BAB I PENDAHULUAN REFERAT MULTIPEL MIELOMA KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

Transkripsi

1 BAB I PENDAHULUAN Multipel mieloma adalah keganasan pada sel plasma yang membentuk tumor pada sumsum tulang dan menghasilkan antibodi abnormal. Multipel mieloma terjadi 4 kasus per orang setiap tahunnya di Amerika Serikat. Di Indonesia belum terdapat catatan pasti mengenai insidensi kasus ini Untuk menentukan diagnosis penyakit ini, selain anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan radiologis memegang peranan penting. Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan bermacam-macam tanda, yaitu densitas tulang menurun, perubahan tekstur tulang, lesi punched out, destruksi tulang difus, lesi meluas pada bagian tulang lain ataupun organ tubuh lain, massa pada jaringan lunak dan osteosklerosis. Pemeriksaan radiologis yang digunakan untuk membantu menentukan diagnosis dapat dimulai dengan cara konvensional menggunakan foto x ray pada tulang yang dicurigai hingga penggunaan CT-Scan dan MRI untuk memastikan hasil foto x ray dan menentukan letak-letak keganasan berada dibagian mana dari tubuh pasien.

2 BAB II PEMBAHASAN A. Definisi Multipel mieloma adalah merupakan proliferasi ganas dari sel plasma yang berasal dari klon tunggal. Dimana sel plasma biasanya berfungsi untuk membentuk antibodi. Pada multiple myeloma, sekelompok sel plasma (sel myeloma) menjadi kanker dan bermultiplikasi, meningkatkan jumlah sel plasma yang lebih tinggi dari tingkat normal. Karena sel-sel ini biasanya membuat protein (antibodi), tingkat protein abnormal dalam darah Anda juga bisa naik. Masalah kesehatan yang disebabkan oleh multiple myeloma dapat mempengaruhi tulang, sistem kekebalan tubuh, ginjal dan jumlah sel darah merah. B. Etiologi dan Faktor Resiko Penyebab multiple mieloma hingga saat ini tidak diketahui, namun diketahui bahwa multiple myeloma dimulai dengan satu sel plasma yang abnormal dalam sumsum tulang, darah yang memproduksi jaringan yang mengisi di pusat sebagian besar tulang. Sel yang tidak normal ini kemudian mulai berkembang biak. Karena sel-sel kanker abnormal tidak matang dan kemudian mati sebagai sel normal. Sel ini menumpuk, akhirnya menyerang produksi sel-sel sehat. Dalam sumsum tulang yang sehat, kurang dari 5 persen terdiri dari sel plasma. Namun pada orang dengan multiple myeloma, lebih dari 10 persen adalah sel plasma. Sel myeloma mungkin beredar dalam jumlah yang rendah dalam darah, kemudian dapat mengisi di bagian lain dari tubuh, bahkan jauh dari tempat dimulai. Itu sebabnya penyakit ini disebut multiple myeloma. Pertumbuhan sel plasma yang tidak terkontrol dapat merusak tulang dan

3 jaringan di sekitarnya. Hal ini juga dapat mengganggu kemampuan sistem kekebalan tubuh untuk melawan infeksi dengan menghambat produksi tubuh Anda dari antibodi normal. Faktor resiko terjadi penyakit ini adalah pada orang usia > 50 tahun, lebih banyak pada laki-laki, ras kulit hitam 2x lebih tinggi prevalensinya dibanding kulit putih, riwayat keluarga dengan monoklonal gamopati serta obesitas. C. Insidensi dan Lokasi Predominan Insidensi penyakit ini 4 kasus per orang per tahun diseluruh dunia. Di Amerika Serikat tercatat orang didiagnosa multiple myeloma dan >50% meninggal karenanya. Lokasi predominan multipel mieloma mencakup tulang-tulang seperti vertebra, tulang iga, tengkorak, pelvis, dan femur. Awal dari pembentukan tulang terjadi di bagian tengah dari suatu tulang. Bagian ini disebut pusat-pusat penulangan primer. Sesudah itu tampak pada satu atau kedua ujung-ujungnya yang disebut pusatpusat penulangan sekunder. Bagian-bagian dari perkembangan tulang panjang adalah sebagai berikut: Diafisis Diafisis merupakan bagian dari tulang panjang yang dibentuk oleh pusat penulangan primer, dan merupakan korpus dari tulang. Metafisis Metafisis merupakan bagian tulang yang melebar di dekat ujung akhir batang (diafisis). Lempeng epifisis

4 D. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala multiple myeloma dapat bervariasi dari orang ke orang. Pada awal penyakit, kondisi mungkin asimtomatis. Lebih lanjut, kemungkinan bahwa Anda akan mengalami setidaknya satu dari empat masalah utama umum untuk multiple myeloma, yang meliputi: hiperkalsemia, gagal ginjal, anemia, kerusakan tulang dan patah tulang. Selain gejala diatas seringkali terjadi infeksi berulang seperti, pneumonia, sinusitis, infeksi saluran kemih atau ginjal, infeksi kulit serta shingles, berat badan turun dan kelemahan atau hilang rasa pada kedua kaki E. Diagnosis Beberapa pemeriksaan darah bisa membantu dalam mendiagnosis penyakit ini: a. Hitung jenis darah komplit, bisa menemukan adanya anmeia dan sel darah merah yang abnormal. b. Laju endap sel darah merah (eritrosit) biasanya tinggi. c. Kadar kalsium tinggi, karena perubahan dalam tulang menyebabkan kalsium masuk ke dalam aliran darah.. Pengujian lebih lanjut. Seorang dokter akan meminta elektroforesis protein dari darah dan air seni, yang mungkin menunjukkan adanya paraprotein. Pengukuran kuantitatif paraprotein adalah diperlukan untuk menetapkan diagnosis dan memantau penyakit. Sebuah biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan untuk memperkirakan persentase sumsum tulang diduduki oleh sel plasma. Persentase ini digunakan dalam kriteria diagnostik untuk myeloma. Tes lain meliputi pengukuran laboratorium berguna kuantitatif IgA, IgG, IgM (Imunoglobulin) untuk mencari paresis kekebalan tubuh.

5 F. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan radiologis memiliki beberapa peran dalam diagnosis dan tatalaksana pada multipel mieloma., yaitu: a. Menyarankan diagnosis atau menyingkirkan kemungkinan lain. b. Menemukan kemungkinan komplikasi mekanikal lainnya seperti fraktur patologis c. Menyimpulkan progresi penyakit Multiple mieloma memiliki 2 tampilan umum radiologi, meskipun dapat ditemukan awal hasil radiografi normal, namun kehadiran gejala khas. Dua pola difus utama adalah: 1. Terdapat banyak lesi tulang litik berbatas tegas (lebih umum) Punched out lusecies, misalnya gambaran pepper pot dan gambaran raindrop pada os. Cranium Endosteal scaloping 2. Osteopenia generalisata (jarang) Osteoporosis umum dengan penonjolan pada trabekular tulang, terutama tulang belakang yang disebabkan oleh keterlibatan sumsum pada jaringan mieloma. Hilangnya densitas tulang belakang mungkin merupakan tanda radiologis satu-satunya pada mieloma multiple. Fraktur patologis sering dijumpai. Fraktur kompresi pada badan vertebra, tidak dapat dibedakan dengan osteoprosis senilis penampakan vertebrae plana dengan

6 1) Plain Film Sebuah survei kerangka tulang sangat penting tidak hanya dalam mendiagnosis multiple myeloma, tetapi juga dalam menilai respon, dan menyiasati komplikasi potensial (misalnya fraktur patologis). Selain itu, hampir 80% pasien multipel mieloma akan menunjukan keterlibatan skeletal pada gambaran radiologisnya. Namun memiliki kemungkinan false-negatif yang cukup signifikan (underestimation diagnosis). Distribusi penyakit ini sendiri terdapat pada : kolumna vertebra 66%, iga 44%, tengkorak 41%, panggul 28%, femur 24%, klavicula 10% dan scapula 10%. Maka dari itu jenis-jenis foto yang perlu dilakukan: a. Cranium lateral b. Thorax PA c. cervico-thoraco-lumbal d. Shoulder e. Pelvis f. Femur Sebagian besar lesi adalah murni litik, didefinisikan tajam /menekan dengan scalloping endosteal ketika berbatasan korteks. Hanya 3% dari pasien memiliki lesi sklerotik Gambar 1. Foto os. cranium lateral yang

7 menggambarkan sejumlah lesi litik yang khas pada myeloma. Pepper pot apperance Gambar 2. Foto os. cranium yang menggambarkan sejumlah lesi litik dengan raindrop apperance

8 Gambar 3. Foto os. humerus kanan yang menggambarkan lesi destruktif pada Diafisis. Pada foto ini dapat dilihat terjadi Raktur Patologis.

