Revaskularisasi dengan Teknik Miopialsinangiosis pada Penderita Penyakit Moyamoya

Transkripsi

1 Revaskularisasi dengan Teknik Miopialsinangiosis pada Penderita Penyakit Moyamoya Case Report Dewa Putu Wisnu Wardhana, MD Wihasto Suryaningtyas, MD Department of Neurosurgery, Airlangga University, Soetomo General Hospital, Surabaya, Indonesia ABSTRACT Objective: Moyamoya disease is a condition that increases the risk of stroke and become the most frequent pediatric cerebrovascular disease in Japan. This is a prograssive disease. However, intervention. Clinical Presentation: A 8-year-old boy presented with a 6-day sudden paralysis of right-half of the body. Head CT revealed acute thrombotic infarction subkortical left fronto-parietal; MRA showed stenosis in right and left branch of ICA until the entire right and left MCA, ACA, PCA (puff of smoke appereance). Intervention: Miopialsiangiosis was performed. The 10th day postoperative The motoric condition of the upper and lower extremities improved at the 10th day postoperative. Concusion: was performed to treat moyamoya disease. In a short although revascularization assessments still require long-term evaluation. Keywords : Moyamoya, stroke trombotic, pediatric, revascularization ABSTRAK Latar Belakang: Penyakit Moyamoya (PMM) adalah penderitanya berisiko stroke.1-4 Penyakit ini merupakan penyakit serebrovaskular pediatri penyakit sebagian besar bersifat progresif. Namun, intervensi pembedahan.1 Presentasi Klinis: Penderita laki-laki usia 8 tahun dengan keluhan kelumpuhan mendadak separuh badan kanan sejak enam hari SMRS. Hasil pemeriksaan radiologis berupa acute thrombotic infarction di subkortical fronto-parietal kiri; hasil MRA: Stenosis di percabangan ICA kanan dan kiri hingga seluruh MCA, ACA, PCA kanan dan kiri (disertai gambaran puff of smoke.) Intervensi: Penatalaksanaan pada penderita berupa hari ke-10 pasca operasi keadaan motorik membaik dengan kekuatan 3 pada ekstremitas atas, dan 2 pada ekstremitas bawah. Kesimpulan: Temuan radiologis yang khas dapat pada penderita ini dilakukan dengan operasi miopialsinangiosis dan multidisiplin. Dalam waktu singkat, pasca operasi ditemukan perbaikan klinis yang nyata pada penderita. Penilaian keberhasilan tindakan revaskularisasi masih memerlukan evaluasi jangka panjang. Kata Kunci: Penyakit Moyamoya, stroke trombotik, revaskularisasi Dewa Putu Wisnu Wardhana,MD Department of Neurosurgery, Airlangga University, Soetomo General Hospital, Gedung Diagnostic Center (GDC) lantai 5 Jl. Mayjen Prof. Moestopo 6-8, Surabaya, Indonesia, Phone: fax: nssbaya@gmail.com 40 Indonesian J Neurosurgery ISSN:

2 Dewa P Wisnu Wardhana Wihasto Suryaningtyas Pendahuluan Penyakit Moyamoya (PMM) merupakan kondisi deritanya berisiko stroke, berhubungan dengan stenosis progresif dari arteri karotis interna (distal) intrakranial dan percabangan-percabangan proksimalnya. 1-4 Penyakit ini merupakan penyakit serebrovaskular pediatri terbanyak di negara Jepang dengan angka kejadian lebih dari per populasi; sekitar 3 kasus per anak. Diperkirakan PMM berperan anak. mengalami progresivitas simtomatis dalam kurun waktu lima tahun. Namun, progresivitasnya dahan. 1 Laporan kasus ini bermaksud memberikan diskusi mengenai PMM dengan opsi operasi Miopialsinangiosis yang diterapkan pada pasien pediatri. Penderita laki-laki usia 8 tahun dengan keluhan kelumpuhan separuh badan sejak enam hari SMRS, mendadak, saat bangun tidur pagi hari diikuti tidak bisa bicara, muka merot ke kanan, dan terdapat gangguan menelan. Sejak usia tiga tahun penderita mengalami kehilangan kesadaran mendadak, sesaat, pada keadaan yang tidak menyenangkan seperti menangis, kecewa, marah. Gejala ini selalu berulang dengan rentang 15 sampai 30 hari berikutnya, lama pingsan sekitar lima menit, terkadang mengalami kelumpuhan sesaat pada sisi tubuh kanan kemudian kembali normal. Tidak ada yang mengalami penyakit serupa pada keluarga. tanda vital baik, dengan status general didapat ektremitas sisi kanan. Status neurologis pasien positif sisi kanan. Pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil dalam batas normal. Pemeriksaan mata didapatkan normal fundus, tanpa adanya papil edema. Hasil MSCT scan dengan kontras dan MRI kepala: Acute thrombotic infarction multiple di subkortical fronto-parietal kiri, nucleus caudatus kiri, nucleus lentiformis kiri, dan corona radiata kiri (Gambar 1 dan 2). Hasil MRA: Stenosis di percabangan ICA kanan dan kiri hingga se- Gambar 1. CT scan kepala dengan kontras menunjukkan area infark di daerah yang disuplai oleh cabang arteri serebri media (panah putih). Gambar 2. MRI kepala menunjukkan gambaran yang sesuai dengan gambaran infark yang ditunjukkan pada CT scan sebelumnya (panah hitam). Volume I Number 1 September

