Manifestasi Klinik Peny.Ginjal

Transkripsi

1 GINJAL NORMAL PATOLOGI GINJAL Oleh:Dr.H.Delyuzar Sp.PA (K) GINJAL NORMAL Manifestasi Klinik Peny.Ginjal Azotemia:meningkatnya kadar BUN dan kreatinin darah--->menurunnya GFR Uremia:+ gejala klinik:ggn GI(GE uremik),ggn neuromuskuler(neuropati perifer,ggn kardiovaskuler (perikarditis fibrinosa uremik) 1

2 Sindroma peny.ginjal: 1.Sindroma nefritik akut:hematuria,proteinuria ringan,hipertensi-- ->akut 2.Sind.nefrotik:proteinuria berat,hipoalbunemia,edema berat,hiperlipidemia dan lipiduria 3.Hematuria/proteinuria asimptomatik 4.GGA:oliguria/anuria,azotemia tiba-tiba 5.GGK: Uremia kronis 6.ISK:bakteriuria dan pyuria 7.Nefrolitiasis:nyeri kolik,hematuria 8.Obstruksi sal.kemih dan tumor Penyakit Glomerulus A.Glomerulonefritis primer: Glomerulonefritis proliferatif yang difus dan akut Glomerulonefritis yang progresif cepat Glomerulonefritis membran Nefrosis lipoid(minimal change disease) Glomerulosklerosis segmental dan fokal Glomerulonefritis membrane proliferatif Nefropati Imunoglobulin A Glomerulonefritis kronik B.Penyakit Sekunder (sistemik): Lupus eritematosus sistemik Diabetes melitus Amiloidosis Sindr.Goodpasture Poliarteritis nodosa Granulomatosis Wagener Purpura Henoch-Schonlein Endokarditis bakteri C.Penyakit Herediter: Sindr.Alport,peny.Fabry 2

3 Normal Glomerulus Glomerulonefritis Proliferatif Difuse yang akut Etiologi : Infeksi streptokokus beta hemolitikus Klinis: sindoma nefritik akut. Glomerulus membesar hiperseluler dg sel mesangium meningkat dgnpmn bervariasi, lumen kapiler mengecil anyaman kapiler padat dan kurang aliran darah lesi berat ditemukan sabit epitel MIF: deposit granular Ig G dan C3 pada mesangium dan dinding kapiler Glomerulonefritis Mesangioproliferatif Etiologi: Terjadi setelah infeksi, atau dapat menjadi bagian sistemik seperti SLE Klinik pada anak, dewasa muda dengan proteinuria dan hematuria dengan atau tanpa sindroma nefrotik MC : Semua glomeruli tersering dengan berbagai tingkatan mulai dari sedikit peningkatan sel mesangium sampai sedang dengan peninggian matriks mesangium yang mencolok, polimorf tidak berlebihan dan lumen kapiler terbuka lebar. ( gambar: sabit epithel sel kecil pada jam 6) MF : Pola bervariasi yang perlu diagnosis banding : deposit Ig A pada nefroti Ig A dan adanya Ig G, Ig M, C3 dan C4 pada dindin g kapiler pada SLE 3

4 11/16/2010 Glomerulonefritis sabit (glomerulonefritis progresif cepat) MC, Gambaran diagnostik adalah temuan sabitsabit epitel pada 70% atau lebih glomeruli. Glomerulus dapat memperlihatkan kelainan yang mengisyaratkat label diagnostik kedua, misalnya GNPED atau GNMK. Jadi suatu fase sabit-menunjukkan cedera glomerulus yg berat, dapat ditemukan pada berbagai pola dasar. Nekrosis tubulus akut merupakan keadaan yg seringkali menyertai lesi ini MF: 15-20% akan memperlihatkan pewarnaan linier thd Ig G yang menunjukkan anti MBG yang sering menunjukkan sindroma Goodpasture. Mungkin biopsi lain mungkin negatif karena adanya fibrin dalam sabit epithel ( tampak gambaran 3 glomerulus terdesak oleh sabit-sabit epithel besar dan tampak gambaran fibrin dalam sabit epithel) Glomerulonefritis Mesangiokapiler (Glomerulonefritis Membranoproliferatif) Glomerulonefritis lesi minimal Etiologi : adanya kelainan sel T MC:Minimal Changes Diseseas tampak glomerulus normal MIF negatif ME: Hilangnya pedikel dan Efficement Foot processus Etiologi : Tidak diketahui Tipe I terlibat komplek Imun dan komplemen Klinis : sering dengan sindroma nefrotik MC : Hiperseluleritas mesangium, penebalan dinding kapiler, dijumpai pola lobuler, yang parah tampat sabit epithel. Tipe I : memperlihatkan kontur ganda dinding kapiler tipe 2 pitatebal materi refraktil yang positif dengan PAS diatas MBG MIF : Tipe 1 tampak Ig G dan C3 pada dinding kapiler dan mesangium, tetapi Ig M, C4 dan C1q juga dapat ditemukan. Tipe 2 tampak timbunan granuler yang kuat terhadap C3 pada mesangium dan kadang kadang pada dinding kapiler Glomerulonefritis membranosa Etiologi hampir tidak diketahui, sebagian komplek imun melibatkan antigen tumor, infeksi hepatitis B dan malaria, obat-obatan Klinik Sindroma nefrotik MC :Peningkatan MBG seragam tanpa hiperseluleritas yang bermakna Pada kasus dini impregnansi perak memperlhatkan pola paku pada luar MBG merpakan membrana basalis menampung deposit imun MIF : Ig G dan C3 diendapkan pada luar MBG 4

5 Glomerulonefritis proliferatif fokal dan segmental Etiologi : Infeksi non spesifik dan keadaan sistemik spt SLE Klinis : Hematuria, proteinuria minimal jarang sindroma nefrotik MC : Proliferasi seluler hanaya sebagian kecil glomerulus sebagaian besar normal (fokal), anyaman pembuluh darah seluler hanya sebagian glomeruli (segmental) Glomerulosklerosis Fokal dan segmental Etiologi : Belum jelas Klinis : sering dengan sindroma nefrotik MC : Awal normal tapi selanjutnya jadi sklerosis segmental Etiologi : paska infeksi virus saluran nafas atas Klinis :Hematuria gross, protein ringan walau kadang dengan sindroma nefrotik MC : sering tampilan dengan glomerulonefritis mesangioproliferatif, kadang GNp fokal kadang normal. MIF : Deposit Ig A di mesangium juga dapat dijumpai Ig G dan C3 Nefropati Ig A Purpura Henoch-Schonlein Etiologi Kompleks Imun Ig A berperan, alergi makanan dan infeksi saluran nafas atas Klinis : terutama pada anak dengan purpura pada kulit dan bokong. MC Berbagai lesi spt GNF diikuti GNMP MIF : Ig A tersebar dalam mesangium 5

6 Etiologi : DM tipe 1 dan 2 Klinis : Sindroma Nefrotik, gagal ginjal kronik dan hipertensi MC : Glomerulosklerosis difuse dan glomerulosklerosis nodular. ( Sklerosis mesangium difus dan lesi eksudatif pada jam 6) Nefropati Diabetik Nefropati pada disproteinemia (Mieloma Multipel) Etiologi : proliferasi ganas sel plasma menghasilkan Ig monoklonal yang berlebihan mengendap pada kapiler glomerulus. MC : Silinder eosinofilik pada tubulus distal dan mencetuskan reaksi seluler yang nyata. Juga tampak nefropati rantai ringan pola lobular dengan nodul mirip diabetes MIF : Dalam silinder dan Glom ditemukan rantai ringan dan berat Sindroma Hemolitik Uremik Peny.Tubulus dan intersisium Peny.tubulus juga mengenai intersisium Nefritis Tubulointersisium terbagi atas: a.radang infeksi(pyelonefritis) akut dan kronis b.radang non infeksi(nefritis intersisium) kerusakan tubulus akibat keracunan obat, hipokalemia,radiasi dan reaksi immun. 6

7 Acute Pyelonephritis Chronic Pyelonephritis Peny.pembuluh darah Benign Nephrosclerosis Nefrosklerosis Benigna:ginjal atropi,permukaan bergranul halus Nefrosklerosis maligna:ginjal ukuran normal,dgn pecahnya arteriole dan kapiler glomerulus spt gigitan nyamuk Mikroangiopati trombotik:anemia hemolitik,mikroangiopati,trombositopenia dan gagal ginjal. 7

8 Malignant Nephrosclerosis Peny. Kista Ginjal Sering diduga tumor,penyebab GGK a.kista biasa: jrg memp.arti klinis b.polikistik dewasa:besar:hipertensi dan isk,ggk c.polikistik anak:disrtai kista hati,prof.duktus empedu portal. KISTA GINJAL Obstruksi Aliran Kemih Batu ginjal:kolik,,hematuria Hidronefrosis:dilatasi pelvis dan kalises Tumor:jinak dan ganas.pada anak tumor Wilms.Dewasa Karsinoma sel ginjal (Grawitz) 8

9 HYDRONEPHROSIS Renal Cell Cercinoma /Grawitz Clear Cell Ca Renal Wilm s Tumour 9

10 Wilm s Tumour 10