9 Gambar 4. Foto shoulder kiri AP Terjadi proses ekspansil pada bagian glenoid

10 Gambar 5. thorax PA. (Biru) terdapat fraktur multiple pada iga kanan; (Hijau) lesi desktruksi pada iga beserta jaringan lunak pada lateral iga VIII; (Pink) lesi litik multipel pada skapula kanan Foto

11 Gambar 6. Endosteal scallopping (korteks bagian dalam erosi) pada multiple myeloma Gambar 7. Foto os. femur kanan yang terdapat tipikal single myeloma yang bulat lusen pada regio intertrochanterika dan lesi yang lebuh keci pada trochanter

12 Gambar 8. Foto Pelvis dengan sejumlah gambaran lesi litik tanpa skrlerosis reaktif. Hampir nampak gambaran soap-bubbly pada ischia. Terdapt lesis litik pada kedua femur proksimal

13 Gambar 9. Foto lumbal lateral. Terlihat deformitas lumbal IV akibat plasmasitoma 2) CT-Scan Sebab gambaran pada foto tulang konvensional menggambarkan kebanyakan lesi yang CT scan dapat deteksi. CT tidak memiliki peran besar dalam diagnosis multiple myeloma, namun mungkin berguna untuk menentukan tingkat komponen jaringan lunak ekstra-osseus pada pasien dengan beban penyakit yang besar. Namun pada literatur lain dikemukakan bahwa CT-scan baik untuk melihat gambaran lesi litik punched out, lesi ekspasil dengan massa jaringan lunak osteopenia dan fraktur yang lebih jelas. Gambar10. CT-Scan Chest. (Merah)

14 demineralisasi difus dan lesi litik mengenai hampir keseluruhan rongga dada sesuai dengan gambaran multipel mieloma; (Biru) kompresis deformitas korpus vertebrae Th IX, dengan perkiraan kehilangan tinggi badan 50% Gambar 11. Lesi litik ekspansil pada bagian lateral bersamaan dengan massa jaringan lunak pada dinding dada menyebabkan destruksi kortkal dan fraktur patologis yang

15 Gambar 12. CT-Scan Spine sagital non-kontras. Dapat terlihat destruksi tulang hingga terjadi deformitas Gambar 13. Plana vertebrae pada multiple myeloma

16 3) MRI MRI umumnya lebih sensitif dalam mendeteksi beberapa lesi dibandingkan dengan foto polos. Infiltrasi dan penggantian sumsum tulang dapat divisualisasikan dengan baik. Bersamaan dengan scanner yang dapat melakukan scan seluruh tubuh, modalitas ini lebih unggul dibandingkan CT dan foto polos. Namun, hampir setiap tumor muskuloskeletal memiliki intensitas dan pola menyerupai mieloma. MRI meskipun sensitif terhadap adanya penyakit namun tidak spesifik. Pemeriksaan tambahan untuk diagnosis multiple perlu dilakukan. Secara khusus, gambaran MRI pada deposit mieloma berupa suatu intensitas bulat, sinyal rendah yang fokus di gambaran T1, yang menjadi intensitas sinyal tinggi pada sekuensi T2. Pada pasien dengan lesi ekstraosseus, MRI dapat berguna untuk menentukan tingkat keterlibatan dan untuk mengevaluasi kompresi tulang.. Tabel 1. Pola intensitas normal pada T1-weighted MR images di usia berbeda

17 Gambar 14. Foto potongan koronal T1 weighted-mri pada suatu lesi myeloma di humerus. Gambaran ini menunjukkan lesi dengan intensitas rendah. Batas korteks luar terkikis tetapi intak ; namun, lesi telah melewati korteks bagian dalam

18 Gambar 15. MRI potongan sagital. Terdapat gambaran lesi focal pasa tulang belakang Gambar 16. Multipel plasmacytomas dengan kompresi medula spinalis

19 4) Kedokteran Nuklir Penampilan skintigrafi tulang pasien dengan multiple myeloma yang luas adalah variabel karena kurangnya potensi aktivitas osteoblasitc. Lesi yang lebih besar mungkin panas atau dingin. Scan tulang mungkin juga normal. Oleh karena itu scan tulang biasanya tidak memberikan kontribusi informasi penting dalam pemeriksaan dari pasien yang diduga multiple myeloma, sebab sensitivitas mendeteksi lesi kurang dari itu dari foto polos skelet. PET-CT memiliki peran yang terus meningkat untuk berkontribusi dalam pengelolaan penyakit ini, karena efektif dalam mengidentifikasi distribusi penyakit. Serapan dari F18-FDG molekul oleh lesi myeloma sesuai dengan bidang lisis tulang terlihat pada CT kedokteran nuklir.