3 Miopialsinangiosis pada Penyakit Moya Moya Gambar 3. luruh MCA kanan dan kiri, dan ACA kanan dan kiri (disertai collateral arteries kecil-kecil) di daerah lenticulostriate (basal ganglia) berupa puff of smoke, tampak juga stenosis PCA kanan dan kiri disertai collateral arteries kecil-kecil (gambar normal (bangun dan tidur Stadium II). Tidak didapatkan gelombang epileptogenik maupun perlambatan abnormal Diagnosis pada penderita yakni Stroke trombotik et causa penyakit Moyamoya derajat III, den- Penatalaksanaan pada penderita berupa modalitas operatif bedah saraf (Miopialsiangi- penderita membaik. Tangan kanan sudah mulai bergerak dan menggenggam benda ringan. ya, hemiparese kanan dengan kekuatan motorik 3 pada ekstremitas atas, dan 2 pada ekstremitas pada ekstrimitas atas dan lutut sisi kanan, ter- sia motorik, dan disfagia. Tidak terdapat paresis Pembahasan penderita, terdapat riwayat TIA berulang sejak penderita berusia tiga tahun, serta adanya gejala an hiperventilasi berpotensi mengkonstriksi arteri serebri. 1,3 Data epidemiologis menunjukkan mengalami TIA. 8 dapatkan hasil yang sesuai dengan stroke pada hemisfer serebri kiri. Diagnosis klinis pasien adalah stroke dengan penyebab suspek infark serebri sesuai area arteri serebri media kiri. Pemeriksaan radiologis pada penderita didapatkan gambaran sesuai dengan PMM yakni infark serebri akut di subkortical fronto-parietal kiri akibat stenosis ICA bilateral hingga MCA, ACA, dan PCA, disertai kolateral (puff of smoke). dilatasi jaringan pembuluh darah kolateral secara abnormal (rete mirabilis) yang dikatakan 42 Indonesian J Neurosurgery ISSN:

4 Dewa P Wisnu Wardhana Wihasto Suryaningtyas menyerupai sesuatu yang samar-samar, berka- Jepang disebut moyamoya. 1,4,8 ditemukan gambaran khas PMM berupa perlambatan centrotemporal, dan fenomena rebuild- 1,5 nial dapat disingkirkan dengan pemeriksaan funduskopi. Penderita didiagnosis PMM derajat III (steno- kolateral MM), berdasarkan sistem grading Su- - - menurut Suzuki dan Takaku. 1,9 Prosedur revaskularisasi serebri merupakan modalitas pada PMM. Indikasi revaskularisasi pada PMM adalah TIA atau stroke berulang, gejala memberat, retardasi mental progresif, aliran da- serebri (berdasarkan CT scan). 4,5 Terdapat tiga metode revaskularisasi yang dapat diterapkan pada PMM yakni langsung, tak langsung atau kombinasi keduanya. Prosedur revaskularisasi indirek kurang invasif, durasi operasi lebih singkat, sebagai substitusi bila tak tersedia pembuluh darah donor atau resipien, dan tidak membatasi ahli bedah terhadap patokan jalur MCA saja. 2 Prosedur revaskularisasi pada pasien ini berupa metode Gambar 4. 2 tidak langsung (indirek). Teknik ini diputuskan dilakukan ketika durante operasi karena terjadi komplikasi STA terpotong setelah dilakukan kraniotomi. Teknik yang diterapkan yakni Miopialsinangiosis yang kurang lebih sama dengan (gambar 4). patkan bagian otot temporalis secara langsung diatas korteks serebri setelah lapisan arakhnoid dipisahkan. Flap dura kemudian ditutup, kemudian dijahit kembali pada posisi semula diatas bagian otot tersebut. Semakin lama pembuluh kolateral terbentuk diantara otot yang tervaskularisasi dengan baik dengan jaringan saraf yang iskemik. Teknik ini mempunyai risiko komplikasi lebih rendah dari anastomosis langsung. Akan tetapi, tidak dapat segera memberikan peningkatan aliran darah ke area iskemik di otak. Selain memicu angiogenesis, teknik ini juga dapat menurunkan jumlah pembuluh darah kolateral basal yang patologis. 2,5 Lapisan arakhnoid dihilangkan pada lokasi pembukaan dura. Lapisan ini diperkirakan sebagai penghambat pertumbuhan pembuluh darah. fungsional memerlukan proses arteriogenesis yang terdiri dari angiogenesis dan anastomosis arteri-ke-arteri. Selama pertumbuhannya, ukuran lumen pembuluh-pembuluh darah anastomosis akan bertambah untuk meningkatkan perfusi wilayah otak yang iskemik. 10 Prosedur revaskularisasi pada PMM berisiko rendah, efektif dalam mencegah gejala iskemik, dan meningkatkan kualitas hidup penderitanya. 2,5,6 Adapun keadaan pasien hari ke-10 pasca operasi keadaan motorik membaik. Tidak ter- Menurut literatur, diantara pasien-pasien PMM yang menjalani prosedur pial siangiosis kemudian diikuti minimal lima tahun; hanya sekitar 1,11 Tolak ukur keberhasilan tindakan revaskularisasi pada pasien PMM selain klinis juga dengan Waktu terpendek yang dibutuhkan untuk terbentuknya pembuluh kolateral yang dapat dilihat pada pencitraan adalah 6 minggu pasca operasi. 11 Secara umum, status neurologis pada waktu dilakukan terapi menentukan keluaran jangka panjang penyakit ini. 1 Adapun prog- Volume I Number 1 September

5 Miopialsinangiosis pada Penyakit Moya Moya nosis pada penderita ad vitam dubius ad bonam, dan ad fungsionam dubius ad malam. Kesimpulan Penyakit MM merupakan salah satu penyebab stroke baik pada anak-anak maupun dewasa. Temuan radiologis yang khas dapat mengkon- dengan pemberian terapi yang tepat adalah langkah terpenting dalam mencapai keluaran terbaik. pemeriksaan penunjang maka penderita didiagnosis menderita stroke trombotik et causa penyakit Moyamoya derajat III, dengan progresivi- dilakukan dengan teknik miopialsinangiosis. Dalam waktu singkat, pasca operasi ditemukan perbaikan klinis pada penderita. Penilaian keberhasilan tindakan revaskularisasi baik klinis maupun radiologis masih memerlukan evaluasi jangka panjang. Using Gyrencephalic Brain of the Miniature pig: - Journal Neurosurgery Pediatrics. 2009; 3: cal Treatment of Moyamoya Syndrome in Patients surgery Pediatrics. 2008; 1: Daftar Pustaka - RF, Loveren H. Surgical Management of Moyamoya Disease. Neurosurgery Focus. 2009; 26 (4): Disease. Neuropathology. 2000; 20: S61-S64. gical Treatment of Moyamoya Disease in Children. Moyamoya Disease. Moyamoya. 2008: come After 450 Revascularization Procedures for Moyamoya Disease. J. Neurosurg. 2009: 1-9. Disease in Children. Neurosurgery Focus. 2009; 26 (4): Argent. Neuroc. 2005; 19: logical Findings in Moyamoya Disease. Indian - 44 Indonesian J Neurosurgery ISSN: