainan celah bibir dapat menyebabkan gangguan pada fungsi bicara, pengunyahan dan penelanan serta estetik dan berpengaruh pada pertumbuhan dan perkembangan. Berbeda dengan celah bibir, celah langit-langit atau palatoschisis merupakan suatu kelainan yang sering terjadi bersamaan dengan celah bibir dan alveolar, atau dapat tanpa kelainan lainnya. 3 Pada kelainan ini dapat terjadi gangguan pada proses penelanan, bicara dan mudah terjadi infeksi saluran pernafasan akibat tidak adanya pembatas antara rongga mulut dan rongga hidung. Celah langit-langit muncul ketika langit-langit mulut tidak menutup sempurna, meninggalkan celah yang dapat meluas kedalam rongga hidung. Celah dapat melibatkan sisi lain langit-langit. Celah ini dapat meluas dari bagian depan mulut (langitlangit keras) ke arah tenggorokan (langit-langit lunak). Seringkali celah juga melibatkan bibir. Celah langit-langit tidak terlihat sejelas celah bibir karena berada di dalam mulut. Celah
langit-langit bisa saja merupakan satu-satunya kelainan pada seorang anak, atau bisa saja berhubungan dengan celah bibir atau sindroma lainnya. Pada kebanyakan kasus, anggota keluarga lain juga memiliki celah langit-langit ketika lahir. 4 Secara embriologis, langit-langit utama terdiri dari semua struktur anatomi anterior ke foramen incisivus, disebut alveolus dan bibir atas. Langit-langit sekunder didefinisikan sebagai sisa langit-langit di belakang foramen incisivus, dibagi kedalam langit-langit keras, dan lebih ke belakang lagi, langit-langit lunak. Celah langit-langit adalah hasil dari kegagalan menyatunya dua langit-langit. Kegagalan ini mungkin terbatas pada langit-langit lunak saja atau melibatkan kedua langit-langit keras dan langit-langit lunak. 4,15 Kegagalan ini mungkin terbatas pada langit-langit lunak saja atau melibatkan kedua langit-langit keras dan langitlangit lunak. Ketika celah langit-langit menempel pada septum nasi dan vomer, celah disebut inkomplit. Jika septum nasi dan vomer terpisah secara total dari prosesus palatina, celah langit-langit disebut komplit. 10 Gambar 1 Gambaran anatomi langit-langit inkomplit dan langit-langit komplit. http://emedicine.medscape.com/article/878062-overview> (11 September 2009)
Langit-langit lunak Pada langit-langit lunak normal, penutupan velofaringeal, yang penting untuk bicara normal, dicapai oleh 5 otot berbeda yang berfungsi dalam sebuah cara yang komplit dan terkoordinasi. Umumnya serat otot langit-langit lunak berorientasi secara melintang tanpa tambahan ke langit-langit keras. Pada celah langit-langit lunak, serat otot berorientasi pada arah anteroposterior, masuk ke dalam batas posterior langit-langit keras. Langit-langit keras Langit-langit keras normal dapat dibagi kedalam tiga zona anatomis dan fisiologis. Pusat fibromukosa langit-langit sangat tipis dan terletak secara langsung dibawah dasar hidung. Fibromukosa maksilaris tebal dan terdiri dari berkas neurovaskular palatina mayor. Fibromukosa ginggiva terletak lebih lateral dan berbatasan dengan gigi. Dalam melakukan penutupan secara bedah pada celah langit-langit, perubahannya yang dihubungkan dengan celah harus dipahami untuk memperoleh perbaikan anatomis dan fungsional. Dalam celah langit-langit komplit bagian tengah kubah langit-langit tidak dijumpai dan fibromukosa langit-langit berkurang ukurannya. Fibromukosa maksila dan ginggiva tidak dimodifikasi ketebalannya, lebarnya atau posisinya. 3 Pada penderita celah langit-langit yang umumnya disertai dengan masalah-masalah lain, penanganannya di lakukan secara komprehensif. Waktu yang tepat untuk dilakukan pembedahan adalah bervariasi. Dibeberapa negara ada yang melakukan perbaikan celah bibir dalam 48 jam setelah lahir. Di Amerika Serikat kebanyakan ahli bedah menggunakan the rule of 10 s, yaitu pembedahan dilakukan pada saat bayi berusia 10 minggu, berat 10 pounds dan hemoglobin 10 g/dl dan leukosit < 10.000. 2,15