20 Gambar 17. F-FDG PET / CT mendeteksi perkembangan MGUS (Monoclonal Gammopathy Undetermined Sigificance) ke MM. Proyeksi gambar intensitas maksimum anterior 3-dimensi yang dilakukan pada saat diagnosis MGUS (A) dan 30 bulan kemudian (B) menunjukkan perkembangan ke MM, dengan 2 lesi fokal PET (panah) mewakili lesi intramedulla tanpa hubungan dengan lesi litik radiografi. Axial CT bagian PET / CT melalui femur kanan atas pada tingkat lesi unggul pada awal (C) menunjukkan sumsum lemak normal; pada 30bulan kemudian (D), fokus intramedulla plasmasitoma nodul terlihat (panah). Multipel plasmacytomas dengan kompresi medula spinalis G. Diagnosis Banding Pada setiap penyakit perlu dipikirkan diagnosis banding. Namun disini bukan dijelaskan diagnosis banding klinis tetapi diagnosis banding pada bagian radiologi. Lesi litik sendiri bukan hanya dimiliki oleh multipel myeloma maka perlu mengetahui penyakit lain dengan lesi litik agar dapat menentukan ataupun menyingkirkan multiple mieloma sebagai diagnosis.

21 Langkah selnjutnya adalah mempertimbangkan diagnosis banding menggunakan mnemonic FEGNOMASHIC

22 Kemudian pertimbangkan apakah pasien memiliki faktor resiko dan telah melakukan screening test dan hasilnya negatif untuk kanker primer yang umum, maka diagnosis pasien ini adalah multipel mieloma BAB III PENUTUP Multipel mieloma adalah keganasan pada sel plasma yang membentuk tumor pada sumsum tulang dan menghasilkan antibodi abnormal. Multipel mieloma terjadi 4 kasus per orang setiap tahunnya di Amerika Serikat. Untuk menentukan diagnosis penyakit ini, selain anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan radiologis memegang peranan penting. Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan bermacam-macam tanda, yaitu densitas tulang menurun, perubahan tekstur tulang, lesi punched out, destruksi tulang difus,

23 lesi meluas pada bagian tulang lain ataupun organ tubuh lain, massa pada jaringan lunak dan osteosklerosis. Dari seluruh pemeriksaan radiologis yang ada pemeriksaan foto polos pada tulang skelet adalah pemeriksaan utama dengan biaya murah dan 80% akan menunjukan kelainan. Kemudian akan dibantu dengan MRI, PET-Scan maupun CT-Scan untuk pemeriksaan lanjutan dan membantu menemukan tumor ekstraosseus serta terdapat massa jaringan lunak. DAFTAR PUSTAKA 1. Long. Dan L, Fauci. Anthony, Kasper. Dennis Harrison s Principle Of Internal Medicine Volume I 18th ed. United States: The-Mc-Graw-Hill Companies.pg Rasad, Sjahrir Radiologi Diagnostik Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit FK UI.pg Meschan., Isadore Roentgen Signs in Diagnostic Imaging Volume 2 Seventh Edition. Churchill Livingstone. pg , 343

24 4. Tridente, Lieberaman A Diagnostic Chest Xray: Multiple Myeloma. Beth Israel Medical Diacones. Diunduh dari /Tridente.pdf Diunggah tanggal 19 Agustus Diunggah tanggal 19 Agustus Diunggah tanggal 20 Agustus Diunggah tanggal 20 Agustus Walker, Brown, Jones-Jackson, De Blance, Bartel Imaging of Multiple Myoloma and Related Plasma Cell Dyscrasis. The Journal of Nuclear Medicine. Pg Diunduh dari on.html Diunggah tanggal 20 Agustus Diunggah tanggal 22 Agustus %20223-Multiple%20myeloma/mmccorrect.html Diunggah tanggal 22 Agustus

25 Diunggah tanggal 23 Agustus 2014