2.2 Definisi dan Etiologi Celah bibir dan langit-langit adalah kelainan bawaan yang terjadi oleh karena tidak adanya penyatuan (fusi) secara normal dari bibir atau langit-langit pada proses embrional, yang dapat terjadi sebagian atau sempurna. Posisi normal dari kanalis nasopalatinalis membagi langit-langit mulut menjadi dua bagian yaitu primary palate dan secondary palate. Celah yang melibatkan bibir dan tulang alveolar disebut primary palate dan celah yang melibatkan langit-langit lunak dan langit-langit keras disebut dengan secondary palate. 9 Gambar 2. Bagian dari langit-langit mulut; primary palate dan secondary palate.. http/www.moondragon/org/obgyn/pediatry/hft/html> ( 20 Maret 2010) Etiologi dari celah langit-langit yaitu : 1. Faktor herediter Celah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan maupun tidak bersamaan. Kelainan ini juga bisa terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya. Penyebabnya mungkin adalah mutasi genetik. Kelainan ini juga menyebabkan anak mengalami kesulitan ketika makan, gangguan perkembangan berbicara dan infeksi telinga. Faktor resiko untuk kelainan ini adalah riwayat celah bibir atau celah langit-langit pada keluarga serta adanya kelainan bawaan lainnya. Pendapat saat ini terhadap etiologi dari celah
bibir dan langit-langit adalah bahwa celah bibir dan celah langit-langit tersendiri memiliki predisposisi genetik dan kontribusi komponen lingkungan. Sejarah keluarga dengan celah bibir dan langit-langit dimana hubungan keluarga derajat pertama berpengaruh pada peningkatan resiko menjadi 1 dalam 25 kelahiran hidup. Pengaruh genetik lebih penting pada celah bibir/langit-langit dibandingkan celah langit-langit sendiri, dimana faktor lingkungan menggunakan pengaruh lebih besar. 3,4 2. Faktor lingkungan Faktor lingkungan terlibat dalam clefting (proses terbentuknya celah) termasuk epilepsi ibu hamil dan obat-obatan teratogen (zat yang dapat menyebabkan kelainan pada janin, contohnya virus atau bahan kimia), sebagai contoh steroid, diazepam dan fenitoin, walaupun keuntungan suplemen asam folat antenatal adalah untuk mencegah celah bibir dan langit-langit tetap samar. Walaupun kebanyakan celah bibir dan langit-langit muncul sebagai deformitas tersendiri, rangkaian Pierre Robin tetap merupakan sindroma yang paling sering. 14 Sindroma ini terdiri dari celah langit-langit tersendiri, retrognathia dan glossoptosis (lidah displasia posterior), yang dihubungkan dengan kesulitan pernapasan awal dan pemberian makanan. 2.9 Celah langit-langit lebih sering dihubungkan dengan sindroma dibandingkan celah bibir. Lebih dari 150 sindroma dihubungkan dengan celah bibir dan langit-langit, walaupun Stickler, Shprintzen (anomali jantung), Down, Apert dan Treacher Collins adalah yang paling sering dijumpai. Ibu hamil yang merokok telah dihubungkan dengan celah bibir dan langitlangit pada keturunannya. Studi berbeda mengindikasikan bahwa merokok selama kehamilan merupakan faktor resiko minor dalam pembentukan celah oral, dan tergantung dosis. Sebagai tambahan, terdapat bukti bahwa mungkin saja ada interaksi kuat antara variasi gen tertentu antara maternal dan/atau janin dengan merokok yang dapat menyebabkan celah oral pada janin. Bagaimanapun peneliti lainnya tidak menemukan adanya hubungan ini. Kortikosteroid,
baik digunakan secara topikal maupun sistemik memiliki hubungan dengan peningkatan resiko pembentukan celah orofasial. 2,3,6,10 Sebuah studi menemukan bahwa penggunaan dimenhidrinat (sebuah obat anti mual atau muntah) lebih sering terjadi diantara subjek ibu-ibu dengan celah langit-langit, dimana besi kelihatannya memiliki efek proteksi melawan kondisi ini. Sebuah studi menemukan angka kejadian celah oral lebih rendah diantara keturunan wanita yang pernah mengalami hiperemesis gravidarum ( morning sickness berat dengan muntah). 10 Pemaparan pekerjaan ibu hamil terhadap glikol-eter, sebuah bahan kimia yang ditemukan dalam beragam produk domestik dan industri, telah dilaporkan meningkatkan angka kejadian celah bibir. Pemaparan terhadap larutan organik seperti xylen, toluen dan aseton juga telah dilaporkan meningkatkan angka kejadian defek ini. Pekerjaan ibu hamil termasuk bagian pelayanan seperti pekerja salon, pertanian, dan perusahaan kulit atau sepatu, begitu juga pemaparan terhadap pestisida, timah, dan asam alifatik telah dilaporkan meningkatkan angka kejadian celah mulut. Studi lainnya gagal menemukan hubungan antara pestisida dengan resiko terjadinya celah oral. Satu studi gagal menemukan hubungan antara pemaparan pekerjaan orangtua terhadap timah dengan resiko celah oral. Bagaimanapun, jumlah kasus dalam studi tersebut kecil, dan pengukuran terhadap pemaparan timah hanya berdasarkan catatan sensus (Irgens 1998). Pemaparan maternal terhadap bahan kimia laboratorium umumnya tidak dilihat sebagai sesuatu yang penting, namun pemaparan terhadap larutan organik, khususnya benzen, dilihat sebagai faktor pendukung untuk peningkatan malformasi puncak neuron pada keturunan, termasuk pembentukan celah orofasial. 4,6 Telah diduga bahwa nutrisi memainkan peranan dalam manifestasi celah oral. Penggunaan asam folat oleh ibu hamil telah ditemukan mengurangi resiko defek pembuluh saraf. Penggunaan multivitamin pada maternal telah menemukan pengurangan yang
bermakna dalam resiko celah langit-langit dan pengurangan yang tidak bermakna untuk resiko celah bibir. Beberapa studi telah melaporkan penurunan angka kejadian celah bibir dan langit-langit dengan penggunaan asam folat, dimana studi lain gagal menemukan efek seperti itu. Beberapa ambigu studi-studi tersebut mungkin menjelaskan oleh studi baru-baru ini yang menemukan bahwa resiko celah oral dapat dikurangi hanya dengan dosis tinggi konsumsi asam folat pada waktu pembentukan bibir dan langit-langit. Vitamin B dan zinc juga telah dilaporkan mengurangi resiko celah oral, juga vitamin A. 3,15 2.3 Klasifikasi Sistem celah langit-langit yang sering digunakan adalah klasifikasi dari Veau, yang mengklasifikasikan celah plangit-langit menjadi empat kelas, yaitu : 3,6,7,10,20,21 Klas I : Celah pada langit-langit lunak (incomplete cleft palate) Klas II : Celah pada langit-langit lunak dan langit-langit keras sempurna tanpa melibatkan tulang alveolar (complete cleft palate) Klas III : Celah langit-langit sempurna yang melibatkan langit-langit lunak dan langit-langit keras, tulang alveolar, serta bibir hanya pada satu sisi (unilateral complete cleft lip and palate) Klas IV : Celah langit-langit sempurna yang melibatkan langit-langit lunak dan langit-langit keras, tulang alveolar, serta bibir pada dua sisi (bilateral complete cleft lip and palate.
Gambar (3a). Incomplete cleft palate, (3b). Complete cleft palate, (3c). Unilateral complete cleft lip and palate, (3d). Bilateral cleft lip and palate. (Children healthcare of atlanta. Cleft lip and palate recource hannbook. http://www.pubmed.com/cleft lip and palate/children health.pdf> ( 11 September 2009)